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l .rLa pielI. Organo cutneo

General idades.. . .EmbriogeniaConstitucin anatmicaComposicin qumicaDatos histolgicos .Funciones de la pielTipos de piel . .Cuidados de la piel.

IL Propedutica dermatolgicaLesiones dermatolgicas

elementalesIII. Eximenes complementarios . . . . .

Diascopia o vitropresinLtzde Wood.Biopsia.Estudio micolgicoEstudiobacteriolgico . . . . . . . .IntradermorreaccionesPruebas de parche (epicutneas)Citodiagnstico deTzanck . . . .InmunofluorescenciaOtrosestudios. . . .

IV. Teraputica dermatolgica . . . . . . .Medicina galnicaEmolientesAstringentesAntispticosEscabicidasProtectores solaresAntimicrobianos . .Antipruriginosos. . . .Antihistamnicos . .Glucocorticoides . .

Farmacogentica e interaccionesmedicamentosas. . .

Firmacos que deben evitarsedurante embarazo y lactancia . . .

Otras medidas en teraputicadermatolgica. . . . .Cirugadermatolgica . . . . . . . .Curetaje, legrado o raspado

concuchar i l la. . . . .Electroterapia. . . . .Criociruga.Radioteraoia

r \2.IIII13.I

Acn vulgar2a. Elaioconiosis folicular2b. Elastoidosis nodular con

quistes y comedones2c. Demodecidosis.

Complejo cutneo vascular depierna.

3a. Ulceras arterialesCorticodermias. . .4a. Dermatitis peribucal (perioral) . . .4b. Dermatitis peribucal rosaceiforme. .4c. Acn con corticoestropeo. . . . . . .4d. Dermatitis atpica con

corticoestropeo. . . .4e, Tia inguinal con

cortrcoestropeo. . . .4f. Dermatitis por contacto a

glucocorticoides. . .

9l l1 l1 l11t2t2t2l2t21313t3t4t414 9a. Eritemapigmentadofrjo . . . . . . . .15 9b. Erupciones morbiliformes. . . . . . .15 10. Sndrome de Stevens-Johnson15 11. Necrlisis epidrmica txica.16 12. Eccemtides

l2a. Queratosis pilaro folicular. . . . . .Eritrodermias . . . .Dermatitis atpicaNeurodermatitis circunscrita. . .. . . .Prurigo por insectos (cimiciasis) . . . .16a. Prurigopor garrapatas . . . . . . . . .Prurigo nodular de HydePrurigo actnico18a. Erupcin polimorfa lumnica . . . .Pitiriasis alba . .19a. Dermatitis solar hipocromiante. . .Urticaria20a. Cuestionario til en urticaria . . . .20b. Pruebas para diagnstico

de urticaria.

SECCTN:DERMATOSIS REACCIONALES

5. Dermatitis por contacto'6. Dermatitis de la zona del paal . . . . .7. Eccema numular.8. Dermatitis seborreica9. Dermatosis medicamentosas

7 40 aos, presencia de malignidad, superfi-cie corporal afectada > 107o, nitrgeno ureico > 28mg/l00 ml, glucosa srica > 252 mg/100 ml, bicar-bonato 120 porminuto en las primeras 24 horas del ingreso.

En etapa de reparacin, se aplica linimentooleocalcreo o cremas inertes.

Puede requerirse la coneccin quirrgica de si-neouias oculares.

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Bibliografa

Necrl is is epidrmica txica Captulo 11 69

Fig. I l -1. Sndrome de Lyel l , con signo de Nikolsky.

Sinonimia Paraqueratosis infecciosa, pitiriasis"circinada" (c ircinata).

Definicin Grupo de dermatosis eritematoesca-mosas, eccematosas o foliculares, de causa desco-nocida que, segn se piensa, aparecen en una pielpredispuesta, con intervencin de factores infec-ciosos locales o a distancia. Se caracteriza por le-siones de eccema en el estudio histolgico.

Datosepidemiolgicos Tienendistribucinmun-dial; afectan a cualquier edad, sexo o nivel socio-econmico.

Etiopatogenia La escuela francesa acepta que puedetratarse de una hipersensibilidad a bacterias o levaduras,que asientan en un terreno predispuesto atnico o sebo-rreico. Se insiste en focos infecciosos bacterianos, prin-cipalmente estafiloccicos o micticos como Malasseziasp. (Pityrosporum ovale)

Clasificacin

L Eccemtides o paraqueratosis figuradasII. Eccemtides o paraqueratosis eruptivas

a) Psoriasiformesb) Pitiriasiformesc) Foliculares

III. Paraqueratosis infecciosa

Estas variedades son esquemticas, ya que pue-den encontrarse estados transitorios.

Cuadro clnico Las lesiones se agrupan en pla-cas de nmero variable; pueden ser escasas o abun-dantes; el tamao vara desde puntiformes hastaabarcar un segmento; la forma es redondeada, anu-lar u ovalada, y el color es rosado o amarillento; es-tn cubiertas de escamas finas no muy adherentes(figs. 12-l a l2-3). Puede no haber prurito o bien serleve o intenso. La evolucin es impredecible, duransemanas, meses o aos; evolucionan con periodosde remisiones y exacerbaciones.

A veces el aspecto puede cambiar por eccema-trnacin secundaria. Al desaparecer dejan hiper ohipopigmentacin.

Eccemtides figuradas esteatoides, eccema se-borreico petaloide y "circinado" de Unna o der-matosis figurada mesopectoral de Brocq Selocalizan en zonas seborreicas como la esternal, in-terescapular, parte alta del ffonco, piel cabelluda yen la cara, sobre todo en cejas y pliegues nasoge-nianos o pliegues en general. La confluencia de le-siones suscita un contorno policclico, de color rojointenso. Puede haber seborrea e hiperhidrosis. Elraspado metdico hace aparecer gotitas de serosi-dad, y ms tarde finos puntos purpricos. La ten-dencia actual es considerar esta forma una variedadde dermatitis seborreica (fie. l2-3).

Eccemtides psoriasiformes o paraqueratosispsoriasforme de Brocq Predominan en tronco,races de extremidades, piel cabelluda y zonas detransicin entre piel y mucosas; hay grandes placascircunscritas con escamas blancas y adherentes. Nohay signos de la buja ni del roco sangrante, comoen la psoriasis (cap. 1 2 I ). El prurito intenso ocasio-na rascado y liquenificacin en lesiones crnicas{ e.12-2).

Eccemtides pitiriasformes, paraqueratosispitiriasforme de Brocq, pitriasis simple de Sabou-raud Son ms frecuentes en piernas varicosas;hay diferentes grados de intensidad; las placas sonovaladas con escamas finas; pueden acompaarsede manchas purpricas y telangiectasias que con-ducen a dermatitis ocre. Segn algunos, el gradomenos inflamatorio, con placas blanco-grisceas,corresponde a la pitiriasis alba (cap. 19).

Ec c emtide s foliculares, s eborreide s p eripila-res de Unna o eccema folliculorum de MalcolmMorris Esta variedad presenta una forma subagu-da de aparicin repentina con abundantes ppulasfoliculares que rpidamente se cubren de escamasy se agrupan en placas. La forma crnica, la msfrecuente, genera grupos de elementos folicularesque adoptan aspecto figurado, con localizacinpreferente en la cara anterior del trax y las regio-nes paravertebrales (fig. 12-1). Esta variedad tam-bin se considera como la fase inicial de laseccemtides pitiriasiformes.

Paraqueratosis infecciosa Se describi enheridos de guerra; se caracteriza por un foco prima-rio eccematoso con un componente infeccioso, ylesiones similares diseminadas a distancia. Esta

70

Eccemtrdes

forma parece corresponder mejor a una dermatitismicrobiana. Se ha l legado a considerar tambincomo una eccemtide a la dermatit is vesiculosa delas manos consecutiva a una dermatit is por contac-to en los pies.

Datos histopatolgicos En la epidetmis hay es-pongiosis s in grandes vesculas, exoci tosis delinfocitos, paraqueratosis y formacin de escamo-costras. En dermis vasodilatacin, edema e infiltra-dos per ivasculares leves.

Diagnstico diferencial Pitiriasis versicolor (fig.96- 1), pit ir iasis rosada de Giberr (f ig. I l8-l ), t iasde la piel lampia (fig. 97-8), sif l ides (fig. 55-a),psoriasis (f ig. l2l-2), parapsoriasis (f ig 116-2).eritema anular centrfugo (fig. 58-1). dermatit is so-lar hipocromiante (fig. 19-2), pitiriasis rubra pllar(fig. I I 9- 1 ). tubercrlide micronodular (f ig. 91 - 1 0),queratosis pilar.

Captulo 12 71

brazos y muslos, excepto tronco y nalgas, ytambin puede afectar la cara; est constitui-da por ppulas foliculares queratsicas, esca-sas o abundantes de 1 a 2 mm, centradas porun pelo rudimentario, y speras al tacto (pielde gallina o lija). Son asintomticas, el moti-vo de la consulta es el aspecto "antiesttico".Ir{o se requiere biopsia; se encuentra un tapnde queratina y el pelo atrfico. No tiene im-portancia ni necesita tratamiento. Puedenrecomendarse lubricacin, queratolticos sua-ves y urea local, pero prcticamente no haymejora.

Tratamiento Pastas inertes con glicerolato neu-tro de almidn, a veces con un queratoltico comocido saliclico, o un reductor como alquitrn dehulla al I o 3 por ciento. Si se localiza un fbco in-feccioso se administra el antibitico esoecfico.

f f i Queratosis par o fo l icularGenodermatosis autosmica dominante cau-sada por queratinizacin del poro folicular.Suele ser famrliar. predomina en mujeres. au-menta durante la adolescencia y disminuyecon la edad. Afecta las caras externas de los

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Bibliografa

Fig. l2- l . Eccemtides fol icularesen la nuca

72 Captulo 12

Fig. l2-2. Eccemtides psoriasiformes en el tronco.

Fig. | 2-3. Eccemtides seborreicas.

Dermatosis reaccionales

Sinonimia Dermatitis exfoliativa.

Definicin Dermatosis crnicas generalizadasconstituidas por eritema y descamacin; este sn-drome puede ser congnito o adquirido y aparecersobre piel sana o dermatosis previa, o puede ser unareaccin a medicamentos, linfoma o idioptico.

Datos epidemiolgicos Se calculan uno a dos ca-sos por 100 000 pacientes en general; en serviciosde dermatologa la frecuencia anual es menor deuno por ciento. Predomina en varones (4:1) y des-pus de los 50 aos de edad. Es consecutiva a unadermatosis en607o, principalmente psoriasis y der-matitis atpica; reaccin a medicamentos en 13 aI6Vo, y a linfoma en 12.5 a lTVo; en este ltimo laedad promedio es de 70 aos.

Etiopatogenia En adultos, las eritrodermias puedenser complicacin de una dermatosis consecutiva a laaplicacin de medicamentos locales o de glucocorticoi-des por cualquier va, o a infecciones; tambin puedendeberse a frmacos de administracin sistmica o a unaafeccin maligna. En nios pueden ser congnitas o ad-quiridas (cuadro 13-1).

Clasificacin Las eritrodermias se clasifican encongnitas y adquiridas; estas ltimas pueden serprimarias o secundarias.

Cuadro clnico Las manifestaciones pueden apa-recer en piel, mucosas y anexos, o ser sistmicas.En Ia piel hay eritema y escamas, que afectan msde 90Vo de la superficie corporal (fig. 13-1). El eri-tema sobreviene de manera aguda o subaguda; pue-

Cuadro l3- l. Causas ms frecuentes de eritrodermia

CousolYedicamentos locales o

glucocorticoides enr

Dermatosis:

lnfecciones microbianaso micticas:

Frmacos:

Afecciones malignas:

Congnitas:Adquiridas:

Adultos

Dermatitis por contactol-)crmtiti< nar ccicicDermatitis atpica diseminadat r rrema Aal eza

PsoriasisLiquen planoPitiriasis rubro pi arPnfigo foliceoSarna colrosaDermatitis actnica crnica

Condido olbiconsDermatftos

cido aminosaliclico, alopurinol, barbitricos, carbamazepina, cloroquinas, cimetidina, fenitona,elreptomicina, fenilbutazona, fenotiazinas, griseofulvina, isoniazida, insulina, nitrofurantonas,penicilina, pirazolonas, sales de litio y oro, sulfametoxipiridazina, tiouracilo, preparados yodados

Micos s fungoide, sndrome de S2ary, leucemias, reticulosis malignas, cnceres viscerales

Nios

Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollar y no ampollarPsoriasisEnfermedad de Ritter von RittershaimEritrodermia descamativa de Leiner-l'4oussosSndrome de Wiskott-AldrichFrmacosEnfermedad de Letterer-SiweGeneralizacin de una dermatosis previa

73

74 Captulo 13

de adoptar un tinte violceo o purprico; en das osemanas aparecen escamas blancas o amarillas. Elprurito es de intensidad variable, por 1o que mstarde la piel se liquenifica. Hay una queratodermiapalmoplantar con grandes escamas y fisuras. En ca-sos crnicos hay dificultad para los movimientosde la cara y los dedos; el ectropin es frecuente.

Los pelos y vellos son quebradizos; se observaalopecia difusa en piel cabelluda. Hay distrofia un-gueal con engrosamiento, cambio de color y estrastransversales, con bordes distales brillantes y puli-dos. En 657o hay agrandamiento asintomtico delos ganglios linfticos cervicales, axilares e ingur-nales (linfadenopata dermatoptica).

Se observan queilitis, conjuntivitis, blefaritis,estomatitis, glositis y vulvovaginitis.

No hay ataque del estado general, salvo en laleucemia aguda; la prdida de peso es rara. Puedehaber equilibrio nitrogenado negativo porque conlas escamas se pierde protena a razn de l7 glm2(de superficie corporal)/da. Se puede perder unmximo de 20 a 30 glda. Falta la capacidad de ter-moregulacin; hay hipotermia por vasodilatacin,con sensacin de fro acompaada a menudo de es-calofros. La sudacin est disminuida. Los pacien-tes pueden emanar un olor rancio o ftido por ladegradacin protenica. Hay edema, por lo generalcircunscrito. en las extremidades inferiores. Raravez sobreviene hepatomegalia o esplenomegalia y

Dermatosis reaccionales

ginecomastia, as como insuficiencia cardiaca, neu-mona y septicemia.

Datos histopatolgicos Conesponden a una der-matitis subaguda o crnica; puede haber un patrnpsoriasiforme. El diagnstico de la enfermedad debase slo puede asegurarse en el pnfigo foliceo,excepto en psoriasis, pitiriasis rubra pllar y liquenplano; en la micosis fungoide y el sndrome de S-zary hay polimorfrsmo celular, anaplasia y microabs-cesos de Pautrier en la epidermis; estos ltimosconstan de pequeas acumulaciones de mononuclea-res, rodeadas de un halo claro. Cuando se sospechaneoplasia puede ser til la biopsia de ganglios.

Datos de laboratorio Entre 12 y 247o, y hasta52Vo de los enfermos, presentan anemia, normocr-mica o hipocrmica con leucocitosis de 44Vo y eo-sinofilia de ms de l0 por ciento. En pacientesatpicos hay eosinofilia y aumento de IgE; puedehaber hipoproteinemia; son frecuentes la hipoclo-remia, hiponatremia e hipocalcemia; no es raro ob-servar cifras altas de nitrgeno ureico. Es posiblepracticar tcnicas de reordenamiento de DNA parala deteccin temprana de linfoma.

Diagnstico En el cuadro l3-2 se resean algu-nos datos que orientan en cuanto a la enfermedadprimaria. La biopsia es til en 4l por ciento.

Cuadro l3-2. Diagnstico de la enfermedad primaria en eritrodermias

Enfermedod Dotos orientodoresPsoriasis

Liquen plano

Pitiriasis rubro pilarPnfigo foliceoSarna noruegaErtroderm a microbiana

Eritrodermia por frmacosYlicosis fungordeqnr^ma ro (.n,

Leucemia

lct osis aminar

Eritrodermia ictiosiformecongnita ampollar

Enfermedad de Rittervon Rttersha m

Eritrodermia descamativa deLe ner-lYoussos

Snd rome de Wiskott-Aldrich

Ateracones ungueales, ar t r t is , pstulas amicrobianas ( f lg l2 l -B)Ppulas v olceas, pigmentacin reticulada (flg, 93- l)Ppulas foliculares en dorso de dedos, codos, rodillas (fg | 9- i )Ampo as superficiales frgiles (fig, 43-3)Prurito familiar, placas escamosas acrales (fig lO9-4)Rem sin rpida con antibacter anosPrurito y erupcin morbiliforme o escaratiniforme previos (fig 9-3)Zonas nf t radas y otras de piel sana, prurto intenso ( fg 155- l )Inflltracin difusa, edema de pliegues, pigmentacin rojo-violcea, prurito intenso y uniforme

c'srs ine> p caoles ce sro.c r ' . / celLras oe Szary e- sa' lgre pe' 'e ' .ca, dermis o garg' .osDatos de la biometra hemtica, mielograma y biopsia ganglionarYlembranacongni taquesemelacoodin,decrementodelasudacn(f tgs 692y69-3)Pel roja, hmeda y dolorosa al nacimiento, ampolas durante la niez (fg 69-5)

Casi exclusiva de recin nacidos y lactantes, infeccn estaflloccica previa, exfol acin laminarcon curacin espontnea en una semana (fg, 8 I )

Lactantes de dos a cuatro meses de edad, dermatitis seborreica generalizada, diarrea grave,emac acrn

Dermatitis, prpura trombocitopnica e infecciones recurrentes

ErtrooermraS

Pronstico Casi siempre es bueno, sobre todo enreaccin a medicamentos, pero es una enfermedadcrnica y molesta. Las complicaciones ms impor-tantes son la neumona e insuficiencia renal, e in-feccin consecutiva a tratamiento inmunosupresor,que en 18 a 647o de los enfermos pueden originarla muerte.

Tratamiento Lo ideal es hospitalizar al pacientey colocarlo en una habitacin con las mejores con-diciones de temperatura y humedad, aunque en ge-neral el tratamiento es ambulatorio. No debe usarsejabn, s ino sust i tutos como almidn de avena osoya u otros. Como teraputica local, baos de tinasulfatados a I por I 000. Cuando sea necesario, unantisptico como cloroyodohidroxiquinolena a 0.5a 3%; posteriormente, linimento oleocalcreo, coldcream o cualquier lubricante, dos o tres veces al da.

Las medidas generales consisten en vigilanciadel equilibrio de lquidos y electrlitos y el metabo-lismo de protenas; dieta hiperprotenica; albminahumana por va parenteral en Ia hipoalbuminemia;antibioticoterapia si hay complicacin con infeccio-nes, y antihistamnicos o sedantes suaves contra elpruflto.

Captulo 13 75

Se recomiendan los glucocorticoides sistmr-cos, especialmente en pnfigo foliceo, reaccin amedicamentos y procesos linfoproliferativos. Pue-den ser tiles los retinoides por va oral, el PUVA yel metotrexato, as como la plasmafresis (fotofre-sis). En el sndrome paraneoplsico se trata la neo-plasia primaria.

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Fig. l3- l . Eri trodermia psorisica.

Sinonimia Neurodermatitis diseminada o infan-til, prurigo de Besnier, eccema del lactante, eccemaendgeno.

Definicin Dermatosis reactiva pruriginosa, cr-nica y recidivante, la cual se manifiesta por unadermatitis aguda o crnica (eccema) que afectaprincipalmente los pliegues; se presenta durante lalactancia, tiende a desaparecer despus de sta, yreaparece en escolares; es excepcional en adultos.No se conoce bien la causa; hay antecedentes per-sonales o familiares de atopia, e intervienen facto-res constitucionales, inmunitarios y psicolgicos.

Dato5 epidemiolgicos Se observa con relatrvafrecuencia; afecta a 3 a 20Vo de la poblacin gene-ral,y a personas de cualquier raza. Figura entre losl0 primeros lugares de la consulta dermatolgica;predomina en nios y adolescentes; en 607o de losenfermos comietza en el transcurso del primer aode edad, y en857o, en el de los primeros cinco. Enla consulta peditrica sobre problemas de la pielest entre los cinco primeros lugares (en Mxico,13Vo); es un poco ms frecuente en mujeres.

Etiopatogenia En una piel con predisposicin gen-tica, seca e hipersensible, actan factores inmunitarios yde otros tipos que determinan reacciones anormales amltiples estmulos endgenos y ambientales, que a con-tinuacin se sealan:

l. Constitucionales y genticos Suele ser familiar,pero no se ha precisado el mecanismo de herencia. Enpacientes atpicos, es decir, con hipersensibilidad tipo I,se han encontrado los antgenos de histocompatibilidadHL-49, HL-A3, HL-812 y HL-Bw4O. La bibliografaregistra una frecuencia de 70Va de antecedentes atpicoscomo asma, rinitis y dermatitis atpica.

2, Inmunitarios En 80Va de los enfermos hay cifrasaltas de IgE que orientan hacia el origen atpico. Se haencontado relacin entre reactividad de IgE y cromoso-ma llq. Muchos de los afectados presentan disminucintransitoria de IgA durante los primeros meses de vida.Respecto a la inmunidad celular, se ha notado disminu-cin de linfocitos T; por ello, estos enfermos presentangran susceptibilidad a infecciones. Se observan muchoscambios funcionales en diferentes clulas: de Langer-hans, queratinocitos, eosinfilos y mastocitos. Se desco-

nocen mediadores pruritgenos; es probable que loslinfocitos T Iiberen citocinas que intervendan en la pa-togenia. Hay prurito nocturno en todas las fases del sue-o, y se sugiere que neuropptidos como la sustancia Ppodran liberar mediadores de los mastocitos, capaces deproducir vasodilatacin y prurito.

3, Neurovegetativos Se han demostrado las altera-ciones vegetativas que siguen: a) dermografismo blancoen 75Vo, generado por frotacin con un instrumentoromo y dependiente de respuesta anormal a la acetilcolinahstica; b) blanqueamiento o fenmeno de palidez tarda,que se presenta en'70Vo y se produce por inyeccin deacetilcolina o derivados de la misma; c) la prueba de lahistamina desencadena exacerbacin o prurito, trastor-nos por vasoconstriccin, y vasodilatacin perifrica.

4. Metablicos Con base en datos electroencefalo-grficos, por deficiencia de algunos minerales o cifras al-tas de noradrenalina.

5. Psicolgicos Se consideran de gran importancia;los enfermos son inteligentes, aprensivos, hiperactivos,posesivos o introvertidos, lbiles a diversos estmulosemocionales y con tendencia a la depresin; en pruebaspsicolgicas se ha demostrado autoagresin. Se ha encon-trado que muchas madres son ambivalentes, sobrepro-tectoras, rgidas, dominantes y perfeccionistas. Por otraparte, el comportamiento del atpico es normal cuandoest libre de lesiones.

Hay factores que agravan el padecimiento, como ca-lor, fro y cambios de temperatura; algunas telas sintti-cas y de lana; jabones y detergentes, y sudacin excesiva.An hay dudas respecto a la participacin de S. aureus,es probable que inicie la inflamacin al liberar toxinasque activan queratinocitos para que expresen ICAM 1 ysecreten IL-1 e IL-3, que pueden inducir quimiotaxis declulas inflamatorias. La susceptibilidad a S. aureus plue-de estar relacionada con la inmunidad innata, ya que seha demostrado una deficiencia de pptidos antimicrobia-nos (catelicidinas [LL-37]) y B-defensinas; se ha obser-vado que niveles bajos de esfingosina se asocian conaumento de la colonizacin bacteriana en el estrato cr-neo. Tambin contribuyen el ejercicio, la exposicin a laluz solar o al calor, \afatiga, el estrs, emociones y ven-dajes elsticos.

Cuadro clnico Hay tres fases cronolgicas: dellactante. del escolar v del adulto.

76

^.--+;+i . -+^;- .oLUPrLo

l.Lafase del lactante se inicia en la cara, entrelas primeras semanas y los dos meses de edad; pre-domina en mejillas y respeta el tringulo central dela cara; hay eritema, ppulas y dermatitis aguda(eccema del lactante) con costras hemticas (fig.14-1). Puede extenderse a piel cabelluda, plieguesretroauriculares y de flexin, tronco, y nalgas, o sergeneralizada. Aparece por brotes; en general, laslesiones desaparecen a los dos aos de edad sin de-jar huella.

2. La fase del escolar o infantil sobreviene delos cuatro a los 14 aos, edad en que cede de ma-nera espontnea; las lesiones afectan los plieguesde flexin de codos, huecos poplteos, cuello, mu-ecas, pirpados o regin peribucal; hay placas ec-cematosas o liquenificadas (fig. l4-2).El prurito esintenso y la dermatosis evoluciona por brotes, y de-saparece o progresa hacia la ltima fase.

3. La fase del adulto es menos frecuente; ocu-rre de los 15 a los 23 aos de edad; se manifiesta ensuperficies de flexin de las extremidades, cuello,nuca, dorso de manos o genitales; hay placas de li-quenificacin o eccema (fig. 14-3). La corticotera-pia indebida es la principal causa despus de laadolescencia; esta fase era excepcional antes deladvenimiento de los glucocorticoides (fig. a-D.

El padecimiento comienza durante la lactanciaen80Vo de los afectados, pero no siempre se obser-van todas las fases, ni sigue la secuencia menciona-da; la gravedad y la extensin vaan con elpaciente.

En la fase aguda predomina el eccema, y en lascrnicas, la liquenificacin como consecuencia delrascado. En 90Vo de los enfermos la evolucin na-tural tiende a la mejora o curacin en el momentode la pubertad. A continuacin se enumerar los cri-terios diagnsticos.

A) Criterios absolutos Prurito; topografa ymorfologa caractersticas; tendencia a cronicidady recidiva.

B) Criterios mayores (A, ms dos o ms de lossiguientes) Antecedente personal o familiar deatopia; positividad inmediata a pruebas cutneas;dermografismo blanco, o blanqueamiento tardoante colinrgicos, o ambos, y cafanata anterior osubcapsular.

C) Criterios menores (A, ms tres o ms de lossiguientes) Xerosis, ictiosis, aumento de las l-neas palmares, pitiriasis alba, queratosis pilar, pali-dez facial, hiperpigmentacin periorbitaria, doblepliegue en el ppado inferior (Dennie-Morgan),prdida del tercio externo de la ceja (signo de Her-

Captulo 14 77

toghes), dermatitis de prpados, queratoconjuntivi-tis, IgE srica alta, queratocono, dermatitis inespe-cfica de manos, piodermitis frecuente, eccema delpezny fisuras periauriculares o infraauriculares yla dermatitis plantar juvenil (cap. 5).

El grado de afeccin puede expresarse numri-camente utilizando el ndice de gravedad de derma-titis atpica (ADSI); se valoran: prurito, eritema,exudacin, excoriacin y liquenificacin en una es-cala de 0 a 5, con una puntuacin de 0 a 15. Tam-bin se ha medido la intensidad, con base encriterios objetivos y subjetivos estandarizados(SCORAD), con consideracin de edema o ppu-las, liquenificacin, exudado y excoriaciones, perono sequedad de la piel, y preparacin de un atlas defotografas seleccionadas.

Datos histopatolgicos Dependen del estadoagudo o crnico de la enfermedad. En el primer es-tadio predomina la espongiosis, y en el segundo, laacantosis, con infiltrados drmicos de diferente in-tensidad. Se han considerado como muy orientado-res una epidermis psoriasiforme y espongiosis en laparte profunda de la capa espinosa.

Complicaciones Infecciones bacterianas secun-darias (S. aureus) o dermatitis por contacto; corti-coestropeo, corlicorrebote y eritrodermia, por usoindebido de glucocorlicoides locales o sistmicos(cap. 4). En I}Vo de los enfermos se ha registradodermatofitosis relacionada; se han encontrado es-pecies de Candida en 20Vo de estos enfermos. Esmuy rara la erupcin variceliforme de Kaposi,,pro-ducida por el virus de la vacuna (vaccinia) o delherpes, y cancfenzada por abundantes vesiculo-pstulas en toda la superficie cutnea, aunadas amalestar general e hipertermia. Son raras las cata-ratas, la queratoconjuntivitis (4Vo) y el queratoco-no.

Diagnstico diferencial Dermatitis seborreica(fig. 8-3), dermatitis por conracro (fig. 5-2), histio-citosis X, acrodermatitis enteroptica (fig. 62-l),ictiosis (figs. 69-1 a69-6).

Tratamiento Se explica a los padres que la en-fermedad puede controlarse, pero no curarse. Se re-comienda permanecer en un clima templado yseco, uso de ropa holgada de algodn, no usar ropade lana o fibras sintticas; la ropa en contacto conla piel debe lavarse con jabn y no usar detergen-tes, blanqueadores ni suavizantes; deben promo-verse las relaciones interpersonales adecuadas;

78 caotulo 14

muchos mejoran con el cambio de ambiente; debeevitarse la exposicin excesiva alaluz solar, perosobre todo a jabones, pomadas y cosmticos. Lospacientes pueden baarse, pero slo con agua tibiay sustitutos de jabn; no debe friccionarse la piel;pueden recomendarse aceites hidromiscibles parael agua de la baera o para la piel hmeda; si se vaa la piscina es recomendable tomar una ducha yluego aplicar aceite o crema hidrosoluble. Hay con-troversia en relacin a la participacin de Ia ali-mentacin, y la de exclusin slo se justifica antehipersensibilidad a alimentos.

Como medidas locales en piel eccematosa seemplean fomentos con agua de vegeto (subacetatode plomo a partes iguales con agua destilada) o so-lucin de Burow; despus se aplica una pasta alagua. En piel seca y liquenificada se utilizan pastasoleosas o linimento oleocalcreo. cold cream. cre-mas con urea, o bien pomadas con alquitrin de hullaa I o 2Vo durante periodos breves de cuatro o seissemanas. El propilenglicol puede ser irritante; nose ha difundido el uso de cremas con cafena a 10por ciento. Se pueden probar los productos comer-ciales y seleccionar el ms adecuado para cada pa-crente.

Para el prurito deben adminisffarse antihistam-nicos por va sistmica, como difenhidramina, 50 a100 mg tres veces al da; clorfeniramina, 4 a 8 mgtres a seis veces al da; hidroxicina,25 mg, o cipro-heptadina, 4 a 8 mg, dos a cuatro veces al da; ter-fenadina, 60 mg dos veces al da, o astemizol,loratadina, cetirtzina o acrivastina, 10 mg una vezal da. En algunos enfermos pueden ser tiles lostranquilizantes menores como el diazepam, 5 mguna a dos veces al da, y en otros, la imipramina, l0a 25 mg tres veces al da. Deben cortarse las uasdos veces por semana. Ante lesiones diseminadaspuede utilizarse un antibitico sistmico como eri-tromicina durante una semana.

Los glucocorticoides son los firmacos ms usa-dos por la mejora rpida y notoria que producen,pero la gran cantidad de efectos adversos y el em-peoramiento posterior constituyen hoy una de susms importantes contraindicaciones; en pacientesseleccionados, y en manos expertas, podan usar-se, en especial los de baja potencia, como la hidro-cortisona al 0.5, 1 o 27o durante periodos breves;debe disminuirse de manera progresiva, y en niosno debe aplicarse en la cara. En pocas ocasiones seusan los glucocorticoides de mediana potencia comobutirato de hidrocortisona, dexametasona a O.OIVo,metilprednisolona al 0.25Vo o propionato de fluti-casona al 0.05 por ciento.

Dermatosis reaccionales

Cuando hay corticoestropeo, la talidomida daexcelente resultado en dosis iniciales de 100 a 200mg una vez al da, con disminucin progresiva dela dosis; se evita su uso en mujeres en edad de re-produccin; se recomienda que el propio mdrcoadministre un anovulatorio por va intramuscular.Son de inters experimental los inmunomodulado-res como ciclosporina A, interferones, timoestimu-linas e interleucinas, y la doxepina tpica a 5 porciento, as como tacrolimus y pimecrolimus. Esteltimo es un derivado macrolactmico de ascomi-cina (inhibidores de calcineurina) que suprime se-lectivamente la activacin de clulas T y, por tanto,de citocinas inflamatorias. Se aplica en crema allVo dos veces al da, en casos moderados de niosy adultos. Es motivo de controversia el uso de cito-txicos, aceites poliinsaturados, yerbas chinas, fo-toterapia, cromoglicato disdico y papaverina.

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Bibliografa

Captulo 14 79

Fig. l4- | . Eccema del lactante.

Fig. l4-2. Dermatts atpica del escolar.

80 Captulo 14 Dermatosis reaccionales

Fig. l4-3. Dermatitis atpica del adulto.

Sinonimia Liquen crnico simple de Vidal, jto-tes, Iichen simplex.

Definicin Dermatosis local que suele afectar lanuca, caracterizada por una o varias placas liquenifi-cadas circunscritas muy pruriginosas, de evolucincrnica, originadas por rascado, y sin intervencinde factores inmunitarios.

Datos epidemiolgicos Es muy frecuente; se ob-serva en 3Vo de la consulta dermatolgica; predo-mina en mujeres de 30 a 50 aos de edad y enadolescentes; es rara en nios.

Etiopatogenia Aparece en la piel sana por un factorpsicolgico que suscita rascado crnico, mismo que ort-gina liquenificacin, lo cual genera un crculo viciosoque da lugar a nuevo prurito, muchas veces compulsivo.Intervienen factores mecnicos, irritacin y tambin sen-sibilizacin, segn se ha demostrado en el liquen vulvar;no hay atopia, se ha observado que la liquenificacin esms frecuente en mongoloides.

Cuadro clnico Dermatosis que se circunscribepor lo general a la nuca (lichen nuchae) y a veces ala cara anterolateral de las piernas, a frente, mue-cas, escroto, vulva, ano u otros sitios; est consti-tuida por una o varias placas que muestran eritema,liquenificacin y escamas bien delimitadas, y enocasiones pigmentadas; la evolucin es crnica,pruriginosa y con frecuencia recidivante (fig. 15-l).Rara vez puede adoptar un aspecto verrugoso o tu-moral, pero siempre es pruriginosa. Se complicaa menudo con dermatitis por contacto o con im-ptigo.

Datos histopatolgicos No se realiza biopsia.Hay hiperqueratosis, con acantosis acentuada; Ia

imagen puede ser psoriasiforme; en ocasiones seencuentra espongiosis y paraqueratosis. En la der-mis superficial hay infiltrado inflamatorio crnico.

Diagnstico diferencial Tia del cuerpo (fig.97-7), dermatitis por contacto (fig. 5-6), psoriasis(fie. l2l-I),liquen amiloide (fig. 47-2), pruigonodular (figs. 17- I y l7 -2), liquen plano hipertrfi-co y dermatitis crnica secundaria.

T[atamiento Pomadas inertes con vaselina y xi-do de zinc, linimento oleocalcreo o aceites. Puederequerirse la administracin de una pomada con al-quitrn de hulla al I o 3Vo durante varias semanas,o alquitrrn puro durante un mes, con descanso deun da por semana; en este caso es necesario lim-piarlo con mantequilla; en el transcurso de la admi-nistracin se debe evitar la exposicin a la l:uzsolar, por el riesgo de fotosensibilizacin. Puederequerirse un glucocorticoide tpico, bajo oclusino intralesional. Se ha propuesto la aspirina tpicaen una solucin de diclorometanol, y recientemen-te se ha ensayado la aplicacin intradrmica de to-xina botulnica.

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Bibliografra

81

82 Captulo 1 5 Dermatosis reaccionales

Fig. l5- l . Neurodermatit is circunscri ta en la nuca y la pierna,

Sinonimia Cimiciasis, prurigo de llegada, estr-fulo, prurigo apodmico, urticaria papulosa, liquenurlicado.

Definicin Dermatosis reaccional a la picadurade insectos, que por Io general afecta a nios. Laslesiones son ppulas, ronchas y costras hemticasen la regin lumbar, nalgas y caras externas de ex-tremidades; es muy pruriginoso. La originan chrn-ches y, con menor frecuencia, otros ectoparsitos.

Datos epidemiolgicos Es cosmopolita; predo-mina en pases tropicales durante los meses decalor, y en el estrato socioeconmico bajo. En algu-nas consultas dermatolgicas ocupa los primeroslugares, hasta con 28 por ciento. Predomina en ni-os de uno a siete aos de edad. v en varones. a ra-zn de 3:2.

Etiopatogenia Los insectos ms implicados son lachinche (Cimex lectularius),la pulga (Pulex irritans) yotros ectoparsitos, como moscos, trombidias, tunga y ga-ffapatas.

La picadura origina una reaccin de hipersensibili-dad tanto precoz como tarda La primera se origina porIgE e histamina, que generan edema vasomotor transito-rio de la dermis, el cual se manifiesta por una roncha; lasegunda depende de linfbcitos T, que producen un infil-trado linfohistioctico resolutivo, y se manihesta por p-pulas. Se cree que no todas las lesiones son efecto directode la picadura, sino que se producen por un fenmeno desensibilizacin que origina lesiones a distancia.

Cuadro clnico En la cimiciasis (por especies deCimex),las lesiones se asientan en la regin lum-bar, las nalgas y cuas externas de extremidades; amenudo son simtricas; se observan ronchas, ppu-las, costras hemticas, excoriaciones y a veces ve-sculas (seroppulas) o ampollas. Las ronchas sontransitorias; las dems lesiones se disponen en pa-res (mancuerna) o hileras: son muy pruriginosas yla evolucin es crnica, por brotes; en ocasionesaparecen al levantarse el nio (figs. 16-l y 16-2).Rara vez se observa en adultos; se presenta enquienes llegan a un lugar donde se encuentran losinsectos; a eso se debe la denominacin original de"prurigo de llegada".

En la puliciasis (por Pulex) las lesiones son p-pulas y petequias, y estn dispersas; las que estnen partes cubiertas sugieren chinches o pulgas, y enpartes no cubiertas, insectos voladores como mos-quitos o moscas. Las complicaciones habitualesson dermatitis por contacto e imptigo.

Datos histopatolgicos No se requiere biopsia.En la epidermis hay espongiosis o edema intercelu-lar; puede encontrarse necrosis epidrmica; a veceshay ampollas verdaderas. En la dermis se observainfiltrado de linfocitos, histiocitos y eosinfilos.Muchas veces los nervios pequeos estn engrosa-dos.

Diagnstico diferencial Escabiasis (fig. 109-1),varicela (fig. 16a-l), dermatitis herpetiforme (fig.37-l), liquen plano (figs. 93-1 y 93-2), parapsoria-sis en gotas (fig. l16-l), urticaria (f ig. 20-l) yexantemas virales.

Prur igo por garrepatasLas garrapatas son arcnidos de estructuraquitinosa que se adhieren firmemente (fig.16-3) mediante quelceros dentados quo lace-ran la epidermis y la abren. Pueden transmi-tir virus, espiroquetas y bacterias. Causanepizootias en animales, y ocasionalmenteafectan seres humanos en el medio rural.

Generan una reaccin local a cuerpo ex-trao, y una reaccin generalizada por hiper-sensibilidad a las sustancias que inyectan. Ennios afecta cabeza y cuello, y en adultostronco y extremidades; hay una ppula conun halo eritematoso o equimtico de ms de4 cm, y en ocasiones una ampolla o zona de ne-crosis. Las lesiones pueden curar en tres acuatro semanas o persistir meses (fig. 16-4).

Otras forrnas de estos prurigos dependende larvas que se encuentran en el pasto.

El estudio histolgico revela dilatacinvascular o una reaccin granulomatosa y res-tos del parsito.

El tratamiento consiste en extfaer la ga-rrapata y cuidar de no dejar fragmentos, lo

83

84 Captulo 16

que requiere matarla previamente con ter ocloroformo; tambin se puede calentar unpoco la parte externa del insecto. En casos porlarvas es til el benzoato de bencilo.

Tratamiento Debe hacerse una explicacin am-plia de la naturaleza del padecimiento, aunque pue-de ser contraproducente, ya que a veces los padresse niegan a aceptar el diagnstico. Se usan prepara-dos tpicos inertes, como pasta de Lassar o linr-mento oleocalcreo, as como soluciones conmentol, fenol o alcanfor. Si hay infeccin agregadase administra un antisptico o antibitico tpico.En ocasiones se requiere administrar un glucocor-t icoide de potencia baja a media. Por va oralse dan ant ih istamnicos como la hidroxic ina.1 mg/kg/da en nios y 10 a25 mg tres veces al daen adultos, o clorfeniramina, ciproheptadina uotros (cap. l). Si la fuente son animales domsti-cos, se los debe tratar; se fomentar la proteccincontra insectos voladores, y se eliminarn artrpo-dos con fumigacin de la casa con cualquier insec-

Derm losis 'eccionles

ticida; es necesario evitar el contacto directo con elproducto; para uso domstico se recomiendan losaerosoles. Uno de los repelentes de mayor eficaciaes la dietiltoluamida (DEET), que se encuentra enmuchos preparados comerciales. Puede afectar lastelas hechas de polister o licra (ly"cra) La perme-trina, que es repelente e insecticida, se vende comorepelente de pulgas; la citrosa (Pelargonium citro-sttm) es un repelente biolgico con una fiagancrade aceite de Citronella. Como preventivos puedenusarse repelentes en aplicacin cutnea, como elbenzoato de bencilo a 57o en linimento oleocalc-reo, o tiamina, 200 a 600 mg/da por va oral.

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Fig. l6-L Cimiciasis: lesiones enmancuerna.

Fig. l-2, Cimiciasis: lesiones ampollares

Drur igo por insectos (c imiciasis)

Fig. l-3. Prurigo porgarrapatas:lesin inicial.

Caprulo 16 85

Fig. l6-4. Prurigo por garrapatas: lesin tardaen el antebrazo.

Sinonimia Prurigo nodularis,liquenplano vemr-goso, liquenificacin circunscrita nodular crnica.

Definicin Dermatosis pruriginosa de causa des-conocida, caracteizada por "ndulos" mltiples osolitarios que aparecen en las superhcies de exten-sin de las extremidades, principalmente en las in-feriores, con tendencia a la simetra; en ocasionesson generalizados. Predominan en mujeres. Laevolucin es crnica, por brotes, y no hay trata-miento definitivo.

Datos epidemiolgicos Es raro; se ha informadouna frecuencia de 0.17 por ciento. Por lo generalapIrece entre el tercero y el quinto decenios de lavida; predomina en mujeres, con una proporcin de9:1. Afecta a todas las razas; la mayora de los en-fermos proviene de zonas con clima tropical y c-lido; se sealan empeoramientos durante el otoo.

Etiopatogenia Se desconoce la causa. Algunos afir-man que hay un fondo atnico y qtiz un factor indivi-dual de hipersensibilidad, por lo que se ha consideradouna fbrma nodular de liquen simple crnico. En muchosenfermos se ha comprobado el antecedente de picadurade insectos, y trastornos metablicos o neuropsiquitri-cos; en la perpetuacin de la enfermedad parece influir eltraumatismo local repetitivo por rascado persistente.

Se ha sugerido un componente neurocutneo en lapatogenia. La proliferacin neural puede relacionarsecon el rascado, y este ltimo podra depender de dichaproliferacin. Es posible que neuropptidos como la sus-tancia P y el pptido relacionado con el gen que codificapara la calcitonina, contribuyan al prurito intenso, dadoque son desencadenantes potentes de la liberacin de his-tamlna.

Cuadro clnico Es bilateral, con tendencia a lasimetra; predomina en las superficies de extensinde las extremidades, en especial de brazos y pier-nas (90Vo); con menor frecuencia afecta el tronco ola cara; pueden observarse localizaciones aisladas(\Vo\.

Las lesiones son reas circunscritas de liqueni-ficacin con aspecto de ndulos, nicos o mlti-ples, de tamao variable, que alcanzan 0.5 a 3 cmde dimetro en promedio. Suelen ser semiesfricos

y permanecer aislados e independientes entre s(fig. l7-l), son de color rosado o gris amarillento yestn bien limitados; se aprecian en su superficieescamas y excoriaciones, que con el tiempo se pig-mentan y toman un aspecto queratsico o verrugo-so (fig. l7-2).

El prurito es muy intenso, intolerable y deses-perante, con exacerbaciones diurnas y nocturnas, yen quienes tienen trastornos psquicos graves pue-de incluso inducir al suicidio; el rascado llega aproducir mutilacin de las lesiones. El prurito au-menta con la ansiedad, angustia, fatiga, menstrua-cin y menopausia.

La evolucin es crnica; no hay tendencia a lacuracin espontnea; hay lesiones que persisten l5a 25 aos; cuando involucionan dejan una manchahiperpigmentada o una cicafriz discrmica.

Datos histopatolgicos Hay hiperqueratosis ver-tical "en bloque" y de gran espesor con disminu-cin de la granulosa en esos sitios, presencia detapones crneos, y acantosis moderada e irregular.Puede haber hiperplasia seudoepiteliomatosa, y enmuchos enfermos hay exocitosis mononuclear yesponglosls.

En la dermis hay papilomatosis con infiltradosen focos o bandas de linfocitos, histiocitos y eosi-nfilos, con pocas clulas cebadas y plasmocitos;estos infiltrados adoptan una distribucin perivas-cular, alrededor de anexos y perineural. Hay hbrosisde la colgena. Los vasos son tortuosos y dilatados,con endotelio turgente. Hay cambios neurales, conhiperplasia de las fibrillas y proliferacin de las c-lulas de Schwann, como un neuroma verdadero. Siestas alteraciones no se visualizan con hematoxili-na y eosina debe efectuarse tincin tricrmica deMasson, o mejor tcnicas de inmunohistoqumicacomo la protena S-100.

Datos de laboratorio Puede haber sedimentacineritroctica acelerada y eosinofilia. La qumica san-gunea y el examen general de orina muestran lasalteraciones conespondientes si hay relacin condiabetes o nefropata.

Diagnsticodiferencial Liquenplanohipertrfi-co, excoriaciones neurticas (fig. 53-2), querato-acantoma solitario (figs. 144-1 y 144-2) o mltiple,

86

Prur igo nodular de Hyde

cimiciasis (fig. 16-1), prurigo acrnico (fig. l8-2),venugas vuigares (fig. 165-2), dermatitis crnica,lepra lepromatosa nodular (fig. 90-3), liquen ami-loide (fig. 47-2), dermatitis atpica circunscrita(fig. 15-1), tuberculosis nodularprofunda (fig. 92-8),reticulosis maligna o leucemias, colagenosis perfo-rante reactiva, micosis fungoide (fig. 155-2).

Tratamiento Los antihistamnicos, los glucocor-ticoides, el PUVA (psoralenos y luz ultravioleta A)o las pastas con alquitrn de hulla y cido salicli-co slo proporcionan alivio escaso y transitorio delos sntomas. La radioterapia tiene accin limitada.Se obtienen resultados moderados con clofazimina.100 a 300 mg/da.

Se aconseja psicoterapia y el uso de tranquili-zantes o sedantes. Se han usado criociruga y ven-daje elstico compresivo para bloquear el crculovicioso de prurito-rascado-prurito; tambin capsai-cina tpica, arazn de 0.025 a0.3Va varias veces alda por semanas o meses. Fototerapia con luz ul-travioleta A (UVA) o B (UVB), rerinoides orales yciclosporina A. Con legrado ("curetaje") o extir-pacin quirrgica, las lesiones reinciden en el mis-mo sitio. Son de eficacia equivalente tacrolimus ypimecrolimus.

Captulo 17 87

Se obtienen magnficos resultados durante lasprimeras dos semanas de tratamiento con talidomi-da, 100 a 400 mg/da, con disminucin progresrvade la dosis; no debe administrarse en muieres enedad frtil; se recomienda que el propio mico ad-ministre un anticonceptivo inyectable, por el riesgode teratosenicidad.

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Fig. 17-2. Prurigo nodular pigmentadoen la oierna.

Bibliografa

Fig. l7- l . Prurigo de Hyde,

Sinonimia Prurigo solar, dermatitis solar, derma-titis actnica.

Definicin Fotodermatosis idioptica de las par-tes expuestas alaluz del sol, de evolucin crnicay pruriginosa y aspecto polimorfo. Al principio hayeritema, ppulas, costras hemticas y zonas de ec-cema, mientras que en etapas tardas predomina laliquenificacin. Se puede acompaar de queilitis yafeccin conjuntival o stas pueden presentarse enforma aislada.

Datos epidemiolgicos Afecta a todas las razas;predomina en indgenas y mestizos que viven enalturas mayores a I 500 m sobre el nivel del mar;es raro en negros; se ha informado en Canad, cier-tos grupos en Estados Unidos, Mxico, Centroam-rica y Sudamrica, pero no se observa en Chile niUruguay; es ms frecuente en mujeres, a razn de2:1 , y en el primero y segundo decenios de la vida.En Mxico est entre los l0 primeros lugares deconsulta dermatolgica, con una frecuencia de 1.5a 3.5 por ciento.

Etiopatogenia No hay acuerdo en si se trata de unafotodermatosis distinta o una variante de la erupcin po-limorfa lumnica. Se han propuesto al efecto factoresraciales, alimentarios, hormonales y genticos La fre-cuencia familiar es de 3 a l5%: la herencia es autosmr-ca dominante con penetrancia baja. Se ha encontradorelacin con el HLA-B15,HLA-AZ4, HLA-Cw4, HLA-DR4/DRBli '0407,y en mexicanos con HLA-A28, Bl6y DR4.

Se cree que la exposicin a radiaciones UVB y enmenor grado UVA induce la produccin de fotoproductoque podran estimular la inmunidad celular, que se manl-fiesta por la aparicin de lesiones en24 a 48 ho'as o va-rios das despus. El infiltrado inflamatorio estcompuesto por linfocitos T cooperadores, mezclados conalgunos folculos linfoides de clulas B. Los linfocitospredominantes son linfocitos T CD45RO+ e interleucina2+, en el centro del folculo por linfocitos, CD20+, y enla lnea monocito-macrfago-dendrocito, estos ltimosson los ms abundantes. Por otra parte, los queratinocl-tos muestran inmunorreactividad respecto a calprotecti-na y FNT-ct. Este ltimo es liberado por la luz UV ensujetos genticamente predispuestos.

Cuadro clnico En general comienza antes de losl0 aos de edad. Est diseminada a frente, mejillas,dorso de la nariz, pabellones auriculares, zona delescote, caras externas de brazos y antebrazos, dor-so de las manos y (en mujeres) cara anterior de laspiernas. No afecta los pliegues de los prpados su-periores. La dermatosis est constituida por erite-ma, ppulas, costras hemticas, exulceraciones yliquenificacin; de modo secundario puede haberzonas de eccema, hiper o hipopigmentacin y cica-trices residuales.

El prurito es intenso y la evolucin crnica. Elrascado origina seudoalopecia dela cola de las ce-jas y del vello corporal. La submucosa labial pre-senta eritema, escamas, fisuras y exulceraciones,que predominan en el labio ms prominente (85Vo).Puede haber fotofobia, congestin conjuntival(457o), pingcula y hasta seudopterigin o con-juntivitis exuberante pigmentada.

Clasificacin Hay tres formas clnicas: la erite-matosa, que semeja lupus eritematoso y predominaen nios; la variedad de pequeas ppulas, y la for-ma de grandes ppulas, que incluye una variedadde placas infiltradas. Muy rara vez se encuentra demanera aislada la queratoconjuntivitis fotoalrgicay queilitis del prurigo actnico (287o) (figs. 18-1 yl 8-2).

l rupcin polmorfa lumnicaEs una fotodermatosis pleomorfa por sensi-bilidad tarda, sin vnculo con HLA. Es dedistribucin mundial, poco observada enAmrica Latina, y ms frecuente en caucsi-cos; se reproduce experimentalmente con[IV'4. Muchos autores no la consideran comosinnimo de prurigo actnico, sino como unavariedad clnica caracierizada por eritema,ppulas y ronchas que aparecen por brotes enreas expuestas y surgen horas o pocos dasdespus de la exposicin a la luz solar; duranpoco, no dejan secuelas, y no se acompaande lesiones en labios ni en ojos (fig. 18-3). Lahistopatologa nunca muestra infiltrados lin-focitarios formando folculos. En alsunos

8B

Prur igo act nrco

pases, por la mayor radiacin lumnica, re-cue en verano. Bastan medidas.preventivasy la aplicacin de protectores solnes y clor.o-quinas.

Complicaciones Dermatitis por contacto, imp-tigo, corticoestropeo.

Datos histopatolgicos La biopsia debe obtener-se de cara o labios. Hay hiperqueratosis con para-queratosis, acantosis y engrosamiento de la lminabasal. En dermis superficial se observa infiltradoperivascular denso, primordialmente linfoctico.En labios puede haber espongiosis, ulceracin delepitelio, vacuolizacin de la basal, edema del estro-ma con vasodilatacin, y presencia de eosinfilos;casi siempre hay infiltrado linfoplasmoctico enbanda o con formacin de folculos linfoides (807o)(fig. 18-4). La conjuntiva muestra hiperplasia deepitelio, vacuolizacin de la basal, vasodilatacin,incontinencia del pigmento y melanfagos, as comoinfiltrado linfoctico denso. muchas veces en folcu-los linfoides.

Diagnstico diferencial Dermatitis atpica confotosensibilizacin (hay antecedentes de atopia ylesiones en sitios de flexin) (fig. la-l), dermatitispor contacto y fotocontacto (pueden requerirsepruebas de fotoparche) (fig. 5-3), fotosensibiliza-cin por productos locales o sistmicos (fig. 5-8),urticaria solar, pelagra (figs. 117-1 y ll7-2),porfi-rias (figs. 50-l a 50-5), lupus eritematoso (figs. 30-I y 31-1), reactor persistente a \a \tz. En ojos ylabios, conjuntivitis primaveral, pterigin y queili-tis traumtica o friccional. En la biopsia, con lupuseritematoso, dermatitis por fotocontacto y fotosen-sibilidad, infiltracin linfoctica de Jessner y Ka-nof, y linfoma linfoctico.

Medidas preventivas Proteccin fsica, comosombreros y sombrillas. Uso preferente de ropa dealgodn, que impida la penetracin de radiacioneselectromagnticas. Evitar exposicin a luz artificial(fluorescente) y a la solar, sobre todo de las 9:00 alas 16:00 horas. Debe limitarse el uso de jabn; nose requieren dietas especiales. En la poblacin ge-neral prohibir baos de sol de modo desmedido, yrecomendar un filtro solar adecuado.

Tfatamiento Por va oral cloroquinas (como eldifosfato de cloroquina),250 mg por las maanasdurante varios meses; se ejerce vigilancia estrecha

Captulo 1B 89

por los posibles efectos txicos, principalmente of-talmolgicos (como retinopata). La talidomida,100 a 200 mg por la noche da magnficos resulta-dos en 15 a 60 das; en nios menores de 12 aosde edad, 50 mg/da.

Despus se reduce la dosis de modo progresivo.No debe administrarse a mujeres en edad de conce-bir. Se tiene poca experiencia con los beta-carote-nos, vitamina E, pentoxifilina y tetraciclinas. No serecomiendan los psoralenos, aunque se ha llegadoa usar tratamiento con PUVA; los glucocorticoidesestn contraindicados.

Por va tpica pueden usarse sustancias que im-piden el paso de la luz, como talco, calamina, ben-tonita, xido de zinc y dixido de titanio, perotienen el inconveniente de dejar la piel de un colorblanco o rosado; como alternativa es posible usarsustancias filtro que absorben las radiaciones, comocido paraminobenzoico a 3 a 5Vo en solucin al-cohlica, benzofenonas, cinamatos y otros deriva-dos, que tambin pueden producir dermatitis porcontacto.

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90 Caprtulo 18 Dermatosis reacc onales

Fig. l8- | . Prurigo actnico enplaca, coniuntivitis.

Fig. | 8-2. Prurigo actnico de pequeasppulas en el antebrazo.

Fig. l8-4. Biopsia de labio: folculosl infoides (HE, 40x).

Fig. l8-3. Erupcin pol imorfa solar.

Sinonimia Imptigo seco de Sabouraud, pitina-sis simple de Darier, dattos volante, jiotes.

Definicin Dermatosis crnica de origen desco-nocido y evolucin crnica asintomtica, frecuenteen escolares, y caracterizada por manchas hipocr-micas cubiertas de descamacin fina, que se locali-zan principalmente en la cara, y zonas expuestas ala luz solar.

Datos epidemiolgicos Es muy frecuente, se ob-serva en I a 5Vo en la poblacin general, y en 32 a34Vo de los atpicos; figura entre los primeros cin-co lugares de la consulta dermatolgica de nios.Afecta a todas las razas, principalmente personas depiel oscura, y a ambos sexos, desde recin nacidoshasta adolescentes, con franco predominio en esco-lares. La frecuencia es mayor en primavera y vera-no, sobre todo en estratos socioeconmicos bajos.

Etiopatogenia Se desconoce la causa; no est clara larelacin con Staphylococcus oureus positivo a coagulasa,y Streptococcus viridans; tambin se considera como unareaccin cutnea a focos infecciosos en otros sitios, por1o que podra incluirse en el grupo de las eccemtides. Seha relacionado con piel seca, mala higiene corporal, fa1-ta de limpieza nasal, exposicin excesiva a la luz solar, yterreno seborreico. Para algunos estas manifestacionesclnicas son slo un estigma de atopia, y se relacionancon xerodermia.

En la capa crnea se han demostrado alteracionesmorfolgicas y funcionales relacionadas con la humedaddel ambiente y la capacidad de retencin de agua La hi-pocroma se ha atribuido a cambios posinflamatorios,disminucin de1 tamao de los melanosomas y el nmerode los mismos, menos melanocitos activos, baja capact-dad de las clulas epidrmicas de tomar grnulos de me-lanina, o probable efecto de pantalla de una epidermrshiperqueratsica y paraqueratsica.

Laforma pigmentada se ha relacionado con melano-dermatitis liquenoide; se atribuye a la presencia de mela-

* La pitiriasis alba (PA) o imptigo seco se ha separadoaqu de la dermatitis solar hipocromiante; estos cuadros clnicosson difciles de diferenciar, y en ocasiones se superponen.Algunos autores consideran que no hay criterios para el diag-nstico de la ltima

nina en dermis superficial, y se observa infiltrado de lin-focitos T que sugiere una reaccin de hipersensibilidadde tipo IV; en estos casos algunos han encontrado unadermatofitosis independiente de 1a lesin.

Es falsa la relacin popular con parasitosis intestinal,anemia, desnutricin y avitaminosis.

Cuadro clnico Se localiza en cara, mejillas, re-gin maseterina, frente, periferia de los orificiosnasales, boca y conducto auditivo externo, tambinen caras externas de antebrazos, sobre todo el dere-cho en los nios, por la costumbre de limpiarse lanariz con ste. Se crracfeiza por manchas hipocr-micas de I a 5 cm de dimetro, redondeadas u ova-les, mal delimitadas, cubierlas de escamas finasque se desprenden fcilmente; pueden ser nicas,pero casi siempre son mltiples (fig. l9-1).

Rara vez hay eritema inicial, pero muchas ve-ces se observa hiperpigmentacin perilesional; enadolescentes yjvenes puede haber formas genera-lizadas, que afectan tronco, nalgas y extremidaaes;es una dermatosis tambin relacionada con la pielseca de pacientes atpicos.

Se ha descrito wa forma pigmentada, consti-tuida por manchas de color azulado, rodeadas porh ipocroma peri lesional.

La evolucin es crnica y asintomtica; la en-fermedad puede persistir meses o aos. pero casisiempre cura sola en la pubertad.

Datos histopatolgicos Esta biopsia se reahzaslo con fines acadmicos. Epidermis con hiper-queratosis y paraqueratosis, hay acantosis y espon-giosis leves. Pueden observarse: pigmentacinmelnica irregular de la capa basal, tapones folicu-lares, y atrofia de glndulas sebceas. En dermispapilar hay vasodilatacin e infiltrados mononu-cleares perivasculares leves. En ocasiones se ob-serva incontinencia del pigmento.

Diagnstico diferencial Dermatitis solar hipo-cromiante (figs. 19-2 y l9-3), pitiriasis versicolor(fie.96-2), eccemtides (fig. 12-1), nevos acrmi-cos, vitiligo (tig.23-1), casos indeterminados de le-pra (fig. 90-10), hipocromas poslesionales, liquenplano pigmentado, y l iquen trpico solar ( f ig.93-4).

9',|

92 Captulo 19

%pf$ Dermatit is sotar hpocromianteSinonimia Hipocroma actnica macular.Definicin Fotodermatosis que afecta lacara y zonas expuestas de brazos y antebra-zos, constituida inicialmente por grupos deppulas foliculares algo pruriginosas que de-jan placas hipocrmicas y escamosas asinto-mticas; es frecuente en mujeres y nios.Datos epidemiolgicos Se observa en pa-ses tropicales en costas y altiplanos. Es unade las dermatosis ms frecuentes en estos si-tios, pero no todos los pacientes acuden aconsulta; predomina en mestizos. En encues-tas dermatolgicas en el medio rural mexica-no se llega a diagnosticar en 85Vo de losjvenes y nios, predomina en mujeres a ra-zn de 3:1.Etiopatogenia Es evidente la participa-cin de las radiaciones solares de 290 a320 nm, o de la luz visible. En 10Vo se sea-lan antecedentes de atopia. Se postula tam-bin que la luz solar broncea las zonashipopigmentadas.Cuadro clnico Casi siempre aparece demanera sbita despus de exposicin intensaa luz solar; por 1o general est diseminada amejillas, caras externas de brazos, y menosen cuello y cara posterior de antebrazos. Si laexposicin alaluz solar es ms intensa de unlado, como en los conductores de automvi-les, las lesiones predominan en este sitio(figs. 19-2 y 19-3). Excepcionalmente afectaal tronco o las extremidades inferiores.

La dermatosis est constituida inicial-mente por eritema y ppulas foliculares pocopruriginosas, que se aplanan en el transcursode cuatro a seis semanas. Se agrupan en pla-cas asintomticas de I a 4 cm, aisladas oconfluentes; despus quedan manchas hipo-crmicas cubiertas de descamacin fina, y delmites ms o menos precisos; puede haberpigmentacin central o perifrica leve. Laevolucin es crnica, y raa vez se complicapor dermatitis por contacto.Datoshistopatolgicos Hiperqueratosisor-toqueratsica con formacin de tapones cr-neos. Pueden observarse falta de pigmentomelnico y acantosis leve. En la dermis hayinfiltrados linfocticos perivasculares leves amoderados. A veces se observa espongiosis,aumento de fibras elsticas o piel normal.

Dermatosis reaccionales

Datos de laboratorio No se requieren. Lainmunofluorescencia directa ha mostrado en107o depsitos de IgM en la unin dermoepi-drmica.Diagnstico diferencial Queratosis pilar,discroma en confeti (fig.24-l); vase tambinel diagnstico diferencial de pitiriasis alba.Tratamiento Evitar la exposicin a la luzsolar; se utilizan pantallas fsicas como som-brero, sombrilla y prendas de manga larga.Algunos recomiendan pantallas solares concalamina y antipirina con xido de zinc comovehculo, o filtros solares (cap. l). En algunasocasiones se utilizan antipaldicos por vaoral, como las cloroquinas, 100 a200 mglda,cuatro a seis semanas. Tambin se recune apomadas saliciladas a I o 2Vo, pero en generalno son necesarias. El tratamiento es difcil ylas recidivas frecuentes, aunque el padeci-miento no tiene importancia como dermatosis.

Tratamiento No es fcil; ninguno es especfico.Lavado con agua y jabn; despus se aplica cremade yodoclorohidroxiquinolena a I o3Vo, o una po-mada queratoltica con cido saliclico a0.5 o 3Vo(vase el apndice); puede bastar una crema emo-liente; algunos utilizan una crema con hidrocortiso-na en periodos breves. Si hay infecciones agregadas,se tratan con antibiticos oor va sistmica.

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Pit i r lasis alba Caprtu o 19 93

Fig. l9-2. Dermatit is solar hipocromiante facial.Fig. l9- | . Pit ir iasis alba.

B

Fig. l9-3. Dermatit is solar hipocromiante (pit i r iasis alba).

Definicin Sndrome reaccional de piel y muco-sas, que se caactenza por edema y ronchas prurigi-nosas ocasionadas por edema vasomotor transitorioy circunscrito de la dermis, que dura algunas horas;puede ser recidivante y de origen inmunolgico, noinmunolgico o desconocido.

Datos epidemiolgicos La frecuencia en la po-blacin general vara de I a27o hasta 15 por cien-to. Predomina en mujeres de 40 a 50 aos de edad.La frecuencia del dermografismo es de 5 por cien-to. Slo en3OVo de los pacientes se encuentra unacausa identifrcable; la urticaria colinrgica predo-mina despus de los 20 aos de edad, y se observaen 3.9 a 15.1Vo de los pacientes con urticaria en ge-neral, y en l5.l a22.4Vo de quienes presentan laforma fsica. En slo un tercio de los casos se iden-tifica la causa. Coincide con angiedema en 50Vo, yste se presenta slo en 1l%.

Etiopatogenia Puede originarse por: firmacos, ali-mentos, alergenos inhalados, infecciones, factores psi-colgicos, enfermedades general izadas, sustanciaspenetrantes y por contacto, picaduras y mordeduras deinsectos y artrpodos, procesos que activan el comple-mento y el depsito de complejos inmunitarios, anonna-lidades genticas y agentes fsicos. Entre las causas msfrecuentes estn la ingestin e inyeccin de productosfarmacolgicos y qumicos, en especial antibiticos comola penicilina, analgsicos no esteroideos, laxantes, sedan-tes, tranquilizantes; conservadores o colorantes de ali-mentos, e infecciones bacterianas focales crnicas. Lasurticarias colinrgicas se desencadenan por el ejercicio,por sobrecalentamiento pasivo (como un bao caliente)o por tensin emocional.

La roncha se origina por vasodilatacin localizada,que suscita aumento de la permeabilidad capilar, depen-diente de sustancias como la histamina secretada por lasclulas cebadas (y quiz por otras sustancias como cini-nas, serotonina, prostaglandinas y acetilcolina); la des-granulacin de dichas clulas es activada por factores delcomplemento, cininas, firmacos y agentes fsicos quepueden actuar por reacciones dependientes de IgE o pormecanismos desconocidos. Hay atraccin de eosinfilospor factores quimiotcticos que tambin parecen interve-nir en Ia patogenia de los casos crnicos, lo mismo queneuropptidos como la sustancia P. En casos crnicos

hay aumento de linfocitos cooperadores T4. La urticartaidioptica crnica puede representar un proceso autoln-munitario; alrededor de 50Vo de los casos idiopticostienen autoanticuerpos liberadores de histamina. El an-giedema sin ronchas puede ser una deficiencia de inhibi-dores de Cl-esterasa.

Clasificacin Segn el cuadro clnico, la urtica-ria se clasifica en urticaria propiamente dicha, der-mografismo y edema angioneurtico; segn elorigen, en inmunolgica y no inmunolgica, y se-gn la evolucin, en aguda o crnica.

Por evolucin:I. Urticarias agudas

a. Adquiridas1. Por fro2. Colinrgica3. Dermografismo4. Por luz solar5. Por presin6. Por calor7. Hidrgena8. Por contacto

b. HereditariasL Por fro2. Por calor local3. Angiedema vibratorio4. Protoporfi ria eritroPoYtica

II. Urticarias crnicasa. Fsicasb. Idiopticas

Por cuqdro clnicoI. Urticaria ordinaria

II. Urticaria fsica (por estmulo disparador)a. Adrenrgicab. Acuagnicac. Colinrgicad. Por froe. Por presin retardadaf. Dermografismog. Anafilaxias inducida por ejercicioh. Localizada al calori. Solarj. Angiedema vibratorio

94

Urt icar ia

lll Urticaria por contacto (inducida por contactoqumico o biolgico)

IV. Vasculitis urticariana (por vasculitis en biopsia)V. Angiedema (sin ronchas)

Cuadro clnico La urticaria puede ser circunscrita,diseminada o generalizada: las lesiones son ron-chas o habones, es decir, elevaciones mal defini-das, de tamao, forma y nmero variables; tienenaspecto de piel de naranja, duran minutos u horas yconllevan prurito intenso (fig. 20-l). La evolucines aguda (menos de dos meses de duracin) o cr-nica y recidivante.

En eI dermografismo o urticaria facticia (fig.20-2) aparecen ronchas lineales o de formas capri-chosas al frotar la piel; constituyen 8 a 107o de lasurticarias. Hay curacin espontnea en 20Vo de losenfermos.

El edema angioneurtico tambin se Ilama an-giedema o urticaria gigante, suele afectar cara yextremidades; predomina en prpados y labios;puede causar disyuncin respiratoria o gastrointes-tinal, y ser adquirido o hereditario.

Una forma menos frecuente es la urticaria porcontacto, que por 1o general aparece en manos o al-rededor de la boca. La vasculitis urticariana presen-ta ronchas de larga duracin (hasta 24 h) y dejapigmentacin violcea; se acompaa de fiebre y ar-tropata y algunos casos evolucionan a lupus erite-matoso. Hay una forma figurada de urticaria conlesiones gigantes, generalmente arciformes, que seasocia a la ineestin de medicamentos como furo-

Captulo 20 95

14. Aficiones15. Relacin con viajes, das de fiesta16. Implantes quirrgicos17. Reacciones a insectos18. Relacin con ciclo menslual19. Respuesta al tratamiento20. Estrs21. Calidad de vida relacionada con la urti-

carla

Diagnstico diferencial Prurigo por insectos(fig. 16-1), eritema polimorfo (fig. a0-l), eritemaanular centrfugo (fig. 58-l), urticaria pigmentaria( f ie.11-2).Datos histopatolgicos No se realiza biopsra.Hay vasodilatacin, edema e infiltrado de la dermiscon linfocitos, polimorfonucleares y eosinfilos;puede haber tambin histiocitos. En la vasculitis ur-ticariana hay vasculitis verdadera.

Datos de laboratorio La investigacin se orientasegn Ia anamnesis. Pueden ser tiles la biometahemtica, examen general de orina, coproparasl-toscpico, frotis vaginal, criofibringenos, reaccio-nes cutneas, dietas de eliminacin, radiografas ypruebas para agentes fsicos, como frotamiento dela piel (o uso de dermografmetro) o exposicin afro, llz o calor. En ocasiones se requiere llizaruna batera ms completa.

Aguda: No hacer los exmenes ordina-nos

Crnica: BH con diferencial, SE, suspen-sin de medicamentos, pruebapara Helycobacter sp, CP, IgEespecfica, ANA, hormonas tiroi-deas, dieta libre de seudoalerge-nos por 3 semanas

Fsica:Dermografismo: BH con diferencial, SEPor presin

retardada: Prueba de presinAl fro: Provocacin con agua

fra o cubo de hielo, ven-tilador, CG

Al calor:Solar:

Bao caliente de un brazoLuz UV y visible de dife-rente longitud de onda

xona y albendazol, y que cura por s sola en sietedas (f ig.9-5). f f i f i$ Prueba para el diagnstico

de urt icar ia

f f i Guest ionar io t i t en urtcara1. Tiempo de aparicin de las lesiones2. Frecuencia y duracin de las ronchas3. Variaciones diurnas4. Tamao, forma y distribucin de las ron-

chas5. Presencia de angiedema6. Sntomas: prurito, dolor7. Historia familiar. atopia8. Alergias, infecciones, enfermedades in-

ternas9. Induccin por agentes fsicos o ejercicio

10. Medicamentos, inmunizaciones, medici-na alternativa

11. Alimentos12. Hbito de fumar13. Tipo de trabajo

** Caprulo 20

Colinrgica: Ejercicio, bao calienteVasculitis

urticariana: Biopsia, BH con diferen-cial, SE, QS, cO, ANA

BH, biometra hemtica; SE. sedimentacin eri-troctica; QS, qumica sangunea; GO, general deorina; CP, coproparasitoscpico; ANA, anticueposantinucleares; UV ultravioleta; CG, crioglobuli-nast UV. ultravioleta.

Tratamiento Cuando no se encuentra la causadesencadenante, es sintomtico. Debe interrumprr-se el consumo de cido acetilsaliclico. Se utilizanantihistamnicos bloqueadores de los receptores H1y H2. Se recomiendan: difenhidramina, clemastina,ciproheptadina, ketotifeno, terbutalina, hidroxici-na, oxatomida o cromoglicato de sodio; el uso deesta primera generacin de antagonistas H1 debeser l imitado durante las horas diurnas, debido ala sedacin y los efectos anticolinrgicos. La nue-va generacin de antihistamnicos tiene incidenciabaja de efectos adversos, se alcanzan concentracio-nes plasmticas una hora despus de su administra-cin y en general basta con una dosis diaria. Seconsideran de primera lnea en el manejo, loratadi-na 10 mg, cetirizina l0 mg, levocetirizina 5 mg, fe-xofenadina 180 mg y desloratadina 5 mg al da; enocasiones se han informado efectos cardiotxicos einteracciones, en particular con derivados azlicos,especialmente astemizol y terfenadina. En la se-gunda lnea se consideran los corticosteroides por

Dermatosis reaccionales

tiempo breve y slo en formas graves ordinarias ode presin retardada; epinefrina (adrenalina) en an-giedema o anafilaxias. De tercera lnea es la inmu-noterapia y solamente en urticaria autoinmunitariagrave y refractaria; se ha usado ciclosporina A,plasmafresis, inmunoglobulina intravenosa, aza-tioprina, metotrexato y micofenolato de mofetil, yen el futuro tal vez anticuerpos monoclonales anti-IgE y anti-TNF-o.

En casos de urticaria por fro se recomiendaciproheptadina, y ante la forma colinrgica, cetiri-zina y mebhidrolina (vase tambin cap. I y apn-dice II). Tambin pueden usarse cimetidina,amitriptilina y reserpina, esta ltima a razn de Ia 2 mg/da. En la vasculitis urticariana se usa dia-minodifenilsulfona, colquicina (colchicina), clo-roquinas, glucocorticoides e inmunosupresores.

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Bibliografa

Urt icar ia

Fig, 20- l. Urticaria en la cara posterior del trax.

Fig. 2O-2. Dermografismo.

Captulo 20 97

Sinonimia Albinismo oculocutneo.

Definicin Genodermatosis autosmicarecesivaque se caracteriza por falta de pigmentacin enpiel, pelos y ojos; los dos primeros son de colorblanco, y el iris translcido con pupila de color rojoy nistagmo puede ser exclusivamente ocular.

Datos epidemiolgicos Afecta a todas las razas yambos sexos. Ocurre en uno de cada 5 000 a 25 000nacimientos. El albinismo de tipo II, positivo a ti-rosinasa, es el ms frecuente. En la isla de SanBlas, en Panam, ocurre en I a 77o; es la regindonde se han observado ms casos: se les llama"hijos de la luna".

Etiopatogenia La herencia es autosmica recesiva.Hay una alteracin del gen que codifica la tirosinasa y,por ello, una falla en la conversin de tirosina en melani-na. El nmero de melanocitos es normal, pero est redu-cido el contenido de melanina, hay alteracin en enzimasen los melanosomas, en los organelos que producen me-lanina o en la maduracin de melanosomas o la distribu-cin de melanocitos.

Se ha reconocido una veintena de tipos, incluidas di-ferentes formas de herencia o sndromes relacionados; laexpresin del fenotipo puede variar por diferentes facto-res genticos que pueden relacionarse con el gen del al-binismo o del receptor melanocortina 1, que tiene un genmuy polimorfo.

En el tipo IA o negativo a tirosinasa (OCAI), la alte-racin se encuentra en el cromosoma 11 (l1ql4 + 2l);nunca ocune formacin de melanina, por falta completade actividad de tirosinasa. En el tipo IB o forma mutanteamarilla, hay tirosinasa pero con actividad reducida; len-tamente acumulan pigmento del tipo feomelanina, y noforman eumelanina. El tipo I-TS o sensible a temperatu-ra es anlogo al gato siams. En el tipo II o positivo a ti-rosinasa, la alteracin est en el cromosoma l5qll.2 y

ql2; hay genes normales para tirosinasa y los melanoci-tos no estn alterados; no hay eumelanina al nacer.

Cuadro clnico Se manifiesta por falta congnitatotal de pigmento; ello hace que la piel tenga colorblanco nacuado, sea plida o ligeramente rosada yseca, muy susceptible a las radiaciones solares, porlo que suele haber eritema e hiperqueratosis. El peloes blanco o amarillo. El iris es transparente; la pu-pila se ve de color rosado o rojo durante la nii'ez, ygris-azulada en adultos; puede haber fotofobia, nis-tagmo, blefaroconjuntivitis, disminucin de la agu-deza visual e hipoplasia macular (fig.2l-l).

Las personas muy jvenes pueden presentarelastosis solar, Iesiones precancerosas o epitelio-mas, por la exposicin alaluz del sol. En algunospacientes hay sordera, retraso mental, cataratas, in-fecciones y seudohemofilia. La esperanza de vidaes baja.

En el tipo negativo a tirosinasa nunca hay pig-mentacin, y en el positivo puede haber pigmenta-cin melnica en forma de eflides en reasexpuestas a La luz; con el tiempo puede adquirirseuna capacidad leve de pigmentacin en piel, pelosy ojos; las alteraciones son menos graves. El albi-no amarillo pierde pigmento detectable en el mo-mento del nacimiento, y aparece un color rojoamarillento en piel, pelos y ojos. El tipo sensible atemperatura tiene al nacer piel y pelo blancos, yojos azules; en el momento de la pubertad aparecepelo oscuro en zonas fras (extremidades), peropennanece blanco en las calientes como cabeza yaxilas.

El sndrome de Hermanslq-Pudlak es autos-mico recesivo, y se caracferiza por la trada: vitili-go, hemorragia por defectos de la agregacinplaquetaria, y depsitos ceroides en el sistema reti-culoendotelial.

98

: : - : ' lo untversal

El albinismo ocular presenta las mismas carac-:ensticas oftalmolgicas que el oculocutneo, sin::r-itornos pigmentarios de la piel; la herencia es li-:=da al sexo.

AlDinoidimoEs la forma incompleta del albinismo univer-sal: la piel es un poco ms oscura, el pelo msispero y no hay fotofobia ni nistagmo.

3nrcnc de Chtlilt-HigeshiLa herencia es autosmica recesiva; sobre-vienen lesiones similares al albinoidismo,con iris transparente, fotofobia, nistagmo y

-eran susceptibilidad a infecciones bacterianas,

en ocasiones con pancitopenia, linfadenopa-ta y esplenomegalia. Una forma pigmentadaes excepcional. Lo ms caracterstico es lapresencia de grnulos gigantes en granuloci-tos y monocitos en sangre penfnca as comoen epidermis, dermis y pelo si se utilizan tin-ciones argncas. Estos pacientes muerenantes de los 10 aos de edad.

Datos histopatolgicos Se observan clulas cla-ras a lo largo de la capa basal, que muestran mela-

Caotulo 21 99

nina con tincin argnfica. En el tipo tirosinasa po-sitivo la incubacin de epidermis con DOPA o tiro-sina forma pigmento. En el albinismo ocular y ennias pofadoras, la microscopia electrnica mues-tra macromelanosomas en piel y ojos.

Diagnstico diferencial Vitiligo (figs. 23-l y23-2).

Tfatamiento Por el riesgo de carcinognesis ydao ocular se recomienda proteccin contra la luzsolar, de preferencia con medios fsicos (ropa ade-cuada y lentes oscuros). Es aconsejable la psicote-rapia familiar, y propiciar la integracin social. Aeste respecto se ofrece informacin muy til en:http://www.cbc.umn.edu/tad

Halaban R, Moellmann G. White mutants in mice shedding lighton humans. J Invest Dermatol 1993;lXSuppl 2):S1765-85.

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Bibliografa

Fig. 2 l -

| . Albinismo universal.

Sinonimia Albinismo parcial. leucodermia engolpe.

Definicin Dermatosis autosmica dominante.con falta o deficiencia de melanocitos. caracteriza-da por una mancha acrmica que suele afectar lafrente y un mechn triangular del pelo. No tienetratamrento.

Datos histopatolgicos En la piel despigmenta-da no hay melanina en la capa basal, con reaccinnegativa respecto a DOPA (falta de melanocitos);las clulas de Langerhans son normales.

Diagnstico diferencial Vitiligo (figs. 23-1 y23-2), albinoidismo, nevo despigmentoso y nevoanmico.

Datos epidemiolgicos Es poco frecuenterre en todas las razas y en ambos sexos.

Etiopatogenia La herencia es autosmica dominan-te; es causado por mutaciones en el gen c-KII, necesariopara la proliferacin de melanocitos, que se ha ubicadoen el brazo largo proximal del cromosoma 4 (4c1ll-ql2);el f'enotipo parece relacionarse con el sitio de la muta-cin. Hay falta o deficiencia de melanocitos, que puedenquedar reemplazados por clulas de Langerhans; tam-bin se observa falta de mastocitos, que se reiaciona con1a funcin pleiotrpica del grupo durante 1a embriogeniay Ia vida posnatal.

Cuadro clnico Es congnita y persiste sin cam-bios toda la vida; en 85Vo hay una zona triangulardespigmentada en la parte central de la frente, quese extiende en ocasiones al tercio interno de cejas,ruzasal y mentn, incluso el pelo, aunque puedeser bilateral y simtrica (fig. 22-l). Puede habermanchas acrmicas con tendencia a la simetra enla parte ventral de trax y abdomen, en regiones pro-ximales de las extremidades y raa yez en otros sl-tios. Dentro de estas zonas de acroma hay pequeasmanchas hiperpigmentadas de I a 5 cm de dimetro(fig. 22-2. Las manifestaciones extracutneas sonraras

Una variante es el sndrome de Klein-Waarden-burg, de herencia autosmica dominante, con pie-baldismo, desplazamiento lateral del canto internode los ojos, heterocroma del iris, sordera neuro-sensorial congnita unilateral o bilateral. Hay cua-tro tipos clnicos y genticos. El tipo 1 se considerala forma clsica; el 4 es el fenotipo ms gravemen-te afectado y puede asociarse con enfermedad deHirschsprung.

Ocu- Nevo despigmentosoEs una mancha congnita hipomelanticacon lmites menos netos que en el vitiligo; novara de tamao. Afecta a ambos sexos porigual. Puede ser localizada y es de forma cir-cular o rectangular. Afecta un dermatoma oes sistematizado, o bien, sigue las lneas deBlaschko (cap. 70). El nmero de melanoci-tos es normal y la melanina est disminuida.Parece deberse a un defecto de la transferen-cia de melanosomas a querat inoci tos.

f f i Nevo anmicoEs congnito y en ocasiones familiar. Se ma-nifiesta por una mancha acrmica de lmitesirreguiares. Predomina en tronco, especial-mente en el pecho. Al frotar el borde de la le-sin la piel normal se enrojece, mientras queel nevo permanece inalterado. En la histopa-tologa los melanocitos epidrmicos y vasosdrmicos se encuentran normales en nmeroy tamao; al parecer es una hipersensibilidada catecolaminas que conduce a vasoconstric-cin.

T[atamiento No se requiere. Se debe extremar lafbtoproteccin y usar cremls antisolares para pre-venir c incer de la piel .

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100

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CapIulo 22 101

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Fig. 22-1. Piebaldismo: acroma triangular frontal.

Fig. 22-2, Piebald ismo: acroma de extremidades.

Sinonimia Leucodermia adquirida idioptica.

Definicin Enfermedad muy frecuente, crnica yasintomtica, caracteizada por manchas hipocr-micas y crnicas, por lo general sin alteracionessistmicas ; intervienen factores genticos, neurol-gicos, autoinmunitarios y psicolgicos. Su cura esimpredecible.

Datos epidemiolgicos Es muy frecuente; tienedistribucin mundial y afecta a todas las razas; pa-rece predominar en climas clidos. Se observa en Ia 2Vo de la poblacin mundial, y en la razablancahasta en 8.8 por ciento. Se observa en todas las eda-des; predomina en personas de edad mediana y enmujeres; en 507o empieza antes de los 20 aos deedad. En Mxico est entre los cinco primeros lu-gares de consulta dermatolgica, con un porcenta-je de cerca de 5 por ciento.

Etiopatogenia Se desconoce la causa; hoy tiende aconsiderarse como un sndrome determinado por facto-res genticos, qtrz con herencia autosmica dominantecon expresividad variable o multifactorial; en 30 a 40Vahay antecedentes familiares. Tambin se han relacionadocon un defecto hereditario un patrn especial en los der-matoglifos y la hiptesis de autodestruccin de melano-citos.

Se han postulado factores neurolgicos por la locali-zactn a menudo segmentaria del vitiligo, que pareceobedecer a un patrn neural o de dermatomas, as comopor la ntima re