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jose-alberto-castillo
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Proteina intracelular
AminocidosProteina de la dieta
NH4Esqueletos Carbonados
Biosintesis de aminoacidos, nucleotidos y
aminas biologicas
Carbamil Fosfato α- cetoacidos
Regulación
• Carbamil fosfato sintetasa: + N-acetilglutamato (Glutamato + acetil CoA + N-acetilglutamato sintetasa + arginina)
• + NH4, aminoacidos
Correlación clínica
Deficiencias de carbamoil fosfato sintetasa y N-acetilglutamato sintetasa• Hiperamonemia• Retraso mental• Aumentar arginina • Carbamoil glutamato
Deficiencias enzimáticas del cicloDeficiencia de ornitina transcarbamilasa
Retraso mentalMuerte+Orotato = acidosis