1. FUNCIONES DEL HGADO Digestin Detoxificacin Biosntesis Energa del Metabolismo Otras Funciones

2. SISTEMA BILIAR Formado por clulas epiteliales(3-5% de la masa heptica). Va de conductillos biliares que sevan fusionando a conductos msgrandes (canalculos) y luego alconducto biliar comn (coldoco). El coldoco drena al duodeno (elesfnter de Oddi regula el paso debilis al duodeno). 3. FUNCIONES DEL HGADO.Secrecin de Bilis Composicin Sales y cidos biliares Lecitina (fosfolpido) Colesterol Bilirrubina (pigmento biliar) Sustancias detoxificadas NaHCO3 Funcin: Emulsionar grasas parasu absorcin a nivel del intestino. 4. FUNCIONES DEL HGADO. DigestinBilis Esencial para la digestin de lpidos. Secrecin contnua por los hepatocitos.Concentrada y rica en cidos biliares y colesterol. Conductos biliares: Secrecin de agua y bicarbonatodesde las clulas epiteliales, determinando una bilis msdiluda. Almacenamiento y concentracin en vescula biliar. Excrecin al duodeno durante la digestin mediantecontraccin vesicular por accin de lacolecistoquinina, cuya secrecin es estimulada por lapresencia de grasas en el duodeno 5. Circulacin Enterohepticac. Biliares secretados en bilis a duodeno 95%reabsorbidos en leon SangreVena portaSinusoides hepticosHepatocitos extraen ac. biliaresde sangre sinusoidalResecretados hacia el canalculobiliarBilis 6. Circulacin Enteroheptica Cada molcula de sal biliar es reutilizada 20 vecesen 24 h Insuficiencia heptica o patologa leon distalpuede alterar este equilibrio. El nivel de ac. biliares en plasma es un indicadorde enfermedad heptica. 7. BilirrubinaProducto de la degradacin de la Hb. Se metaboliza en el hgado(conjugacin) y es excretada por labilis y las heces. 80% excretada por las heces. 20% reabsorbida al plasma yreciclada por el hgado (circulacinenteroheptica) o excretada por losriones. 8. El80-90%proviene del catabolismo de la hemoglobina de glbulos rojos viejos o daados que suf ren la ac c in fagoctica mononuclear en el sistema retculo endotelial localizado en el bazo, hgado y mdula sea. 9. El 10-20% restante, proviene de otras fuentes como eritropoyesis inefectiva (destruccin prematura de precursores de eritrocitos en la mdula sea) y de hemoprotenas tales como mioglobina, citocromo P-450, catalasas , peroxidasas y triptofano pirolasas. 10. El rango normal de la bilirrubina en el suero es de 0,5 a 1,2 mg/dL con predominio de bilirrubina no conjugada o indirecta. La ictericia puede ser clnicamente detectable cuando la bilirrubina total es mayor a 3 mg/dL. 11. Bilirrubina directa: Ha sido conjugada con el cido glucurnico a nivel heptico. Bilirrubina indirecta: Est unida a la albmina en el plasma. 12. ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINABilirrubina conjugadaLa mayor parte se eliminapor va biliar Intestino Pigmentos fecalesUna escasa cantidad de losconjugados se elimina por va renal 13. DEFINICIN La ictericia es la pigmentacin amarilla de la piel, escleras, membranas mucosas y plasma que resulta de la acumulacin en los tejidos de bilirrubina, un pigmento producto del metabolismodela hemoglobina. 14. La ictericia se detecta primero en la escleradebido ala alta concentracin de elastina que tiene afinidad con bilirrubina conjugada. El segundo lugar donde se encuentra es debajo de la lengua. La ictericia debe distinguirse de otras causas tales como la excesiva ingesta de zanahorias, papaya o tomates quecontienen caroteno. 15. Tipos de Ictericia1- Ictericia preheptica: Producida por unahiperbilirrubinemia no conjugada (hemlisis)superior a la capacidad de depuracin del hgado. Bi indirecta : Bi directa: normal. Urobilingeno en orina: Generalmente.2- Ictericia postheptica: Producida por unaobstruccin extraheptica (coledocolitiasis) que haceque la bilirrubina conjugada vuelva a la sangre y nopase al intestino. Bi directa: (Suero y orina) Bi indirecta : Urobilingeno en orina: 16. 3- Ictericia heptica: Es un estado intermedioentre las dos anteriores. Puede ser debido atoxinas o infecciones como la hepatitis vrica. Bi directa: (Suero y orina) Bi indirecta : Urobilingeno en orina: 17. CLASIFICACIN DE LAS ICTERICIAS SEGN SUFISIOPATOLOGA a) Aumento de la produccin de bilirrubina: Ictericias hemolticas. b) Alteracin de la captacin y el transporte intreheptico de la bilirrubina: Sindrome de Gilbert. c) Trastornos de la conjugacin de la bilirrubina: Sind. de Gilbert? Enfermedad de Crigler-Najar. d) Alteraciones de la excrecin biliar: A nivel celular: cirrosishepatitis En el rbol biliar: Sindrome de Dubin-Johnson. Sindrome de RotorColestasia 18. CLASIFICACIN SEGN EL TIPO DE BILIRRUBINA PREDOMINANTE ICTERICIAS CON HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA: Ictericia hemoltica Sindrome de Gilbert Enfermedad de Crigler-Najar. 19. SINDROME DE GILBERT Es la ms comn de las ictericias metablicasconstitucionales. Producida por un defecto parcial en la conjugacinde la bilirrubina (dficit de uridinfosfatoglucuroniltransferasa heptica) Hay discreta ictericia asintomtica, con bilirrubina menor de 5 mg/dl (del tipo no conjugada) generalmente intermitente y que aparece o se intensifica despus de esfuerzos fsicos. 20. CLASIFICACIN SEGN EL TIPO DE BILIRRUBINA PREDOMINANTE ICTERICIAS CON HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA: Sindrome de Dubin-Johnson Sindrome de Rotor. Colestasia: Intraheptica Extraheptica 21. ICTERICIA POR HEMLISIS Ictericia (discreta, no mayor de 4 mg/dl, de predominiono conjugada) Anemia (mayor o menor grado, segn severidad dehemlisis). Reticulocitosis. Eritroblastos en mdula sea. Acortamiento de vida media del G.R. (medido con Crradioactivo) 22. ETIOLOGA Y PATOGENIALA Bilirrubina es un tetrapirrol que es elproducto final de la degradacin delgrupo hemo. La bilirrubina, un pigmento orgnicorelacionado a las porfirinas y otrostetrapirroles, es insoluble en agua quepara ser excretado debe convertirse e nhidrosoluble. Independiente de lafuente, la enzima microsomial hemeoxigenasa oxida el heme a biliverdina. 23. COLESTASIA Se le define como un trastorno en la formacin, secrecin o drenaje de la bilis en el intestino, como consecuencia de cambios bioqumicos, fisiolgicos o morfolgicos. Desdeel punto de vista funcional, es la insuficiencia secretora del hgado, en la cual el flujo biliar disminuye debido a una falla en los procesos de transporte o una obstruccin de los conductos hacia los que la bilis drena. 24. CLASIFICACIN DE LAS ICTERICIASCOLESTSICAS 1. COLESTASIA EXTRAHEPTICA: -obstruccin mecnica del coldoco oheptico comn. 2. COLESTASIA INTRAHEPTICA: Colestasia Intraheptica obstructiva (conductos biliares intrahepticos). Colestasia Intraheptica canalicular o hepatocelular (afecta aparato excretor de los hepatocitos). 25. Evaluacin Inicial Historia de presentacin Medicacin usada Contagio Historia mdica Examen fsico Evaluacin test de funcin heptica 26. CUADRO CLNICO El sndrome ictrico se manifiesta por la coloracin amarillenta de la piel, escleras y membranas mucosas, muchas veces asociado a coluria y acolia. El cuadro clnico depende de la causa de la ictericia por lo tanto para hacer un buen Dx se debe obtener una buena HC y EF. Luego se procede con anl isis de laboratorio , estudios de imgenes y en ocas iones es tudios invasivos (endoscpicos, percutneos, biopsias ) 27. HISTORIA CLNICA Es importante obtener una historiafamiliar en el sndrome de Gilbert,Dubin-Johnson, Rotor, en colestasisintraheptica recurrente benigna,deficiencia de alfa-1-antitripsina ycolelitiasis. Averiguar sobre el lugar de origen delpaciente y los viajes que ha realizado. 28. Anamnesis Coluria excrecion renal bilirrubina conjugada Hepatocelular Colestasis Coluria y acolia Colestasisobstrucctiva Coluria y acolia ausentes: Hemolisis 29. Anamnesis Dolor de aparicin agudo Clculos biliares Pancreatitis Abscesos hepticos lcera duodenal penetrada Ictericia indolora con prdida de peso Malignidad. 30. Examen fisico Caquexia Perdida masa muscular Eritema palmar Enfermedad Contractura de Dupuytrenheptica Anormalidades en uas crnica de la parotidas Xantelasmas Ascitis Esplenomegalia Vesicula palpable 31. Examen fsico Sugestivo de insuficiencia hepatocelular: Telangiectasias Eritema palmar Contractura de Dupuytren Esplenomegalia Circulacin colateral HemorroidesCirrosis Ascitis 32. Examen fsico Vescula palpable Signo de Curvoisier-Terrier Ca va biliar obstruccin del cstico Esplenomegalia Hipertensin portal Procesos hemolticos Hepatomegalia Textura heptica y Masa Procesos inflamatorios Infiltrativos Cirrosis Abscesos o tumores. 33. Es importante en enfermedades comohepatitis B que es ms frecuente en pasesasiticos y en nuestro pas es ms frecuenteen la selva amaznica y en la ceja de selvadel centro y sur del pas. Indagar dobre historia de transfusionessanguneas, pacientes enhemodilisis,trabajadores en unidades dedilisis, laboratorios, sala de operaciones opersonal hospitalario en general. 34. En pases desarrollados son de riesgo las personas que abusan drogas endovenosas, en el Per los que usan cocana por inhalacin . Averiguar si los pacientes son sexualmente promiscuos que no usan condones , s i se han practicado tatuajes o colocado mltiple aretes (piercing) sin las medidas higinicas adecuadas o si han tenido tratamientos dentales. Preguntar por medicamentos. 35. EXAMEN CLNICO Enel examen clnico es importante detectar la ictericia. Esta ser amarilla en hemlisis, naranja en disfuncin hepatocelular y verdosa en colestasis crnica. En cirrosis se ver eritema palmar y telangiectasias. En colestasis crnica como cirrosis biliar primaria se puede detectar xantomas y xantelasmas 36. La palpacin de hgado va apermitir encontrar un hgadogrande y ligeramente dolorosoen hepatitis, pequeo ennecrosis masiva del hgado, desuperficie nodular en cirrosis yse palpar una masa dura enhepatoma. 37. Diagnostico El diagnstico de ictericia es eminentemente clnico, por la informacin que da el paciente y al examinarlo. Se confirma con el examen de bilirrubinas sricas en las cuales se puede determinar si se trata de una ictericia por hiperbilirrubinemia directa o indirecta. Para determinar la causa de la ictericia se recurre a un conjunto de exmenes auxiliares. 38. Pruebas de laboratorio Cuadro hematico Hemolticos o hiperesplenismo Anemia Trombocitopenia Leucopenia Bilirrubinas totales, directa e indirecta 39. Pruebas de laboratorio Frotis de sangre periferica Anomalas GR. Recuento de reticulocitos Nivel srico de deshidrogenasa lactica Niveles de haptoglobina 40. Pruebas de laboratorio ALT, AST Alteracin funcin hepatocelular. Fosfatasa alcalina y GTP Presencia de colestasis. Albmina y PT Grado de insuficiencia hepatocelular 41. Fosfatasa Alcalina Alta Obstruccin parcial Lesiones intrahepticas mltiples Enfermedad granulomatosa Cirrosis biliar primaria 42. Imaginologa Ecografa de hgado y vas biliares Estudio inicial Bajo costo y alta sensibilidad para detectar patologas de hgado, vescula, coldoco y con < exactitud, pncreas. Dependiente del operador y del equipo utilizados Patrn Colestasico Hgado: tamao, morfologa y lesiones como abscesos, quistes o metstasis. Vescula: paredes, si hay engrosamientos, colelitiasis. Coledoco: diametro, dilatacion, sitio de obstruccion Pancreas: forma y ecogenicidad 43. Imaginologa Ultrasonido endoscpico Complementario al anterior > sensibilidad y especificidad para coldocodistal y pncreas y su patologa. Indicacin: Coledocolitiasis Obstrucciones del coldoco distal Patologa pancretica Estadificacin del cncer de pncreas y delcolangiocarcinoma. 44. Imaginologa Tomogafa axial computarizada (TC)Complementa las imgenes de US hepticas > sensibilidad para detectar lesiones del pncreas. > costo Invasiva + nefrotxico por uso medio de contraste determinar nivelesde creatinina srica. US y TC permiten puncin para biopsias o drenaje enneoplasias o abscesos. 45. Biopsia heptica En casos sin claridad Dx Va percutnea con aguja Bajo visin directa con laparoscopioCOLESTASIS INTRAHEPTICA COLESTASIS EXTRAHEPATICA 46. Colangiografa por resonancia magntica Detalla anatoma del hgado y va biliar intra yextraheptica Eleccin para confirmar coledocolitiasis Sin riesgos de morbimortalidad Mtodo no invasivo. 47. Colangiopancreatografa endoscpica retrgradaCPER Detalla Va biliar intra y extraheptica Conducto de Wirsung Papila Ex. invasivo con morbimortalidad baja, nodespreciable. Confirmar hallazgos vistos o lograr claridad Dx Tomar citologas o biopsias para Dx histopatolgico Tto coledocolitasis con papilotoma y extraccin declculos 48. TRATAMIENTO El tratamiento se basa en tratar la enfermedad de fondo, los alcohlicos, deben dejar de tomar, e n hepatitis B se usa interfern ,lamivudina o adefovir, en hepatitisC se usa interfernpegilado + ribavirina, em nios em los que la ictericia es fisiologica el tratamiento es fototerapia y as sucesivamente.