María Teresa Flores Quezada 10º CCatedrático: Dr. José Luis Salazar Arana

Los craneofaringiomas son tumores benignos de lento crecimiento

Se localizan en las regiones selar y paraselar del SNC

Representan el 3% del total de las neoplasias intracraneales y en los niños hasta el 10% de ellos

Se observan con mayor frecuencia en la infancia y la adolescencia y llegan a alcanzar un tamaño mayor a 10 cm

Segundo pico de la sexta década en adelante

Incidencia 0.5- 2 casos por 100,000 habitantes / año.

No existen diferencias en cuanto a género

Para definir el origen de los craneofaringiomas se han propuesto dos teorías fundamentales:

La teoría embriológica (Erdhein 1904) considera que estos tumores son de origen embrionario que surgirían a partir de restos epiteliales del conducto craneofaríngeo

La teoría metaplásica (Carmichael 1931) propone el protagonismo de un cambio de las células epiteliales que cubren la parte anterior del tallo pituitario de causa desconocida.

Teoría embriogénica

Teoría metaplásica

Teoría Dual

Tipo adamantinomatoso

• Surge de los remamentes epiteliales del conducto craneofaríngeo de Rathke

Tipo escamoso papilar

• Surge como resultado de la metaplasia de restos de células escamosas epiteliales, remanentes del estomodeo

La hipófisis se desarrolla en dos partes completamente distintas

Bolsa de Rathke Infundíbulo

Craneofaringioma adamantinomatoso

Craneofaringioma papilar

Calcificaciones visibles Raramente calcificado

Lesiones sólidas con importantes calcificaciones

Lesiones quísticas con una pared ya fina y traslúcida, ya calcificada

Frecuentemente los tumores aparecen como lesiones mixtas, con áreas sólidas y quísticas alternantes

Presentan una morfología muy variada

Craneofaringioma (corte frontal).

Voluminoso tumor quístico que desplaza hacia arriba la región infundibular y de este modo parece ocupar totalmente el tercer ventrículo.

El contenido es heterogéneo, amarronado y viscoso

LOCALIZACIÓN

INTRASELAR

SUPRASELAR

MIXTA

Se vuelven sintomáticos al llegar a los 3cms de tamaño

FORMA DE CRECIMIENTO

PREQUIASMÁTICO

RETROQUIASMÁTICO

Síntomas visuales

• 80%• Defectos

campimétricos• Disminución de la

agudeza visual

Hipertensión intracraneal

• Compresiones del tercer ventrículo

• Hidrocefalia obstructiva

• Cefalea• Náusea• Vómito

Alteración en la función de la glándula

pituitaria

• Dependen de la hormona específica involucrada

• Panhipopituitarismo

ADH Diabetes insípidaSed excesiva

Micción excesiva

ACT Insuficiencia suprarrenalFatiga

Presión arterial bajaAnomalías electrolíticas

GHFatiga general, pérdida de masa muscular y el tono (en adultos)

Retraso en el crecimiento y la pubertad tardía (en los niños)

TSH HipotiroidismoPérdida del apetitoAumento de peso

FatigaDisminución del funcionamiento

intelectual

Radiología simple

Permite objetivar anormalidades en aproximadamente 80% de los

pacientes

Aumento del tamaño selar y la erosión o destrucción del contorno

radiológico de la silla turca

Existen calcificaciones radiológicas en el 70-80% de los pacientes

menores de 16 años y en el 50% de los adultos.

TAC

Localiza el tumor tanto en la región intra como supraselar

Permite determinar su tamaño y características más importantes

El estudio densitométrico objetiva la existencia de quistes y calcificaciones y, en

su caso, de hidrocefalia asociada.

IRM

Permite obtener datos valiosos acerca de las relaciones anatómicas del tumor con

diversas estructuras de la zona

Puede mostrar craneofaringiomas que no son detectados por medio de la TAC

Niveles de GH, TSH, LH, FSH, PRL, ACTH

Toda anomalía hormonal debe ser tratada

Tumor en región intraselar: abordaje

extracraneal, por vía transnasal,

transesfenoidal.

El abordaje quirúrgico directo y la resección total constituyen el procedimiento inicial ideal para tratar estos tumores

Si el tumor ocupa la región

supraselar, el abordaje

quirúrgico debe ser

intracraneal a través de una craneotomía

Son lesiones benignas

Pronóstico condicionado por la localización, tamaño y adherencias a las estructuras nerviosas

Mortalidad quirúrgica: 5%

Algunos pacientes presentan insuficiencia hipofisaria postoperatoria

La visión mejora en el 78% de los casos y empeora en el 10%

Supervivencia media a los 5 años es del 80%.Mayor supervivencia en edad pediátrica. 99% a los 5 años en menores de 20 años.38% a los 5 años en mayores de 65 años

•Castro J. et al. Craneofaringiomas. Neurocirugía contemporánea. 2010;4(6)

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•http://craniopharyngiomas.com/

•http://neuropathology-web.org/chapter7/chapter7dMiscellaneous.html

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