2. Denicin Desarrollo incompleto o defectuoso de las lineas
celulares de la medula sea (una, dos o la tres lineas) en ausencia
de tumor, brosis u otros procesos (ej granulomas en MO pancitopenia
y reticulocitos en sangre periferica sospecha de anemia aplasica
Dato caracteristico: No hay esplenomegalia
3. Aspectos esenciales Etiologia mas frecuente: idiopatica
Clinica: derivada de citopenias (sx anemico, infecciones,
hemorragias) NO ESPLENOMEGALIA Dx: estudio de MO; hipocelular
4. Etiologia (aplasias congenitas y adquiridas) Aplasias
congenitas Anemia de Fanconi: nios de 5-10 aos, clnica; anemia mas
malformaciones cutneas( manchas cafe con leche) y oseas( hipoplasia
del pulgar y malformacin del radio) Disqueratosis congenita: mas
infrecuente q A. de Fanconi, ligada al cromosoma X, tmb
alteraciones cutaneas Aplasias selectivas congenitas
(selectiva=lesion MO en cada serie) Eritroblastopenia(Sx de
Diamon-Blackfan):serie roja. Se caracteriza por: casi ausencia de
reticulocitos en sangre perifrica Agranulocitosis congenita:
aplasia pura de seria blanca. Sx de Schwachman Sx de Kostmann
trombocitopenia amegacariocitica: aplasia de megacariocitos
6. Sintomas Proporcionales al defecto de las lineas celulares
de la MO (erictrocitos, globulos blancos y plaquetas) palidez
cansancio infecciones frecuentes hemorragias espontaneas (nasales,
bucales, vaginales, encias, etc), petequias,
7. Diagnostico Clinico Aspirado celular: hipocelular Prueba de
conrmacin: biopsia de MO
8. Criterios de gravedad de la aplasia APLASIA MODERADA APLASIA
GRAVE APLASIA MUY GRAVE ! Hipocelularidad de MO menor a 30% menor a
25% aplasia grave mas ausencia de pancitopenia grave 2 de los sig
parametros neutropenia debajo de 200/ mm min 2 de 3 series
disminuidas -neutropenia-trombopenia (dosis altas->en
eritroblastenia congnita citostaticos (como ciclofosfamida)
transfusiones Tx de parvovirus b19: gamaglobulina intravenosa
Factores de crecimiento hematopoyetico