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ANEMIAS HEMOLITICAS.
GENERALIDADES
GENERALIDADES
5% anemias
Cualquier edad
Bajo índice de
mortalidad
Se producen por un aumento en la destrucción de
eritrocitos con una disminución en su supervivencia a
menos de 100 días.
Aunque la hemolisis puede cursar asintomática
}
Lo mas común es que se desarrolle anemia cuando la destrucción celular
sobrepasa las capacidades de la
eritropoyesis.
Se tiene conocimiento de las anemias hemolíticas desde 1919
Ashby pudo medir la supervivencia de los eritrocitos de una persona normal en la circulación de un receptor también normal
Mecanismos de Destrucción Eritrocitica
Intravascular o Extracorpuscular
Extravascular o Intracorpuscular
(mas común)
Extracorpuscular o Intravascular
Defecto en el ambiente del eritrocito
en la circulación del enfermo
Intracorpucular o Extravascular
Anomalías hereditarias de la membrana del
eritrocito, de la hemoglobina o de las enzimas eritrocitarias
INTRACORPUSCULAR:
◦En estas, la alteración metabólica y la perdida de la flexibilidad del eritrocito o la capacidad de las células del sistema fagocítico mononuclear de unirse al fragmento Fc de una Ig adherida a un GR, determinan la remoción de los eritrocitos de la circulación, principalmente en el bazo y en menor proporción en el hígado
CLASIFICACIÓN ETIOPATOGÉNICA
Anemia hemolítica intracorpuscular
Hereditaria
Defecto estructural del eritrocito
ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS
AUTOINMUNITARIAS
a. Anticuerpos calientes
1. Anemia hemolítica autoinmunitaria idiopática o primaria
2. Síndrome de Evans
3. Anemia hemolítica asociada con colitis ulcerativa, lupus eritematoso generalizado y otras enfermedades autoinmunitarias
4. Anemia hemolítica en neoplasias hemáticas ( ejemplo: leucemia linfocítica crónica, linfomas) o no hemáticas (ejemplo: tumores de ovario)
5. Anemia hemolítica en hepatitis viral y en infecciones por E. coli 0-11 o por Salmonella paratyphii B.
b. Mediadas por aglutininas frías
1. Idiopática (puede presentarse con linfoproliferacion clonal B)
2. Secundaria: asociada a infección (Mycoplasma neumonía o mononucleosis infecciosa) o asociada a proceso linfoproliferativo clonal clínicamente evidente.
c. Mediada por hemolisinas frías
1. Hemoglobinuria paroxística al frio idiopática
2. Secundaria a sífilis o virosis
d. Mediadas por anticuerpos fríos y calientes
1. Idiopática
2. Secundaria (asociada a padecimientos reumatológicos, sobre todo lupus eritematoso sistémico)
Aloinmunitarias
a. Enfermedad hemolítica del recién nacido
b. Incompatibilidad ABO en transfusión
Inducidas por medicamentos
a. El anticuerpo actúa sobre el complejo medicamento-(hapteno)-proteína eritrocitaria (ej. Penicilina)
b. El complejo Ac-medicamento se fija al eritrocito (ej. Quinidina)
c. El medicamento induce la formación de anticuerpos (ej. Metildopa)
No inmunesAnemia hemolítica microangiopática• CIV
Infecciones• Hemangioendotelioma• Sx Urémico-Hemolítico• Purpura trombocitopénica trombótica
Hipoxia grave
Leucemia promielocítica
Circulación de liquido amniótico o ascítico
Hiperesplenismo
Válvulas cardiacas protésicas
Sepsis
PTT/Sx U-H
Hemólisis en otras condiciones patológicas
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Hemoglobinuria de la marcha
Hemoglobinuria por P.
falciparum
Veneno de víbora
Picadura de physalia physalis
Hipofosfatemia intensa en el
curso de cetoacidosis
diabética
Hipolipoproteinemia adquirida Quemaduras
Anemias hemolíticas hereditarias
Enzimopatías
Enzimas de la vía de la hexosa-monofosfato
• Deficiencia G6PD• Deficiencia deshidrogenasa del 6-fostoglucano
Enzimas glucolíticas
• Piruvatocinasa• Glucosa-fosfato isomerasa• Hexocinasa• Fosfoglicerato-cinasa• Fosfofruto-cinasa• Triosafosfato-isomerasa• Aldolasa.
Anomalías en el metabolismo del glutatión
• Defecto glutatión sintetasa• Defecto del glutamil-cisteína sintetasa.
Otras enzimopatias
• Deficiencia pirimidina-5-nucleotidasa• Deficiencia edenil-cinasa.
Alteraciones de la
membrana eritrocitaria
Microesferocitosis hereditaria
Estomatocitosis hereditaria
Eliptocitosis
Incremento en la
fosfatidilcolina de la membrana
Hampas
Cuadro clínico
- Disminución de la supervivencia de los eritrocitos- Lisis de un porcentaje GR/ dia superior al normal de .83% con incremento en los productos de desdoblamiento de la hemoglobina- El estimulo consecutivo de la actividad eritropoyética
^^^^ se determina por Pruebas de laboratorio
H.C. y E.F. pueden orientar hacia hemolisis y causa subyacente
Constituyen el punto de partida de anemias hemoliticas
La forma aguda posterior a una transfusión de sangre incompatible se manifiesta con escalofríos, fiebre, lumbalgia y hemoglobinuria.
El curso clínico mas frecuente es insidioso y crónico, aunque puede haber casos de hemolisis aguda, rápida y fulminante.
Las formas hereditarias generalmente tienen historia de un padecimiento crónico (a excepción de las anemias hemolíticas por deficiencia de una enzima eritrocitaria, que solo se manifiestan después de la ingestión de alimentos como habas o de ciertos medicamentos)
En general, en las formas adquiridas se puede precisar el inicio de la enfermedad, la relación aparente con la condición causal y, en algunos casos, las manifestaciones de procesos patológicos asociados.
Además de la ictericia por incremento de la bilirrubina indirecta, que aparece en las hemorragias profusas de tejidos, debe mencionarse que se observa en la enfermedad de Gilbert por anormalidad de las transferasas que intervienen en la conjugación de la bilirrubina.Algunas anemias hemolíticas cursan con problemas vaso-oclusivos, con las manifestaciones correspondientes al área afectada por la isquemia; por ejemplo, en la coagulación extravascular diseminada, en el síndrome urémico hemolítico y en la purpura trombótica.
En los eritrocitos se pueden percibir tanto
cambios por la respuesta
eritropoyética, como aquellos que
corresponden al mecanismo de la
hemolisis.
La hemolisis se manifiesta por
ictericia, que ocurre por elevación de la bilirrubina indirecta. Se debe sospechar anemia hemolítica
cuando un paciente se presenta con dos o
mas cuadros de ictericia, al igual que en un paciente con
ictericia por un tiempo prolongado.
Edad de inicio de la ictericia >> dato que puede orientar al diagnostico ( las anemias hemolíticas hereditarias suelen manifestarse desde la infancia).
En el curso de las anemias crónicas pueden haber crisis agudas, en las que la anemia se hace mas grave. Esto puede verse en la anemia de células falciformes y en otras anemias hemolíticas.
También pueden precipitarse crisis agudas por- infecciones, - Aumento en la destrucción eritrocitaria d- Depleción de la medula ósea (crisis aplasicas) o bien, por deficiencia de acido fólico, vitamina 12 o ambos.
Dentro de los datos clínicos se puede presentar disnea o fatiga a causa de la anemia. En la hemolisis intravascular también puede haber coluria y en ocasiones lumbalgia. Si la anemia es marcada, se puede presentar taquicardia y soplo cardiaco.
La presencia de linfadenopatías o hepatoesplenomegalia sugiere un proceso linfoproliferativo o neoplásico subyacente, mientras que la esplenomegalia puede reflejar hiperesplenismo. En algunos procesos hemolíticos crónicos, como la anemia de células falciformes y en la esferocitosis, se pueden presentar ulceras en miembros pélvicos. En las hemolisis crónicas puede haber litiasis vesicular por aumento en la excreción de pigmentos biliares. Debe sospecharse anemia hemolítica en pacientes jóvenes con cuadro de colecistitis litiasica.
El descenso de la hemoglobina da lugar
al estimulo de la eritropoyesis
con aumento progresivo de las
células eritropoyeticas de la medula ósea y
formación de focos de hematopoyesis extramedular.
El ensanchamiento del tejido
hematopoyético en la medula ósea puede alcanzar magnitud
suficiente para incrementar el espacio
medular,
con cambios en la imagen
radiológica ,muy acentuados en el cráneo y los arcos
costales pero también evidentes en otras
porciones del esqueleto.
A su vez, los focos de hematopoyesis extra medular en el bazo y en el hígado y la hiperplasia del sistema fagocítico mononuclear contribuyen al crecimiento de estos órganos, que alcanzan dimensiones muy importantes en anemias hemolíticas hereditarias graves como las talasemias, pero también se encuentran en otros órganos como el canal raquídeo
Diagnóstico
Ictericia = hemolisis
Citometria HematicaFrotis SanguineoQuimica sangunea
◦Bilirrubinas◦DHL
Citometria Hematica + Frotis Sanguineo
# RET = Respuesta eritropoyeticaEritrocitos nucleados frecuentes en:
Enf. Hemolitica del RNTalasemias Diversas anemias hemoliticas
Anomalías morfológicas de los Eritrocitos
Esquistocitos = seccionados en la periferia; AH Angiopaticas
Esferocitos = microcitos con aumento de densidad; esferocitosis hereditaria y AH x Ac.
Falciformes = en liuna crecienteOvalocitosisAcantocitosis = deformadosMegalocitosis = grandes de color
normalMegaloblastos = de mayor
tamaño, nucleo grande, finos
Ovalocitos
Megaloblastos Megalocitos
DrepanocitosEsquitocitos
Acantocitoss
Hb plasmati
ca
Complejo HP-HGb
Bilirrubina indirecta
HP
HP
Hemoblobinuria
La HGb libtre en plasma,
Hemoglobinuria, hemosiderinuria
pueden diferenciar la hemolisis itra y extravascular
Pruebas especificas para determinadas enfermedades
• Esferocitosis • Talasemias Prueba de
fragilidad osmotica
• Anemia hemolitica autoinmune Prueba de
coombs – CD3
• Hemoglobinuria paroxistica nocturna Citometria
de flujo o FLAER
Tratamiento
AHAI
Esteroides
Esplenectomía
Inmunosupresores
Esteroides
Hemoglobinopatías
Transfusiones
Acido fólico
Deficiencia de G6PD
Factores desencadenantes
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Transfusiones
Ecualizumab