DEMENCIAS

INTRODUCCION

Alteración adquirida de las funciones cognitivas (Memoria, lenguaje, atención, juicio, habilidades)

Sin compromiso de conciencia.

DIAGNOSTICO

1. Pérdida de memoria

2. Al dos alteraciones de las siguientes:

Lenguaje

Gnosias

Praxias

Juicio

3. Alteración de la vida diaria.

4. Casua presunta o demostrada debe ser una afección orgánica cerebral

5. Excluir compromiso de conciencia.

EPIDEMIOLOGIA

Prevalencia global en >65 años 6%

Prevalencia aumenta con la edad.

Incidencia anual en >65 años 1-2%

Enfermedad de Alzheimer: 7%mayores 60 años en Chile, Argentina y Uruguay (mayor prevalencia América Latina)

Si el Alzheimer fuera un país sería la 18°mayor economía del mundo (Entre Turquía e Indonesia).

Cantidad de recursos consumidos: 1% PIB mundial (604 billonres de dólares)

EA: 18° causa específica de AVISA Chile.

CLASIFICACION

Degenerativas:

1. Enfermedad de Alzheimer.

2. Demencia por cuerpos de Lewy.

3. Demencias frontemporales.

4. Enfermedad de Huntington.

5. Enfermedad de Parkinson.

6. Parálisis supranuclear progresiva.

7. Degeneración espinocerebelosa.

8. Enfermedad de Wilson.

Demencias Fronto-Temporales:

• Enfermedad de Pick.

• Degeneración lobar

frontotemporal:

• Demencia de lóbulo

frontal.

• Demencia de lóbulo

frontal asociada a ELA.

• Afasia progresiva no

fluente.

• Demencia Semántica.

CLASIFICACION

Vasculares

Mixtas (Vasculares y Degenerativas)

Metabólicas:

1. Insuficiencia hepática.

2. Alteraciones tiorideas.

3. Deficiencia Vitamina B12.

4. Deficiencia Folato.

5. Uremia.

6. Porfiria.

7. Alteraciones hipoxico isquémicas.

CLASIFICACION

Tóxicas:

1. Alcohol.

2. Anticolinérgicos.

3. Metales pesados: Arsénico, mercurio; CO, plomo.

Infecciosas:

1. Meningitis: Hongos, TBC.

2. Encefalitis herpética.

3. Enfermedad de Lyme.

4. Enfermedad de Whipple.

5. Demencia asociada a SIDA.

6. Sífilis.

CLASIFICACION

Inflamatorias:

1. EM

2. LES

3. Sarcoidosis

Neoplásicas:

1. Tumores cerebrales primarios (Glioma

lóbulo frontal/Cuerpo callloso)

2. Metástasis.

3. Carcinomatosis meníngea.

Traumáticas:

1. TEC

CLASIFICACION

Hidrocefalia:

1. Obstructiva.

2. No obstructiva.

3. Normotensiva.

Enfermedades por priones:

1. Enfermedad de Creutzfeldt Jakob.

2. Enfermedad Gerstmann Straussler

Schinker.

3. Insomnio Familiar Fatal.

4. Kuru.

CLASIFICACION

Demencias tipo Alzheimer (60%)

Demencias No Alzheimer (40%)

1. Demencia vascular (20%)

2. Demencia asociada a cuerpos de

Lewy (10%).

FUNCIONES COGNITIVAS

CONCIENCIA

Lucidez.

Obnubilación.

Sopor (Superficial/Profundo)

Coma.

MEMORIA

Declarativa (episódica/semántica) y Procedural

Inmediata, Reciente y Remota.

GNOSIA

Visua

Táctil (asterognosia)

Auditiva

Anosognosia

Asomatognosia.

FUNCIONES COGNITIVAS

PRAXIAS

Constructiva.

Ideomotriz

Ideatoria

Del vestir

LENGUAJE

Espontáneo.

Comprensión:

Respuesta motora.

Respuesta verbal.

Nominación

Expresión

Repetición

Lectura

Escritura

FUNCIONES COGNITIVAS

ORIENTACION

Temporal

Espacial

Autopsíquica.

ATENCION

ABSTRACION

CALCULO.

DEMENCIA VASCULAR

2da. Causa mas frecuente de Demencia

(15-20% del total)

Causas:

Isquemia cerebral.

Hemorragia Cerebral.

Vasculitis SNC.

Inicio Brusco.

Curso escalonado, con efecto acumulativo.

Historia:

ACV a repetición +

Síntomas focales +

Neuroimagenes

concordantes.

DEMENCIA VASCULAR

Incidencia aumenta con edad: Frecuente en

>65 años.

HTA: Aumenta RR 6-9 veces.

Escala Hachinsky

Indica propabilidad de origen vascular de

una demencia (+) si ptje > o = 5.

Inicio abrupto 2

Deterioro escalonado 1

Curso fluctuante 2

Confusión nocturna 1

Preservación personalidad 1

Depresión 1

Molestias somáticas 1

Incontinencia emocional 1

HTA 1

ACV 2

Evidencia arterioesclerosis 1

Síntomas neurológicos

focales

2

Signos neurológicos focales 2

DEMENCIA MIXTA

Daño vascular en pacientes con Enfermedad de Alzheimer.

Compromiso brusco sobre Demencia de instalación gradual.

Examen Físico:

Signos y síntomas neurológicos focales + más signos y síntomas enfermedad Alzheimer.

Neuroimagenes:

Atrofia cortical/Disminución perfusión hipocampal + Compromiso vascular cerebral (infartos/hemorragias)

No todo daño vascular genera

deterioro orgánico.

Mayor riesgo:

• Localización

• Tálamo

• Núcleo estriado

• Extensión

• Número lesiones

Leucoaraiosis:

Daño vascular microcirculatorio de la

sustancia blanca (No infarto)

DEMENCIAS VASCULAR

Tratamiento

Sin tratamiento específico.

PREVENCION

Control FTR CV:

1. HTA

2. Glicemia

3. Colesterol

4. Sedentarismo

5. Tabaquismo

6. Alcohol

Enfermedades cardiovasculares

(Focos embolígeno)

DEMENCIA ASOCIADA A

CUERPOS DE LEWY

Asoc a Parkinsonismo (Deterioro cognitivo

asociado a signos extrapiramidales motores)

2da. Causa DOC degenerativo.

Tipos:

1. Demencia pura por cuerpos de Lewy.

2. Enfermedad de Parkinson.

3. Enfermedad de Hungtinton.

4. Parálisis supranuclear progresiva.

5. Otras.

DEMENCIA ASOCIADA A

CUERPOS DE LEWY

Demencia asociada a cuerpos de Lewy

(10%)

Demencia en Enfermedad de Parkinson

(30%)

Cuerpos de Lewy en DOC (15%)

> Daño en sustancia negra (tronco

encefálico) Demencia inicia cuando

afectación corteza cerebral.

• Nivel de alerta y cognición fluctuantes.

• Trastornos del sueño severos.

• Alucinaciones visuales frecuentes (40-50%)

• Caídas.

DEMENCIA ASOCIADA A

CUERPOS DE LEWY

Intracelulares:

Cuerpos Lewy:

Alfacinucleina (material derivado de la sinapsis). Acumulación intracelular.

Enfermedad de Parkison: Sólo en tronco cerebral (Sustancia Negra)

Demencia por cuerpos Lewy: Presentes en corteza y Ganglios basales.

Ovillos neurofibrilares.

Extracelulares:

Placas seniles.

DEMENCIA ASOCIADA A

CUERPOS DE LEWY

Tratamiento:

Déficit colinérgico + déficit dopaminérgico = Alteración motora.

Trastorno motor: Baja respuesta a Levodopa.

Efectos secundarios (alucinaciones, irritabilidad) frecuentes con tratamiento antiparkinsoniano.

Uso neurolépticos: Mayor inducción parkinsonismo y trastornos autonómicos.

Deterioro cognitivo: Levastig,ina; galantamina.

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

DEFINICION

Descrita por el psiquiatra Alemán Alois

Alzheimer en 1901.

Primera causa de Demencia

60% de las demencias

Patogenia compleja

Hereditaria hasta en un 10%

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

FACTORES DE RIESGO:

1. Edad

2. Historia Familiar

3. Sexo femenino

4. Bajo NSE

5. Genotipo (APOE 4)

6. HTA

7. Hipercolesterolemia.

8. Enfermedad Cerebro Vascular

9. Depresión

10.Hipotiroidismo

11.TEC

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

PATOGENIA

1. Acumulación proteína extracelular precursora del Amiloide: Alteración eliminación (insolubilidad) que produce daño neuronal.

2. Fosforilación anormal proteína Tau: Proteína formadora de microtúbulostransportadores de metabolitos. Alteración fosforilación con acumulación y daño neuronal.

3. Inflamación y generación Radicales Libres.

4. Alteraciones de membrana.

5. Alteración calcio intracelular produciendo apoptosis.

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

Beta Amiloide:

Péptido 36 a 43 aa.

Sintesis a partir de proteina precursora de amiloide(APP)

Actividad normal: Activación quinasas, proteccioncontra estrés oxidativo, regulacion transporte colesterol, factor de transcripción, actividad antimicrobiana (debido a accion proinflamatoria)

Asociacion a patologia: Principal componente placas seniles EA Red irregular de “fibras amiloides” asociadas a plegamiento incorrecto de proteínas.

Placas seniles:

B amiloide precipitado, insoluble y mal plegado.

Placas difusas: Presentes en adultos mayores con funciones cognitivas conservadas.

Placas densas: Presentes sólo en pacientes con EA.

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

Desequilibrio Acetilcolina/Glutamato (Disminución/Aumento (sist. excitatorio))

ACETILCOLINA

Núcleo basal de Meynert (Ganglios basales) Liberación Acetilcolina Estimulación células piramidales áreas corticales de asociación.

Pérdida neuronas núcleo de Meynert Disminución Acetilcolina Disfunción memoria.

GLUTAMATO:

Excitotoxicidad asociada a Glutamato.

Disfunción serotonina, noradrenalina, dopamina: Alteraciones conductuales.

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

HISTOPATOLOGIA

1. Degeneración Neurofibrilar (ovillos

neurofibrilares): Acumulación

microtúbulos dañados.

2. Placas seniles: Acumulación Beta-

Amiloide en el extracelular.

3. Pérdida neuronas.

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

CLINICA

Inicio insidioso y curso lentamente

progresivo.

Inicio con fallas en memoria reciente.

Finalmente pcte postrado y totalmente

dependiente.

Curso: Variable. Promedio 8 años (4-15

años)

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

CLINICA

ETAPA 1:

Fallas memoria reciente.

Fallas juicio.

Síndrome depresivo

Ideas delirantes

Trastornos del sueño

Signos neurológicos ausentes o leves

Apatía

Ansiedad

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

ETAPA 2:

Alteraciones del lenguaje

Fallas memoria remota

Apraxias

Agitación/agresividad

ETAPA 3

Memoria y habilidades visuales y espaciales no evaluables.

Mutismo

Parkinsonismo

Pérdida deambulación

Pérdida control de esfínteres

Pérdida ciclo sueño-vigilia

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

DIAGNOSTICO

1. Historia clínica

2. Examen Físico

3. Examen Neurológico

4. Pruebas Psicométricas

5. Neuropsicometría:

Examen mental.

Test Minimental (Folstein)

Pruebas de juicios.

6. Exámenes complementarios:

Neuroimágenes.

Examenes complementarios.

Otros: EEG, estudio LCR.

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

CRITERIOS DIAGNOSTICOS:

1. Demencia

2. Curso gradual y lentamente

progresivo.

3. Descartar que demencia se deba a:

Otras afecciones que cursan con

demencia.

Trastornos psiquiátricos.

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

Neuroimagenes

1. RNM: Atrofia hipocampo/corteza.

2. SPECT: Hipoperfusión lóbulos temporales y parietales.

3. PET: Hipoperfusión e hipometabolismocorteza temporal y parietal.

Macroscopía

1. Atrofia generalizada ambos hemisferios (Mayor en lóbulos temporales: región basal, ledial y límbica)

2. Dilatación ventricular moderada.

3. TE, cerebelo, ME sin alteraciones.

Pérdidas neuronales:

1. Corteza

2. Amígdala

3. Hipocampo

4. Núcleo basal Meynert.

Aumento placas seniles.

Ovillos neurofibrilares.

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

TEST DIAGNOSTICOS

AD8 (A brief informant-interview to detectdementia)

MMSE (S: 49%, E: 92%)

Test de los 7 minutos (S: 78%, E: 97%)

Test de Blessed corto

Mini Mental State Exam (Folstein y cols) Screening deterioro cognitivo, no evaluafunciones ejecutivas (lóbulo frontal). MMSE no descarta demencia.

Test del reloj (Freedman y cols)

Kokmen short test of mental status (S: 86%, E: 88%)

Memory impairemen screen (S: 87%, E: 96%)

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

TRATAMIENTO

Objetivos:

1. Defecto cognitivo (nivel intelectual)

2. Trastorno de Conducta.

Tratamiento No Farmacológico:

Estimular actividad paciente.

Orientación familiar.

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

Tratamiento Farmacológico

Defecto Cognitivo:

*Tratamientos no curativos.

1. Inhibidores acetilcolinesterasa:

Donepezilo

Rivastigmna

Galantamina

Eficacia moderada

Alto costo.

2. Antagonistas receptores NMDA:

Memantina

Enlentecimiento progresión enfermedad.

No comprobados:

• Antiinflamatorios

• Ginko biloba

• Nimodipino

• Estrógenos

• Acetil L carnitina

• Antioxidantes

ENFERMEDAD DE

ALZHEIMER

Tratamiento Farmacológico:

Trastornos conducta:

1. Neurolépticos atípicos (Menor

frecuencia efectos extrapiramidales)

2. Ansiolíticos

3. Antidepresivos.

Tratamiento No Farmacológico:

Estimulación Actividad paciente:

Actividades domésticas, grupos ancianos,

baile, ejercicios.

BIBLIOGRAFIA

http://diario.latercera.com/2010/09/22/01/con

tenido/tendencias/16-39301-9-informe-

mundial-ubica-a-chile-entre-los-tres-paises-

de-america-con-mas-

http://seremi5.redsalud.gob.cl/wrdprss_mins

al/wp-content/uploads/2012/01/Epi-

ENT.pdfalzheimer.shtml