Discusión Anatomoclínica Ateneo AMIR Junio 2016

Dr. Guido CefarelliHospital Escuela Eva Perón

DISCUSIÓN ANATOMO-CLÍNICO AMIRTras las huellas de Marco Polo…

ALTA

Ulceras orales

Foliculitis

Fiebre

Odinofagia

Antibiótico

Ulceras orales

Foliculitis

Fiebre

Odinofagia

AMBULATORIO INTERNACIÓN

Tto. Sintomático

Ulceras orales

Fiebre

Visión borrosa OI

Hipoestesia facial izq

INTERNACIÓN

Mala evolución

UTI

1º MOMENTO EVOLUTIVOALTA

Fiebre de Origen Desconocido

Fiebre de Origen Desconocido Fiebre

≥ 38,3ºOrigen febril no certero

Constatada en más de

una oportunidad

Duración mayor a 3 semanas

Tras 3 visitas

ambulatorias

Tras 3 días de estudios en hospital


FODCLÁSICA

FOD NEUTROPÉNICA

FOD NOSOCOMIAL

FOD EN PACIENTE HIV


FODCLÁSICA

INFECCIOSO NEOPLÁSICO AUTOINMUNE

MISCELANEAS DESCONOCIDAS


Fiebre de OrigenDesconocido

PseudoFoliculitis

PseudoFoliculitis

FOLICULITIS

Reacción inflamatoria del folículo piloso debida a:

• Microrganismos(estafilococos coagulasa negativos, bacilos Gram negativos, etc).

• Irritantes físicos.

• Irritantes químicos.

PSEUDOFOLICULITIS

Reacción a cuerpo extraño desencadenada por la penetración del tallo piloso en la dermis.

• Existe un grupo de procesos inflamatorios, que afectan al folículo piloso.

• El papel de la infección bacteriana es secundario o dudoso.

SINDROME SAPHO

SINDROME DE SWEET

PSORIASIS PUSTULOSA

ENFERMEDAD DE BEHCET

DERMATITIS PUSTULAR SUBCÓRNEA


PseudoFoliculitis

Úlceras OralesRecurrentes

Estomatitis aftosa recurrente

Enfermedades sistémicas

Ulceras de origen infeccioso

Menor

Mayor

Herpetiformes

Granulomatosis de Wegener

Fúngicas

Virales

Bacterianas


Enf. Inflamatoria Intestinal

Lupus Eritematoso Sistémico

Enfermedad de Behcet

Sindrome de Sweet

Autoinmunes

FARMACOS

DEFICITS HEMATÍNICOS

INMUNODEFICIENCIAS

SME. MALABSORTIVO

SME. AUTOINFLAMATORIO


PseudoFoliculitis


ManifestacionesOftalmológicas


PAN 20% de los pacientesQueratitis ulcerativa periférica – vasculitis retiniana multifocal – uveítis anterior fibrinosa

SARCOIDOSIS 20-50% de los pacientesCualquier patrón de uveítis - inflamación desde conjuntiva hasta nervio óptico.

ENF. DE BEHCET …% de pacientes.Uveítis puede ser 1° manifestación y preceder al proceso sistémico. La uveítis posterior y la vasculitis retiniana son las manifestaciones más frecuentes.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOVasculitis retiniana. Puede resultar en una retinopatía proliferativa secundaria a isquemia retiniana. Se asocia a anticuerpos anticardiolipina, neurolupus y guarda relación con la gravedad de la enfermedad.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER 28-87% de pacientes. Signo de presentación inicial en el 16% de los casos. Queratitis ulcerativa periférica es la manifestación más frecuente.

La afectación ocular constituye, una de las principales causas de morbilidad derivada de muchas enfermedades

sistémicas.


PseudoFoliculitis



¿Qué camino tomar?

Fiebre de Origen

DesconocidoPseudo

FoliculitisÚlceras OralesRecurrentes

Manifestaciones

Oftalmológicas

INFECCIOSA

No compatible con Síndrome

MononucleosiformeSerologías NEGATIVAS

CultivosNEGATIVOS

Fiebre de Origen

DesconocidoPseudo


Manifestaciones

Oftalmológicas

INFECCIOSANEOPLASICA

Edad infrecuente

Sin hallazgos imagenológicos

Sin hallazgos TUMORALES - METASTÁSICO

Fiebre de Origen

DesconocidoPseudo


Manifestaciones

Oftalmológicas


AUTOINMUNE

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

• Enfermedad de Crohn • Colitis Ulcerosa

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

• FAN / ANA: negativos• No cumple criterios


Fiebre de Origen

DesconocidoPseudo


Manifestaciones

Oftalmológicas


AUTOINMUNE

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

• Enfermedad de Crohn • Colitis Ulcerosa

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

• FAN / ANA: negativos• No cumple criterios



2º MOMENTO EVOLUTIVOALTA






PseudoFoliculitis


PseudoFoliculitis

Manifestaciones

Oftalmologicas

Manifestaciones

Neurológicas


PseudoFoliculitis

Manifestaciones

Oftalmologicas

Manifestaciones

Neurológicas

Se cree que la mayoría de manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behçet, es debido a la VASCULITIS.

Capacidad para involucrar a los vasos sanguíneos de todos los tamaños - pequeñas, medianas y grandes – tanto arteriales como venosos.

Art. Cerebral Anterior

Art. Cerebral Media

Carótida Interna

Art. Cerebral Posterior

Art. Cerebelar Anterior

Art. Cerebelar Postero-Inferior

Arteria Basilar

Arterias Vertebrales

►VASCULITIS►Todos los tamaños ►Arterial - Venosa


Art. Cerebral Media

Carótida Interna




Arteria Basilar


SÍNTOMAS TÍPICOS

MareosDiplopíaVómitosDisartriaDisfagiaAtaxia

Alteraciones campimetría

Imagen de probable disección basilar

CIRCULACIÓN ARTERIAL POSTERIOR►VASCULITIS►Todos los tamaños ►Arterial - Venosa

CIRCULACIÓN ARTERIAL ANTERIOR


Art. Cerebral Media

Carótida Interna




Arteria Basilar



Carótida InternaRamas Circunferenciales

Irrigación Trigeminal

Afección de ramos terminales Arteria Facial?

Visión borrosa ojo izquierdo Arteria Retiniana?

CIRCULACIÓN ARTERIAL ANTERIOR


Art. Cerebral Media

Carótida Interna




Arteria Basilar



SÍNTOMASSISTÉMICOS

Compromiso de 2 o más órganos NO relacionados

anatómicamente

SIGNOS DE ISQUEMIA

VASCULITIS

NEURO-BEHCET

ISQUEMIA

Accidentes cerebrovasculares por

inflamación endovascular

TROMBOSIS

De pequeños vasos cerebrales o grandes senos

venosos

DISECCIÓN

Asociada a defectos estructurales de la pared de los

vasos sanguíneos y anormalidades del tejido

conectivo

LESIÓN PARENQUIMATOSA

• Inicio subagudo de síntomas.

• Afección de tronco cerebral, hemisferio cerebral o síndrome medular.

• Cambios de comportamiento, cefalea, oftalmoplejía y alteraciones esfinterianas.

• Suele seguir un patrón de recaída-remisión o un curso progresivo.

LESIÓN EXTRA PARENQUIMATOSA

• Cefalea y alteraciones visuales secundarias a la hipertensión intracraneal, debido a una trombosis venosa cerebral.

• También puede presentarse como un accidente cerebrovascular agudo relacionado con trombosis arterial, disección, o aneurisma.

• Monofásico, pero puede ocurrir recurrencias


PseudoFoliculitis

Manifestaciones

Oftalmologicas

Manifestaciones

Neurológicas


PseudoFoliculitis

Manifestaciones

Oftalmologicas

Manifestaciones

Neurológicas


PseudoFoliculitis

Manifestaciones

Oftalmologicas

Manifestaciones

Neurológicas


PseudoFoliculitis

Manifestaciones

Oftalmologicas

Manifestaciones

Neurológicas

Relación con los

implantes ???


PseudoFoliculitis

Manifestaciones

Oftalmologicas

Manifestaciones

Neurológicas

Relación con los

implantes ???


PseudoFoliculitis

Manifestaciones

Oftalmologicas

Manifestaciones

Neurológicas

Relación con los

implantes ???Relación con neoplasias???


PseudoFoliculitis

Manifestaciones

Oftalmologicas

Manifestaciones

Neurológicas

Relación con los

implantes ???Relación con neoplasias???

BIOMARCADORES EN ENFERMEDAD DE BEHCET

• Pruebas de laboratorio reumatológicas estándar, no han demostrado una mayor prevalencia en Behcet.

• Behcet sigue siendo un diagnóstico clínico, basado en sus manifestaciones de la enfermedad.

• Quizás el descubrimiento más específico es PATERGIA, aunque también es una característica de las otras dermatosis neutrofílica, como el síndrome de Sweet y el pioderma gangrenoso.

• Dependiendo del grupo evaluado, hasta 40% de pacientes con Behcet puede presentar prueba de patergia negativa; especialmente en nuestra zona.

BIOMARCADORES EN ENFERMEDAD DE BEHCET

50 a 75% de los pacientes presentan Subtipo de HLA-B51 del HLA-B5 vs el 30 % de la población general.

TRATAMIENTO Con frecuencia poco satisfactorio.

Es esencialmente sintomático, relacionado con el predominio de las manifestaciones clínicas.

Al planificarlo hay que tener en cuenta que la enfermedad cursa con remisiones y exacerbaciones impredecibles.

El pronóstico es malo cuando comienza a edad temprana y en el sexo masculino, así como la afectación de órganos vitales desde inicio.

Las causas de muerte siguen siendo:

- Ruptura de aneurismas.

- Enfermedad severa del SNC.

- Perforación intestinal.

Resulta imprescindible identificar de manera precoz complicaciones.

La implementación de medidas terapéuticas adecuadas mejora la sobrevida.

La AZATIOPRINA se recomienda como primera línea.Alternativas incluyen: MMF , METOTREXATO y CICLOFOSFAMIDA

Considerar un agente biológico anti TNF: INFLIXIMAB , ADALIMUMAB , ETANERCEPT o INTERFERÓN ALFA, si:

- Primeras terapias ineficaces.- Primera terapia intolerable.- Enfermedad recidivante:- Disfunción neurológica o sistémica agresiva.

No hay evidencia firme para recomendar o desaconsejar el uso de ANTICOAGULANTES… que es el tratamiento estándar de la trombosis venosa cerebral de cualquier etiología.

Antes de iniciar la anticoagulación: descartar un aneurisma sistémico.

La EB es una enfermedad inflamatoria crónica, recurrente y multisistémica; de causa desconocida caracterizada por úlceras orales recurrentes, úlceras genitales, uveítis y lesiones cutáneas.

Todas las manifestaciones son autolimitadas excepto la afección ocular. La afección del tracto gastrointestinal, sistema nervioso central y grandes vasos es menos frecuente, aun así pueden amenazar la vida del paciente.

Es más frecuente entre el este asiático y el Mediterráneo, por lo que también se la conoce como ENFERMEDAD DE LA RUTA DE LA SEDA.

Aunque la actividad de la enfermedad puede disminuir con el paso de los años, la carga de enfermedad puede aumentar debido a lesión ocular, neurológica o daño vascular.

La enfermedad parece ser más grave en los jóvenes, hombres de Oriente Medio o Lejano Oriente

MUCHAS GRACIAS

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Discusión Anatomoclínica Ateneo AMIR Junio 2016