Embriología de OídoOTORRINOLARINGOLOGÍA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO

DR. ALAN BURGOS PÁEZ R1

Desarrollo auricular

• A partir de la 5ta semana de gestación,3 montículos salen del primer arco branquial (mandibular) y 3 del segundo arco branquial (hioides)

• Monticulos 1-6 son identificables por separado. A la 6ta SDG todos son distintos.

• 8va SDG. La auricula es identificable y se reconocen los montecillos del adulto: 1:Trago, 2: Crus Helix, 3:Helix Ascendente, 4, Helix Horizontal, porción superior de la concha y antihelix.5,Helix descendente, porción media de concha y antihelix, 6 Lobulo y antitrago

• Desarrollo completo SDG 18

Malformaciones

• Anotia, Microtia.

• Deformaciones de la auricula pueden indicar alteraciones auditivas.

• Anotia y Microtia casi siempre asociados con atresia del CAE y defectos de OM.

Conducto Auditivo Externo

• 4 SDG

• Formado por la 1ra Hendidura faringea

• CAE cartilaginoso: 1/3 lateral, unidades apilosebaceas (glándulas productoras de cerumen, Glandulas sebáceas, Pelo)

• CAE Oseo: 2/3 medial. Periostio. No tiene tejido submucoso

• 8va semana aparentemente formado

• 28 SDG epitelio hasta membrana timpánica.

Membrana Tímpanica

• Origen trilaminar .• 1ra bolsa branquial (endodermo): Trompa de Eustaquio, Espacio

OM, Mucosa interna de la Membrana timpanica• Mesodermo: Capa media fibrosa de la MT• 1ra Hendidura faríngea (Ectodermo): CAE y Capa externa de MT

• Casi horizontal inicialmente, a los 3 años de edad consigue forma adulta

• El hueso del anillo timpánico deriva de la cresta neural mesenquimal y osifica a los 3 meses.

Cavidad de oído medio

• La cavidad y el revestimiento del oído medio y de la trompa de Eustaquio se desarrolla desde el extremo terminal de la expansión de la primera bolsa faríngea, con una pequeña contribución de la segunda bolsa faríngea.

Desarrollo del OM y CAE

• A: Semana 5

• B: Semana 10

• C: Semana 27

Huesecillos

• Origen debatido.

• Principal fuente es el mesénquima de la cresta neural del 1er y 2do arco branquial (cartílago de Meckel y Reichert)

• N. Facial deriva del 2 arco

• 1er: Cabeza del Martillo, Lig anterior del Martillo, Cuerpo del Yunke y proceso corto

• 2do: Manubrio del martillo, proceso largo y lenticular del yunque, estribo

• El yunque y martillo comienzan como modelos cartilaginosos en la 6 SDG. Comienzan a osificar a la semana 16 y se completa casi en la semana 30.

• Estribo inicialmente tiene forma anular y es penetrada por la A. estapedial, A. del 2º arco, la cual se oblitera.

• En 10 semanas, toma la forma de estribo.

• Comienza con una osificación central a las 16 SDG

Malformaciones

• Atresia congénita del conducto auditivo , canal presente, aunque corto. En los casos más graves de atresia, una masa ósea reemplaza el anillo timpánico y forma la pared lateral de la cavidad del oído medio, el cóndilo de la mandíbula se encuentra más posterior.

• En atresia membranosa, que es menos común, una masa fibrosa reemplaza el canal auditivo externo. Forma más leve de la anormalidad es la estenosis del conducto auditivo externo, común en el síndrome de Down, Atresia congénita es unilateral en el 70% de los casos.

• Consideración adicional con atresia es la presencia de anormalidades coexistentes de ya sea el pabellón de la oreja o el oído medio.

• Anormalidades asociadas en 94% de los casos de atresia

• En los niños con microtia o anotia, el 20% - 40% tiene una malformación sindrómica que permite identificarlo como microsomía hemifacial

• Síndrome de Treacher Collins (mandibulofacial disostosis), o Sindrome de Goldenhar (oculoauriculovertebral)

• Persistencia de la A. Estapedial, remanente del segundo arco branquial (50 casos reportados)

• Sufre de obliteracion a las 10 SDG, y su rol es asumido por ramas de la carótida.

• Cuando persiste, vasos surgen de la carótida interna a Hipotimpano, atravez de las cruras del estribo al canal de Falopio, en curso hacia el ganglio geniculado y a la duramadre.

Agenesia del CAE

• AGENESIA DEL CAE

• Es causada por la aplasia del anillo timpánico. Puede ser completa o incompleta, unilateral o bilateral.

• Consiste en un placa ósea de grosor variable a través del conducto auditivo externo (flechas amarillas)

• Asociada a distrofia de la cadena osicular con fusión parcial de la misma al ático y posición anterior de la pars mastoidea del facial (Flechas blancas)

• Estenosis del CAE• Puede ser consecuencia de la displasia del anillo timpánico.• Se observa estenosis variable a lo largo del conducto auditivo externo

Origen de los Huesecillos

Desarrollo del Nervio Facial

• Importancia quirúrgica.

• El recorrido del N. facial es resultado del desarrollo de las estructuras que lo rodean

• Primordio Facioacustico, aparece en 3 SDG, Se divide en PC VII y VIII a la 5 SDG.

• N. Facial inerva estructuras del 2do Arco. M. de la Expresion

• N. Intermedio. Secretomotor y sensibilidad. 7 SDG

• Cuerda del timpano. 4 SDG, inervación al 1er arco, Sensacion a los 2/3 anteriores de la lengua

• N. Superficial petroso Mayor 6 SDG.

• 1ra Rodilla, resultado de la presión por el desarrollo de la capsula otica

• Conducto de falopio, por cartílago de Reichert.

• 2da rodilla, 10 SDG

• Semana 26. cierre parcial del conducto de falopio y desplazamiento posterior.

• Al nacimiento, el PC VII, es mas superficial por el crecimiento de la punta mastoidea

• El nervio facial es anterior y superficial en los oídos atrésicos.

Malformaciones

• Implicaciones. mas anterior y superficial en el H. Temporal

• Oidos atrésicos. N. facial anormal en 50%

• Alteraciones congénitas del estribo, relacionado con maldesarrolo del Facial. Desplazamiento anterior del nervio a la 6ta SDG previene que el estribo entre en contacto con capsula otica=formación rudementaria.

• Dehiscencia del conducto de falopio, considerado normal. (25%), mas común sobre ventana oval.

Desarrollo del Oido Interno

• LABERINTO MEMBRANOSO

• El oído interno primera parte a desarrollar.

• Al final de la 3 SDG, la placoda ótica se puede diferenciar en la superficie lateral del extremo cefálico del embrión como un engrosamiento del ectodermo en contacto con la parte posterior del cerebro del tubo neural de cierre.

• El tubo neural, (ectodermo), SNC.

• Este contacto es de corta duración. La placoda se invagina en sí para convertirse en un pozo y un saco cerrado, Otoquiste o vesicula otica.

• Situado entre los arcos branquiales segundo y tercero, Inervado PC VIII.

• Forma adulta 10 SDG y el tamaño adulto de 20 SDG

Oído Interno

• Desarrollo temprano del oído interno en la semana 3 y 4 de gestación.

• Formacion de otoquiste de la placoda otica

• Otoquiste se alarga mas de lo que se amplia.

• La porción caudal está destinada a convertirse en el conducto coclear, y la parte intermedia, el área utriculosaccular, es el precursor vestibular. 5 SDG.

• Desde la parte utricular de la bolsa vestibular, tres bolsillas aparecen, que se convierten, en los canales semicirculares.

• El canal superior. primer lugar

• El canal posterior es el 2do y el canal lateral es el último.

• El utrículo y sáculo comienzan a desarrollarse en la 6 SDG y forman el conducto utriculosaccular.

• El conducto coclear crece rápidamente, tiene 1,5 vueltas a las 8 semanas y los giros completos 2,5 a las 10 semanas, Longitud completa hasta la 20 SDG

• Las células epiteliales del conducto coclear se diferencian y forman 2 crestas cubiertas por membrana tectoria. 3-4 capas de cel. Ciliadas.

• SEMANA 10

• Mesenquima que rodea al conducto coclear se diferencia en cartílago, hay vacuolizacion y se forman 2 espacios perilinfaticos.

• La forma del ducto coclear cambia en la semana 12, de oval a triangular,

• EL mesodermo alrededor del laberinto oseo participa en este proceso

• El ducto y saco endolinfático, son las partes del oído interno que continúan su crecimiento en el 3er trimestre

• Tamaño final hasta edad adulta.

Oido Interno

• Desarrollo del laberinto membranoso.

• Semana 4-9

Desarrollo de la Inervación de Oído Interno• El ganglio Vestibulococlear surge de ectodermo del otoquiste primitivo

separandose del epitelio en la 3 SDG

• Mientras que el otoquiste se divide en sus porciones vestibular y coclear, el ganglio vestibulococlear se divide en una división superior y una inferior.

• Las fibras de la división superior para inervar el pase ampollar superior y lateral del canal semicircular y el utrículo.

• La división inferior envía fibras a la ampolla posterior y el sáculo.

• La parte restante se convierte en el ganglio espiral de la cóclea.

• A medida que el conducto coclear crece y enrosca, el ganglio se sigue para dar su configuración característica.

• AL final de la semana 9-11 ya se identifican conexiones sinápticas.

Desarrollo de la capsula otica

• Tamaño adulto a 22 SDG.

• Con origen del mesodermo cefálico de la 8 a la 16 SDG, el laberinto en desarrollo está rodeado por un modelo de ampliación cartilaginoso, que se osifica en tres capas durante un período de 7 semanas de un total de 14.

• La solidificación se completa en la etapa postnatal temprana

SDG OIDO EXTERNO OIDO MEDIO OIDO INTERNO

3 Desarrollo de la Placoda Otica. Aparece ganglio VC

4 Comienza CAE Receso Tubotimpanico es aparente

Otoquiste Presente

5 Montecillos mas evidentes

Osiculos comienzan en mesenquima

Otoquiste comienza a dividir en área Vestibular y coclear.

Canales SC comienza,Ganglio VC se divide

6 Montecillos diferenciados

Martillo y Yunque cartilaginosos Canal SC Superior completo. Utriculo y Sacuo presentes.

Conducto coclear inicia.

7 Macula presente. Crestas sensoriales en la coclea

aparecen

8 Estructura de la auricula identificable.

Meato profundo es aparente como un hilo

epitelial

Se forman las articulaciones incudomaleolar e incudoestapedial

Ducto reuniens es identificable. 1½ vuelta coclear, Cristae

presente. Desarrollo vacuolar vascular, precartilago, alrededor

de laberinto membranoso.

9 Membrana timpánica con estructura trilaminar

Fibras nerviosas entran a epitelio sensorial. Se desarrolla

Ventana oval

SDG OIDO EXTERNO OIDO MEDIO OIDO INTERNO

10 Estribo pierde su forma anular. El N. facial Atraviesa Oído

Medio

2½ Vuelta coclear

11 Células ciliadas presentes en coclea. Conexiones sinápticas

presentes.

12 Anillo timpánico comienza a osificar

Membrana otoconial presente. Ducto coclear cambia a forma Δ

16 Huesecillos comienzan a osificar

Osificacion de la capsula otica inicia

18 Auricula tiene forma adulta

20 Tapón Metal comienza a desintegrar

Cavidad timpánica inicia apertura

Ducto coclear alcanza tamaño máximo. Laberinto membranoso

igual

22 Antrum inicia su desarrollo Tunel de Corti Presente en todos los niveles. Vuelta coclear basal

funcional

23 Osificacion de la capsula otica completa

24 Espacio perilinfatico completado

SDG OIDO EXTERNO OIDO MEDIO OIDO INTERNO

26 Nervio facial hace su segunda rodilla en posición del adulto

28 CAE totalmente permeable

30 Martillo y yunque osificados

34 Osículos se encuentran dentro de un espacio abierto oído

medio.Celdillas aéreas mastoideas comienzan a desarrollarse.

Malformaciones

• Laberinto Oseo y Membranoso/Laberinto Membranoso

• 20% de los pacientes con Perdida neurosensocial auditiva congénita, son de la 1ra categoría. Dx con Imagen.

• Pueden ser por arresto o desarrollo aberrante

• La variable pero frecuente coexistencia de deformidades que involucran componentes laberinticos, sugieren un numero de diferentes factores incluidos. Anormalidad genética predispuesta, ocurre antes de la 5 SDG, o por evento teratogenico.

Clasificación de las Malformaciones Congénitas de Oído Interno.

• LIMITADAS A LABERINTO MEMBRANOSO• Displasia completa de Lab. Membranoso (Bing-

Siebenmann)• Displasia limitada laberinto membranoso• Displasia Cocleosacular (Sheibe)• Displasia del giro basal coclear

• MALFORMACIONES DE LABERINTO OSEO Y MEMBRANOSO• Aplasia laberíntica completa (Michel)• Anormalidades cocleares

• Aplasia coclear• Hipoplasia coclear• Cavidad común• Division incompleta (Mondini)

• Anomalias Laberinticas• Displasia del canal semicircular• Aplasia del canal semicircular

• Anomalias acueductales• Alargamiento del acueduto vestibular• Alargamiento del acueducto coclear

• Anormalidades del canal auditivo interno• Canal auditivo interno estrecho• Canal auditivo interno ancho.

• Hallazgo Histopatológico mas común en sordera congénita:Displasia Cocleosacular, debido al desarrollo incompleto de la porción caudal del otoquiste, la parte inferior.

• El órgano de Corti típicamente es parcialmente o totalmente ausente, el conducto coclear y el sáculo están contraídos, y la estría vascular se degeneró. Los canales semicirculares y utrículo son normales.

• La normalidad puede ser explicado en parte por el desarrollo anterior del sistema vestibular. Displasia de la Vuelta basal leve es el final de este espectro.

• Displasia completa del laberinto membranoso (Bing-Siebenmann) Es rara y la anormalidad membranosa mas severa

•

• La anormalidad mas severa, Aplasia completa (Malformacion de Michel), es extremadamente rara y probablemente causada por fallo en el desarrollo de la vesicula otica

• Aplasia coclear, hipoplasia y división incompleta (Mondini), son espectros que ocurren por detenimiento en la 4 SDG o puede ser causada por desarrollo aberrante posteriormente.

• Displasia de los conductos semicirculares, causado por fallo la fusión del epitelio central y es 4 veces mas común que la aplasia de CSC, Conducto lateral es el masa fectado (ultimo en desarrollar), puede ocurrir como única manifestación.

• 40% de de los oídos con anormalidades cocleares oseas tienen anormalidades en conductos semicirculares.

• La afectación bilateral con deformidades óseas del oído interno es la regla, la misma anomalía morfológica ocurre en los dos oídos

• Síndrome de Pendred, Acueducto vestibular lardo puede asociare a organificacion tiroidea resultando de mutaciones en SCL26A4, Gen transportador de cloruro de yodo.

• Es probable que la ampliación radiográfica del acueducto coclear es una malformación muy rara o incluso inexistente. Aun no existen reportes de la ausencia del acueducto coclear.

• De todas las estructuras del oído interno, el canal auditivo interno es el mas variable en tamaño, longitud y configuración. La ausencia de una partición ósea final entre un bulbo lateral del canal y el oído interno se asocia con estribo Gusher (DFN3)

• Hallazgos de Mutacion en gen de factor de transcripción (POU3F4) contraindica estapedectomia.

• Estadio de malformaciones cocleares

• Un estrecho canal auditivo interno puede indicar una falta de desarrollo del octavo nervio craneal.

• Si el canal auditivo interno tiene un diámetro inferior a 3 mm y función facial normal está presente, es probable que sólo el nervio facial está presente. Condición que es contraindicación para la implantación coclear

• Anormalidades morfológicas del laberinto óseo se identifican en aproximadamente 20% a 40% en Tomografia.

• Inexperiencia clínica del radiólogo o médico.

• A: Altura coclear en imágenes coronales.

• B: Isla osea del CSC lateral en imagen Axial

MALFORMACIONES DE MAYOR REELEVANCIA

• CONDUCTO AUDITIVO INTERNO DILATADO

• La dilatación aislada (flechas) puede ocurrir y su causa es aun desconocida.

• Puede presentarse asociada a un septo óseo incompleto, separando al conducto en dos.

(APLASIA LABERÍNTICA COMPLETA) MALFORMACION DE MICHEL

• Ausencia del desarrollo del oído interno.(flechas)

• Falla en el desarrollo durante la 3 SDG

Displasia de Mondini

• Representa el 30% de las malformaciones congénitas del oído interno. En su forma típica, la cóclea no tiene más que una vuelta y media

• Corresponde a una detención en el desarrollo del oído entre el 58 y 70 día de gestación, debida a una embriopatía, infecciosa o tóxica, o bien a causa genética, aislada o asociada a un síndro- me polimalformativo como la enfermedad de Klippel Feil o el síndrome de Pendred

• Existen dos formas de enfermedad aislada de Mondini hereditarias, una severa, de transmisión autosómica recesiva, y otra menos severa, con un simple aplastamiento de la cápsula ósea de la cóclea, de herencia autosómica dominante.

• Causada por la detención del desarrollo del oído antes de la octava semana de gestación, dando lugar a la falta de formación de las porciones más apicales de la cóclea y a otras malformaciones en el vestíbulo y los conductos semicirculares.

MALFORMACION DE MONDINI

• Se caracteriza por una coclea pequeña con una rampa incompleta o ausencia de la misma.

• Existe una vuelta o una vuelta y media en la rampa coclear (flechas)

• AUMENTO DE TAMAÑO DEL ACUEDUCTO VESTIBULAR

• Estas anormalidades son variables desde la obliteración completa hasta la dilatación amplia.

• Lo más frecuente de encontrar es la dilatación (flechas).

• Pueden estar asociadas a la malformación de Mondini (ya que la partición coclear y el acueducto vestibular son las últimas estructuras del oído interno en desarrollarse. )