Es la cardiopatía congénita más frecuente.

Puede presentarse aisladamente, o como parte de un Sx (p. ej., tetralogía de Fallot).

Aspectos anatómicos

Tabiques intracavitarios

Auriculoventricular:

Válvulas tricúspide y mitral

Interauricular

Septum primun y septum secundum

Interventricular

Muscular y membranoso

Troncoconal

Aorta y pulmonar

Para efectos de este estudio, se ha establecido que el septum IV consta de 4 porciones:

Membranosa

Muscular de entrada (entre las válvulas AV)

Muscular trabecular (separa entre sí los cuerpos de los ventrículos)

Muscular de salida (infundibular) (separa entre si el tracto de salida de ambos ventrículos)

Los defectos más frecuentes son los que involucran la porción membranosa.

La afección membranosa suele involucrar una o más partes adyacentes del tabique muscular (CIV perimembranosa, aprox. 80% de los casos).

Un caso especial, defecto de Gerbode (comunicación entre la AD y el VI)

Los defectos de la porción trabecular constituyen el 10% de los casos. Con frecuencia se encuentran múltiples (septo en queso suizo) o se asocian a defectos en otra localización.

Los defectos del tabique de salida (5%) se asocian con frecuencia a insuficiencia aórtica.

Los defectos del tabique de entrada constituyen el 5% de los casos.

Fisiopatología

Cortocircuito dependiente de presión

VI VD

Sobrecarga volumétrica en el VD

Hiperflujo pulmonar

Que depende del tamaño del defecto y de la RV pulmonares

Sobrecarga diastólica en el corazón izquierdo

Estableciéndose 4 tipos…

• CIV chica 1. Cortocircuito pequeño2. Hiperflujo pulmonar y sobrecarga

diastólica de los ventrículos pequeños o inexistentes.

• CIV chica tipo Roger 1. Igual que la CIV chica, salvo que eldefecto está en el tabique muscular

CIV grande con hipertensión pulmonar (HP) hipercinética

1. Defecto septal muy grande2. Hipervolemia pulmonar HAP y

sobrecarga diastólica del corazón izquierdo

CIV grande con HP por elevación de las resistencias vasculares pulmonares (RVp)

1. HP que no es de tipo hipercinético, sino se debe al aumento de las RVp

2. Estadio más avanzado de la CIV grande hipercinética

3. El cortocircuito disminuye en función del aumento de las RVp (y por tanto, también la sobrecarga diastólica del VI)

4. Presiones pulmonar y aórtica se igualan

Asintomática

CIV chica muscular

tipo Roger Cortocircuito AV importante: insuficiencia cardiaca del RN

En escolares y adolescentes es causa de hipodesarrollo.

CIV grande

CIV CHICA

desarrollo pondoestatural normal

Pequeño soplo regurgitarte, suave con epicentro en borde paraesternal izquierdo.

CIV tipo Roger

Intenso soplo sistólico regurgitante

Acompaña de frémito e irradiación excéntrica

CIV grande con Hipertensión pulmonar

hipercinética

Hipodesarrollopondoestatural

Abombamiento precordial por dilatación ventricular

derecha.

Palpación ápex amplio y desplazado hacia abajo.

Auscultación: intenso soplo holosistólico «en barra» regurgitante en

borde paraesternal izq con irradiación excéntrica

CIV chica y la de tipo Roger es normal

CIV grande:

Crecimiento ventricular izquierdo con sobrecarga diastólica

Crecimiento ventricular derecho con sobrecarga sistólica

Electrocardiograma

CIV chica y de Roger es normal.

CIV grande

Cardiomegalia a expensa de ambos ventrículos

Hipertensión pulmonar: Prominencia de cono de la pulmonar, aumento de trama pulmonar.

Radiografía de tórax

Permite detectar los grandes defectos septales.

CIV con hipertensión pulmonar se demostrara el corto circuito venoarterial al observar el paso del contraste al VI

Doppler: flujo de VI a VD por septum interventricular.

QP/QS < 1.5 cortocircuito pequeño

Ecocardiograma

Cateterismo cardiaco

1. Solo en caso de CIV grande; es indispensable para la valoración preoperatoria.

2. Se puede establecer el Dx de certeza al cateterizar la aorta ascendente a través del VD.

3. Oximetría (aumento brusco de la SO2 a nivel de VD),

4. Se puede determinar la presión vascular pulmonar y cuantificar el gasto pulmonar y el cortocircuito.

5. Angiocardiografía (se pone en evidencia el defecto con un medio de contraste), de especial ayuda en el cortocircuito inverso.

Evolución

La CIV chica:

Cierra espontáneamente en el 70% de los casos.

Sin embargo existe el riesgo potencial de experimentar endocarditis infecciosa en la válvula tricuspídea, o aneurisma del septum membranoso.

A pesar de todo, prácticamente no hay afectación de la fisiología cardiaca.

La CIV grande:

• Con frecuencia ocasiona IC en el recién nacido

• La presión sistólica del VD va aumentando progresivamente, hasta que disminuye el gradiente de presión sistólica en relación con el VI.

• El cortocircuito arteriovenoso va disminuyendo

• La presión del VD y del VI se igualan (gran HP), y desaparece el cortocircuito arteriovenoso.

• Finalmente el cortocircuito se puede tornar venoarterial (cianotizante)

CIV chica y de Roger

• Sin txespecifico

CIV grande + IC en recién

nacido• Digoxina y diuréticos

CIV grande

• Tx quirúrgico, cierre del defecto con parche de material sintético

Peso del paciente

º hipodesarrollo

Cantidad de cortocircuito

Insf. Cardiaca

Resistencias pulmonares

Edad

Tratamiento qx

Indicación en RN y lactante menorCIV grande con gran cortocircuito AV, presión media de arterial pulmonar excede los 25 mmHg

Indicación en pacientes mayoresQP/QS es mayor a 2, con o sin hipertensión pulmonar, pero resistencias pulmonares normales o bajas