ENFERMEDADES DE GLÁNDULAS SUPRARRENALES

MARCO ANTONIO CASTILLO BENITOMARCO ANTONIO CASTILLO BENITO

ALBERTO TALAVERA MAYAALBERTO TALAVERA MAYA

TSU PARAMEDICO 52TSU PARAMEDICO 52

• Las dos g lá ndula s s up ra rre na le s , con un peso aproximado de 4 g cada una, se hallan en los polos superiores de los riñones.

• Se compone de dos porciones diferentes, la m é dula s up ra rre na l y la c o rte z a s up ra rre na l.

• La médula suprarrenal: secreta a dre na lina y no ra dre na lina en respuesta a la estimulación simpática.

• La corteza suprarrenal: secreta c o rtic o e s te ro id e s .

•Las enfermedades de la corteza suprarrenal pueden dividirse en asociadas a hiperfunción y asociadas a hipofunción.

HIPERFUNCIÓN CORTICOSUPRARRENAL (HIPERADRENALISMO)

• AI igual que hay tres tipos básicos de corticoesteroides elaborados por la corteza suprarrenal, existen tres síndromes hiperadrenales distintos:

• 1) Síndrome de Cushing, cortisol.

• 2) Hiperaldosteronismo

• 3) Síndromes adrenogenitales o virilizantes causados por un exceso de andrógenos.

SÍNDROME DE

CUSHING

SÍNDROME DE CUSHING

• Es un trastorno que ocurre cuando el cuerpo tiene un nivel alto de la hormona cortisol.

• Causa: tomar demasiados medicamentos glucocorticoides, como por ejemplo, prednisona, dexametasona y prednisolona.

• Los glucocorticoides imitan la acción de la hormona natural cortisol. Estos fármacos se utilizan para tratar afecciones como asma, inflamación de la piel, cáncer, enfermedad intestinal, dolor en las articulaciones, artritis reumatoidea. 

Las causas de demasiado cortisol son:

•Enfermedad de Cushing, la cual ocurre cuando la hipófisis produce demasiada hormona corticotropina (ACTH). Ésta luego le da la señal a las glándulas suprarrenales para producir cortisol.

•Un tumor de la hipófisis puede causar esta afección.

•Tumor de la glándula suprarrenal

•Tumor en otra parte del cuerpo que produce corticotropina (síndrome de Cushing ectópico)

SÍNDROME DE CUSHING ECTÓPICO

•Un tumor por fuera de la hipófisis o de las glándulas suprarrenales produce una hormona llamada corticotropina (ACTH).

• Tumores carcinoides benignos del pulmón:  es un tipo de cáncer que deriva de las células del sistema endocrino

• Tumores de células de los islotes del páncreas: Es un raro tumor del páncreas que comienza a partir de un tipo de células llamadas células de los islotes o células insulares

• Carcinoma medular de la tiroides: Es un cáncer de la glándula tiroides que comienza en las células, denominadas células "C", que liberan una hormona llamada calcitonina

• Tumores de células pequeñas del pulmón

• Tumores del timo

SÍNDROME DE CUSHING EXÓGENO

•Que ocurre en personas que toman hormonas glucocorticoides 

• Exógeno quiere decir causado por algo por fuera del cuerpo. El síndrome de Cushing exógeno ocurre cuando una persona toma medicamentos glucocorticoides artificiales (sintéticos) para tratar una enfermedad.Estos medicamentos vienen en muchas formas, que incluyen píldora, inyección intravenosa (IV), enema, tópico y gotas para los ojos

SÍNDROME DE CUSHING DEBIDO A UN TUMOR SUPRARRENAL

 Uno de tales problemas es un tumor en una de las glándulas suprarrenales. Los tumores suprarrenales secretan cortisol.

•Los tumores suprarrenales son raros y pueden no ser cancerosos o cancerosos.

• Los tumores no cancerosos que pueden causar el síndrome de Cushing son:

• Adenomas suprarrenales

•Hiperplasia micronodular

• Los tumores cancerosos que pueden causar el síndrome de Cushing abarcan un carcinoma suprarrenal.

SÍNTOMAS

• La mayoría de las personas con el síndrome de Cushing tendrá:

• Cara redonda, roja y llena (cara de luna llena).

• Tasa de crecimiento lenta en niños.

• Aumento de peso con acumulación de grasa en el tronco, pero pérdida de grasa en brazos, piernas y glúteos (obesidad central) 

•Cambios en la piel que se ven con frecuencia:

• Infecciones de la piel

•Marcas purpúreas (½ pulgada o más de ancho) llamadas estrías en la piel del abdomen, los muslos y las mamas

• Piel delgada con propensión a los hematomas

• Los cambios musculares y óseos abarcan:

•Dolor de espalda que ocurre con las actividades rutinarias

•Dolor o sensibilidad en los huesos

•Acumulación de grasa entre los hombros y la clavícula (joroba de búfalo)

•Fracturas de las costillas y la columna vertebral causadas por el adelgazamiento de los huesos

•Músculos débiles, especialmente de las caderas y de los hombros

• Los hombres pueden tener:

• Disminución o ausencia de deseo sexual

• Impotencia

• Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad:

• Depresión, ansiedad o cambios en el comportamiento

• Fatiga

• Dolor de cabeza

• Aumento de la sed y la micción

• Las mujeres con el síndrome de Cushing con frecuencia tienen:

• Crecimiento excesivo de vello en la cara, el cuello, el pecho, el abdomen y los muslos

• Periodos que se vuelven irregulares o cesan

TRATAMIENTO

•  Los exámenes de laboratorio:

•Niveles de cortisol en la sangre y saliva

•Glucemia

• Prueba de inhibición con dexametasona

• Examen de orina de 24 horas para cortisol y creatinina

• Prueba de estimulación con corticotropina

• Los exámenes para determinar la causa o complicaciones pueden abarcar:

• Tomografía computarizada del abdomen

•Resonancia magnética de la hipófisis

•Densidad mineral ósea

• Si no se puede dejar de tomar el medicamento debido a la enfermedad, se debe vigilar con cuidado el azúcar alto en la sangre, los niveles altos de colesterol y el adelgazamiento de los huesos u osteoporosis.

HIPERALDOSTERONI

SMO PRIMARIO

•El hiperaldosteronismo primario se debe a una producción autónoma excesiva de aldosterona que suprime el sistema renina-angiotensina y disminuye la actividad de la renina plasmática.

•La elevación de la presión arterial es la manifestación más frecuente del hiperaldosteronismo primario causado por uno de estos tres mecanismos:

HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO

•La liberación de aldosterona está regulada por la activación del sistema renina- angiotensina.

•Se caracteriza por un aumento de la concentración de renina plasmática y está presente en las siguientes circunstancias:

•Descenso de la perfusión renal (nefroesclerosis arteriolar, estenosis arteria renal)

•

•Hipovolemia arterial y edema (insuficiencia cardíaca congestiva, cirrosis, síndrome nefrótico)

• Embarazo (por aumento del sustrato de la renina plasmática inducido por estrógeno)

SÍNTOMAS

• Fatiga

• Dolor de cabeza

• Debilidad muscular

• Entumecimiento

• Parálisis intermitente

PRUEBAS Y EXÁMENES

• Los exámenes que se pueden ordenar para diagnosticar el hiperaldosteronismo son:

• Tomografía computarizada del abdomen, ECG

• Nivel de aldosterona plasmática

• Actividad de renina plasmática

• Nivel de potasio sérico

• Aldosterona urinaria

• Puede ser necesario realizar un procedimiento para introducir un catéter dentro de las venas de las glándulas suprarrenales. Esto ayuda a verificar cuál de las dos glándulas suprarrenales está produciendo demasiada aldosterona. 

SÍNDROMES ADRENOGENITAL

ES

•Puede ser congénito o adquirido (tumor suprarrenal, deficiencia de las enzimas necesarias para la transformación de los esteroides androgénicos endógenos en glucocorticoides, etc.) y origina una masculinización somática.

•  Son heredados como enfermedades autosómicas recesivas y pueden afectar a los niños y a las niñas.

• Las causas suprarrenales de exceso de andrógenos son las neoplasias corticosuprarrenales y un grupo de trastornos denominados hiperplasia suprarrenal congénita

• Las neoplasias corticosuprarrenales asociadas a virilización son carcinomas suprarrenales secretores de andrógenos con más frecuencia que adenomas.

•En mujeres se caracteriza por hipertrofia del clítoris, hirsutismo, voz de timbre grave, acné, amenorrea y desarrollo de la musculatura con características masculinas. En hombres por desarrollo precoz del pene y de la próstata, así como del vello pubiano y axilar, pero sus testículos permanecen pequeños e inmaduros.

SÍNTOMAS   

•  En los niños se presenta desarrollo temprano de características masculinas

• musculatura bien desarrollada

• pene agrandado

• testículos pequeños

• aparición temprana de vello púbico y axilar

•  En las niñas

• aparición temprana de vello púbico y axilar

• crecimiento excesivo de vello

• voz grave

• períodos menstruales anormales

• ausencia de la menstruación

Los niños y las niñas serán altos cuando pequeños pero mucho más bajos de lo normal Los niños y las niñas serán altos cuando pequeños pero mucho más bajos de lo normal cuando sean adultos.cuando sean adultos.

SIGNOS Y EXÁMENES    

•Disminución de la aldosterona y el cortisol en la sangre

•Radiografía para edad ósea (demuestra sin duda que la edad ósea es muy superior a la edad cronológica)

•Niveles anormales de sal• en la sangre • en la orina

TRATAMIENTO

• El objetivo del tratamiento es normalizar los niveles hormonales, lo que se logra mediante la administración diaria de formas de cortisol: dexametasona, fludrocortisona o hidrocortisona. Durante momentos de estrés, como por ejemplo enfermedad grave o cirugía, se necesitan dosis adicionales de medicamentos.

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARR

ENAL

• La insuficiencia corticosuprarrenal puede estar causada por enfermedad suprarrenal primaria (hipoadrenalismo primario) o por un descenso de la estimulación de las suprarrenales por deficiencia de ACTH (hipoadrenalismo secundario)

• Los tipos de insuficiencia corticosuprarrenal son los siguientes:

• 1) insuficiencia corticosuprarrenal aguda primaria (crisis suprarrenal);

• 2) insuficiencia corticosuprarrenal crónica primaria (enfermedad de Addison)

• 3) insuficiencia corticosuprarrenal secundaria.

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRE

NAL AGUDA PRIMARIA

• Puede aparecer en distintas circunstancias clínicas:

• Como una crisis en personas con insuficiencia corticosuprarrenal precipitada por cualquier tipo de estrés que precisa un aumento inmediato de la secreción de esteroide por unas glándulas sin capacidad de respuesta.

• En pacientes en tratamiento con glucocorticoides exógenos

• Como consecuencia de una hemorragia suprarrenal masiva que daña la corteza suprarrenal lo suficiente para causar una insuficiencia corticosuprarrenal aguda, como sucede en neonatos tras un parto prolongado y difícil con traumatismo e hipoxia considerables.

•Hay daño en la glándula suprarrenal debido por ejemplo a la enfermedad de Addison u otra enfermedad de la glándula suprarrenal, cirugía.

• La hipófisis está dañada y no puede secretar corticotropina.

• La insuficiencia suprarrenal no se trata adecuadamente.

LOS FACTORES DE RIESGO PARA LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA ABARCAN:

• Deshidratación.

• Infección u otro estrés físico.

• Lesión de la glándula suprarrenal o de la hipófisis.

• Suspensión demasiado repentina de un tratamiento con glucocorticoides, como la prednisona o la hidrocortisona.

• Cirugía.

• Traumatismo.

LOS SÍNTOMAS DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA INCLUYEN CUALQUIERA DE LOS SIGUIENTES:

TRATAMIENTO

• En la insuficiencia suprarrenal aguda, los pacientes necesitan una inyección inmediata de hidrocortisona a través de una vena (intravenosa) o del músculo (intramuscular). Usted puede recibir líquidos intravenosos si tiene presión arterial baja.

SÍNDROME DE

WATERHOUSE-FRIDERICHSEN

•Es una insuficiencia del funcionamiento de las glándulas suprarrenales como resultado del

sangrado dentro de dichas glándulas.

CAUSASEsta afección es causada por una grave infección con las bacterias meningococos u otra grave infección por bacterias.

En muy pocas ocasiones puede ser causado por el uso de medicamentos que favorecen la coagulación de la sangre.

•Otras causas abarcan:

•Conteos plaquetarios bajos

•Síndrome antifosfolípido primario

•Trombosis de la vena renal

•Uso de esteroides

COMPLICACIONES

•Insuficiencia suprarrenal aguda

•Shock

Es mortal si la causa subyacente de este síndrome no se trata de inmediato.

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL

CRÓNICA PRIMARIA (ENFERMEDAD DE ADDISON)

•Es un trastorno que ocurre cuando las glándulas suprarrenales no producen

suficiente cantidad de sus hormonas.

• La corteza produce tres tipos de hormonas:

• Las hormonas glucocorticoides (como el cortisol) mantienen el control de la glucosa, disminuyen la respuesta inmunitaria y ayudan al cuerpo a responder al estrés.

• Las hormonas mineralocorticoides (como la aldosterona) regulan el equilibrio de sodio y potasio.

• Las hormonas sexuales: andrógenos (hombres) y estrógenos (mujeres) afectan el desarrollo sexual y la libido.

La enfermedad de Addison resulta de un daño a la corteza suprarrenal, lo cual hace que dicha corteza produzca niveles hormonales demasiado bajos.

•El sistema inmunitario ataca por error las glándulas suprarrenales.

•Infecciones como la tuberculosis, VIH o infecciones micóticas

•Hemorragia dentro de las glándulas suprarrenales

•Tumores

Los factores de riesgo para la enfermedad de Addison de tipo autoinmunitario incluyen otras enfermedades autoinmunitarias:

•Dermatitis herpetiforme

•Hipoparatiroidismo

•Hipopituitarismo

•Anemia

•Disfunción testicular

•Diabetes tipo 1

•Vitiligo

SÍNTOMAS• Diarrea crónica, náuseas y vómitos.

• Oscurecimiento de la piel en algunos lugares, lo que lleva a que luzca con parches.

• Deshidratación.

• Palidez.

• Debilidad extrema, fatiga y movimiento lento y pesado.

• Lesiones en la boca,

• Deseo vehemente por el consumo de sal.

• Pérdida de peso con reducción del apetito.

• El tratamiento con reemplazo de corticosteroides controlará los síntomas de esta enfermedad, pero generalmente es necesario tomar estos fármacos de por vida.

• Nunca omita dosis del medicamento para esta afección porque se pueden presentar reacciones potencialmente mortales.

• El médico puede aumentar la dosis del medicamento debido a:

• Infección

• Lesión

• Estrés

• Cirugía

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA

• Cualquier trastorno del hipotálamo y de la hipófisis, como las metástasis o la irradiación, que disminuye la secreción de ACTH causa un síndrome de hipoadrenalismo con muchas similitudes con la enfermedad de Addison.

•De modo similar, la administración prolongada de glucocorticoides exógenos suprime la secreción de ACTH y la función suprarrenal.

•En la insuficiencia corticosuprarrenal secundaria no aparece la hiperpigmentación de la primaria, porque la concentración de hormona estimulante de los melanocitos es normal.

• La enfermedad secundaria puede distinguirse de la primaria por una concentración plasmática baja de ACTH.

• En pacientes con enfermedad primaria la destrucción de la corteza suprarrenal impide una respuesta a la ACTH exógena mientras que en la secundaria esto provoca una elevación inmediata de la concentración plasmática de cortisol.

FEOCROMOCITO

MA

Es un raro tumor del tejido de la glándula suprarrenal que provoca la secreción de

demasiada epinefrina y norepinefrina, hormonas que controlan la frecuencia cardíaca, el metabolismo y la presión

arterial

• Un feocromocitoma puede presentarse como un tumor único o como más de una neoplasia y, por lo general, se desarrolla en la médula (centro o núcleo) de una o ambas glándulas suprarrenales. En raras ocasiones, este tipo de tumor se presenta por fuera de estas glándulas, usualmente en alguna otra parte del abdomen.

• Muy pocos feocromocitomas son cancerosos.

SINTOMAS