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ENFERMEDADES
GRANULOMATOSAS Y
AUTOINMUNES DE NARIZ Y SPN
DR. ALAN BURGOS PÁEZ
RESIDENTE DE PRIMER AÑO ORL Y CCC
SARCOIDOSIS
• ENFERMEDAD CRÓNICA GRANULOMATOSA SISTÉMICA DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
• ETIOLOGÍA DIVERSA: INFECCIOSA, GENÉTICA, INMUNOLÓGICO, AMBIENTAL
• 20-40 AÑOS
• MUJERES
Resolución espontanea
Progresión crónicaMUERTE
•GRANULOMAS NO CASEIFICANTES COMPUESTAS DE
MÚLTIPLES CÉLULAS EPITELIOIDES Y CÉLULAS GIGANTES DE LANGHANS.
•CEL. GIGANTES DE LANGHANS CONTIENEN INCLUSIONES
CITOPLASMÁTICAS COMO MUCOPOLISACÁRIDOS LAMINADOS CUERPOS DE SCHAUMANN Y CUERPOS DE ASTEROIDES DE COLÁGENO.
CUADRO CLÍNICO
Manifestaciones Sinonasales
1-4%
Obstrucción nasal, Rinorrea,
cefalea, Infeccion
recurrente SPN
Mucosa nasal friable y con
costras
Perforación septal por
infiltración de granulomas
Erosiones a paladar blando Fistula oronasal
MANEJO• CORTICOESTEROIDES SISTÉMICOS
• ALTAS DOSIS EN EXACERBACIONES
• IRRIGACIONES NASALES, ESTEROIDES NASALES, INYECCION INTRALESIONAL DE ESTEROIDES
• USO DE HIDROXICLOROQUINA SINONASAL. EN INVESTIGACIÓN
SI después de 8 semanas con
Corticoesteroides a altas dosis, no hay
respuesta, es probable que haya poca recuperaciónDisminuir y
Descontinuar
SÍNDROME DE GRANULOMA LÍNEA MEDIA
• CONDICIÓN INFLAMATORIA Y NEOPLASTICA QUE CLÍNICAMENTE SE PRESENTA CON DESTRUCCIÓN MEDIOFACIAL Y DE VÍAS RESPIRATORIAS ALTAS
PROCESOS INFECCIOSOS
Hongos y Parasitos
PROCESOS NEOPLASTICOS
Carcinoma escamosoRadomiosarcoma
Linfoma
PROCESO INFLAMATORIO
Granulomatosis de Wegener
Enfermedad idiopática destructiva de línea
media
CUADRO CLINICO
PansinusitisDestrucción De septum
nasal
Destruccion de paladar
duro
Epistaxis Dolor facial
Resonancia Magnética
DIAGNOSTICO
• EXCLUSIÓN
• DX DIFERENCIAL: TRAUMA, COCAÍNA, INFECCIÓN, G. WEGENER.
• BIOPSIAS PROFUNDAS (EVITAR TEJIDO NECRÓTICO E INFLAMATORIO)
• HISTOLOGIA:
• NECROSIS Y LA INFLAMACIÓN CRÓNICA CON INFILTRADOS POLIMORFOS, ELEMENTOS LINFOPLASMOCITARIOS, DISPERSOS Y NEUTRÓFILOS E HISTIOCITOS.
• SI LA HISTOLOGÍA NO ES DIAGNÓSTICO, REALIZAR INMUNOHISTOQUÍMICA PARA BUSCAR
DE CÉLULAS B Y CÉLULAS NK / MARCADORES DE CÉLULAS T, CONFIRMANDO LINFOMA
• EN CASO DE DX DE LINFOMA
• RADIOTERAPIA: 34 -60 GY
• QUIMIOTERAPIA: CICLOFOSFAMIDA, DOXIRUBICINA Y VINCRISTINA
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Condición sistémica de etiología desconocida
Granulomatosis necrotizante de VRA y VRB
C-ANCA Vasculitis pequeños vasos
Glomerulonefritis
Anticuerpos xcontra
proteinasa-3
BlancosNo
predominio de sexo
5ta década
Etiología desconocid
a
Causa autoinmune
?
• NARIZ Y SENOS PARANASALES, SEGUNDO SITIO DE AFECTACIÓN SINTOMÁTICA, DESPUÉS DE PULMÓN
• 64-80% DE LOS CASOS, EVENTUALMENTE LLEGAN AL 91%
• NARIZ 30%
• OBSTRUCCIÓN NASAL Y DOLOR EN DORSO NASAL POR COLAPSO TOTAL NASAL
• RINORREA FÉTIDA Y EPISTAXIS
• PERFORACIÓN SEPTAL, MUCOSA FRIABLE, COSTRAS, TEJIDO DE GRANULACIÓN. SINUTITIS
DIAGNOSTICO
• BIOPSIA DE LESIONES SOSPECHOSAS (CAVIDAD NASAL)
• GRANULOMAS CASEIFICANTES, CON AGREGADOS CELULARES SUELTOS. ALTA TASA DE RESULTADOS FALSOS NEGATIVOS COMO LO DEMUESTRA SU VALOR PREDICTIVO NEGATIVO DEL 74%.
• C-ANCA
• P-ANCA. INESPECÍFICO, CONSIDERAR OTRAS VASCULITIS.
TRATAMIENTO
• CORTICOESTEROIDES Y AGENTES CITOTÓXICOS (AZATIOPRINA O CICLOFOSFAMIDA)
• QX ENDOSCÓPICA DE SENOS, EN CASOS REFRACTARIOS
• EVITAR REPARACIÓN QUIRÚRGICA DE LA NARIZ (DERFORMIDAD DE SADDLE) HASTA QUE EL APCIENTE NO PRESENTE REMISIONES POR LARGO PERIODO.
• PERFORACIONES SEPTALES, PREFERIBLE NO TRATAR
POLICONDRITIS RECIDIVANTE
• ENFERMEDAD RARA AUTOINMUNE
• TEJIDOS CARTILAGINOSOS, PRIMER OBJETIVO DE DESTRUCCIÓN
• PUEDE AFECTAR A SISTEMA RENAL, PULMONAR, DERMATOLÓGICO, CARDIOVASCULAR, OCULAR Y NEUROLÓGICO
• PATOGENESIS DESCONOCIDA
• ANTICUERPOS VS COLÁGENO TIPO II
3.5 casos por millón
Sin predominio
de sexo
Edad: 47 años
37% con enfermedad
hematologica,
Vasculitis, Dermatologic
os o autoinmune
• CONDRITIS AURICULAR MANIFESTACIÓN CLÍNICA AMAS COMÚN
• SEGUIDA POR ARTRITIS
• INVOLUCRO DE CARTÍLAGOS LARINGOTRAQUEALES EN MAS DE 50%
• INVOLUCRO NASAL 72%
• EPISODIOS RECURRENTES, CARTÍLAGO ES REEMPLAZADO POR TEJIDO CONECTIVO FIBROSO
DIAGNOSTICO Auricular
Nasal
Laringotraqueal
• Condritis en 2 de 3 sitios.• 1 sitio ORL y afectación ocular, daño audiovestivular o artritis
inflamatoria seronegativa• BIOPSIA, No es necesaria en la mayoría de los casos
• TRATAMIENTO:• Corticoesteroides• Citotoxicos• Multiples Cirugias. Remplazo total de Aorta ascendente con
reconstrucción de via respiratoria.
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
TRIADA
Asma
Vasculitis
Eosinofilia
• Asociada a síntomas alérgicos• Causa desconocida• Infiltracion eosinofilica en tejidos
Vasculitis necrotizante
Granuloma extravascular necrotizante (Granuloma
alérgico)
14-75 años Edad media: 50 años
No predisposición de sexo
Incidencia 2.4 y 4 por
millón3 fases
• 69% OBSTRUCCION NASAL CON PÓLIPOS
• 80% PANSINUSITIS
FASE PRODROMALSintomas
ObstuctivosRinitis alergia
Asma del adulto
3ra FASESignos y sintomas
de vasculitisAlteraciones cardiacas,
neurológicas, cutáneo, GI,
Pulmonar, Articular
EOSINOFILIA PERIFERICA
Sindrome LoefflerGastroenteritis
eosinofilica
DIAGNOSTICO
• CLINICO
• ASMA, ALERGIA O SINUSITIS ASOCIADA A EOSINOFILIA PERIFERICA CON DATOS SUGESTIVOS DE VASCULITIS
• BIOPSIA
• ANCA EN 67-70% DE LOS CASOSTRATAMIENTO:Similar a GW
Corticoesteroides y citotoxicosSintomas nasales: Esteroides y
lavadosPolipectomia en casos ncesarios
SINDROME DE SJÖGRENEnfermedad autoinmune sistémica, común,
lentamente progresiva
Activación de Linfocitos B
Factor reumatoide Anticuerpos antinucleares
Destruccion por Cel. B y T
Anti – Ro/SS-AAnti –La/SS-B
• ANTICUERPOS DIRIGIDOS CONTRA DUCTOS SALIVARES, TIROIDES, MUCOSA GÁSTRICA, PÁNCREAS, ERITROCITOS, NERVIOS Y OTROS.
• HISTOLOGÍA: INFILTRADO LINFOCITICO ALREDEDOR DE DUCTOS GLANDULARES DE GLÁNDULAS EXOCRINAS, OCASIONANDO DISFUNCIÓN GLANDULAR.
Afecta a 2% de la población
adulta
Poco diagnosticada por su CC no
especifico
Predominio en Mujeres 9:1
40-60 años60%
acompañado de Artritis
• XOROSTOMIA
• QUERATOCONJUNTIVITIS SICCA
• AUMENTO DE GLANDULA PARÓTIDA
• TOS CRÓNICA POR RESEQUEDAD TRAQUEAL Y DE GARGANTA
• 50-100% DESARROLLAN XERORINIA (HIPOSMIA, COSTRAS, OBSTRUCCION NASAL CON RESPIRACIÓN ORAL)
• ALTERACIONES SISTÉMICAS: PULMON, HIGADO, RIÑON, VASOS, SANGRES, PIEL.
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
Sintomas de ojo seco
Signos de ojo seco
Sintomas boca seca
Pruebas de Funcion
glandular
Biopsia de glándulas salivales
Autoanticuerpos Positivos
SSA o SSB
4 de 6:
TRATAMIENTO:Sintomático
Corticoesteroides en el manejo de manifestaciones severas
extraglandularesHigiene nasal y lubricación
RINOESCLEROMAInicia en zona de transición de epitelio estratificado
escamoso y epitelio respiratorio
Klebsiella Rinoescleromatis
Progresa a nasofaringe,laringe,
traquea
Involucro sinusal es frecuente
Vestibulo nasal
Sur AmericaEuropa central
Africa
CUADRO CLÍNICO
INICIAL
• Síntomas de resfriado, Rinitis atrófica• Descarga nasal color miel con olor inusual
segunda
• Fase Granulomatosa• Granulomas largos, friables, causan epistaxis y obstrucción
nasal
Final
• Fase fibrotica o esclerótica• Alteración estructural por cicatrización
• CUERPOS DE RUSSEL
• GRANULOMAS: RESULTADO DE FAGOCITOSIS INEFICIENTE DE LOS HISTIOCITOS (CEL. DE MIKULICZ)
• ENCAPSULAN LA BACTERIA PERO NO LA DIGIEREN NI MATAN
• TINCION CON WHARTIN-STARRY O GRAM
• CULTIVOS SOLO SON POSITIVOS EN 50-60% DE LOS CASOS
• TOMOGRAFIA.
TRATAMIENTOAntibióticos por 3 meses o mas
TetraciclinasEN contraindicaciones: TMP-
SMXClortetraciclinaCloranfenicolCefaloridinaRifampicina
LEPRA• MICOBACTERIUM LEPRAE. INTRACELULAR OBLIGADO
• INCUBACION DE 3-10 AÑOS
• OBJETIVOS DE INVASIÓN: CEL. SCHWANN, PEQUEÑOS VASOS Y MONOCITOS
• DISEMINACION: DESCARGA NASA
• INVOLUCRO DE MUCOSA NASAL EN 95% . PERDIDA DE LA SENSIBILIDAD, PALIDEZ Y OBSTRUCCIÓN
• DIAGNOSTICO: BIOPSIA
• TRATAMIENTO: RIFAMPICINA, DAPSONA Y CLOFACIMINA POR 6-24 MESES
TUBERCULOSIS NASAL
• MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS
• RARA. INVOLUCRO PRIMARIO ES POCO COMÚN
• MENOS DE 50 CASOS REPORTADOS A LA FECHA
• CAUSADO POR INHALACIÓN O INOCULACIÓN DIRECTA
Pacientes de 11-84 añosObstrucción nasal, rinorrea
anterior y posterior, discomfort nasal, epistaxis,
costras, poliposis recurrente, ulceración.
Afectación:1. Septum cartilaginoso
2. Cornetes3. Piso nasal
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO• DIAGNOSTICO:
• HISTOLOGICO. GRANULOMAS CASEIFICANTES Y NO CASEIFICANTES
• TINCION CON ZIEHL NEELSEN O AURAMINA-RODAMINA FLUORESCENTE
• REACCION EN CADENA DE POLIMERASA, DNA.
• TRATAMIENTO:
• RIFAMPICINA, ISIONASIDA, PIRAZINAMIDA Y ESTREPTOMICINA
• LAVADOS NASALES
ACTINOMICOSIS• CAUSADO POR BACTERIAG (+), ANAEROBIO,
MICROAEROFILA, GENERO ACTINOMICES
• A. ISRAELII
• A. NAESLUNDII
• A. VISCOUS
• A. ODONTOLITICUS
• CRECE EN CAVIDAD ORAL O TRACTO GI O RESPIRATORIO
• FORMACION DE GRANULOS DE AZUFRE (NOCARDIA TAMBIÉN LOS FORMA)
• LLAMADO EL GRAN ENMASCARADOR, PUEDE MIMETIZAR OTRAS ENFERMEDADES
• PUEDE ENCONTRARSE EN CUALQUIER LUGARDE CABEZA Y CUELLO
• CURSO CLÍNICO VARIABLE (LENTO, INDOLENTE, PROGRESIVO)
• DX: CULTIVO Y TINCIÓN
• TRATAMIENTO:DEBRIDACION Y PENICILINA
• CLINDAMICINA, TETRACICLINA, SULFONAMIDAS
SÍFILIS
• TREPONEMA PALLIDUM
• 3 DIFERENTES FASES
• SIFILIS PRIMARIA OCURRE 10-90 DÍAS DESPUÉS DE INFECCIÓN INICIAL.
• CHANCRO INDURADO, DOLOROSO, ULCERADO
• SIFILIS NASAL RARA. AFECTACION DE VESTIBULO
• SIFILIS SECUNDARIA
• FASE LATENTE. 1/3 DE LOS PACIENTES SE MANTIENEN AQUÍ
• SIFILIS TERCIARIA
• SIFILIS GRANULOMATOSA
• LESIONES DESTRUCTIVAS (GUMMATA)
• INVOILUCRO A SEPTUM NASAL OCASIONANDO DEFORMIDAD DE SADLE
• DIAGNOSTICO :
• VDRL
• PRUEBAS REAGINICAS
• FTA_ABS
• MICROHEMAGLUTINACION PARA TREPONEMA PALIDUM
• REACCION EN CADENA DE POLIMERASA
• VALORACION MICROSCÓPICA CON CAMPO OSCURO
• TRATAMIENTO: PENICILINA
BLASTOMICOSIS
• BLASTOMYCES DERMATITIDIS
• INVOLUCRO NASAL Y PARANASAL RARO
• LA MAYORÍA AFECTA VESTIULO NASAL
• DIAGNOSTICO: CULTIVO, MICROSCOPICO
• TRATAMIENTO: DRENAJE , AMFOTERICINA B, KETOCONAZOLE, ITRACONAZOL
MUCORMICOSIS
• HONGO OPORTUNISTA
• GENERO RHIZOPUS, MUCO, RHIZOMUCOR Y ABSIDIA
• PAN, FRUTAS Y VEGETALES, SECRECION DE INDIVIDUOS SANOS
• INMUNOCOMPROMETIDOS
• DIABETICOS
• FIEBRE
• ULCERACIONES NASALES NEGRUZCAS NECRÓTICAS
• EDEMA FACIAL O PERIORBITARIO
• CAMBIOS VISUALES
• CEFALEA
• DOLOR FACIAL
• RINOSCOPIA ANTERIOR Y POSTERIOR
• TOMOGRAFIA CON EDEMA MUCOPERIOSTICO Y DESTRUCCION OSEA
• RMN EN VALORACION DE AFECTACION SNC
• TRATAMIENTO:
• AMFOTERICINA B Y DEBRIDACION QUIRUGICA
• AMFOTERICIN B LIPOSOMAL
• POZACONAZOL
• CAMARA HIPERBARICA
• LEISHMANIASIS MIASIS
DIAGNOSTICO DE ENFERMEDADES DE NARIZ Y SPN
Enfermedad PRUEBA DIAGNOSTICA
Sarcoidosis Biopsia
Sindrome de Granuloma de línea media Biopsia, Inmunohistoquimica
Enfermedad de Wegener C-ANCA, Biopsia
Policondritis recalcitrante Cuadro clínico
Sindrome de Churg-Strauss Biopsia, ANCA, Clinica
Sindrome de Sjögren Biopsia, SS-A, SS-B, Clinica
Rinoescleroma Cultivo, Microscopia
Lepra Biopsia
Micobacteria Biopsia, Microscopia
Enfermedad PRUEBA DIAGNOSTICA
Actinomicosis Cultivo, Biopsia, Microscopia
Sífilis VDRL, RPR,FTA-ABS, Microscopia campo oscuro
Blastomicosis Biopsia, Cultivo, Microscopia
Coccidiomicosis Cultivo, Microscopia, Serología
Rinosporidiosis Biopsia, Microscopia
Mucormicosis Biopsia, Cultivo
Aspergilosis TC, Biopsia, Microscopia, Cultivo
Leishmaniasis Biopsia
Granuloma reparador de Ce. Gigantes Biopsia
EMERGENCIAS DE LA NARIZ Y SPN
Epistaxis Masiva
Déficits de pares
Craneales
Cambios en estado mental
Cambios Agudos en
campo visual
Diplopía
COMPLICACIONES COMPLICACION ENFERMEDAD ASOCIADA
Deformidad de Saddle Sarcoidosis, Wegener, Policondritis, Lepra, Sifilis, Miasis
Perforacion Septal Sarcoidosis, Granuloma LM, Wegener, Cocaina, Lepra, Sifilis, Leishmania, Miasis
Autorinectomia Granuloma de Linea media
Fistula oroantral Sarcoidosis, Enf. De Wegener, Granuloma LM inducido por cocaína
Rinitis Sifilis
Descarga retronasal Sarcoidosis
Cefalea/Dolor facial Sarcoidosis, Mucormicosis, Aspergilosis, Granuloma línea media
Epifora Sarcoidosis, Wegener, Micobacteria
Epistaxis Granuloma LM, Wegener, Rinoescleroma, Hemangioma, Rinosporidosis
Xerorinia Sindrome de Sjögren
TRATAMIENTOEnfermedad Terapias
Sarcoidosis Corticoesteroides, Irrigacion Nasal, Quirurgico
Granuloma Linea media Quimioterapia, Radioterapia
Granulomatosis De Wegener
Corticoesteroides, Ciclofosfamida
Policondritis Recalcitrante Corticoesteroides, Ciclofosfamida
Sindrome Churg-Strauss Corticoesteroides, Ciclofosfamida, Irrigacion con Sol. Salina
Sindrome Sjögren Corticoesteroides, Sintomatico
Rinoescleroma Antibioticos Prolongados
Lepra Rifampicina, Dapsona, Clofacimina
Micobacteria Antibioticos
Actinomicosis Debridamiento quirurgico, Antibioticos Prolongados
Enfermedad Terapias
Sifilis Penicilina, Antipiréticos
Blastomicosis Drenaje quirúrgico, Antimicóticos sistémicos
Coccidiomicosis Antimicóticos Sistémicos
Rinosporidosis Excisión quirúrgica
Mucormicosis Debridamiento quirúrgico, Antimicóticos Sistémicos
Aspergilosis Debridamiento quirúrgico, Antimicóticos Sistémicos
Leishmaniasis Debridamiento quirúrgico, Antimicóticos Sistémicos
Miasis Lavado nasal, Escisión local
Hemangioma lobular capilar Excisión quirurgica
Enfermedad de Bowel Corticoesteroides
Enfermedad renal cronica Excisión Quirurgica