Embed Size (px)
Citation preview
ENFERMEDAD DE WHIPPLE
familia de los actinomicetos (Tropherima whipplei)
Entidad multisistémica (crónica) de origen infeccioso causada por
una bacteria Gram-positiva
60% de las plantas de tratamiento del agua
T.whipplei es comensal que se encuentra en el 7-35% de la
población general.
mucosa digestiva
4-10% de los pacientes con enfermedades digestivas
heces
jugo gástrico
saliva
Afecta con mayor frecuencia a los hombres, con una proporción de
10:1
La edad más frecuente de presentación es entre los 30-40
años de edad.
Más prevalente en agricultores y
profesionales afines.
Respuesta inmune deficiente del huésped es un factor predisponente
de la enfermedad.
La invasión del bacilo es amplia a lo largo del
cuerpo: .
PATOGENIA
• epitelio intestinal (Colon)• macrófagos• endotelio de capilares y
linfáticos• Hígado• Cerebro
corazón• Pulmones• Sinovial• Riñones• médula ósea
• piel
Se ha sugerido la existencia de una predisposición genética
antígeno de histocompatibilidad
HLA-B27
La evaluación inmunohistológica demostró la existencia de proliferación de células T maduras (predominantemente CD8+) y un incremento de los marcadores de activación
celular sin infiltración inflamatoria en los tejidos afectados.
sugiere la existencia de una anormal función del sistema mononuclear fagocítico/macrofágico donde la
fagocitosis parece activa pero la degradación intramacrofágica alterada
Se ha documentado la existencia de una respuesta disregulada de Th1/Th2 en
células T extraídas de tejidos infectados y en células periféricas.
Dicho fenómeno se caracteriza por una baja producción de IL-12 e interferón por los macrófagos.
bacterias vivas que se multiplican en el citoplasma de los
macrófagos
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Forma clásica
PRÓDROMOS
menos en forma de oligoartritis o de poliartritis no deformante que no cede
al tratamiento convencional
asociarse a derrame sinovial
rodillas
Tobillos
dedos
caderas
muñecas
Codos
artritis o artralgia migratoria de
grandes articulaciones
SEGUNDA FASE O DE DESARROLLO COMPLETO
síntomas gastrointestinales
• diarrea crónica (acuosa)• pérdida de peso• dolor abdominal• Proctorragia• alteraciones asociadas a la mala
absorción
95% por déficit de carotenos y en un 75% por anemia
ferropénica
90% es posible evidenciar hipoalbuminemia que se manifiesta
en forma de ascitis o edema
acumulación de depósitos grasos en sistema linfático intestinal
SíntomaPorcentaje de
presentación
Pérdida de peso 79%
Compromiso articular 78%
Síntomas
gastrointestinales71%
Linfadenopatias 50%
Fiebre y sudoración 34%
si el paciente ha tenido tratamiento inmunosupresor, éste puede
acortarse (4 meses), especialmente si estos fueran corticoides.
15% no presentan síntomas clásicos de la enfermedad, y es más raro sin síntomas de malabsorción o solamente con alteraciones extraintestinales.
Entre las dos fases puede haber un período de 6 años
Formas específicas
Cardiovascular
10 a 25% de los casos, siendo posible el compromiso de al menos una de las capas del
corazón.Endocardio la más afectada.
arterias coronarias arteritis
Pulmonar
Se presenta en 40% de los pacientes, se caracteriza por:
• tos crónica• dolor costal por derrame pleural
infiltrado pulmonar de predominio basal • lesiones nodulares granulomatosas• adenopatías mediastinales no
caseificantes
Las manifestaciones neurológicas se presentan entre el 6 y 63% de los casos
ALTERACIONES COGNITIVAS
• demencia• trastornos de la memoria o del nivel de
consciencia• estados de confusión
Secundarios a la atrofia simétrica bilateral del hipocampo y del lóbulo temporal medial.
Estructuras más comúnmente comprometidas son:
• tallo cerebral• Diencéfalo• Rinencéfalo• lóbulo temporal medial
• meninges
El eje hipotálamo hipofisario, siendo manifestada por:
• Poliuria• Polidipsia
secundarios a la alteración en la síntesis de hormona antidiurética
Mioritmia oculofascioesquelética que se caracteriza por la presencia de nistagmus ligero, pendular y convergente asociado a contracciones
sincrónicas de la mandíbula
También han sido descritos cambios en el ciclo circadiano• Epilepsia• Ataxia• cefalea • lesiones focales
En otros casos estos síntomas neurológicos pueden estar
asociados con el síndrome de Korsakoff debido a una mala
absorción de tiamina.
Ocular
El 11% de los pacientes puede manifestar
• uveítis • vitritis• Retinitis• neuritis retrobulbar o papiledema
La mayor parte de pacientes presentan visión borrosa y coincide su aparecimiento con el compromiso gastrointestinal o neurológico.
El compromiso ganglionar
9% de los pacientes muestran asociación con granulomas
linfáticos y en pocos casos se ha visto la presencia de
enfermedades linfoproliferativasasociadas con adenomegalias
intestinales.
Manifestaciones hematológicas
• anemia asociada a déficit en la absorción de vitamina B12
• sangrados microscópicos de la mucosa• anemia ferropénica• Leucopenia, leucocitosis o eosinofilia• trombocitosis y más raramente con
trombocitopenia asociada a hiperesplenismo.
Endocrinológica
Puede haber compromiso de la glándula tiroides asociado a hipotiroidismo refractario al
tratamiento y asociado a síntomas de malabsorción.
