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CARDIOPATÍAS CONGENITAS
INTEGRANTES: Enríquez Meléndez Carlos Fernández Sánchez Rudbel García Curo Carlos García Guerrero Alexander
DOCENTE: Dr. Víctor Arauco Ibarra
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GENERALIDADES
Se dan en el 1% de los recién nacidos
90% multifactoriales (causa desconocida)90% multifactoriales (causa desconocida)
5% causas ambientales5% causas ambientales RubéolaRubéola TalidomidaTalidomida AlcoholAlcohol CigarrilloCigarrillo
La cardiopatía congénita más frecuente es la CIV
Las cardiopatías con hiperaflujo (plétora) pulmonar dan clínica de insuficiencia cardíaca, infecciones respiratorias e hipertensión pulmonar
El hipoaflujo pulmonar puede desencadenar crisis hipoxémicas, y la hipoxia crónica origina policitemia, que aumenta el riesgo de trombosis (sobre todo si el hematocrito >65%)
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos aurículas entre sí.
Se clasifican : 1) Tipo “ostium secundum”, de localización
medioseptal 2) Tipo “ostium primum”, en la porción más baja
del septo interauricular, por encima de las dos válvulas AV
3) Tipo “seno venoso”, situadas cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior
FISIOPATOLOGÍA
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Gasto pulmonar = QP
Gasto sistémico = QS
QPQS
=1
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Gasto pulmonar = QP
Gasto sistémico = QS
QPQS
>1•Tamaño del Defecto
•Relación entre Distensibilidad del VD/VI
•> DVD y < DVI, mayor es el cortocircuito de izquierda a derecha
MAGNITUD
Evolución Natural y ClínicaEvolución natural
Cortocircuito I-D
Asintomático
Infecciones respiratorias
Arritmias auriculares
Hipertensión pulmonar
Cortocircuito D-I
Insuficiencia cardiaca
Infancia
3-4ª década
Comunicación interauricular
Diagnóstico
-Impulso VD aumentado. -Soplo sistólico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado. -Soplo protomeso diastólico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a través de la válvula tricúspide)
Auscultación: Signos de sobrecarga de Vol. VD
ECG•Bloqueo de rama derecha
Rx Tórax
•Cardiomegalia (VD)•Dilatació AP- hiperaflujo
EcocardiogramaResonancia
–En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a través de un catéter.
–Edad de cierre es entre los 3-5 años.
–Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5.
–Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la población general.
TRATAMIENTO
Cierre con dispositivo percutáneo
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o múltiple y con tamaño y forma variable
Aunque es la cardiopatía congénita más frecuente al nacimiento (30%) en el adulto sólo representa el 10%
Dejada a su evolución natural, el 50% ha fallecido a los 40 años y el 70% antes de los 60 años
1. Perimembranosas.
2. Infundibulares (anteriores)
3. Del septo de entrada.
4. Musculares (apicales).
1
2
3 4
Tipos
VD
AP
AD
VI
AI
AO
QPQS
>1
Gasto pulmonar = QP
Gasto sistémico = QS
FISIOPATOLOGÍA
MAGNITUDTamaño
Relación de Presiones
Grande: >= anillo AoMediano: 1/3-2/3 anillo AoPequeño: <1/3 anillo Ao
Resistencias Vasculares Sistemicas y Pulmonares
–Desde el punto de vista hemodinámico la severidad puede ser:
• Pequeña: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni hipertensión pulmonar
•Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con sobrecarga del VI e hipertensión pulmonar
• Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del VI, hipertensión pulmonar e I. Cardíaca
- Mecanismos compensatorios: el efecto Frank-Starling, la hiperestimulación simpática y la hipertrofia miocárdica.
CLINICA
CIV Pequeño: Asintomáticos Riesgo de Endocarditis Soplo primeras semanas de vida 3-4 EICI Soplo es pansistólico, de alta frecuencia,
normalmente intenso III-VI/VI y con frecuencia acompañado de frémito
2º ruido normal No soplos diastólicos
CIV Mediano o Grande Síntomas las primeras semanas de vida Taquipnea con aumento de trabajo respiratorio Sudoración excesiva debida al tono simpático
aumentado Fatiga con la alimentación Infección Respiratoria Actividad precordial está acentuada, precordio
hiperdinámico.
El soplo de los defectos medianos es pansistólico, rudo, intensidad III-VI/VI y se asocia generalmente a frémito. Puede auscultarse en ápex un tercer ruido y soplo mesodiastólico de llenado mitral. El segundo ruido está ampliamente desdoblado con escasa variación respiratoria, siendo el componente pulmonar de intensidad normal o ligeramente aumentada
El soplo de una CIV grande suele ser menos intenso, de naturaleza decrescendo y desaparece en el último tercio de la sístole antes del cierre de la válvula aórtica lo que indica igualación de presiones en ambos ventrículos al final de la sístole. El componente pulmonar del segundo ruido es fuerte, con desdoblamiento estrecho, pero detectable en la mayoría. Habitualmente hay tercer tono cardiaco y un soplo mesodiastólico apical.
Sindrome de Eisenmenger
– CIV con HAP severa
• Disnea y cianosis.
• Insuficiencia cardíaca derecha.
• Ausencia de soplo de CIV.
• 2º R muy reforzado.
• Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricúspide.
• Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.
ECG•Hipertrofia VI
Rx Tórax•Cardiomegalia (VI)•Hiperaflujo pulmonar
EcocardiogramaCateterismo
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
Medico: Profilaxis antibiótica frente a endocarditis CIV mediana-grande desarrollan
insuficiencia cardiaca congestiva está indicado el tratamiento médico, inicialmente con IECA (captopril o enalapril) y diuréticos (furosemida, espironolactona)
Quirúgico: ICC no controlada, HTP, hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes
PERSISTENCIA DE CONDUCTO ARTERIOSO
DEFINICIÓN
Es una cardiopatía congénita acianótica con cortocircuito de izquierda a derecha.
El ductus arterioso es un pequeño vaso que comunica la aorta con la arteria pulmonar favoreciendo un shunt pulmonar-sistémico en la vida fetal.
En la mayoría de los niños a término el ductus se cierra en los primeros 3 días de vida, sin embargo en los prematuros especialmente los que precisan ventilación mecánica, la incidencia de persistencia de ductus es elevada.
CIV 28%
Ductus (PCA) 11%
CIA 10%
Coartación de aorta 9%
Tetralogía de Fallot 8%
TGV 7%
Estenosis pulmonar 6%
Estenosis aórtica 4%
Otras CC raras 17%
Al nacimiento :
1 % de RN vivos
Cardiopatías congénitasFRECUENCIA
Conducto arterioso persistente (PCA ó Ductus
persistente)
11 %
FISIOPATOLOGÍA
El aumento de oxígeno, aumento del calcio intracelular y el aumento de endotelina-1
En RNT se produce una contracción de las fibras musculares de la
capa media Descenso del flujo Sanguíneo luminal y a una
isquemia de la pared interna
FAVORECEN CIERRE DUCTAL
En los RNPT comparados con los RNT: del número de fibras musculares,
del tono intrínsecoda la pared ductal, así como un escaso tejido subendotelial.
de la concentración y de la sensibilidad de la pared ductal
de las prostaglandinas vasodilatadores PgE2 y PgI2.
de la producción del oxido nítrico en el tejido ductal
IMPIDEN CIERRE DUCTAL
- falta de remodelación endotelial - Niveles más bajos de indometacina
en RN con peso < 1000 g. - Edad postnatal; mayor fracaso en niños
con mas días de vida- Infección
del flujo sanguíneo desde aorta a la pulmonar, al descender la RVP
•incremento del flujo sanguíneo pulmonar, •sobrecarga de volumen de AI y VI,
•incremento de la PS y un descenso de PD, • incremento de la presión diferencial y
• pulso amplio
REPERCUSION HEMODINÁMICA
•A nivel pulmonar: edema, el volumen pulmonar y la CRF,altera el intercambio de gases
•A nivel renal: del flujo sanguíneo e insuficiencia renal. •A nivel de aparato digestivo: riesgo de enterocolitis necrotizante. •A nivel cerebral: Hemorragia ventricular por del flujo sanguíneo
CLINICA Soplo sistólico o continuo en foco pulmonar que
se irradia a la región infraclavicular izquierda: Soplo en maquinaria o de Gibson.
También se observa un pulso hiperdinámico. En los casos más graves pueden existir signos
de insuficiencia cardiaca (taquicardia, galope, hepatomegalia, cardiomegalia y edema pulmonar).
Un incremento del requerimiento del soporte respiratorio después de un periodo de mejoría transitorio en un niño prematuro con SDR puede hacernos sospechar la apertura del ductus.
ECOCARDIOGRAFÍA
Los signos ecocardiográficos de la presencia de ductus son:
Visualización directa del ductus, dirección y duración del flujo, un cociente del diámetro entre aurícula
izquierda y aorta aumentado (LA/Ao), un flujo diastólico en aorta
descendente reverso.
se aconseja desde el punto de vista práctico tratamiento precoz en recién nacidos más inmaduros, y los que presenten ductus amplio.
Desde 1976, la indometacina ha sido el
tratamiento estándar para el cierre del ductus con una eficacia del 66-80% pero puede producir efectos adversos, por lo que en el momento actual existe controversia de si el ductus sobre todo asintomático debe ser tratado inmediatamente con tal fármaco.
TRATAMIENTO
Tratamiento profiláctico?
El uso de indometacina profiláctica reduce la incidencia de ductus, la necesidad de ligadura y el riesgo de hemorragia pulmonar.
Por cada 100 niños tratados con indometacina profilática se previene el riesgo de hemorragia intraventricular en 5 niños.
Dosis: 0.2 mg/kg 1 dosis en las primeras 24 horas de vida, ó 0.1 mg/kg/ tres do-sis.
Debe ser tratado el ductus asintomático?
No parece en base a los estudios clínicos actuales, que el tratamiento con indometacina del ductus asintomático ofrece ventajas en reducir la morbilidad salvo la menor frecuencia de aparición de ductus sintomático. El tratamiento del ductus asintomático estaría justificado en niños más inmaduros que requieran ventilación mecánica.
Tratamiento con indometacina versus ibuprofeno
En base a los datos clínicos disponibles en el momento actual, el ibuporfeno no ofrece ventajas sobre la indometacina y ésta última debe ser la droga de elección para el tratamiento del ductus.
Tratamiento con indometacina con pauta corta versus pauta con dosis baja y prolongada.
Aunque la indometacina produce cierre efectivo de ductus en la mayoría de los casos, sin embargo un 35% de los niños presentan reapertura del mismo. Se ha sugerido que un régimen con curso prolongado de indometacina, aumentaría la eficacia de cierre y la necesidad de ligadura quirúrgica, con menos efectos adversos.
El régimen prolongado fue asociado con un descenso del riesgo de hemorragia ventricular grado 3-4 y de los niveles de creatinina, sin embargo los niños presentaron un ligero incremento del riesgo de EPC.
En base a los estudios actuales no existen claras ventajas de una pauta frente a la otra, y en la práctica diaria podemos utilizar ambas.
Pauta corta: RNPT > 1250 gr: 0,2 mg/kg/ dosis (0-
12-36 horas) RNPT < 1250 gr: 0,2 mg/k seguidas
de 0,1 mg/kg a las 12 y 36 horas. Pauta dosis baja-prolongada: 0,1
mg/kg/dia durante 5-6 días.
INDOMETACINASu acción derivada de la inhibición de la
ciclooxigenasa se podría resumir como: Disminuye el flujo sanguíneo cerebral
basal y modula sus cambios en respuesta a la hipercarbia.
Favorece la maduración de la matriz germinal.
Disminuye el flujo sanguíneo renal y gastrointestinal.
Disminuye la agregación plaquetaria. Favorece el cierre del ductus arterioso
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Un cierre transcatéter es un procedimiento
mínimamente invasivo en el que se emplea un tubo hueco y delgado. El médico introduce un espiral de metal pequeño u otro dispositivo de bloqueo a través del catéter hasta el sitio del conducto arterial persistente. Esto bloquea el flujo de sangre a través del vaso. Tales espirales endovasculares se han utilizado con éxito como una alternativa a la cirugía.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO No existe consenso acerca de cuáles bebés son los
que probablemente se beneficien más de la cirugía si los medicamentos no van a ayudar y qué bebés estarían mejor sin tratamiento.
La cirugía puede ser necesaria si el procedimiento del catéter no funciona o no puede usarse Y consiste en hacer una pequeña incisión entre las costillas para reparar el conducto arterial persistente.
El tratamiento quirúrgico del CAP puede realizarse en niños mayores, incluso si no tienen ningún síntoma, debido a que el CAP no se cierra por sí solo.
TETRALOGÍA DE FALLOT
•Transposición de grandes arterias
•Cianóticas con flujo pulmonar disminuido
•Tetralogía de Fallot
TETRALOGÍA DE FALLOT
– Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1er año de vida
– Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatías congénitas
ANATOMÍA
– Estenosis pulmonar infundibular
– CIV amplia
– Dextroposición aórtica-acabalgamiento
(favorecida por CIV)
– Hipertrofia del Vent. Dcho
– La FISIOPATOLOGÍA de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular. Por medio de la CIV lleva a la cianosis
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Incluímos otros tipos especiales de Fallots
1) El Fallot con ausencia de una arteria pulmonar
2) La agenesia de la válvula pulmonar
3) Anomalías coronarias (DA)
Excluímos del Fallot
1) Atresia pulmonar con CIV
2) Doble salida ventricular derecha
Cuadro clínico y Diagnóstico Factor hemodinámico mas importante es la
resistencia al flujo vascular pulmonar
Cianosis. Mayoría de los pacientes se ven a los 6 meses por cianosis si la obstrucción al flujo pulmonar es severa la cianosis puede verse desde el nacimiento tan pronto como se cierra el ductus.
Crisis Hipoxémicas : Aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o pérdida de conciencia
Examen Físico : Crecimiento normal. Cianosis. Dedos en palillo de tambor
ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia, endocarditis infecciosa
Impulso VD. Frémito y Soplo sistólico con 2º R disminuido
*Menor soplo = mayor cortocircuito D-I
Radiografía Tórax: Corazón de tamaño normal. FVP disminuido. Cono pulmonar abolido. Corazón en “bota” o “sueco”.
Electrocardiograma : Eje a la derecha. Hipertrofia de VD. Crecimiento auricular derecho.
Ecocardiograma Doppler
Cateterismo cardiaco y RM
Corazón en “zueco”
00
2020
4040
6060
8080
100100
11 33 1010 2020 3030 4040añosaños
Su
per
viv
enc
ia (
%)
Su
per
viv
enc
ia (
%)
•• Actualmente es difícil encontrar, en nuestro entorno, Actualmente es difícil encontrar, en nuestro entorno, pacientes adultos con T/F pacientes adultos con T/F
Historia natural
TRATAMIENTO
Manejo Médico: Anemia : suplemento de hierro Fiebre y deshidratación Crisis de hipoxia : Posición. Morfina,
bicarbonato Oxígeno Propanolol. Prevención de endocarditis Uso de prostaglandina E en casos de EP
severa
Manejo quirúrgico:
• Paliativo
* Fístulas Aorto/Pulmonares,
hemicorrección, angioplastia
infundibular transcutanea.
• Reparador
* Cierre de la CIV con parche
* Resección infundibular Parche transanular pulmonar.
* Comisurotomía pulmonar
* Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.
Pronóstico
Es pobre en infantes que presentan cianosis precozmente
Pronóstico peor con crisis de cianosis Complicaciones frecuentes : DCV y abceso
cerebral Sin cirugía 1/3 muere antes del año, ½ a
los 3 años, 3/4 a los 10 años menos del 5 % sobreviven hasta los 30 años.
- - Buena evolución, a largo plazo, en los pacientes Buena evolución, a largo plazo, en los pacientes intervenidosintervenidos
Su
per
vive
nci
a (%
)S
up
ervi
ven
cia
(%)
añosaños0
20
40
60
80
100
1010 2020 3030
n= 490n= 490
(85%)(85%)
COARTACION DE LA AORTA
Coartación de la Aorta Estrechamiento de la arteria
aorta que causa una obstrucción al flujo aórtico
Tipicamente se da en aorta torácica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda .
Hipertrofia de la capa media de la porción posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz del vaso .
EPIDEMIOLOGIA
Típicamente asociada con el Síndrome de Turner
CIV en 1/3 de los pacientes Válvula aórtica bicúspide entre un 30-85% 5.1% de malformaciones congenitas . Incidencia mayor en varones en relación 2:1.
C. A . INFANTIL
Hipoplasia tubular del istmo, Ductus persistens, Estenosis arterial, por lo tanto,
preductal, Ausencia de circulación colateral Asociación con otras
malformaciones cardíacas, casi siempre graves
Estenosis preductal no perturba mayormente la circulación en el feto, la cual, a este nivel, se realiza en su mayor parte a través del ductus .
Al no desarrollarse circulación colateral, la estenosis es mal tolerada después del parto
C.A. ADULTA
Conducto arterial cerrado Estenosis diafragmática, Estenosis arterial o postligamentosa, Marcada circulación colateral, Asociación con malformaciones cardíacas
25%, ( ductus persistens y defecto septal )
La estenosis postductal, afecta seriamente la circulación fetal, y si el feto logra tolerar la estenosis desarrollando una circulación colateral, queda preparado para sobrevivir después del nacimiento.
La circulación colateral se realiza por la arteria mamaria interna y las arterias intercostales.
CLINICA
Depender de severidad y aso-ciación con otras malformaciones.
RN : El ductus normal se cierra en 48h pero en casos de C.A. puede permane-cer abierto varias semanas con una luz muy pequeña .
Fallo ventricular iz-quierdo con congestión severa, cortocir-cuito izquierda derecha ,shock , disnea severa, acidosis y ausencia de pulsos en miembros inferiores.
CLINICA
En RN: IC severa: palidez, frialdad acra, mala perfusión periférica, dificultad respiratoria taquipnea, taquicardia, ritmo de galope y hepatomegalia
Exploracion clinica principal :Diferencia de pulsos entre miembros superiores e inferiores.
CLINICA Pulsos proximales a la obs-trucción
serán potentes y los distales débiles. Las diferencias de presión superiores a
20 mm de Hg son significativas. Soplos sisitolicos precordiales de baja
intensidad clic protosistólico si se asocia con
válvula aórtica bicúspide.
DIAGNOSTICO
Coartación severa se suelen manifestar en 1era 2 da semanas de vida .
Coartación no severa, alteraciones en la exploración clínica
Diferencia de intensidad de los pulsos en la zona proximal y distal a la coartación
Diferencia de tensión arterial presentando hipertensión en miembros superiores.
TRATAMIENTO MEDICO RN : Corrección rápida de acidosis y del equilibrio
hidroelectro-lítico, diuréticos y en muchas ocasiones ventilación mecánica y perfusión de drogas vasoactivas.
Perfusión inmediata de PGE1 para re-abrir el ductus. ( 0.1 mi-crogr/kg/min durante 20 min)
Perfusión de mantenimiento a 0.03 mi-crogr/kg/min Eficaz hasta las 4 a 6 semanas de vida Al reabrirse el ductus habra incrmento de TA en
miembros inferiores , aumento de la perfusión periférica y mejoría general.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Tecnica qx:Resección y anastomosis termino-
terminal .Ampliación con parche o con tejido
proveniente de las subclavia iz-quierda (técnica de Waldhausen
Dilatar por medio de angioplastia con cateter balon ( reestenosis)
Complicacion : Reestenosis frecuente en Qx de lactante y de RN (hasta el 50%)
PRONOSTICO
Los RN con insuficiencia cardiaca tienen muy mal pronóstico y una mortalidad elevada .
En adolescencia y edad adulta es muy frecuente desarrollo de miocardiopatía hipertensiva
90% de los pacientes no tratados fallece antes de los 50 años .
