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ANEMIA
Reducción del volumen de eritrocitos o de la concentración de
hemoglobina por debajo de los valores registrados en las personas
sanas.
Valores normales de HemoglobinaEDAD LÌMITES MEDIA
Sangre del cordón 13,7 – 20,1 16,8
2 Semanas 13,0 – 20,0 16,5
3 Meses 9,5 – 14,5 12,0
6 Meses- 6 Años 10,5 – 14,0 12,0
7-12 Años 11,0 – 16,0 13,0
Adulto Mujer Varón
12,0 – 16,014,0 – 18,0
1416
Factores causales
Pérdida excesiva de sangre o hemorragia.
Producción insuficiente de glóbulos rojos (arregenerativa).
Destrucción excesiva de glóbulos rojos (hemólisis).
Factores causalesPérdida excesiva de sangre o hemorragia:
Pérdidas agudas: Traumatismos Heridas
Pérdidas crónicas: Hemofilias Lesiones gastrointestinales Trastornos de la menstruación
Factores causalesProducción insuficiente de glóbulos rojos
(arregenerativa): EndocrinopatíasProceso inflamatorio crónicoFallo renal crónicoAnemia aplásica
Factores causalesEritropoyesis inefectiva:
Defecto en la síntesis de ácidos nucleicos: Deficiencia de ácido fólico y cobalamina
Defecto en la síntesis del grupo hemo: Anemia microcítica por déficit de hierro y anemia sideroblástica.
Defecto en la síntesis de las globinas: Talasemia beta y anemia drepanocítica
Factores causalesDestrucción excesiva de glóbulos rojos
(hemolisis):
Talasemia alfa
Anemia drepanocítica o de células falciformes
Esferocitosis hereditaria
Anemia por déficit de la enzima Glu6-FosDH
Factores causalesAnemia por hemoglobinopatías
Anemia por infecciones (paludismo)
Anemia por agresiones mecánicas (anemia microangiopática, CID, púrpuras trombocitopénicas.)
Anemias autoinmunes (anemia perniciosa, anemia paroxística nocturna, anemia inmunohemolítica)
Clasificación. Segúnel grado
Anemia leve: Hb 9 - <12 g/dl.
Anemia moderada: Hb entre 7-9 g/dl.
Anemia severa: Hb <7 g/dl
Clasificación. Según su morfología
Clasificación. Según la etiopatogenia
Clasificación. Según la etiopatogenia
Hemograma pediátricoEdad Hb(g/dl) Hto(%) VCM (fl) HCM
(pg)ADE(%)
Recien nacido
14,0-19,0 42-60 98-118
1 mes 10,2-18,2 29-41 86-124 29-366 meses 10,1-12,9 34-40 74-108 25-35 10,8-
14,21 año 10,7-13,1 35-42 74-86 25-31 11,6-
15,65 años 10,7-14,7 35-42 75-87 25-33 11,6-
14,06-11 años
11,8-14,6 35-47 77-91 25-33 11,6-14,0
12-15 años
11,7-16,0 35-48 77-95 25-33 11,6-14,0
VariedadesVCM
Microcítica < Normocítica = Macrocítica >
HCM Hipercrómica > Normocrómica = Hipocrómica <
HTo Hemoconcentrado < Hemodiluido >
FisiopatologíaProducción deficiente
Descenso de HB Pérdida excesivaHemolisis
Aumento del GC Extracción
de Oxígeno
Derivación del flujo sanguíneo hacia los órganos y tejidos vitales
Fisiopatología
Aumento de 2-3-Difosfoglicerato en el eritrocito
Desviación a la derecha de la curva de disociación
Aumento los niveles de eritropoyetina -> Aumentan los reticulocitos
Manifestaciones clínicasPiel y mucosasSistema muscularSistema cardiorespiratorioSistema nerviosoSistema gastrointestinalSistema genitourinario
Diagnostico
Anemia Anemia FisiológicaFisiológica
Anemia fisiológica de la lactancia
Caída progresiva de la concentración de hemoglobina en la primera semana de vida, que persiste durante 6 a 8 semanas.
Fisiopatología
Tras el nacimiento:Aumenta el O2 disponible para unirse a la HbSaturación de O2 pasa de 50%-95%Aumento de O2 en sangre y tejidos -> EPO -
> Inhibe la Eritropoyesis -> HbCambio de Hb fetal a Hb adulta
Fisiopatología
8va – 12ª semana de edad= 9-11 gr/dl -> Reinicia la eritropoyesis
Utiliza el hierro almacenado en los tejidos reticuloendoteliales, hasta la semana 20.
Recién nacidos prematurosAnemia fisiológica exageradaHb= 7-9 gr/dl a las 3-6 semanas de edadMulticusal: Pérdida de sangre debido a toma
de muestras.Respuesta eritropoyética no óptima:
Sintesis deficiente de EPO en respuesta a la hipoxia
Insensibilidad del sensor hepático a la hipoxiaResolución de la anemia a la semana 40.
Factores que agravan…Neonatos con enfermedad hemolítica del RN
levePresencia de Ac anti eritrocitarios de
procedencia maternaDeficiencia de ácido fólico
Tratamiento
Comprobar suplementos completos en la dieta (ácido fólico e hierro).
Transfusiones de hematíes: 10-25ml/kgPrematuros <1250gr la semivida de los
hematíes transfusiones es menor de 30 días.Hierro (4-6mg/kg/día) y EPO humana
recombinante durante las primeras 6 semanas de vida.
ANEMIA ANEMIA MEGALOBLÁSTICAMEGALOBLÁSTICA
Anemia megaloblástica
Es aquella que se caracteriza por malformaciones morfológicas y de la maduración de los eritrocitos, los cuales son más grandes de lo normal en todos sus estadios de desarrollo. Se debe a la deficiencia de vitamina B12 y Acido fólico.
Características generalesEritrocitos de mayor tamañoCromatina nuclear abierta finamente
dispersaAsincronía entre la maduración del núcleo y
el citoplasmaMetamielocitos y cayados gigantes en la MOEritropoyesis ineficazVCM aumentadoPresencia de neutrófilos hipersegmentados
CausasDeficiencia de Vitamina B12
Deficiencia de Acido fólico
Errores innatos del metabolismo
Malnutrición
Deficiencia de ácido fólicoIncidencia de 4-7 meses de edadIrritabilidadPeso bajoDiarrea crónicaHemorragias por trombocitopeniaSintomatologia de proceso patológico
subyacenteDesnutrición.
Deficiencia de ácido fólicoEtiología:
Aporte insuficiente de folatosDisminución de la absorción de folatosAlteraciones congénitas del metabolismo del
folatoAnomalías del metabolismo de los folatos
producidos por fármacos
Deficiencia de ácido fólicoLaboratorios:
VCM >100flEritrocitos de forma y tamaño variadosReticulocitos bajosEritrocitos megaloblásticos en sangre
periféricaNeutropeniaTrombocitopenia
Deficiencia de ácido fólicoLaboratorios:
Neutrófilos grandes e hipersegmentadosAcido fólico: <3ng/ml (Normal=5-20ng/ml)Hierro y vitamina B12 normales o altosLDH elevadaMO hipercelular -> Hiperplasia eritroideMetamielocitos gigantesMegacariocitos hipersegmentados.
Deficiencia de ácido fólicoTratamiento
Acido fólico: 0,5-1mg/día/3-4 semanas VO o parenteral
0,1mg/día/1 semana Dx? Transfusiones: Anemia graveMantenimiento: Multivitamínico con 0,2mg
de folato.
Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)Etiología:
Aporte insuficiente de vitamina B12Falta de factor intrínsecoAlteración de la absorción de vitamina B12Ausencia de proteína transportadora de la
vitamina B12
Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)Manifestaciones
clínicas:Debilidad, fatigaRetraso del
crecimientoIrritabilidadPalidezGlositisVómitosDiarrea
IctericiaParestesiasDeficiencias
sensorialesHipotonía ConvulsionesRetraso del
desarrolloAlteraciones
neuropsiquiatricas
Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)Laboratorio:
Anemia macrocítica, con macroovalocitosis de los eritrocitos
Neutrófilos grandes e hipersegmentados
Neutropenia y trombocitopenia
Vit B12 <100pg/ml
Hierro y ácido fólico normal o altos.
LDH aumentadaBilirrubina sérica
aumentadaExcreción excesiva
de ácido metilmalónico en orina
Diagnóstico:
RN y lactantes menores: Estudiar el suero materno
Prueba de Schilling
Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)
Tratamiento:
Vitamina B12= 1mg Parenteral -> Acción rápida
1-5µg/día Necesidades fisiológicas1mg/día IM por 2 semanas -> Afectación
neurológica 1mg/mes IM -> Mantenimiento
Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)
Anemia Anemia FerropénicaFerropénica
Anemia ferropénica
Anemia que se produce como consecuencia de la falta de una cantidad de hierro suficiente para la síntesis de la hemoglobina.
Anemia ferropénicaEnfermedad hematológica más común de lactantes y
niños
RN: 0,5gr de hierro Adulto: 5g de hierroAbsorcón diaria: 0,8mg
Dieta ideal: 8-10mg hieroo -> Se absorve 10%
Fórmula infantil con Fe 7-12mg/L RNAT 15mg/L RNPT
Lactancia materna exclusiva: Hierro a partir de los 4 meses
Anemia ferropénicaEtiología:
Bajo peso al nacerHemorragias perinatalesAporte dietético insuficiente de hierro (9-24
meses)Consumo de grandes cantidades de leche de
vaca y de alimentos sin suplemento de hierro
Anemia ferropénicaEtiología:
Pérdida sanguíneaAnemia crónica por hemorragias ocultasUncinariasisHemosiderosis pulmonarEntrenamiento deportivo intenso.
Anemia ferropénicaManifestaciones clínicas:
PalidezIrritabilidad Falta de energía o cansancio injustificado
(fatiga) Taquicardia Dolor o inflamación de la lengua Esplenomegalia Deseo de comer “tierra o hielo”
Anemia ferropénicaManifestaciones clínicas:
CoiloniquiaUñas cóncavasAlopeciaPruritoHTA benignaInsomniosSíndromes de piernas inquietasObesidad
Anemia ferropénicaLaboratorio:
Ferritina disminuidaHierro sérico disminuidoTransferrina sérica aumentadaSaturación de transferrina disminuida.Proptoporfirinas eritrocitarias libres (PEL) se
acumulan
Anemia ferropénicaLaboratorio:
Anemia microcítica, hipocrómicaPoiquilocitosisADE aumentadoReticulocitos normal o elevadoLeucocitos normalTrombocitosis o trombocitopenia (avanzadas)
Anemia ferropénicaLaboratorio:
EPO AumentadaMO: Hipercelular, con hiperplasia eritroide.Sangre oculta en heces
Anemia ferropénicaDiagnóstico diferencial:
Rasgo α o β talasémicoEnfermedad Hb HAnemia de enfermedad crónicaIntoxicación por plomo.
Anemia ferropénicaTratamiento:
Recomendaciones dietéticas: Carnes de vaca, puerco, cordero, hígado y otras
vísceras Aves: Pollo, pato, pavo, hígado (especialmente la carne
oscura) Pescado y frutos de mar, incluyendo almejas,
mejillones ostras, sardinas y anchoas. Vegetales de hojas verdes; repollo, brócoli, nabo
verde y acelgas Legumbres, Habas, arvejas, frijoles, guisantes secos. Pan de harina integral con levadura Pasta, arroz, cereales y pan blanco enriquecidos con
hierro
Anemia ferropénicaTratamiento:
Sales de hierro 2-6 mgrs/Kg/día de hierro elemental
Complejo polisacárido de hierro 2-6 mgrs/Kg/día de hierro elemental
Hierro intravenosoHierro dextrano
Síndrome Anémico en el Niño
ANEMIA ANEMIA HEMOLÍTICAHEMOLÍTICA
Anemia hemolítica
Disminución de los valores de hemoglobina debida a que la velocidad de destrucción de hematíes supera a la capacidad de la médula ósea para producir hematíes.
Hemólisis: Destrucción prematura de los eritrocitos (<110-120 días).
Anemia hemolíticaPatogenia:
Extravascular: La hemólisis ocurre principalmente en los sinusoides venosos del bazo y otros órganos. No presenta hemoglobinuria y Test de Coombs directo negativo.
Intravascular. La hemólisis ocurre principalmente dentro de los vasos sanguíneos. Presenta hemoglobinuria , hemosiderinuria y Test de Coombs directo positivo.
Anemia hemolíticaTipos:
Hemoglobinopatía SCAnemia hemolítica debido a deficiencia de G-6-
PDEliptocitosis hereditariaOvalocitosis hereditariaEsferocitosis hereditariaAnemia hemolítica autoinmunitaria idiopática
Anemia hemolíticaTipos:
MalariaAnemia hemolítica microangiopática (AHMA)Anemia hemolítica no inmunitaria causada por
químicos o toxinasHemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)Anemia hemolítica inmunitaria secundaria
Anemia hemolíticaTipos:
Anemia drepanocíticaTalasemiaTransfusión de sangre de un donante con un
tipo sanguíneo diferente
Anemia drepanocítica
Hemoglobinopatía de origen genético, que se da por la sustitución del aminoácido ácido glutámico por valina en la sexta posición de la cadena Beta globina; lo que provoca que a menor presión de oxígeno el eritrocito se deforme y adquiera apariencia de una hoz; conllevando a la dificultad para la circulación de los glóbulos rojos y obstruyendo los vasos sanguíneos, causando síntomas como dolor en las extremidades.
Fisiopatología
Los glóbulos rojos falciformes no pueden pasar a través de los capilares y las vénulas
Se asocian unos con otros, quedan enganchados debido a su forma curvada y causan obstrucciones en los vasos -> Episodios periódicos dolorosos.
Fisiopatología
Los extremos puntiagudos desgarran las paredes de los vasos.
Los falciformes son eliminados después de unos 10 o 20 días –>Insuficiencia permanente de glóbulos rojos -> Anemia.
EtiologíaEnfermedad genética autosómica
Sustitución de adenina por timina en el gen de la globina beta, ubicado en el cromosoma 11 ->Mutación de ácido glutámico por valina en la posición 6 de la cadena polipeptídica de globina beta -> Producción de Hemoglobina S.
Las moléculas de hemoglobina se agregan formando fibras y dándole al hematíe forma de hoz.
Genética
Homocigóticos recesivos (ss).Los individuos heterocigóticosPortadores del rasgo falciforme
ClínicaAnemia (hemólisis, aplasia)Crisis de dolorRiesgo de infecciones gravesSecuestro esplénicoECVAfectación renal, pulmonar, ocular y cardíaca
DiagnósticoIn utero: Biopsia coriónica o amniocentesisCribado neonatalA partir del 3er mes de vida por clínica
compatibleAnalítica con anemia hemolíticaCrisisElectroforesis
PronósticoImprevisible al nacimientoDe acuerdo a complicacionesCon buen cuidado llega a edad adulta (85%)
Causas de muerte
1. Infecciones en los primeros meses o años
2. Fallos orgánico: Cardíaco, hepático o renal
3. Trombosis en órgano vital: Pulmón y cerebro
TratamientoEducación Consejo genéticoVacunas: Neumococo, Haemophilus
influenza, meningococo, hepatitis A y BPenicilinaHidroxiureaAnalgesiaTratamiento de las complicacionesTrasplante de células madres
TratamientoCrisis vasooclusivas de dolor: Hidratación,
analgesia, exanguinotransfusión. Descartar osteomielitis
Fiebre: Antibioticos de amplio espectro
Secuestro esplénico: Transfusión, esplenectomía si repetido
Tratamiento
Síndrome torácico agudo: Antibiótico, exanguinotransfusión
ECV: Exanguinotransfución, prevención de recurrencia
HidroxiureaNo es curativaAumenta la HbFDisminuye los leucocitosDisminuye la frecuencia de complicaciones
por vasooclusiónPrincipal efecto secundario: Mielotoxicidad
GRACIAS