DEFINICIÓN

• Son errores en la rotación o fijación o en

ambas, del intestino medio durante la

etapa embrionaria.

ROTACIÓN NORMAL DEL

INTESTINO PRIMITIVO

5ta y 6ta semana

• intestino medio, sale de la cavidad abdominal hacia la cavidad celomátia, formando un hernia fisiológica.

10ma semana

• Estando el intestino fuera de la cavidad abdominal, gira 180° sobre el eje formado por la AMS, en sentido antihorario.

• Intestino regresa a la cavidad, ingresando 1ro el duodeno y parte del yeyuno. El duodeno pasa por debajo y a la izquierda de la AMS.

• En seguida ingresa a la cavidad abdominal el resto del intestino, ubicándose el colon a lado izquierdo.

11va semana

• Intestino ya en la cavidad abdominal rota 90° en sentido antihorario y el ciego se ubica en la fosa ilica derecha, completando así su rotación normal

FIJACIÓN DEL

INTESTINO MEDIO

La fijación del intestino

empieza en la 12va

semana y termina hasta

que nazca el niño

Fijación oblicua normal

del mesenterio del

intestino medio

Incidencia 1 de cada 10 000 RN sintomáticos,

También se ha encontrado un caso

cada 400 autopsias; y un caso cada 25 000 niños

hospitalizados

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

Generalmente el 50% de los casos se

presenta entre la 1ra y las 24

semanas de vida. El 40% se presenta

antes del 1er año de vida.

El 10% se presenta en pre escolares

y escolares

Mayor frecuencia en varones.

Asociado a: Onfalocele y

Gastrosquisis. Hernia diafragmática, atresias

GI, cardiopatías, enfermedad de

hirschprung, Divertículo de Meckel, ano

imperforado.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

FORMAS DE PRESENTACIÓN

1.- Vólvulo agudo del intestino medio

•Neonatos y lactantes

•Mayor frecuencia en sexo masculino

•Presente en el 44% de las Malrotaciones intestinales

•Pacientes que requieren resección: 50% mortalidad.

Incidencia

•Se origina por una fijación intestinal al mesenterio anormal Etiología

•Anamnesis: Vómitos biliosos, dolor abdominal, obstipación, paciente irritable

•E.F.: I: Abdomen distendido. A: RHA aumentados, Pe: Matidez abdominal difusa, Pa: Dolor abdominal.

•ISQUEMIA: Sangre en heces, hematemesis, mayor distensión abdominal, signos peritoneales

Cuadro Clínico

•Serie GI superior

•Rx simple de abdomen: Abdomen relativamente si aire y signo de la doble burbuja, ausencia de gas en la ampolla rectal

•Enema de bario: ciego localizado anormalmente

Exámenes Auxiliares

2.- Vólvulo crónico de intestino medio

•Preescolares

•Mayor frecuencia en sexo masculino

•Menor frecuencia que cuadro agudo

•Presente en el 44% de las Malrotaciones intestinales

•Menor mortalidad.

Incidencia

•Se origina por una fijación intestinal al mesenterio anormal Etiología

•Anamnesis: Vómito bilioso o no, Dolor abdominal intermitente, diarrea, ausencia de flatos, eliminación de meconio.

•E.F.: I: Abdomen excavado, Deshidratación, desnutrición, fracaso en el crecimiento, Sx de mala absorción. A: RHA disminuidos, Pe: Matidez abdominal difusa, Pa: Dolor abdominal.

•ISQUEMIA: Sangre en heces, hematemesis, mayor distensión abdominal, signos peritoneales

Cuadro Clínico

•Serie GI superior

•Rx simple de abdomen: Abdomen relativamente si aire, signo de la doble burbuja, ausencia de gas en la ampolla rectal.

•Rx con enema de bario: ciego localizado anormalmente

Exámenes Auxiliares

•Más frecuente en neonatos

•Mayor frecuencia en sexo masculino

•50% se encuentra asociado a vólvulo

Incidencia

•Causada por inserciones peritoneales anormales. Bandas de Ladd sobre 3ª porción proximal duodenal Etiología

•Anamnesis: Vómitos biliosos(2/3 de los casos) iniciada la alimentación, puede haber dolor abdominal, heces normales con desarrollo gradual de estreñimiento.

•E.F.: I: Abdomen distendido. A: RHA aumentados, Pe: Timpanismo aumentado Pa: Dolor abdominal a la palpación profunda.

•ISQUEMIA(cuando se acompaña de vólvulo): Sangre en heces, hematemesis, mayor distensión abdominal, signos peritoneales

Cuadro Clínico

•Serie GI superior

•Rx simple de abdomen: Signo de la doble burbuja, imagen de intestino delgado en sacacorcho.

•Rx con enema de bario: ciego localizado anormalmente

Exámenes

Auxiliares

3.- Obstrucción duodenal aguda

4.- Obstrucción duodenal crónica

• Más frecuente en pre escolares

• Más frecuente en sexo masculino

• 50% se encuentra asociado a vólvulo Incidencia

• Causada por inserciones peritoneales anormales. Bandas de Ladd sobre 3ª porción proximal duodenal Etiología

• Anamnesis: Vómitos biliosos recurrente con o sin dolor abdominal, pérdida de peso.

• E.F.: I: Abdomen excavado, paciente deshidratado, desnutrido(Sx de mala-absorción), A: RHA disminuidos. Pe: timpanismo aumentado. Pa: Dolor a la palpación profunda.

Cuadro Clínico

• Serie radiográfica del TGI superior: imagen en sacacorcho

• Rx simple de abdomen: imagen en doble burbuja

• Rx con enema de bario: ciego localizado anormalmente

Exámenes Auxiliares

DIaGNOSTICO

RX simple de abdomen:

• Distención del estomago y parte proximal del duodeno

• Escasez de aire en la parte distal del intestino

Estudio GI

superior con

medio de

contraste.

Malrotación

con vólvulo,

Localización

anormal del duodeno,

pico, volvulación

diagnostico

Malrotación sin

vólvulo, véase la

localización

anómala de la

unión duodeno

yeyunal

diagnostico

Estudio GI superior.

Malrotación intestinal, ID al lado derecho, IG

en línea

media(Astericos)

diagnostico

diagnostico Estudio con contraste:

• Apariencia de compresión extrínseca y

torsión: imagen en “saca corcho”.

diagnostico Enema bario:

• Localiza la posición del ciego (del lado derecho o izquierdo)

TRATAMIENTO

Manejo preoperatorio

• -Tomar 2 vías venosas

• -Corregir deshidratación

• -Antibioticoterapia profilaxis

Cirugía: Procedimiento de Ladd

1. Evisceración de

intestino y

exploración de

mesenterio

2. Reducción de

vólvulo en

sentido

antihorario

3. Lisis de bandas

peritoneales

4. Apendicetomía

Cirugía: Procedimiento de

Ladd

• Tratamiento es quirúrgico

• Desvolvular el intestino, rotándolo en sentido

contrario a las manecillas del reloj hasta

liberarlo.

• Esperar la recuperación del riego Arterial.

• Duda de viabilidad intestinal, cerrar cavidad y

efectuar una segunda exploración 48 a 72 hrs

después.

COMPLICACIONES

-Dismotilidad intestinal neurogénica en pacientes crónicos

-Malabsorción con diarreas, sd. Intestino corto

-Riesgo de invaginación 3%

-Recurrencia de vólvulo

-Mortalidad asociada a peritonitis por necrosis intestinal (lactantes)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Atresia yeyunal

Atresia duodenal

Ileo meconial

Enfermedad de Hirschprung

Gracias