Canal AVDra. Deisy Vera Patiño

Se produce en el 2% de las cardiopatías congénitas

Es frecuente en los pacientes con síndrome de Dow 35 a 40%

Se caracteriza por una alteración del desarrollo del septo atrioventricular y de las valvas atrioventriculares. Se produce un alargamiento y el estrechamiento del tracto de salida del ventrículo izquierdo produciendo esa deformidad característica en cuello de cisne en la angiografía

En el canal Av completo un solo orificio valvular comunica las cámaras auriculares y ventriculares, en la forma parcial los orificios mitral y tricúspide están separado

GENERALIDADES

En la mayoría de los casos los orificios AV sirven por igual al VD y al VI

Otras anomalías cardiacas son la 4F 6%, DVSVD con cabalgamiento de la aorta 6%, TGA 3%, los defectos asociados son infrecuentes en los niños con Síndrome de Down

GENERALIDADES

En general se observan grandes cardiomegalias por crecimiento biauricular y biventricular, es común encontrar dilatación del tronco de la pulmonar

Una característica general de estos defectos es el tipo de conexión atrioventricular que esta constituida por un solo anillo atrioventricular

GENERALIDADES

Completo: combinan un gran defecto de septación a nivel auricular y ventricular (comunicación

interauricular de tipo ostium primum y comunicación interventricular a nivel del

septo membranoso de la entrada ventricular) con una severa anomalía de las

válvulas AV, consistente en la existencia de una válvula AV común (tampoco se ha

producido la partición del primitivo anillo AV) que conecta las dos aurículas con los dos

ventrículos.,

TIPOS

Habitualmente dicha válvula disfunciona con regurgitación importante hacia una o ambas aurículas.

Frecuentemente la válvula AV común esta constituida por 5 valvas, 2 anterosuperiores

derecha e izquierda, 2 laterales derecha e izquierda, y 1 posterior común. Dependiendo

de la inserción de las cuerdas tendinosas de las valvas anterosuperiores, se ha

establecido la clasificación de Rastelli(2):

TIPOS

Parcial: consisten en un defecto limitado al septo

interauricular (comunicación interauricular del tipo ostium primum) asociado

a diferentes grados de insuficiencia de las válvulas AV, más frecuentemente de la

izquierda, debido a la falta de tejido a nivel de la valva septal de la mitral (cleft o hendidura

mitral)

TIPOS

En las formas intermedias, también llamadas transicionales, existe una pequeña

fusión de parte de las valvas anterior y posterior de la válvula AV común a nivel de

la zona alineada con el septo interventricular, de manera que el canal atrioventricular

queda dividido en un componente “mitral” y “tricuspídeo”.

TIPOS

tipo A: la valva de soporte anterior esta íntimamente relacionada con la cresta del septo ventricular y aparece en el 50 a 70%. Este tipo se asocia habitualmente con el Síndrome de Down

Tipo B: la valva de soporte anterior no esta unida al septo ventricular, mas bien ligada a un musculo papilar anómalo del VD y esta asociado casi siempre con un canal AV desequilibrado con predominio derecho

Tipo C: un valva anterior que flota libremente esta unida al musculo papilar anterior

CLASIFICACIÓN

En una revisión del servicio de cirugía en el Hospital La paz de Madrid se encontró que la anomalía mas frecuentemente asociada con un total de 130 casos en orden decreciente fue CIA adicional, Ductus, cava Izquierda, Válvula mitral en paracaídas, anomalía del musculo papilar, CIV muscular asociadas, Estenosis subaortica (1998)

ANOMALÍAS ASOCIADAS

Dependerá del cortocircuito a través de la CIV y de la CIA y de la funcionalidad de las valvas auriculoventriculares que con frecuencia es insuficiente y de la posibilidad de comunicación del VI con la AD, el cortocircuito se produce por la insuficiencia de la porción izquierda de la válvula y del defecto interauricular lo que permite que el flujo vaya del VI a la AD, es decir estos defectos originan cortocircuitos dependientes por la CIV y la CIA y cortocircuito obligatorio por el VI y la AD

FISIOPATOLOGÍA

El hecho de que existan cortocircuitos importantes desde las primeras etapas de la vida se asocian con frecuencia a insuficiencia de la válvula AV lo que explican que estos pacientes tengan gran cardiomegalia, con dilatación biventricular, esa misma dilatación origina una dilatación del anillo AV, aumentando la insuficiencia de la válvula lo que aumenta el flujo pulmonar y puede originar ICC con congestión venocapilar en los primeros meses de vida

FISIOPATOLOGIA

El cortocircuito puede establecerse muy temprano y en forma masiva lo que trae como consecuencias ICC precoz, predisposición a problemas pulmonares frecuentes y en forma muy importante hipertensión pulmonar severa precoz incluyendo la enfermedad vascular pulmonar obstructiva irreversible

FISIOPATOLOGIA

En los pacientes con canal AV completo la ICC aparece al cabo de 1 a 2 meses del nacimiento

Historia de neumonía recurrente

Sin cirugía fallecen a los 2 a 3 años de edad

En la segunda mitad del 1 año de vida los supervivientes empiezan a desarrollar una vasculopatía pulmonar obstructiva

Otro factor a tener en cuenta son los cambios en el sistema de conducción ya que estos pacientes sufren con frecuencia arritmias

HISTORIA NATURAL

Historia de fracaso de crecimiento, infecciones respiratorias a repetición y los signos de ICC

Ex físico: neonatos malnutridos, taquicardico, taquipneicos (ICC)

Precordio hiperactivo, frémito sistólico en el borde inferior del BEI

MANIFESTACIONES CLINICAS

R1 aumentado, R2 desdoblado y aumentado de intensidad. Soplo Holo sistólico G 3-4/6 zona inferior del BEI. El soplo sistólico puede transmitirse bien a la zona izquierda de la espalda y se ausculta en la punta

Pude haber signos de ICC (hepatomegalia, ritmo de galope)

MANIFESTACIONES CLINICAS

ECG:

Eje entre -40 y -150

Pr prolongado (bloqueo de 1 grado)

HVD o BRD y muchos pacientes también presentan HVI

MÉTODOS AUXILIARES

Radiología: siempre existe cardiomegalia que afecta a las cuatro cámaras cardiacas. La vascularización pulmonar esta aumentada y destaca el segmento de la arteria pulmonar principal

Evaluar el tamaño de la CIV

La extensión del defecto septal ventricular

Anatomía de la válvula atrio ventricular común y de sus cuerdas tendinosas y como se relaciona ellas con los ventrículos

Tamaño de las cavidades ventriculares y relación entre ellas

Porcentaje de regurgitación de la válvula AV

Defectos asociados

Hipertensión pulmonar

ECOCARDIOGRAFÍA

Medico: tratamiento anti congestivo, digoxina, diurético, enalapril

Atb y otras medidas de apoyo cuando hay infecciones

Profilaxis antibióticas contra la EBA

TRATAMIENTO

Quirúrgico: antes de los 6 meses de edad

Manejo quirúrgico incluye:

Cierre del defecto interauricular

Cierre del defecto interventricular

Evitar daño del has de his

Conseguir que la válvula mitral sea competente y evitar su estenosis

La tasa de mortalidad ha sido del 3 al 10 %, es la misma para pacientes con y sin Sx de Down. Los factores que incrementan el riesgo quirúrgico son la edad juvenil, la intensa insuficiencia de la válvula auriculoventricular, la hipoplasia del VI, la resistencia vascular pulmonar aumentada y los síntomas preoperatorios graves. Otros defectos (válvula mitral con doble orifico, musculo papilar único izq., CIV muscular adicional) aumentan el riesgo quirúrgico. La tasa de mortalidad hospitalaria es cercana al 10%

MORTALIDAD