ATLAS DE LESIONES AUTOINMUNES

UNIVERSIDAD PERUANA LOS ANDES EAP ODONTOLOGÍA

UEC PATOLOGÍA BUCAL

R.M. Ronald Mayhuasca Salgado

LESIONES AUTOINMUNES Trastornos mucosos y cutáneos

1. LIQUEN PLANO

2. PÉNFIGO VULGAR

3. PÉNFIGO FOLIACEO

4. EPIDERMIOLISIS BULLOSA

Enfermedad cutánea que forma lesiones reticulares blancas, placas o lesiones erosivas mediada por linfocitos T en el tejido subyacente. Debe ser múltiple, sino es queratosis liquenoide Fenómeno de Koebner

Etiología Clínica

Antígeno que llega a las células de Langerhans

intraepitelial. Desconocida

Afecta mucosa oral: 25%. Formas reticular, erosiva y en placas

Diagnóstico diferencial Tratamiento

Penfigoide mucoso Reacción liquenoide Lupus eritematoso

No requiere tratamiento LP reticular, regular, salvo candidiasis

Liquen plano oral

Liquen plano

Características histopatológicas: Pueden ser características pero no determinantes. Destrucción de capa profunda de queratinocitos y de la capa basal de epitelio (degeneración hidrópica), infiltrado de linfocitos T. Los queratinocitos degenerados que se hallan en la interfase entre epitelio y conectivo se llaman cuerpos coloideos, hialinos, citoideos o de Civatte.

Liquen plano

Características histopatológicas: Estrías de Wickmann. Acantosis en dientes de sierra LP reticular muestra zonas de acantosis Inmunohistoquímica S-100 (+) IgG, M, A (-) positivos para fibrinógeno.

Liquen plano

Características histopatológicas: Acantosis con zonas de desorganización basal

Liquen plano

Características histopatológicas: Desorganización del estrato basal y acantosis

Liquen plano

Características histopatológicas: Desorganización del estrato basal: licuefación hidrópica, infiltrado linfocitario y cuerpos de Civatte

Características histopatológicas: T. Conectivo de características conservadas Epitelio con infiltrado linfocitario El LP erosivo se caracteriza por el desprendimiento subbasal

Liquen plano

Características histopatológicas: Acantosis con zonas de desorganización basal

Liquen plano

Características histopatológicas: Desorganización del estrato basal y acantosis Leve infiltrado linfocitario y fibras subyacentes

Características histopatológicas: Desorganización del estrato basal y acantosis Leve infiltrado linfocitario y fibras colágenas en el corion

Trastorno autoinmune descamativo de la mucosa en el que los desmosomas son reactivos a los antígenos, separándolas por encima de la basal (acantolisis). Tipos: 1. Vulgar 2. Vegetante 3. Eritematoso 4. Foliáceo

Etiología Clínica

Antígeno anti-desmogleina 3 Vesículas, erosiones o ulceraciones sea en piel o mucosas

Pisco entre 40 a 60 años

Diagnóstico diferencial Tratamiento

Penfigoide mucoso Pénfigo paraneoplásico

Liquen plano erosivo Eritema multiforme

Corticosteroides sistémicos, inmunodepresores

PÉNFIGO COMÚN

Neville et al.

Pénfigo vegetante: vesículas pequeñas,

intensa inflamación con abscesos intraepiteliales, formación de prominencias o vegetaciones en mucosa (bermellón labial)

PÉNFIGO

Pénfigo eritematoso: parecido a

descamación y enrojecimiento de piel de cara, cuello y cuero cabelludo Cara: distribución en «mariposa» (semejante al del lupus eritematoso). Semeja al PF

Thoma, 1986

Sánchez y García , 2005

PÉNFIGO

Thoma, 1986 Sánchez y García , 2005

Pénfigo Común

Características histopatológicas: Epitelio de grosor normal, con separación suprabasal epitelial, semejando a veces «una fila de lápidas». Entonces las células espinosas adoptan una forma redondeada. Asocia infiltrado inflamatorio crónico

Pénfigo común

Características histopatológicas: Se pueden identificar células redondas inflamadas, acantolíticas: C. de Tzanck Patrón en red de pesca: formado por los depósitos de IG G en las zonas desmosómicas intercelulares. Arnault Tzanck: transfusionista francés. Fallece en Rusia 1954.

Thompsom, 2013.

Pénfigo común

Características histopatológicas: Proyecciones papilares irregulares con una sola capa de células basales y escaso infiltrado inflamatorio

Características histopatológicas: Hendiduras intraepiteliales por encima de la capa basal Capa de células basales cúbicas dispuestas en «hileras de lápidas»

Pénfigo común

Pénfigo foliáceo PF

Características clínicas - histopatológicas: • Ampollas acantolíticas debajo del

estrato córneo • El PF en mucosa es muy raro • Algunos fármacos pueden inducir el PF:

captopril, rifampicina, piroxicam, penicilamina y fenobarbital

• El pénfigo brasileño es indistinguible clínica, histológica e inmunopatológicamente del PF

• Las lesiones va asociadas a eritema, descamación y formación de costras.

Es decir el PF es una enfermedad

ampollosa más superfical que el PV,

por ende su pronóstico es mejor

Pénfigo foliáceo

Características histopatológicas: Zona de aspecto descamativo en superficie de epitelio

Características histopatológicas: Desprendimiento del estrato córneo, incluso a nivel del estrato reticular

Pénfigo foliáceo

Características histopatológicas: Desprendimiento del estrato córneo, incluso a nivel del estrato reticular

Pénfigo foliáceo

Y ¿qué significa etimológicamente pénfigo?

Diagnósticos diferenciales del pénfigo común (vulgar)

ENFERMEDADES AMPOLLOSAS MEDIADAS POR MECANISMOS AUTOINMUNES

1. Pénfigo foliáceo 2. Pénfigo vulgar 3. Pénfigo ampollar 4. Pénfigo gestacional 5. Pénfigo paraneoplásico 6. Enfermedad lineal por Ig A 7. Penfigoide cicatrizal 8. Epidermiólisis bullosa adquirida 9. Dermatitis herpetiforme

Harrison, 2006.

Formas clínicas del pénfigo y sus características

Tipos de Pénfigo

Harrison, 2006.

Pénfigo común (PV) (vulgar, es la raíz latina de común)

• El signo de Nikolski (presión manual que desencadena

separación de la epidermis) no es específico para esta enfermedad por que también se observa en la necrólisis epidérmica tóxica, en el S. de Steven-Johnson y otros pocos.

• En la mayoría el PV comienza en la boca, en caso de piel no suele haber cicatriz pero si hiperpigmentación. Estas lesiones afectan la zona sub-basal de la epidermis por encima de los queratinocitos.

• La inmunohistoquímica de IgG se da hasta en un 80-90% de pacientes con PV.

• En su fase temprana (o sea que recién a afectado a mucosas) expresa anticuerpos sólo contra: Dsg3; en cambio cuando ya ataca piel expresa también contra Dsg1

Desmosoma o mácula

adhrente, son uniones adhesivas en forma de disco de 1mm de diámetro. Posen caderinas que unen dos células a través de un espacio: las desmogleínas y las desmocolinas

Glosario y curiosidades

Genneser, 2008 Karp, 2008

Desmogleína: Glucoproteína transmembrana (que atraviesa la membrana citoplasmática) de los desmosomas que pertenecen a la familia de las moléculas de adhesión dependiente de calcio incluidas en la familia del supergen de la cadherina.

Cadherina: Es una molécula de

adhesión de 500 a 700 aminoácidos que se encargan de unir células animales. Existen cadhaerinas tipo E (tejido epitelial), tipo N (tejido nervioso), tipo P (placenta). Actúan junto a los morfogenes (y a otros como los genes homeóticos) mediando las migraciones celulares: el ac. Retinoico (tretinoína derivado de la vitamina A) actúa como morfogen en el desarrollo de las extremidades en el feto… ¿Qué pasaría si se altera o faltase esta molécula?

Entonces, si existen moléculas de adhesión dependientes de calcio (Ca), existirán otras NO

dependientes de Ca.

Desmo es un prefijo (o sufijo) griego que significa

ligadura… y soma

es cuerpo

Las cadherinas son sensibles a la tripsina pero se protegen con los iones calcio 2+ (se protegen de ser

desintegrados)…O sea si alguien o algo (bacteria, gen) se «robara» el calcio de esta zona intercelular y a su vez

secretara tripsina (enzima «rompecadherinas» o proteolíticas), haría que dos células se separen…y así sucesivamente hasta producir una zona flogótica o

hidrópica (lleno de líquido) formando una ampolla… las células libres (flotantes) adoptarían una forma

redondeada (por presión uniforme como una gota de aceite en un vaso de agua) ¿alguien dijo células Tzanck?

Curiosidades

Otros tipos de cadherinas son la R (retinal) y la VE (de las células

endoteliales de los vasos sanguíneos), T y protocadherina

La fuerza de unión de las caderinas es alta: 3400kcal/mol, o sea cerca a 200

veces la unión entre la mayoría de las proteínas

Este sapo :,¡?¡’# parece loro…

Genneser, 2008 Karp, 2008

Estructura de los desmosomas Las caderinas (desmogleina y desmocolina) se unen a queratinas del citoesqueleto a través de otras proteínas

Las caderinas regulan su función a través de proteínas intracelulares denominadas

cateninas: alfa, beta y p120… en el epitelio están las dos

últimas!

Glosario y curiosidades

CADHERINA

!! NO CONFUNDIR…!!!

CADERONA con

Tumores odontogénicos

Neoplasia benigna de epitelio odontégeno, localmente agresiva y de crecimiento lento. Forma intraóseo y periférico Tipos: 1. Plexiforme 2. Folicular 3. Desmoplásico 4. Basaloide 5. Acantomatoso 6. Uniquístico 7. Celular granular

Etiología Clínica

Restos del órgano del esmalte, lámina dentaria, epitelio de

quistes

2da a 6ta década Asintomático, indoloro, expansivo

Diagnóstico diferencial Tratamiento

Fibroma ameloblástico Fibroodontoma ameloblástico TOA, QOC, variantes malignas

Resección Qx

AMELOBLASTOMA

Plexiforme Folicular

Largos cordones o láminas de epitelio odontógeno

Empalizada periférica Estroma laxo

Islotes de epitelio odontógeno Empalizada periférica

Estroma fibroso

Desmoplásico Acatontomatoso

Densos islotes angulares Empalizada periférica focal Denso estroma de colágeno

Metaplasia escamosa dentro de islotes epiteliales odontógenos

Forma queratina

AMELOBLASTOMA : Variantes

Uniquístico: confinado por pared luminal de quiste único Basaloide: nido de células basales con ausencia de retículo estrellado central Granular: células epiteliales centrales con citoplasma eosinófilo granular

AMELOBLASTOMA : Variantes

Desmoplásico Islotes epiteliales apretados

Acantomatoso Áreas centrales de diferenciación escamosa

Basaloide Células periféricas hipercromáticas, ausencia de retículo estrellado

AMELOBLASTOMA : Variantes

Folicular Retículo estrellado desarrollado Forman núcleos o folículos

Plexiforme Asociado a formación de quistes

Uniquístico Capa definida de células basales

AMELOBLASTOMA : Variantes

Granular Citoplasma glandular prominente dentro de los islotes

Plexiforme Cordones anastomosantes de islotes de epitelio

Acantomatoso-plexiforme-folicular En tumores de gran tamaño pueden coexistis

Ameloblastoma 1

Características histopatológicas: Islotes epiteliales Retículo estrellado compuesto por células angulares en disposición laxa

Ameloblastoma

Características histopatológicas: Islotes epiteliales Retículo estrellado compuesto de apariencia laxa

Características histopatológicas: Núcleos lejos de la membrana (polarización) Estroma variable: laxo o denso

Ameloblastoma

Características histopatológicas: Revestimiento epitelial irregular Agrupaciones foliculares dispersas

Ameloblastoma 2

Características histopatológicas: Agrupaciones en folículos, estroma denso Aspecto de infiltrado linfocitario

Ameloblastoma 2

Características histopatológicas: Agrupaciones foliculares con desarrollo de retículo estrellado, conteniendo vasos sanguíneos

Ameloblastoma 2

Ameloblastoma 3

Características histopatológicas: Agrupaciones en folículos epiteliales dispersos por todo el campo Estroma laxo

Ameloblastoma 2

Características histopatológicas: Folículos dispersos y estroma laxo subyacente Anastomosis focalizada concomitante

Ameloblastoma 2

R.M. Ronald Mayhuasca Salgado

radiologiamayhuasca.blogspot.com