CASO CLÍNICO TERAPÉUTICOGUILLAIN BARRE

Camilo Andrés Rojas CarranzaResidente de Primer Año

Farmacología Clínica Universidad de la Sabana

HISTORIA CLINICA • Edad: 63 años • Ocupación: operador eléctrico • Procedencia: Sopó • Residencia: Tocancipá

• Motivo de Consulta: “Perdí fuerza” • Enfermedad Actual:

– Paciente previamente sano, consulta por cuadro de 2 días de evolución consistente en perdida de la fuerza en miembros superiores e inferiores de predominio distal, y en miembro inferior izquierdo, con limitación para la marcha, niega perdida de la sensibilidad, asociado odinofagia.

• Revisión por sistemas.– Refiere que hace una semana presento un

episodio de deposiciones líquidas, durante 2 días, sin moco ni sangre, que se autoresolvió.

– niega incontinencia urinaria o fecal, o retención urinaria.

– Refiere primer episodio de perdida de fuerza

• Antecedentes Personales: – Patológicos: hipercolesterolemia – Farmacológicos: gemfibrozilo 600 mg día – Quirúrgicos: niega hospitalizaciones: niega – Toxico-alérgicos: niega – Inmunizaciones: influenza 2015, triple viral. – Familiares: madre hipertensión arterial y

diabetes mellitus tipo 2

• Examen físico: • TA: 135/65 mm/Hg, FC: 71 lpm, FR: 16 rpm, SatO2:

94% a FiO2 ambiente. • Neurológico: alerta, orientado en las 3 esferas,

comprende, repite, nomina, calcula, sigue ordenes sencillas y complejas, fuerza miembros superiores 5/5, mano derecha 5/5 mano izquierda 4/5. Miembro inferior izquierdo a nivel proximal, y 4+/5 a nivel distal, miembro inferior derecho 5/5, reflejo miotendinosos rotuliano y bicipital 0/++++, no signos meníngeos.

• Paraclínicos: 20/12/2015:– Hemograma: wbc: 7850, n: 4460, l: 2330, hb:

15.6, hto: 46.2%, pat: 282000

– Creatinina: 0.94, bun: 17,6, glicemia: 91.5, sodio: 139, potasio: 4.34, cloro: 100

– Uroanálisis: estearasa leucocitaria 25/mcl, nitritos neg, proteínas 25 mg/dl: glucosa negativo, cetonas negativo, bacterias +, moco ++, cristales uratos amorfos ++, leucocitos 5 xc, hematíes 4 xc.

Análisis– Paciente en la séptima década de la vida,

previamente sano, quien tiene cuadro que podría ser compatible con síndrome de guillan barre, llama la atención, presento cuadro de mialgias en días previos, por lo que se solicita CK total. Paciente quien actualmente se encuentra sin signos de respuesta inflamatoria sistémica, hemograma dentro de límites normales, se descarta proceso infeccioso en el momento. Se solicita valoración por parte del servicio de neurología. Se deja en observación, para vigilancia y monitoreo

• Impresión diagnostica:

– Sospecha síndrome de guillan barre alta probabilidad

– Dislipidemia

• Plan: – Observación– catéter heparinizado– dieta corriente – SS 0,9% 100cc/h – Omeprazol 20mg vo cada dia– Enoxaparina 40mg SC cada dia– Metoprolol 50 mg VO cada 12 horas– se solicita tac de cráneo simple,

electrocardiograma, electromiografía y neuroconducciones

EVOLUCIÓN• Valoración de Neurología

– Examen físico • Signos vitales de TA 97/58 mm/Hg, FC 67 x min FR

20 x min SatO2 93% al ambiente, T: 36.4ºC• Neurológico: alerta, funciones mentales superiores

conservadas, pares craneales sin alteración, fuerza muscular 4/5 distal en miembros superiores 5/5 proximal, 2+/5 en miembros inferiores, rot: +/++++, respuesta neutra bilateral.

• Análisis: • Paciente con de pérdida de la fuerza muscular en la

cuatro extremidades de inicio progresivo con hiporreflexia, predominio en miembro inferior izquierdo, que limita la marcha, sin pérdida de la sensibilidad asociada, que sugiere polineuropatía desmielinizante aguda; llama la atención la elevación leve de CK por lo cual se continuara estudio diferencial se recomienda estricta vigilancia en unidad intermedia por riesgo de falla ventilatoria neuromuscular, realizar pico flujo para seguimiento de función pulmonar. En 24 horas se decidirá el uso y utilidad de la inmunoglobulina humana IV.

EVOLUCIÓN• Evolución de Neurología – 22-XII-15

– Paciente de 63 años completa 4to día de evolución de síntomas compatibles con poli neuropatía inflamatoria aguda desmielinizante tipo Guillain Barre, sin deterioro respiratorio ni mayor compromiso con respecto al día de ayer persiste debilidad muscular en miembros inferiores 2/5 en manos 2/5, arreflexia generalizada, no déficit mental o de pares craneales.

– se plantea el uso de inmunoglobulina humana

• Evolución UCI Intermedios– Examen físico

• Signos vitales: ta: 114/80 mmhg, tam: 91 mmhg, fc: 74 lpm, fr: 21 rpm, temp: 36°c, sato2: 92%.

• Neurológico: alerta, orientado. Fuerza muscular a nivel proximal conservada , disminuida a nivel distal . Sensibilidad conservada. Reflejos osteotendinosos +/++++.

• Evolución UCI Intermedios– Paraclínicos: 20/XII/15

• CPKTotal:933.0

– 21/XII/15 • BT: 0.69 mg/dl, BD: 0.20 mg/dl, BI: 0.49 mg/dl

fosfatasa alcalina total :71.5 UI/l, • TGP/ALT :21.8 UI/l TGO/AST :29.5 UI/l • PCR: 0.66 mg/l • PTT: 27.90/30.7 seg , PT13.20/14.0 seg INR: 0.93 • Gases arteriales: pH: 7.437, pCO2:33.2 mm/Hg,

pO2:67.5 mm/Hg, EB:-1.4 mmol/l, HCO3-:21.9 mmol/l, SatO2:93.9 %, FiO2:0.210

• Análisis UCI Intermedios: – Paciente de 63 años con cuadro clínico

compatible con poliradiculoneuropatía inflamatoria demielinizante aguda tipo guillain-barré. Sin signos de dificultad respiratoria, pero con alto riesgo de falla ventilatoria por progresión ascendente de compromiso neuromuscular se inicia la administración de inmunoglobulina y por la no disponibilidad de pico flujo se indica la realización de capacidad vital.

• Plan: – Inmunoglobulina 400 mg/kg/d por 5 días – Tapón heparinizado– Omeprazol 20mg vo cada dia– Enoxaparina 40mg SC cada dia– SS: capacidad vital

 

SERA QUÉ …• El tratamiento fue el correcto,

inmunoglobulina o plasmaferesis?• El tipo de inmunoglobulina es la adecuada?• La dosis de inmunoglobulina es la correcta?• La indicación de uso de inmunoglobulina

fue la correcta?

SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE

• Poliradiculopatia desmielinizante inflamatoria– Arreflexia – Disociación albumino citológica– Debilidad motora– Perdida de sensibilidad

• Epidemiologia – Incidencia de 1 a 2 personas por 100000hab

– Mas común en mujeres ancianas y hombres jóvenes

• Factores de riesgo • Infecciones del tracto respiratorio superior 58%• Infecciones gastrointestinales 22%• Campylobacter jejuni germen mas común• Virus ( CMV, Eptein barr, varicela zoster y hepatitis A

y B)• Drogas y medicamentos (heroína, suramina y

estreptomicina)• Condiciones crónicas (LES y VIH)

DIAGNÓSTICO• Criterios diagnostico

– Debilidad progresiva en mas de 2 extremidades– Arreflexia– Progresión no mas de 4 semanas

• Criterios de apoyo– Ausencia de fiebre – Disociación albumino citológica– Elevación de proteínas en LCR

DIAGNÓSTICO• Paraclínicos

– VSG elevada– Función renal y hepática alterada – Hiponatremia– EMG onda f ausente

TRATAMIENTO • Plasmaferesis 50ml/kg• Ig 2 gr/kg dividido en 2 a 5 días• Corticoides no hay beneficio• Tromboprofilaxis • Antidepresivos

INMUNOGLOBULINA VS

PLASMAFERESIS

Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Review) Copyright © 2013 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, Ltd

Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Review) Copyright © 2013 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, Ltd

Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Review) Copyright © 2013 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, Ltd

INMUNOGLOBULINAS

• Von Behring y Kitasato 1890.

• Dr. A. Wolff-Eisner 1910– Terapia curativa con suero

• Karelitz en 1938 profilaxis contra el sarampión utilizando fracción de globulina de adultos sanos.

HISTORIA DE DOSIFICACIÓN• 1950 a 25 mg/kg/wk.

• En1966 dosis Ig 300 mg/kg dosis inicial y dosis de seguimiento 100 mg/kg/mo

• En 1990 la dosis fue 400 mg/kg por 5 días o 2 gr/kg dosis única o dos aplicaciones 1 g/kg

INDICACIONES

Transmision de agentes infecciosos

Eventos tromboembolicos

TaquicardiaChoque

Complicaciones renalesSíntomas

gastrointestinales

EVENTOS ADVERSOS

• Componentes– Cadenas pesadas– Cadenas livianas o Fc

• Cambia la producción de citoquinas• Modulación y activación de células efectoras• Inhibición de citotoxicidad

• Dosis de IgG– Bajas actividad proinflamatoria– Altas actividad antiinflamatoria

• Factores de riesgo para eventos adversos– Falla renal

• Pre-existencia de IRC• Diabetes• Mayor de 65 años• Sepsis • Gamapatia monoclonal• Igs con alta osmolaridad• Igs con alto contenido sucrosa o sodio

• Dosis de 0,4 gr/kg/dia de 3 a 6 días • Estudio aleatorizado la dosis fue 1 gr/kg/dia por 2

días• Estudio 50 pacientes las dosis fueron 2 gr/kg/dia

por 4 días

RECOMENDACIONES DEL CASO• Los estudios demuestran beneficios con

dosis de Ig 200mg/kg a 600mg/kg por 5 días.

• Se recomienda dosis altas de Ig en casos de Hughes III a V (falla ventilatoria) 500 mg/kg a 900 mg/kg por 2-4 días.

• Se recomienda infusión lenta (12 horas) de inmunoglobulina a dosis elevadas

RECOMENDACIONES DE USO• Siempre evaluar factores de riesgo del paciente e

Ig (pH, osmolaridad, azúcar, [Na+]) para evitar eventos adversos como falla renal y tromboembolias.

• No se recomienda aislamiento del paciente

• No se recomienda el uso de inmunoglobulina en falla renal TFG 30 – 50 ml/min