Neumopatías congénitas

Neumopatías congénitasNeumopatías congénitas

1. Broncopulmonares1. Broncopulmonares Origen: Intestino anterior Origen: Intestino anterior primitivoprimitivo

2. Vasculares2. Vasculares Origen: Sexto arco braquialOrigen: Sexto arco braquial

Neumopatías congénitasNeumopatías congénitasBroncopulmonaresBroncopulmonares

Agenesia, aplasia e hipoplasiaAgenesia, aplasia e hipoplasia Atresia bronquialAtresia bronquial BronquiectasiasBronquiectasias QuistesQuistes Secuestro broncopulmonarSecuestro broncopulmonar Enfisema lobarEnfisema lobar


Agenesia: AusenciaAgenesia: Ausencia Aplasia: Muñón (ej. bronquio Aplasia: Muñón (ej. bronquio

rudimentario) rudimentario) Hipoplasia: Organo completo Hipoplasia: Organo completo de menor tamañode menor tamaño

Atresia: Cierre de la luz por Atresia: Cierre de la luz por obstrucciónobstrucción


Quistes pulmonaresQuistes pulmonares

* > Frecuentes en lóbulos inferiores* > Frecuentes en lóbulos inferiores * El 75% comunica con el árbol * El 75% comunica con el árbol

bronquial y se infectanbronquial y se infectan * El 25% son asintomáticos * El 25% son asintomáticos

(hemoptisis)(hemoptisis)* Opacidad homogénea, rarefacción * Opacidad homogénea, rarefacción o con nivel hidroaéreoo con nivel hidroaéreo

Neumopatías congénitasNeumopatías congénitasBroncopulmonaresBroncopulmonares Quistes mediastinalesQuistes mediastinales• Paraesternales, carinales, hil iares, Paraesternales, carinales, hil iares,

paraesofágicos, intrapericárdicos y paraesofágicos, intrapericárdicos y misceláneosmisceláneos

• Más frecuentes los carinales, unidos Más frecuentes los carinales, unidos por un tallo a las vías aéreaspor un tallo a las vías aéreas

• Habitualmente son solitariosHabitualmente son solitarios• Asintomáticos o sintomáticos por Asintomáticos o sintomáticos por

compresión de órganos vecinoscompresión de órganos vecinos

Neumopatías congénitasNeumopatías congénitasBroncopulmonaresBroncopulmonares Secuestro broncopulmonarSecuestro broncopulmonar Más frecuente en L.I.I.Más frecuente en L.I.I. Puede ser intra o extralobarPuede ser intra o extralobar Segmento quístico con moco o pusSegmento quístico con moco o pus Asintomático (infec. agregada)Asintomático (infec. agregada) Opacidad homogénea redonda, oval Opacidad homogénea redonda, oval

o triangular. Nivel hidroaéreoo triangular. Nivel hidroaéreo Diagnóstico: AngiografíaDiagnóstico: Angiografía


Enfisema lobar infanti lEnfisema lobar infanti l Más frecuente en niños (3:1)Más frecuente en niños (3:1) Presentación: LSI, LM, LSDPresentación: LSI, LM, LSD Patogenia: Vascular, carti laginosa, Patogenia: Vascular, carti laginosa,

idiopáticaidiopática IRA: 30% al nacimientoIRA: 30% al nacimiento IRA: 70% semanas o al 4º. mesIRA: 70% semanas o al 4º. mes Tx. Cirugía o conducta expectanteTx. Cirugía o conducta expectante

Neumopatías congénitasNeumopatías congénitasVascularesVasculares1.1. Agenesia de una rama de la A.PAgenesia de una rama de la A.P2.2. Origen anómalo de la A.P.Izq.Origen anómalo de la A.P.Izq.3.3. Coartación o aneurisma de la A.PCoartación o aneurisma de la A.P4.4. Fístula arteriovenosaFístula arteriovenosa5.5. Varicosidades de las Vs. Ps.Varicosidades de las Vs. Ps.6.6. Anomalías del drenaje venosoAnomalías del drenaje venoso7.7. Linfangiectasia pulmonarLinfangiectasia pulmonar8.8. Síndrome del pulmón hipogénicoSíndrome del pulmón hipogénico

Neumopatías congénitasNeumopatías congénitasvascularesvasculares Fístula arteriovenosaFístula arteriovenosa Más frecuente en lóbulos inferioresMás frecuente en lóbulos inferiores Unicas en 2/3 de los casosUnicas en 2/3 de los casos Más frecuente en mujeres: 2:1Más frecuente en mujeres: 2:1 TAHH en 40-65% de los casosTAHH en 40-65% de los casos Hemoptisis e hipocratismo digital en el 10% Hemoptisis e hipocratismo digital en el 10%

de los casosde los casos Epistaxis, hematemesis, EVCEpistaxis, hematemesis, EVC Rx. Opacidad homogénea redonda u oval Rx. Opacidad homogénea redonda u oval

menor de 1 cm (o varias)menor de 1 cm (o varias)

Neumopatías congénitasNeumopatías congénitasVascularesVasculares Sindrome del pulmón hipogénicoSindrome del pulmón hipogénico

Hipoplasia de A.P y pulmón derechosHipoplasia de A.P y pulmón derechos Arbol bronquial en espejoArbol bronquial en espejo Irr igación sistémica parcial o totalIrr igación sistémica parcial o total Retorno venoso anómalo (VCI/cimitarra)Retorno venoso anómalo (VCI/cimitarra) Dextrocardia y otras anomalías Dextrocardia y otras anomalías

cardiovascularescardiovasculares Manifestaciones respiratorias en el 50% de Manifestaciones respiratorias en el 50% de

los casoslos casos ECG: Hipertrof ia de cavidades derechasECG: Hipertrof ia de cavidades derechas Rx. < vol. pulmonar, signo de la cimitarraRx. < vol. pulmonar, signo de la cimitarra Duda Dx. Angiografía Duda Dx. Angiografía

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