Esferocitosis

Hereditaria

Ana L. Estrada

Daniel Salcedo

GENERALIDADES

• Es un trastorno de la membrana eritrocito que ocasiona

anemia hemolítica crónica.

• Se caracteriza como lo dice su nombre por hematíes de

forma esferoidal por un defecto de membrana

PREVALENCIA

• Se estima que la prevalencia es de 2.2 de cada 10,00

nacidos vivos, la mayoria de estas congenita.

ETIOLOGIA

• Ocasionada por un defecto de membrana, la cual es

ocasionada por la anomalía de proteínas espectrina, actina

anquirina, entre otras de la membrana. Como banda 3 o

proteína 4.2

CUADRO CLINICO

• La Esferocitosis hereditaria, es una enfermedad

autosomica , suele ser diagnosticada en la niñez.

• Puede haber Anemia No siempre se presentara

• Crisis Aplasica

• Ictericia

• Calculos De pigmento

• Colescistitis

• Esplenomegalia

DIAGNOSTICO

• Datos de Laboratorio:

• Siempre se detectara Reticulocitosis, presencia de

esferocitos

• Aumento de MCHC >36g/ 100ml

• Bilirrubina indirecta

• Combs Negativa

• Ectacitometria

TRATAMIENTO

• 1mg De Acido Fólico Diario

• Esplenectomía

• Transfusion Sanginea

Referir a 2do Nivel

• Cuando se sospecha es ferocitos hereditaria siempre e

refiere al hematólogo el cual indicara cualquier decisión

consiguiente

BIBLIOGRAFIA

• Diagnositco Clínico y Tratamiento 2013, Maxine A.

Papadakis. Stephen J. McPhee McGraw Hill Lange 500-

502