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Universidad Autónoma de GuerreroUnidad Académica de Medicina
Enfermedades Cualitativas de la
Plaquetas Adquiridas
Por: Jaqueline Rodríguez G.
HematologíaDra. Antonina Chávez
García
Acapulco Gro; Noviembre del 2014
Alteraciones Funcionales
• Uremia• Enfermedad Hepática• Drogas antitrombóticas
Anormalidades Plaquetarias
• Disproteinemias• Desórdenes mieloproliferativos• Trombocitemia hemorrágica• Policitemia vera• Metaplasia mieloide agnógena• LGC• LA
Uremia
• Px sangrado frecuente• Debido a defectos múltiples de la fn
plaquetaria• *Contribuir un defecto de la coagulación o
trombocitopenia1. Agregación defectuosa de ADP, colágeno,
epinefrina2. Con el ác araquidónico, adhesión plaquetaria a
las perlas de vidrio defectuosa y anormalidades en el citoesqueleto plaquetario
3. Disponibilidad del Fx plaquetario 3 4. de la síntesis de tromboxano A2
Síndrome Urémico-Hemolítico
Uremia
• Mejora el tiempo de sangrado prolongado
• Las anormalidades plaquetarias sugiere que las alteraciones son inducidas por componentes metabólicos plasmáticos retenido NI
• Ác guanidín succínico , fenoles y urea
• Las anormalidades del complejo VIII/vW y si interacción con las plaquetas
• Contribuyen al defecto hemostático del px urémico
Desmopresina , crioprecipitado
Recién Nacido
• Agregan menos con ADP, epinefrina y colágeno• Menos disponibilidad de FP-3• No tiene problemas hemorrágicos por defecto de hemostasia 1°
Drogas y Anormalidad de la Función Plaquetaria
Fármacos que interfieren en la función plaquetaria, actuando sobre las vías de señalización para la coagulación; causando accidentes hemorrágicos
Según Mecanismo de Acción:
1. Hemorragia mucosa prolongada2. Tiempo de sangrado prolongado3. Ausencia de agregación plaquetaria con colágeno y ác araquidónico4. Interferir en la adhesión plaquetaria5. Inhibir la actividad de la ciclooxigenasa
Ácido Acetil Salicicílico
1. Inhibe irreversiblemente la COX 22. Inhibe coagulación dependiente de Vitamina K3. Estimula la fibrinólisis4. Retarda crecimiento de placa ateroescleroticas y sus consecuencias.
Drogas y Anormalidad de la Función Plaquetaria
Drogas y Anormalidad de la Función Plaquetaria
Asociado a defecto síntesis factores de coagulación por lesión hepatocelular, junto a trombopenia moderada por secuestro esplénico.
• Deficiencias de los factores de coagulación• Trombopenia y aumento de fibrinolisis
• Tratamiento si hemorragia: vitamina K, DDAVP, PFC, transfusión de plaquetas.
• Disminución cuantitativa de GPIb déficit de adhesión al subendotelio vascular
Enfermedad Hepática
Disproteinemias
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM• (linfoma linfoplasmatico, ca de células blancas hiperproducción de IgM)• Hiperviscosidad• Trombocitopenia • Interferencia en la polimerización de la fibrina
Deficiencia de liberación de factor IIILa macroglobulina se adhiere a la membrana plaquetaria , modificando sus propiedades y alterando la carga de superficie plaquetaria
Macroglobulinemia de Waldenstron
Púrpura Caquéctica
PÚRPURA DEL DESNUTRIDO DE TERCER GRADO • Elevación de la letalidad de la desnutrición • Mayor cronicidad de la desnutrición y mayor índice de infecciones• Alteración plaquetaria cualitativa o cuantitativa
Mortalidad SP:25.9Mortalidad CP: 36.4%
1. Disminución del contenido de proteínas totales
2. Defecto del mecanismo glucolitico 3. Alteraciones del tamaño
• Retracción del coagulo anormal • Anormalidad de la metamorfosis viscosa • Deficiencia de factor plaquetario III
Grac ias