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Instituto Politécnico Nacional Escuela Superior de Medicina Ciencias Biomédicas Aparato Faríngeo Arcos Faringeos Generalidades La faringe primitiva derivada del intestino anterior en amplia en sentido craneal donde se une al estomodeo y se estrecha en sentido caudal uniéndose al esófago El endodermo de la faringe reviste internamente a los arcos y se introduce como divertículos formando bolsas faríngeas El endodermo de las bolsas (+) ectodermo de los surcos forma las Membranas faríngeas Primera Bolsa Seno tubotimpanico/ Futuro conducto auditivo externo Luis Emmanuel Espinoza Olguin

Arcos Faríngeos, Bolsas Faríngeas. Formación de Cabeza y Cuello

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Aparato FaríngeoArcos Faringeos

Generalidades

La faringe primitiva derivada del intestino anterior en amplia en sentido craneal donde se une al estomodeo y se estrecha en sentido caudal uniéndose al esófago

El endodermo de la faringe reviste internamente a los arcos y se introduce como divertículos formando bolsas faríngeas

El endodermo de las bolsas (+) ectodermo de los surcos forma las Membranas faríngeas Primera Bolsa

Seno tubotimpanico/ Futuro conducto auditivo externo Porción distal del divertículo/ Cavidad del oído medio o Timpanica primitiva (Distal) –

Entra en contacto con el primer surco La parte proximal del divertículo, forma la trompa de Eustaquio Cavidad Timpanica (Oido Medio) y Conducto auditivo o Trompa de Esustaquio

Segunda Bolsa

Prolifera y forma yemas que penetran el Mesenquima/ Formacion de amígdalas faríngeas primitivas

En el tercer y quinto mes el tejido linfático la ocupa, y en los adultos se conoce como Fosa Amigdalina

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Amígdala Palatina y Fosa Amigdalina

Tercera Bolsa

La 3ra y la 4ta se caracterizan por tienen una ala ventral y otra dorsal en su extremidad dorsal

Region dorsal 5ta bolsa: G.Paratiroidea Inferior – Region Ventral: Timo La porción del timo arrastra a la tiroidea y bien esta puede fusionarse bien con la ultima

formar Nidos timicos aislados El tejido paratiroideo de la tercera bolsa descansa sobre la superíície dorsal de la glándula

tiroidea y forma la glándula paratiroidea inferior Glandula Paratirodea Inferior y Timo

Cuarta Bolsa

Epitelio región dorsal: G. Paratiroidea Superior – Region ventral: Cuerpo ultimo branquial (Despues se incorpora a la tiroidea superior – Procuccion de Celulas C (+) Calcitonina (Regulacion de calcio extracelular)

El encéfalo y las estructuras asociadas se expanden en sentido rostral mientras que la faringe y las estructuras cardíacas se expanden en general hacia la parte caudal del embrión, lo que hace que los derivados de las bolsas faríngeas segunda a cuarta sufran un desplazamiento caudal.

Las glándulas paratiroides se separan del timo y se disponen sobre la superficie dorsal de la glándula tiroides

Cuerpo Ultimo Branquial y G. Paratiroidea Superior

Histogenia del Timo

Origen: Celulas mesodérmicas del 3er arco faríngeo y Tubos mesenquitematosos Los tubos proliferan y forman Cordones dando ramos laterales, cada rama es el centro de

un nodulo Existen Corpusculos Timicos o de Hassall en algunas células de los cordones Enseguida aparecen los Linfocitos llenando los intersticios de las células epiteliales. Estos

derivan de las Celulas progenitoras hematopoyéticas

Hendiduras Faringeas

La parte dorsal de la primera hendidura penetra en el mesénquima inferior y origina el conducto auditivo externo

El tímpano se desarrolla a partir del epitelio que se encuenra en el fondo del conducto

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La proliferación del 2do (activa) hace que se solape con el 3ro y 4to. Converge en el Borde epicardico y las hendiduras 2,3 y 4ta pierden contacto con el exterior

Las hendiduras forman el Seno cervical, pero después desaparece

Lengua

Aparece en la 4ta semana (Suelo de la Faringe primitiva) a partir de Prominencias o Yemas Linguales laterales y el tubérculo medial o Protuberacia lingual media o Tuberculum Impar (1er arco faríngeo/ Porcion Ventromedial)

La copula o eminencia hipobranquial (Segunda prominencia medial) se forma a partir del 2do, 3ro y parte del 4to arco faríngeo

El desarrollo de la epiglotis se da a partir de la porción del 4to arco y forma una tercera orominencia, detrás de esta se encuentra el Orificio faríngeo, flanqueado por las protuberancias aritenoides

Las prominencias linguales laterales sobrepasan el tubérculo impar y convergen formando el cuerpo de la lengua/ 2/3 Anteriores

La inervación sensitiva se da por la Rama maxilar del Trigémino El tercio posterior de la lengua está separada por el Surco terminal (Forma de V) y se

origina a partir del 2, 3 y parte del 4to, Inervación por el Glosofaríngeo Epiglotis y parte posterior inervadas por el N. Laringeo Superior/Se desarrollan a partir del

4to arco Musculatura se da por miotomos provenientes de las somitas occipitales inervadas por el

Hipogloso Motoramente Inervacion sensitiva general dada por el nervio trigémino (Del 1er Arco), la raíz por el

Glosofaringeo y el Vago 2/3 anteriores se inerva (Sensorialmente) por la cuerda timpánica del nervio facial y el

ercio posterior por el N. Glosofaringeo

Glándula Tiroidea

Proliferación epitelial de la faringe entre e tubérculo impar y la copula, este punto futuro será el punto ciego

Desciende del intestino faríngeo como divertículo bilobulado/ conectada a la lengua por el conducto tirogloso, después desaparece

En la séptima semana alcanza su posición por delante de la traquea, tiene un itsmo medio y dos lobulos laterales. Empieza a funcionar al final del 3er mes/ ya se hacen visibles los primeros folículos que contienen coloiode (Fuente de Tiroxina y Triyodotinonina)

Células parafoliculares o C (Cuerpo ultimo branquial) producen Calcitonina

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Anomalías Congenitas que afectan la región faríngea

Tejido Paratiroideo y Timico Ectopicos: RC migración errónea de células de las glándulas secundarias, paticularmente con el tejido timico pueden estar en el cuelo y con la glandula paratiroidea

Las Paratiroideas Inferiores suelen encontrarse en la bifurcación de la arteria carótida común.

Fistulas Branquiales: El segundo arco no crece en dirección caudal, y deja restos de las hendiduras de la 2da, 3era y 4ta en contacto con la superficie mediante un canal estrecho. Se encuentra en la Cara lateral del cuello, por debajo del MECM/ Sirve de drenaje: Quiste cervical Lateral

Quistes: Por debajo del angulo de la mandibula, cualquier punto del borde anterior del MECM/ Invisible en el nacimiento, visible durante la infancia

Fistulas Branquiales Internas: RC seno servical conectadoa la luz de la laringe a travez de un canal pequeño, frecuente en la región amigdalina / RC Rotura de membraba etre la seguda hendidura y la bolsa faríngea

Atresia del conducto Nasolagrimal: RC una parte del conducto nasolagrimal no se recanaliza. Solo 6 % de los RN la padece

Senos y quistes auditivos congénitos: Vestigios del primer surco faríngeo, otros son pliegues ectodérmicos que quedan secuestradis durante la formación de la oreja a partir de los montículos auditivos (Formacion del pabellón). No hay consecuencias clínicas imporantes

Senos branquiales (Cervicales) Externos: RC falta de obliteración del segundo arco faríngeo y del seno cervical. Borde anterior del MECM. Se detectan en la lactancia debido a la formcaion de material mucoso

Fistula del seno piriforme: RC Persistencia de remanentes del cuerpo ultimo faríngeo, sigue un trayecto embrionario hasta la tiroides

Quistes Branquiales: Vestigios del seno cervical, del 2do arco faríngeo o ambos, estos se encuentran libres en el cuello, por debajo del angulo de la mandibula, cualquier punto del borde anterior del MECM. Solo se manifiestan en la niñes o hasta la aduktez con la tumoración indolora y crecimiento lento del cuello

Vestigios Branquiales: se encuntran retsos cartilaginosos u oseos de los cartílagos de los arcos faríngeos, bajo la piel de la parte lateral del cuello. Generalmente por delante del tercio inferior del MECM

Sindrome del Primer Arco: RC Emigracion insuficiente de las células de la cresta neural hacia el primer arco durante la cuarta semana. Se manifiesta de las forma principales:

Sx de Treacher Collins: Distosis Mandiculofacial/ RC Gen Autosomico dominante/ Clinca: Hipoplasia malar, aberturas de las fisuras palpelbrales hacia abajo, defectis en los paroadis inferiores, deformación del oído externos; a veces medio e interno

Sx de Pierre Robin: RC Trastorno Autosomico recesivo/ Clinica: Hipoplasia de la mandibula (Micrognatia) provoca un desplazamiento posteruir de la lengua que

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Ciencias Biomédicasimpide la fusión completa de las pronlongaciones palatinas, paladar hendido Bilateral y defectos del ojo y oído

Sx de Goldenhar: afeccion de los huesos maxilar, temporal y cigomático, anomilias del oído externo (anotia, microtia), Vertebras fusionadas y hemivertebras. Se observa asimetría. Defectos cardiacos (Tetralogia de Fallot y anomalías del tabique ventricular)

Sindrome de DIGeorge: Clinica: Nacimiento sin Timo, G. Paratiroideas y anomalías de los infundíbulos de salida del corazón, glándulas ectópicas (a veces), Hipoparatiroidsimo congénito, mayor suceptibilidad a infecciones. Anomalias de la boca (Acortamiento del filtrum (Boca de pez), orejas de implancion baja, Hipoplasia titoidea y Cardiopatias/ RC Falta de diferenciación de la 3ra y 4ta bolsa faríngeas a timo y G. Paratirodes – Perdida de la señalizaicion entre el endodermo faríngeo y las células de la cresta neural/ Microdeleccion en la región q11.2 del cromosoma 22. Mutacion de los geners HIRA Y UFDIL.

Numero Anormal de Glandulas Paratiroides: RC división de los primordios de las glándulas originales >4. La ausencia esta RC diferenciación de uno de los primordios o a la atrofia de las glándulas al principio de su desarrollo.

Hipotiroidismo Congenito: RC alteración del desarrollo y no transtornos del eje hipotálamo hipofisiario

Quistes y Senos del Conducto Tirogloso: Este conducto se atrofia y desaparece, pero llega a persistir un vestigio de quiste en la lengua o en la parte anterior del cuello debajo del hioides. Lesiones asintomáticas, se detecta a los 5 años. El quiste puede contener una pequeña cantidad de tejido tirodeo si se infecta puede producir una fistula

Glandula Tiroides Ectopica: localiza trayecto del C. Tirogloso. El tejido T. Lingual es mas frecuente

Tejido Tiroideo accesorio: Puede hallarze en el timo, por debajo de la tiroides . Tambien lateral al cartílago tiroides/ RC Vestigios del cnducto tirogloso

Agenesia de la Gladula Tiroides: RC Mutaciondes del receptor de Tirotropina. en la Hemiagenesia el lóbulo que mas falta es el izquierdo

Anomalias Congenitas de la Lengua: Son raras. Las fisuras y la hipertrofia papilar son características del Sx de Down

Quistes y Fistulas Congenitos de la Lengua: RC vestigios linguales del conducto tirogloso. Producen disfagia, y se abren en la cavidad oral a travez del foramen ciego

Anquiloglosia: Frenillo corto y se extiende a la punta; interfere en la salida de la lengua Macroglosia: RC Linfagioma o Tumos linfático o Hipertrofia muscular Microglosia: RC Migrognatia (Hipo-Mandibula y recesión de la barbilla) y a Sx de Hanhart Lengua Bifida o Hendida (Glososquisis): RC fusión incompleta de las protuberancias

linguales laterales

Formación de la Cara

Aparición de las prominencias fasciales en la 4ta semana/ Mesenquima de la cresta nerural, formadas por el primer par de arcos faríngeos

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Ciencias BiomédicasLa prominencia fronto nasal, formada por la proliferación del mesénquima ventral respecto a las vesículas cerebrales,

constituye el límite superior del estomodeo. Las Placodas Nasales (Olfativas se ubican laterales a estas promiencias (Ectodermo de suerficie), bajo la infleuncia inductiva de la porción ventrak del prosencefalo

En la 5ta semana la invaginación de las prominecias nasales produce Prominencias Nasales laterales y mediales

Formación del Paladar

Inicio de la 6ta semana desarrolla el paladar primitvo o Porlongacion palatina media (Segmento intermaxilar)/ Fusion de las prominencias nasales mediales y parte de las rominencias maxilares en desarrollo. Solo se forma la porción anterior y media.

El paladar secudario es el primordio del paladar duro y blando Se orgina de proyecciones mesenquitematosas de las prominencias laterales Durante la 7ma y 8va semana las prolongaciones palatinas laterales adoptan una posixion

hirizontal por encia de la lengua/ RC liberación de acido hialuronico en el mesénquima de estas prolongaciones

Posterior desarrollo de hueso del premaxilar, este extiende de los palatinos para formar el paladar duro, las partes posteriores no se osifican pero se fusionan para formar el paladar blando incluida la uvula

Una sutura irregular indica la fusión de los paladares primitivo y secundario El tabique nasal se desarrolla de un crecimiento hacia abaji de la fusión de las

prominencias nasales mediales. La fusión de esta con las prolongaciones pakatinas se da durante la 9na semana y completa en la 12va

Anomalías de formación del Labio y Paladar

Hendiduras anteriores: Labio Leporino, con o sin hendidura de la porción alveolar del maximar. / Hendidura anterior Completa: RC Deficiencia del mesénquima de la prominencia maxilar y prolongación palatina media/ Clinica: Hendidura hasta la fosa incisiva, separando las partes anterior y posterior del paladar

Hendiduras Posteriores: (Paladar Secundario) de la región dura y blanda a la incisiva/ RC Distorsiones del crecimiento de las prolongaciones palatinas laterales que impiden su fusión

Hendidura unilateral del labio superior: RC falta de unión de la prominencia maxilar del lado afectando las prominencias nasales fusionadas/ Clinica: persistencia del surco labial. A veces un ouente de tejido, la banda de Simonart, une las partes del labio leporino.

Labio leporino Bilateral: las masas de mesénquima de los maxilares no se encuentran y no se fusionan con la fusión nasal medial. El epitelio de los surcos labiales distiende y se rompe. Las prolongaciones palatinas mediales cuelgan libres y se cuelgan hacia adelante

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