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• Es una anomalía congénita queconsiste en la falta de fusión delos procesos nasales laterales enla línea media.
• Puede ser aislada o acompañadade labio y paladar hendidos.
• Se debe a que la porcióncefálica de la cápsulacartilaginosa no esreemplazada por tejidoóseo.
• Lo que da por resultadouna pirámide óseaaplanada y ancha.
• Es una entidad rara queorigina obstrucción de lasvías aéreas de recién nacidosy lactantes
Se puede presentar asociada con otras
anomalías centrofaciales y cerebrales medias
Se relaciona con la holoprosencefalia
Puede haber un diente incisivo superior único
Hipotelorismo
Puente nasal bajo
Que sugieren disgenesia premaxilar
• El diagnóstico seestablece de formaclínica, con episodios deinsuficienciarespiratoria porobstrucción nasal quemejoran con el llanto
La tomografía axialcomputarizada confirma eldiagnóstico y cuando seencuentra asociada a otrasanomalías cerebrales y facialesse recomienda hacer unaresonancia magnética.
• El tratamiento es QUIRÚRGICO y consiste enagrandar la apertura piriforme con fresas dediamante mediante un abordaje sublabial,dejando un soporte nasal postoperatorio por 5 a7 días.
• La aplasia del seno frontalunilateral es la masfrecuente con unaprevalencia del 12%
• Le sigue la de seno frontalcon 1-1.5 %
• La mas rara es la aplasiacompleta de los senosmaxilares, que se asociacon hipoplasia o ausenciadel proceso unciforme
Tratamiento: Cirugía endoscópica funcional de la nariz
• Son áreas de epitelio embrionario a lo largo de lalínea de fusión de la fisura intranasal, enocasiones presentan un trayecto fistuloso quecomunica los quistes con la superficie de la piel.
• Suele presentarse en la línea media en relacióncon el cartílago alar septal o los huesos propiosde la nariz.
• Suele diagnosticarse en el primer o segundo añode vida
• Cuando los quistes presentanuna vía fistulosa hacia la piel,la inyección de materialradioopaco es la prueba masútil para determinar laextensión y descartar unaposible intervenciónintracraneana.
• Consisten en la extensión oprotrusión de cualquierelemento intracraneal através de un defectocongénito en el cráneo y laduramadre.
CEFALOCELES QUE AFECTAN LA PORCION
CONVEXA DE LA CAVIDAD CRANEAL
Cefalocele occipital inferior
Cefalocele occipital superior
Cefalocele parietal
Cefalocele lateral
Cefalocele interfrontal
CEFALOCELES QUE AFECTAN LA BASE
DEL CRÁNEO
• Cefaloceles esfeno orbitarios
CEFALOCELES ESFENO MAXILARES
• Representan unaextensión delespaciosubaracnoideo dela fosa mediacraneal a través dela fisura orbitariasuperior
CEFALOCELES NASOFARÍNGEOS
a) transetmoidal.
b) Esfenoetmoidal
c) Esfenonasofaríngeo
d) Basooccipital-nasofaringeo
Los cefaloceles son muy frecuentes se calcula que 1 a 3 por cada 10000 nacidos vivos
• Son tumoraciones benignas que pueden estar presentes al momento del nacimiento.
• 60% extra nasales
• 30% intra nasales
• 10% mixtos
• De forma quística
• Tratamiento quirúrgico
LABIO Y PALADAR HENDIDOS
• Autosómica dominante
• Penetrancia 80%
• 1 de cada 700 nacidos vivos
Para la reparaciónquirúrgica del labiohendido serecomienda tomar encuanta la regla de los“10”
El labio y paladarhendidos puedenacompañarse defistulas del labioinferior (67%de loscasos)
• Incidencia de 1:7000-8000 nacidos vivos.• Se consideran 4 teorías para explicar su
etiopatogenia:1. Persistencia de la membrana bucofaríngea2. Membrana nasobucal de Hoschtetter
persistente.3. Persistencia anormal del mesodermo que
provoca adherencias en las coanas.4. Disfunción mesodérmica secundaria a factores
locales
• El tratamiento es quirúrgico lo mas tempranoposible por vía transnasal o transpalatina.
La TAC de alto contraste puede ayudar a determinar el lugar exacto de la obstrucción
• Según Cottle puede describirse y estudiarse de12 diferentes maneras:
a) Externa e Internab) Derecha e Izquierdac) Órgano respiratorio y olfatoriod) Mucosa y Esqueléticae) Mecánica (vascular) y Neurológicaf) Fisiológica y Psicológica
• Anatómicamente se divide en:
a) Pirámide ósea
b) Válvula cartilaginosa c) Lóbulo
PIRÁMIDE ÓSEA
VÁLVULA CARTILAGINOSA
LÓBULO
MÚSCULOS ALARES
• Dilatadores:
• Dilatadores anterior yposterior
• Piramidal de la nariz
• Angular del músculosuperior del labio
• Constrictores:
• Transverso de lanariz
• Depresor deltabique.