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UNIVERSIDAD DE ORIENTE
NUCLEO DE ANZOATEGUIESCUELA DE CIENCIAS DE LA SALUD
DEPARTAMENTO DE MEDICINA INTERNACATEDRA MEDICINA V
Dr. LUIS MARTINEZ
Br. Diliamny hernandez , Isabel Guevara
Artritis Idiopática juvenil
DILIAMNY HERNÁNDEZ
Anatomía Articular
Artritis Idiopática Juvenil
Se caracteriza por la presencia de inflamación de la membrana sinovial o sinovitis que puede causar la destrucción de las estructuras intra y periarticulares, con el consiguiente deterioro funcional.
Artritis de etiología desconocida, persistente durante 6 o mas semanas, en un paciente menor de 16 años y en ausencia de otras enfermedades con participación articular.
Ferrera, Roman; Medicina Interna; XVII edición, Capítulo 112
Sociedad Española de Reumatologia
AIJ Epidemiología Primera causa de artritis crónica en edad
pediátrica
Enfermedad del TC que causa mas invalidez en la infancia
Incidencia de 8-22,6/100.000 al año
Prevalencia de 0.07 - 4.01/10.000
Relación M:H 3:1
La oligoartritis > frecuente 27-56%
Pico de incidencia 1 – 3 años
AIJ Etiología
- Genética –
• Historia Familiar• Predisposición Genética
(DrW4)*
- Ambiental –
• Virus de Epstein Barr• Mycoplasma
• Tabaco• Estrés
• Tx Físicos- Inflamatoria –
• IL-6 e IL-1• Sx de Activación de
Macrófago• Factor Reumatoide
• ANA
AIJ Etiopatogenia
AIJ FisiopatologíaPx genéticamente
predispuestoAg Causal Act Endotelial
Mol de Adhesión
Acu de Cel. Inflamatorias
Ly TLy B
IL-1, IL-6, FNTTGF-B
Proliferación Celular(Condrocitos, Fibroblastos,
Macrófagos)
Factor Reumatoide
AcudeInmunocomplejos
Membrana Sinovial PANUS Artritis Idiopática
Juvenil
AIJ Fisiopatología
Artritis Idiopática Juvenil
Clasificación de AIJ de ILAR,Edmonton, 2001.
1. Artritis sistémica2. Oligoartritis
a. -persistenteb. -extendida
3.Poliartritis factor reumatoide positivo4.Poliartritis factor reumatoide negativo5. Artritis psoriásica6. Artritis relacionada con entesitis7. Artritis indiferenciadas
Artritis Idiopática Juvenil
Criterios de exclusión:
A. Psoriasis o antecedente de psoriasis en un familiar de primer grado.
B. Artritis en un niño HLA-B27+ > 6 años de edad.C. Espondilitis anquilosante,artritis relacionada con entesitis,
sacroilitis con enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveitis anterior aguda, o antecedentes de uno de estos trastornos en un familiar de primer grado.
D. Presencia de un factor reumatoide (FR) de tipo IgM en al menos dos determinaciones con un intervalo de al menos 3 meses.
E. Presencia de una AIJ inicio sistémico.
AIJ Clínica
ISABEL GUEVARA
Evaluación completa en pacientes con sospecha
de AIJ
Evaluación de la
AR
Estudios de laboratorio• Velocidad de sedimentación globular (VSG)• Proteína C reactiva (PCR)• Factor reumatoide (FR)• Recuento sanguíneo completo (RSC)• Electrólitos• Creatinina• Enzimas hepáticas• Análisis de orina• Análisis del líquido sinovial
Otros• Situación funcional o calidad de vida (CdV)• Evaluación global del paciente de la actividad de la enfermedad• Evaluación global del médico de la actividad de la enfermedad
Exploración física• Articulaciones con inflamación activa• Problemas articulares mecánicos• Manifestaciones extraarticularesSubjetivos• Grado de dolor articular• Duración de la rigidez matutina• Duración del cansancio• Limitación funcional
Estudio radiológico• Radiografías de manos y pies
Artritis Idiopática juvenilDiagnostico
• Menor a 16 años
Edad de comienzo
• Artritis • Derrame • Limitación de la amplitud del movimiento• Dolor con el movimiento• Aumento de la temperatura
presencia de 2 o mas de los siguientes signos
• Mayor a 6 semanas
Duración de la enfermedad
• Poliartritis: mas de 5 articulaciones inflamadas • Oligoartritis :menos de 4 articulaciones inflamadas
Tipo de inicio definido por afectación articular en los primeros 6 meses
• Artritis con exantema y fiebre intermitente característica de exclusión de otras formas de artritis juvenil
Enfermedad sistemica:
Artritis Idiopática juvenilExamen
físico
DOLOR PERSISTENTE
FIEBRE PERSISTENTE
RIGIDEZ AL DESPERTAR
INFLAMACION DE LA ARTICULACION
DISMINUCIONDE LA MOTRICIDAD FINA
• Historia de artritis migratoria (artritis reumatoide)• rash afectando tronco y extremidades• debilidad muscular
• dolor severo en zonas metafisiarias
• linfadenopatia
Enfermedad oligoarticular
AFECTACION DE RODILLAS Y TOBILLOS
ARTICULACIONES PEQUEÑAS (MANO) SUGIERE AFECTACION POLIARTICULAR O POSTERIORMENTE ARTRITIS PSORIATICA.
ATROFIA MUSCULAR
CONTRACTURAS EN FLEXIÓN.
dolor ocular sobre todo al estar expuesto a la luz
Fotofobia
es la inflamación del iris se puede visualizar glóbulos blancos en la cámara anterior, que es el espacio entre el iris y la córnea, flotando en el humor acuoso
Iritis
Afecta articulaciones grandes y pequeñas simetricamente
Enfermedad poliarticular Sinequias oculares
Artritis Idiopática juvenil
CURSO Y COMPLICACIONES
• ARTICULARES• COLUMNA CERVICAL• HOMBROS• CODOS• MANOS• CADERAS• RODILLAS• PIES
• EXTRA ARTIC.• PIEL• OJOS• HEMATOLOGICAS• RENALES• PULMONARES• CARDIACAS• TUBO DIGESTIVO
Artritis Idiopática juvenilUveitis
Es la hinchazón e irritación de la úvea la capa media del ojo que suministra la mayor parte del flujo sanguíneo a la retina• Es con frecuencia subclinica . Afecta el tracto uveal anterior.• Los factores de riesgo para uveitis son:1. Inicio temprano de la enfermedad.2. Positividad para anticuerpos antinucleares.3. Sexo femenino
DesnutricionRetraso pondoestatural y puberalOsteosporosisEstos afectan el pronostico de estos pacientes.Menos frecuentes: Valvulitis aortica.Pericarditis.Pleuritis .Neumonitis reumatoide.Nodulos reumatoides pulmonares.
Complicaciones mas frecuentes
ANALISIS COMPLEMENTARIOS
Hematológicos Inmunitarios Imagenológicos Liquido Sinovial
Hemograma ANA en células Hep 2
Ecografía • Amarillento y turbio
• Viscosidad disminuida
• Glucosa baja• Proteínas
elevadas
VHS y PCR FR RMN
Anticuerpo anti Péptido Citrulinado Cíclico
Rx
HLA-B27 Gammagrafía
L-CD 8
Artritis Idiopática juvenil
REVELA UN PROCESO INFLAMATORIO
LEUCOCITOSIS:FRECUENTE EN NIÑOS CON ENFERMEDAD
ACTIVA.BLANCOS ELEVADOS EN LA ENFERMEDAD
SISTEMICA GRAVE, ATAQUE POLIARTICULAR O ENFERMEDAD DE LARGA DATA
(EXACERBACION DE LA ENFERMEDAD)
VSG Y PROTEINA C REACTIVA: MEDIDAS
UTILES DE LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD
TROMBOCITOSIS
ANEMIA MODERADA POR LA
CONDICION INFLMATORIA Y EL DÉFICIT DE HIERRO
Hematología
LABORATORIO: INMUNOLOGÍA.
1. IgA ELEVADA: curso grave de la artritis
2. AAN POSITIVOS en el 30-70% de los px, principalmente con UVEITIS
CRONICA ANTERIOR.
3. ANTICUERPO anti-DEK, están asociados con AIJ precoz de ataque
pauciarticular.
4. 15-30% px con AIJ son SEROPOSITIVOS para el factor reumatoide, con
escaso valor dx.
5. CH50 Y C3 están elevadas.
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL. DIANOSTICO.
SIGNOS RADIOLOGICOS EN AR LEVE
Cambios erosivos en los huesos del carpo
• Inflamación de tejidos blandos Osteopenia periarticular
1. Estrechamiento del espacio articular
2. Pérdida del cartílago3. Erosiones yuxtaarticulares4. Grandes erosiones
quísticas
SIGNOS RADIOLOGICOS DE AR GRAVE
Desviación radial del carpo y desviación cubital de los dedos
• Desviación cubital en las articulaciones metacarpofalángicas
• Desviación radial del carpo• Deformidad en cuello de cisne• Deformidad en boutonniere • Erosiones extensas
La radiografía muestra la destrucción de la cadera y el acetábulo del fémur, el estrechamiento del espacio articular y la subluxación de la cadera izquierda.
imagenólogico
A. Radiografía de la mano al comienzo B. Radiografía 4 años después que muestra cambios
destructivos en las articulaciones interfalángicas distales y proximales y en las metacarpofalángicas, y fusión de los huesos de la muñeca.
ARTICULACIONES AFECTADAS
OSTEOARTROSIS ARTRITIS REUMATOIDE
Gammagrafía ósea
ES INFLAMATORIO• GLOBULOS
BLANCOS MAYORES DE 100.000 cel/ml
GLUCOSA• DISMINUIDA
CULTIVO Y HEMOCULTIVO• SE REALIZA SI SE
SOSPECHA DE UN CUADRO SEPTICO ARTICULAR.
Estudio del liquido sinovial
INDICADORES DE MAL PRONOSTICO
• Es difícil predecir la evolución de la AR en cada paciente cuando comienza la enfermedad
• Se han identificado varios indicadores clave de mal pronóstico (p. ej., la enfermedad agresiva)
• VSG o Proteina “C” reactiva altas al inicio
• FR positivo
• El genotipo HLA-DRB1 se asocia a las formas más graves de AR
• Muchas articulaciones activas
• Malas puntuaciones funcionales (p. ej., Health Assessment Questionnaire)
• Lesiones radiológicas precoces
• Circunstancias socioeconómicas adversas y nivel educativo bajo
Genética
Laboratorio
Evaluación clínica
Otros
Dx diferencialSistémicas
POLIARTICULAR
• Enfermedades del
tejido conectivo:
- Fiebre reumática
- Lupus eritematoso
sistémico
- Dermato/Polimiositis
- Esclerosis sistémica
progresiva
- Vasculitis
- Sx de superposición
• Espondiloartropatías
seronegativas:
- Espondilitis
anquilosante juvenil
- Síndrome de Reiter
- Artritis reactivas
- Artritis psoriásica
- Artritis de enteropatías
inflamatorias crónicas
• Enfermedad
sérica/Hipersensibilidad a
drogas
• Inmunodeficiencia
• Gota
Dx diferencial
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL OLIGOARTICULAR • Artritis infecciosas
• Artritis traumáticas
• Sinovitis por cuerpo extraño
• Espondiloartropatías seronegativas
• Osteocondritis
• Artritis hemofílicas
• Tumores sinoviales
Dx diferencial oligoarticular
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO INMEDIATOS• Calmar el dolor.• Mantener la
funcionalidad• Prevenir deformidades• Controlar la
inflamación.
A LARGO PLAZO-Min. Efec. Adversos de
enfermedad y del tto.-Promover normal
crecimiento y desarrollo
-Rehabilitación-Educación
TRATAMIENTO NO
FARMACOLOGICO• Dieta saludable • Evitar obesidad • Osteoporosis secundaria
• Rehabilitación • Aeróbicos • De carga (osteoporosis) • Rango articular
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL. TRATAMIENTO.
OLIGOARTRITIS POLIARTRITIS ENFERMEDAD SISTÉMICA
AINE
Hidroxicloroquina
Esteroides
Metotrexato
Sulfasalazina
AINES
Metotrexato
Hidroxicloroquina
Esteroides
i.vSulfasalacinaCiclosporina
AzatriopinaCiclofosfamida
Tratamiento experimental
Autotrasplante de células madres
AINE Prednisona
Pulsación de esteroides i.v
Ciclosporina i.v
AzatriopinaCiclofosfamida
Tratamiento experimental
Metotrexato
TRATAMIENTO
1. Primera línea:
Antiinflamatorios no esteroideos (AINES):
• Naproxeno (15 mg/Kg/día, BID)
• Ibuprofeno (20-40 mg/kg/día, QID)
• Ketoprofeno (4 mg/kg/día, TID)
• Diclofenac (2-3 mg/kg/día, TID)
• Piroxicam (0,3 mg/kg/día, OD)
Efectos adversos:
Dolor abdominal y anorexia (más frecuente).
Ulcera gastrointestinal
Alteración del estado de animo y tinitus
Mejor absorción cuando se ingiere con alimentos
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL. TRATAMIENTO.
2. SEGUNDA LÍNEA:
Fármacos modificadores de enfermedad (FAME):
• Metotrexato. RHEUMATEX 10 mg/m2/sem
• Leflunomida. ARAVA 100MG OD por 3 dias.
dosis de mantenimiento: 10-20 mg
TOXICIDAD DEL METOTREXATO
Elevación de las transaminasas (GOT/GPT) Raro hepatitis. No cirrosis hepática
Náuseas. Dolor abdominal (epigástrico) Trastorno psicológico MTX parenteral Antiemético. Dividir dosis de MTX
Mielosupresión. Neutrófilos < 1500 Plaquetas < 100 mil Leucocitos < 3000 mil
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL. TRATAMIENTO.
3. USO RECIENTE: “BIOLÓGICOS”
A. AGENTES ANTIFACTOR DE NECROSIS TUMORAL:
• ETANERCEPT. Enbrel (inyectable) 0,4 mg/Kg/día VSC 2v a la semana
• INFLIXIMAB. Remicade (amp) 3 mg/Kg/día. Repetir a las 2º y 6 sem
• ADALIMUMAB. Humira (inyectable) 40mg VSC cada 2 semanas
Reacciones adversas: diverticulosis, anafilaxia,
sarcoidosis, neuritis óptica, sx de guillan-barré, ECV,
alopecia, vasculitis subcutánea, infarto al miocardio,
entre otras.
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL. TRATAMIENTO.
4. Uso de CORTICOESTEROIDES:
• 1 articulación involucrada: inyección de esteroides antes de administrar
cualquier medicamento adicional.
• PREDNISONA. Merticorten 1-2 mg/Kg/día VO, DE ACUERDO A LA
PATOLOGIA A TRATAR.
• USO BREVE Y A BAJAS DOSIS.
• Efectos secundarios: aumento de peso, crecimiento insatisfactorio,
osteoporosis, cataratas, necrosis avascular, hipertensión y riesgo de
infección.
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL. TRATAMIENTO.
Agentes inmunosupresores y citotóxicos:
• Azatioprina
• Ciclofosfamida
• Clorambucilo
En enfermedad potencialmente mortal o progresión no remitente de
artritis e incapacidad.
Efectos adversos:
Leucopenia.
Depresión medular y
mutagénico.
FORMAS MAS SEVERAS
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL. TRATAMIENTO.
5. REHABILITACIÓN: uso de: férulas COCKUP en muñecas
Férulas nocturnas en codo y rodillas
6. CIRUGIA ORTOPÉDICA:
A. SINOVECTOMIA: alivia la discapacidad mecánica o movilidad
articular relacionada con la hipertrofia sinovial
B. TENOSIVECTOMIA: indica para disminuir el riesgo de ruptura
tendinosa.
C. La sustitución total de una articulación suele realizarse una vez que
se detenido el crecimiento óseo.