Metabolismo general de los aminoácidos

Metabolismo de las Proteínas

VERA JAMALBARBERAN ANDRES

POSLIGUA JONATHANGARCIA KARLA

7 mo A

MISIÓN Formar a médicas y médicos de atención primaria con valores éticos, humanistas y de excelencia, sustentados en vastos conocimientos, destrezas y habilidades para el manejo integral del proceso salud-enfermedad, acorde a las políticas del Buen Vivir y de acuerdo con los requerimientos de la provincia, región y país. (Consejo de Facultad) VISIÓN Se enmarca en que en el año 2020 será una Facultad acreditada, líder en el sector laboral de la Salud y transformada en un referente nacional y continental con énfasis en atención primaria de salud, excelencia académica y valores humanísticos, fomentando la investigación formativa y proyectándonos a estudios de cuarto nivel. (Consejo de Facultad)

Digestión de las proteínas

70 kg :400g remover

Proteínas son

hidrolasa

EndopeptidasaExopeptidasa

Digestión gástrica de las proteínas

HCl Rennina:

Quimosinacaseína

Pepsina: pepsinogeno Fen, tir, trp, met

Proteosas peptonas

Digestión pancreática de las proteínas

Tripsinogeno QuimiotripsinogenoPro-elastasa

Tripsina quimiotripsina elastasa carboxipeptidasa

Colecistoquinina pancreozimina

Digestión intestinal de las proteínas

Dipeptidasa y tripeptidasa

Prolina aminopeptidasa

Leucina aminopeptidasa

Absorción de aminoácidos

Aminoácidos neutrales

Aminoácidos básicos

Aminoácidos acídicos

Aminoácidos beta

Iminoácidos y glicina

Formación de amoniaco

Metabolismo general de los aminoácidos

Disposición/ destoxificacion del amoniaco

1

Acido deshidrogenasa Acido glutámico en sangre es 10 veces mayor que la

de otros aminoácidos

Nitrógeno amino como urea Ureotelicos

Peces amoniaco amoneotelicosPájaros y los reptiles acido úrico

uricotelicos

Ciclo de la urea2ATP

CARBAMIL FOSFATO SINTETASA I

NH2ORNITINA TRANSCARBOILASA

HIDROLISIS ATP >AMP

ARGININOSUCCINATO SINTETASA

ARGININOSUCCINATO LIASA

ARGINASA

Coma hepáticoHIPERAMONEMIA

ENCEFALOPATIA SISTEMICA PORTAL

ICTERIA EDEMA HEPATOMEGALIA

HEMORRAGIA TELANGIECTASIS

UREA EN PLASMA 20-40 MG/DL15-30G/DIA

EXCRETA

AMINOÁCIDOS SIMPLES QUE CONTIENEN HIDROXILO Y

AZUFRE

GLICINA

UTLIZACION DE GLICINA

SERINA

DONADOR DE UN GRUPO DE CARBONO

FORMACIÓN DE LA CISTEÍNA

CONVERSIÓN DE SERINA A ALANINA

SÍNTESIS DE FOSFOLÍPIDOS

FÁRMACOS

SÍNTESIS DE COLINA

COMPONENTE DE LAS PROTEÍNAS

FUNCIONES METABÓLICAS DE LA SERINA

ALANINA

METIONINA

CISTEÍNA

FORMACIÓN DE GLUTATIÓN

TRANSPORTE DE AMINOÁCIDOS

PAPEL DE COENZIMA

INTEGRIDAD DE LA MEMBRANA DE ERITROCITOS

REDUCCIÓN DE LA METAHEMOGLOBINA

CONJUGACIÓN PARA DESTOXIFICACIÓN

ACTIVACIÓN DE ENZIMAS

FORMACIÓN DE TAURINA

MANTENIENDO LA ESTRUCTURA CORRECTA DE LAS PROTEÍNAS

HOMOCISTINURIAS

DEFICIENCIA DE CISTATIONINA BETA SINTASA

DEFICIENCIA DE COBALAMINA

DEFICIENCIA DE N5, N10-METILENO THFA REDUCTASA

CISTATIONINURIA

HIPERHOMOCISTEINEMIAS ADQUIRIDAS

AMINOÁCIDOS , ÁCIDOS, BÁSICOS Y CON CADENAS RAMIFICADAS

ACIDO GLUTÁMICO

Reacciones de transaminacion Se forma durante el metabolismo de

histidina, prolina y arginina. Desaminación oxidativa Glucogénico N-Acetil Glutamato Acido gama-carboxiglutamico Neurotransmisor excitatorio Glutatión

AMINOÁCIDOS , ÁCIDOS, BÁSICOS Y CON CADENAS RAMIFICADAS

ACIDO GAMA-AMINOBUTIRICO

Metabolismo GABA es un

neurotransmisor inhibitorio

Fosfato de piridoxal Deficiencias congénitas de

GABA

GLUTAMINA

Aminoácido glucogenico Glutamina sintetasa Es hidrolizada a glutamato

y NH3 Fuente del grupo NH2 Agente conjugante

AMINOÁCIDOS , ÁCIDOS, BÁSICOS Y CON CADENAS RAMIFICADAS

ACIDO ASPÁRTICO ASPARAGINA

El aspartato reacciona con el amoniaco

La asparagina puede ser hidrolizada a aspartato y NH3

L-aspariginasa- fármaco antineoplásico

AMINOÁCIDOS BÁSICOS

LISINA

Drechsel en 1889 la aislo , hopkins en 1907 demostró que es esencial para el crecimiento.

Las hiperlisinemias resultan de una deficiencia congenita

Arginina

• Schulke y Steiger en 1886

• Ackroyd y hopkins en 1916

• La deficiencia congénita de la enzima ornitinaamino transferasa .

• La deficiencia congenita del antiportador mitocondrial de ornitina-citrulina – hiperornitilinemia: hiperamonemia.

AMINOÁCIDOS BÁSICOS

OXIDO NÍTRICO

1977 Ferid Murad 1980 Robert Furchgott 1987 Louis Ignarro

Arginina por a enzima sintasa del oxido nítrico( NOS)

-Destino metabólico-Isoenzimas de la NOS• NOS NEURONAL • NOS EN MACROFAGOS • NOS ENDOTELIAL

ACCIONES FISIOLÓGICAS DEL OXIDO NÍTRICO • Vasos sanguineos • Sistema nervios central • Macrófagos • Plaquetas • Sistema digestivo

EL OXIDO NÍTRICO EN ENFERMEDADES Y TRATAMIENTO

Angina de pecho Hipertensión pulmonar Impotencia Choque (shock)

AMINOÁCIDOS AROMATICOS Y AMINOACIDURIAS (Fenilalanina, Tirosina, Triptófano, Prolinas)

Fenilalanina Tirosina

FENILALANINA

AMINOACIDO ESENCIAL, AROMATICO ACCION AHORRADORA

Fenilalanina es:

Parcialmente: Cetogénica glucogenica y

Fenilalanina fue aislada por:

Schulze - 1879

Tirosina fue aislada por:

Liebig- 1846

1913Abderhalden

DEMOSTRO QUE ES ESENCIAL

PASO 1 : FENILALANINA A TIROSINA.

NADPHNADH

TETRAHIDROBIOPTERINA

Coenzimas

Fenilalanina no puede transformarse a partir de la tiroxina

TIROSINAAMINOACIDO AROMATICO FENILALANINA TIROSINA

AMINOACIDO NO ESENCIAL

Fenilalanina Tirosina

Parcialmente:

Cetogénica glucogenica

CATABOLISMO DE LA TIROSINA ( Y FENILALANINA )

PASO 2 : Transaminacion .

TIROSINAFENILALANINA

Ruta de degradación FENILALANINA

TIROSINACatolizada

La tirosina es trasminada para formar

La tirosina transaminasa

PASO 3 : Producción de acido homogentisico .

Catalizado por la: para-hihroxilfenil-piruvato hidroxilaza

Di- oxigenasa

PASO 4 : Ruptura del anillo aromatico.

Di- oxigenasa

PASO 5 : Isomerización .

Sufre isomerizaciónCis a trans

MEDIANTE UNA ISOMERASA

PASO 6 : Hidrólisis . Hidrolasa

Hidrolizado

Parcialmente:

Cetogénica glucogenica

TIROSINA FENILALANINA

IMPORTANTES PRODUCTOS ESPECIALIZADO DERIVADOS DE LA TIROSINA

1 : Melanina 2, Catecolaminas 3. Tiroxina

1. SINTESIS DE MELANINA

GRIEGO : MELAN = NEGROSOLO HAY UNA ENZIMA IMPLICADA QUE CATALIZA LOS DOS PRIMEROS PRECESOS

1.FORMACION DE DOPA 1 : Hidroxilacion

1.FORMACION DE DOPA - QUIMONA

3.FORMACION DE INDOLQUINA

1 descarboxilacion2 oxidacion de la cadena lateral

POLIMERIZA

2 síntesis de Catecolaminas

TIROSINADerivan de la

SON LLAMADAS ASI POR EL GRUPO

Incluyen EPINEFRINANOREPINEFRINADOPAMINA

LA DOPAMINA INHIBE

SECRECION DE PROLACTINA

INPORTANTE NEUROTRANSMISOR

ESPECIALMENTE EN:

TRACTO EXTRAPIRAMIDALSUSTANCIA NEGRATRACTO ESTRIADO

Parkinson

La cantidad de dopamina esta disminuida en el cerebro

Norepinefrina

Epinefrina

HIDROLIZADA G. ``R`` O METILO

DENOTA

METILADA NMT

Jhon Jacob Abel Jokichi Tamine

1901

Epinefrina adrenalina

Acciones de la epinefrina

Incrementa la presión sanguínea Aumenta la velocidad y fuerza de contracción Miocardica

Relajación de los músculos lisos de los bronquios

La adrenalina es por naturaleza anti-insulina ya que aumenta la Glucogénesis y estimula la lipolisis

SÍNTESIS DE HORMONAS TIROIDEAS

TIRAMINA

TIROSINA Descarboxilada TIRAMINA por

Pueden precipitar un ataque de migraña En individuos

susceptibles

Bacterias intestinales

FENILCETONURIAS

CONDICION RECESIVA

DEFICINECIA DE :fenilalanina hidroxilasa

la frecuencia de FC fue de

1 en 10,000 nacimientos

1 en 1,500 nacimientos

Existen 5 tipos descritos de FENILCETONURIAS

ICLASICA

II y III

DEFICINECIA DE fenilalanina hidroxilasa

DEFICINECIA DE DIHIDROBIOPTERINA

REDUCTASA

VI y V

DEFICINECIA DE BIOPTERINASINTETASA

Manifestaciones clínicas

FENILCETONURIAS CLASICA

COCIENTE INTELECTUAL DE 50

-AGITACION-HEPARTIVIDAD -TEMBLORES - CONVULCIONES

EL NIÑO PRESENTA AMENUDO HIPOPIGMENTACION

ACIDO FENILLÁCTICO EN EL SUDORPUEDE CONFERIR UN OLOR CORPORAL A RATON .

DIAGNOSTICO POR LABORATORIO

FENILALANINA EN SANGRE .NORMAL

1 mg/dl

FC

> 20 mg/dl A

Cromatografia

La espectroscopia de masas en tándem es la prueba mas confiable pero es mas costosa

B C Prueba de cloruro férrico D Prueba de ADN

TRATAMIENTO A Detección Temprana Alrededor de 5 unidades de IQ se pierde por cada

10 semanas de retraso en el inicio del tratamiento

B Tratamiento es :Proporcionar una dieta baja en fenilalanina ( 12-20 mg/kg de peso corporal por dia )

C Dieta.Llevar esta dieta especial en la primera decada de vida , despues de eso puede tener una dieta normal

Prueba de guthrie

ALCAPTONURIA

Arabe = alkapton, alcali Griego = para chupar oxigeno ambiciosamente

Esto se basa en la observación de que la orina en reposo se vuelve negra cuando se alcaliniza

DEFECTOS BIOQUÍMICOS

Rasgos autonómicos recesivos 1 en 250.000Mecimientos

Deficiencia de la enzima HomogentisatoOxidasa

A partir de la 3ra o 4ta década de vida Acronosis

DIAGNOSTICO DE ALCAPTONURIA

-La orina se vuelve negra en reposo -Prueba de cloruro férrico-Prueba de benedict

ALBINISMO

Griego , albino = Blanco

Autosomica recesiva 1 en 20.000

Incidencia

TIROSINA Lo que conduce a una síntesis Defectuosa de la melanina

Ausente

EL FONDO OCULAR ESTA HIPOPIGMENTADO

Fotofobia

nistagmo

Sustancias derivadas a partir del Triptófano son: Alanina (glucogénica) Acetoacetil-CoA (cetogénica)Grupo formilo (unidad monocarbonada)Niacina y NAIDSerotoninaMelatoninaÁcido hidroxiindolacetico (producto de excreción).

TRIPTÓFANO

Ernst Stadelmann 1890 1906

Hopkins

descubrió el tripófano

lo estableció como un aminoácido esencial para el crecimiento.

SEROTONINA

5-hidroxitriptamina producida

Funciones de la serotonina

Importante neurotrasmisor En el cerebro

Los carbohidratos pueden inducir Al sueño mientras que los alimentos Ricos en proteínas provocaran insomnio