E sclerodermia caso_clinico

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eSCLERODERMIA

eSCLERODERMIAWilmer Corzo RodrguezResidente I Medicina InternaHospital Universidad del Norte

Contenido GeneralidadesCrisis renal en esclerodermiaConclusiones

Definicin La esclerodermia (esclerosis sistmica) es una enfermedad compleja en la que la fibrosis extensa, las alteraciones vasculares y los autoanticuerpos dirigidos contra varios antgenos celulares se encuentran entre las caractersticas principales.Ninguna de las clasificaciones propuestas reflejan suficientemente la heterogeneidad de las manifestaciones clnicas de la esclerodermia.Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of Disease Scleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009Epidemiologa Los datos disponibles indican una prevalencia de 50 a 300 casos por 1.000.000 personas y una incidencia que van desde 2,3 hasta 22,8 casos por 1 milln de personas por ao.Las mujeres estn en mayor riesgo para esclerodermia que los hombres, con una proporcin de entre 3 : 1 a 14:1.Aumento de la susceptibilidad a la esclerodermia en raza negra.Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of Disease Scleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009Fisiopatologa La lesin vascular es un evento temprano en la esclerodermia.El dao vascular, ocurre en casi todos los rganos.La fibrosis gradualmente reemplaza la fase inflamatoria vascular de la esclerodermia y en ltima instancia, altera la arquitectura del tejido afectado.La inhibicin de la sealizacin de la endotelina 1 puede aliviar la sobre-estimulacin del TGF- en la esclerodermia.Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of Disease Scleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009Fisiopatologa

Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of Disease Scleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009Fisiopatologa

Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of Disease Scleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009Polimorfismo

Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of Disease Scleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009Clasificacin Los pacientes que tienen esclerosis sistmica se pueden clasificar en distintos subgrupos clnicos con diferentes patrones de piel y afeccin de rganos internos, la produccin de autoanticuerpos y la supervivencia del paciente

La mayora de los subconjuntos comunes son cutnea limitada , CREST (aproximadamente el 60%) Y cutnea difusa (aproximadamente 35 %).MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD Systemic Sclerosis/Scleroderma:A Treatable Multisystem Disease American Family Physician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 October 15, 2008Presentacin clnica

MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD Systemic Sclerosis/Scleroderma:A Treatable Multisystem Disease American Family Physician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 October 15, 2008Diagnstico

MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD Systemic Sclerosis/Scleroderma:A Treatable Multisystem Disease American Family Physician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 October 15, 2008Muchas caras de la esclerodermiaVirginia D. Steen, MD The Many Faces of Scleroderma Rheum Dis Clin N Am 34 (2008) 115

Muchas caras de la esclerodermiaVirginia D. Steen, MD The Many Faces of Scleroderma Rheum Dis Clin N Am 34 (2008) 115

Tratamiento Debido a la heterogeneidad de la esclerosis sistmica y la toxicidad potencial del tratamiento, la terapia debe ser individualizada para la presentacin clnica del paciente y las necesidades de cada uno.No existe evidencia suficiente acerca de tratamiento modificador de enfermedad, D-penicilamina (Cuprimine), micofenolato mofetil (Cellcept) y ciclofosfamida (Cytoxan) puede ser eficaz en algunos pacientes.MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD Systemic Sclerosis/Scleroderma:A Treatable Multisystem Disease American Family Physician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 October 15, 2008 Tratamiento

MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD Systemic Sclerosis/Scleroderma:A Treatable Multisystem Disease American Family Physician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 October 15, 2008 Complicaciones renales y crisis renal en esclerodermia

La crisis renal se produce en el 5-10% de los pacientes con esclerosis sistmica, que puede presentarse con un comienzo brusco de la hipertensin, insuficiencia renal aguda, dolores de cabeza, fiebre, malestar general, retinopata hipertensiva, encefalopata y edema pulmonar.C. P. Denton, G. Lapadula, L. Mouthon and U. Mu ller-Ladner, Renal complications and scleroderma renal crisis, Rheumatology 2009;48:iii32iii35Complicaciones renales y crisis renal en esclerodermiaLos pacientes en mayor riesgo de desarrollar crisis renal son los que tienen forma difusa o forma rpidamente progresiva de la esclerosis sistmica cutnea, y comienzo de tratamiento con una dosis alta de corticosteroides recientemente.El tratamiento temprano y agresivo con IECA ha mejorado el pronstico, aunque el 40% de los pacientes pueden requerir de dilisis y la mortalidad a los 5 aos es de 30-40%.C. P. Denton, G. Lapadula, L. Mouthon and U. Mu ller-Ladner, Renal complications and scleroderma renal crisis, Rheumatology 2009;48:iii32iii35Conclusiones Varios aspectos de la patogenia de la esclerodermia todava esperan esclarecimiento.Patologa polimrfica, donde existe una considerable heterogeneidad.La terapia debe ser individualizada para la presentacin clnica del paciente y las necesidades de cada uno.El tratamiento temprano y agresivo con IECA ha mejorado el pronstico en crisis renal por esclerodermia.