Anemia aplasica HIPOPLASIA MEDULAR

Universidad Juárez autónoma de TabascoDivisión académica de ciencias de la salud

HematologíaMario Aguilar Reyes

Dr. Zurita Zarracino Efrain

Definición

Enfermedad que describió por primera vez Paul Ehrlich en 1880,

se caracteriza por Pancitopenia y desaparición o disminución de los precursores hematopoyéticos en la médula ósea, en la cual el tejido hematopoyético se sustituye por tejido graso..

Agentes causales

La mayoría de los casos se debe a proceso autoinmune mediado por los linfocitos T que destruyen a las células hematopoyéticas, sin Identificación del antígeno causante.

En 80% o más de los casos no es posible demostrar una relación entre algún agente y la enfermedad.

Cuadro clínico Hemorragias suelen ser el primer síntoma;

• sangrado fácil con los roces, • hemorragias gingivales, • epistaxis, • Periodos menstruales abundantes

Son frecuentes los síntomas derivados de la anemia:• lasitud, • debilidad, • disnea • sensación de martilleo en los oídos.

Cuando hay síntomas generales y perdida de peso se deben sospechar otras causas de pancitopenia,

es frecuente encontrar, si se repite el interrogatorio,un antecedente de consumo de fármacos, de contactos con sustancias, alguna enfermedad viral anterior.

muchas veces los pacientes se sienten y se ven bastante bien a pesar de que los recuentos sanguíneos estén muy disminuidos.

Exploración física • palidez de piel y mucosas, • petequias y equimosis diseminadas; • ausencia de esplenomegalia,

hepatomegalia,

Las adenopatías y la esplenomegalia son datos atípicos en la anemia aplasica. Las manchas café con leche y la estatura baja = anemia de Fanconi

Datos de laboratoriobiometría hemática se observa afectación de las tres estirpes celulares, la presencia de pancitopenia es una característica común.

En la serie roja son la presenciade anemia normocítica normocrómica con recuento

de reticulocitos menor de 1%.

En la serie blanca se reconoceleucopenia con neutropenia, que en algunos casos se

considera grave.

En la serie plaquetaria hay trombocitopenia

Datos de laboratorio Clasificación

Datos de laboratorio Biopsia de Medula Osea

Hipoplasia medular, con celularidad menor de 30% respecto de lo normal; el espacio medular se encuentra reemplazado por tejido grasoy las escasas células presentes son en su mayor parte histiocitos,células plasmáticas, linfocitos y basófilos tisulares.

Al momento de la valoración es esencial considerar la edaddel individuo, ya que una médula normal en un octogenariopodría considerarse hipocelular en un niño.

Diagnostico

Se establece con los resultadosde la biometría hemática,

• Disminución tres líneas celulares (pancitopenia), • la biopsia revela hipocelularidad (menos de 30% de la normal),• ausencia de esplenomegalia, hepatomegalia y adenomegalias,• prueba de Ham negativa, (descarta hemoglobinuria paroxística

Nocturna).

Diagnostico diferencial

En ocasiones, es más complicado, algunas entidades que ocasionan pancitopenia pueden presentarsecon médula ósea hipocelular, como mielodisplasia.

Inmunosupresión Trasplante de progenitoreshematopoyéticos

Evolución y tratamiento Anemia aplásica “muy grave = supervivencia promedio de tres a seis meses,Anemia aplásica grave pueden tener una supervivencia más prolongada

Inmunosupresión

• Globulina antitimocito (GAT) a una dosis de 15 a 40 mg/kg/díadurante cuatro a cinco días,

• Además de ciclosporina, de forma inicial a 2 mg/kg/12 h.

Respuesta en los primeros tres meses• Recaída,

• Reacciones secundarias,

• enfermedad del suero,

Protocolo terapéutico con inmunosupresorescombinación de GAT y ciclosporina A,

Con tasa de respuesta de 60 a 80% y sobrevida a cinco años cercana a 75%, en comparación con 80 a 90% para el trasplante de progenitores hematopoyéticos.

Inmunosupresión

La inmunosupresión intensa incrementa el riesgo de que aparezca

• hemoglobinuria paroxística nocturna, • síndromes mielodisplásicos• leucemia mieloblástica aguda.

Si se sospecha que la causa de la aplasia es viral, están indicados losantivirales (aciclovir, ganciclovir).

tratamiento de soporte además de las transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas,

el uso de quelantes de hierro, para evitar la sobrecarga de éste en sujetos politransfundidos.

Trasplante de progenitoreshematopoyéticos

Primera línea de tratamiento en: • anemia aplásica grave (<0.5 neutrófilos × 109/L)• muy grave (<0.2 neutrófilos × 109/L)

Importante evitar en todo paciente apto para trasplante hematopoyéticola sensibilización a los antígenos HLA a través de la transfusión de componentes

sanguíneos, disminuyen las posibilidades de éxito del trasplante.

Principales complicaciones del trasplante de célulashematopoyéticas son el rechazo y la enfermedad de

injerto contra huésped aguda y crónica;

Caso clínico This is a case report of a female patient with secondary aplastic anaemia developed two years after continual use of thiamazole. She suffered from exhaustion and massive epistaxis. Physical examination revealed pale skin and mucous membranes, skin hematomas (body and legs) and high body temperature--39 degrees C. At admission, her blood film revealed pancytopaenia with 75 g/l hemoglobin concentration, 1.0 x 10(9)/l leukocytes and severe thrombocytopaenia--7.0 x 10(9)/l. Differential count showed 91% of lymphocytes, 1% of monocytes and only 8% of neuthrophils. Bone marrow cytology and pathohistologic findings revealed severe hypocellularity, replaced with fat cells and only 10% of active hematopoietic tissue. In the acute phase of illness, in vitro growth of bone marrow progenitors was completely absent. Treatment was initiated with prednisone and danazol. During that time, she suffered from epistaxis, gastro-intestinal bleeding and herpes infection. Due to therapeutic failure cyclosporine A was added after 21 days. There upon, slow recovery ensued. After two months, she was discharged from hospital with stable blood film findings (HB 83 g/l, WBC 4.6 x 10(9)/l, and PLT 30.0 x 10(9)/l). She was forbidden thiamazole for her life time. After recovery from the acute phase of illness, in vitro haematopoietic precursor cells examination was repeated. The number of CFU-E colonies stimulated with 1 IU EPO was decreased in comparison with the control values. Upon adding 100 micro/l of thiamazole (5 mg/ml concentration e.g. 500 mg per culture), the growth of CFU-E was completely prevented, followed by marked cytotoxicity signs. The treatment including low doses (5 mg/ kg body weight daily) of cyclosporine A administration was continued on outpatient basis. After one year, blood film showed almost normal results with 120 g/l hemoglobin concentration, 4.3x10(9)/l leukocytes and mild thrombocytopaenia 72.0 x 10(9)/l. She was transfusion free

Caso clínico This is a case report of a female patient with secondary aplastic anaemia developed two years after continual use of thiamazole. She suffered from exhaustion and massive epistaxis. Physical examination revealed pale skin and mucous membranes, skin hematomas (body and legs) and high body temperature--39 degrees C. At admission, her blood film revealed pancytopaenia with 75 g/l hemoglobin concentration, 1.0 x 10(9)/l leukocytes and severe thrombocytopaenia--7.0 x 10(9)/l. Differential count showed 91% of lymphocytes, 1% of monocytes and only 8% of neuthrophils. Bone marrow cytology and pathohistologic findings revealed severe hypocellularity, replaced with fat cells and only 10% of active hematopoietic tissue. In the acute phase of illness, in vitro growth of bone marrow progenitors was completely absent. Treatment was initiated with prednisone and danazol. During that time, she suffered from epistaxis, gastro-intestinal bleeding and herpes infection. Due to therapeutic failure cyclosporine A was added after 21 days. There upon, slow recovery ensued. After two months, she was discharged from hospital with stable blood film findings (HB 83 g/l, WBC 4.6 x 10(9)/l, and PLT 30.0 x 10(9)/l). She was forbidden thiamazole for her life time. After recovery from the acute phase of illness, in vitro haematopoietic precursor cells examination was repeated. The number of CFU-E colonies stimulated with 1 IU EPO was decreased in comparison with the control values. Upon adding 100 micro/l of thiamazole (5 mg/ml concentration e.g. 500 mg per culture), the growth of CFU-E was completely prevented, followed by marked cytotoxicity signs. The treatment including low doses (5 mg/ kg body weight daily) of cyclosporine A administration was continued on outpatient basis. After one year, blood film showed almost normal results with 120 g/l hemoglobin concentration, 4.3x10(9)/l leukocytes and mild thrombocytopaenia 72.0 x 10(9)/l. She was transfusion free