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eliana-munoz
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DefiniciónDefiniciónAfección del tejido conectivo.Etiología de causa desconocida.Excesiva producción de:
◦ Colágeno (fibrosis)◦ Anormalidades vasculares
Afectan:◦ Piel (induración, engrosamiento) ◦ Órganos internos.
Cuarta enfermedad mas frecuente del tejido conectivo.
Su rango de presentación y evolución es tan heterogénea.
Epidemiología.Epidemiología.Incidencia: 4 a 15 individuos por
año por millón de habitantesPredomina en el sexo femenino
(15 a 20: 1)
Presenta a cualquier edad Entre la segunda y quinta década de la
vida Raro en niños Todas las razas
Fisiopatología : PIELFisiopatología : PIEL
Fisiopatología : ARTERIASFisiopatología : ARTERIAS
Esófago
En el riñón esclerodérmico es la proliferación concéntrica de las células de la íntima de las pequeñas arterias arciformes e interlobulillares. Lesión es indistinguible de la que se observa en la hipertensión maligna.
FisiopatologíaFisiopatología
Clinica Clinica Variada en su presentación y
evoluciónPor su importancia y frecuencia --> a
la Esclerosis Sistémica Progresiva (ESP)
Difusa y limitada
Manifestaciones inicialesManifestaciones inicialesImportantes para diagnostico precoz:
◦ Fenómeno de Raynaud (*limitada) (78 % - 90 %)
◦ Artralgias y a veces artritis ◦ Mialgias◦ Disminución de fuerzas◦ Fatigabilidad◦ Rigidez de manos◦ CEG
Manifestaciones durante Manifestaciones durante evolucievolucióónnCompromiso cutáneo
◦ 90%. Excepto esclerosis sistémica sin esclerodermia
◦3 etapas: Etapa inicial o edematosa :
infiltración y edema Semanas a Meses.
2 fase o indurativa (Característica): Engrosamiento y endurecimiento de la piel Tirante
y brillante.
3 etapa o atrófica: 5 a 10 años después de la fase indurativa, en que la
piel disminuye de grosor, permanece adherida en los planos profundos, se agrega retracción y franca limitación funcional.
Manifestaciones durante Manifestaciones durante evolucievolucióónnEsclerodactilia : Pérdida de
tejidos blandos en los pulpejos de los dedos y la piel que recubre el dorso de la mano.
El compromiso facial de los pliegues en especial
de la frente facie inexpresiva. labios se adelgazanpiel peribucal tiende a
retraerse Un signo característico es el
acortamiento del frenillo lingual, el que se torna blanquecino
La hiperpigmentación e Hipopigmentación
Las telangectasias (cara, labios, lengua, manos)*
Calcinosis (dedos, antebrazos, en codos, rodillas y otras zonas periarticulares)*
Ulceraciones son una complicación frecuente
Manifestaciones durante Manifestaciones durante evolucievolucióónn
Compromiso musculoesqueléticas Articulares: ◦ predominan las artralgias◦ Puede haber artritis◦ El compromiso tendinoso se caracteriza
por infiltración dolor, fricción y finalmente retracción.
◦ Mialgias, debilidad y finalmente atrofia
Manifestaciones durante Manifestaciones durante evolucievolucióónn
Manifestaciones digestivas:◦ Se consideran las más frecuentes en la ESP◦ Compromiso esofágico. 90%
musculatura lisa (2/3 inferiores del esófago) Incompetencia del esfínter esofágico inferior pérdida de la peristalsis en los 2/3 inferiores del
esófago. Disfagia Reflujo gastroesofágico y pirosis.
◦ Estómago: Vaciamiento lento con retención de alimentos
sólidos distensión, náusea, vómitos y saciamiento rápido.
Manifestaciones durante Manifestaciones durante evolucievolucióónn
Intestino delgado: ◦ dismotilidad con meteorismo, diarreas
episódicas, síndrome de mala absorción, distensión y vómitos.
Intestino grueso:◦ diarreas que alternar con constipación ◦ Divertículos de boca ancha, característicos
de la ESP, Asintomaticos perforarse o impactarse con materia fecal produciendo obstrucción.
◦ El esfínter anal puede comprometerse causando incontinencia
Manifestaciones pulmonares: ◦ principal causa de mortalidad en la ESP ◦ Pulmon, renal y cardíaco marcan
pronóstico en la enfermedad. ◦ Presente en el 40 a 70% de los casos◦ Fibrosis pulmonar (crepitos)◦ Hipertensión pulmonar◦ Compromiso pleural (dolor pleurítico)
Manifestaciones durante Manifestaciones durante evolucievolucióónn
Manifestaciones cardíacas◦ pequeños derrames en el 30-40% de los
pacientes. ◦ El miocardio puede comprometerse por
infiltración fibrótica (hasta 60-80% según estudios histológicos).
◦ Disfunción ventricular◦ Alteraciones de la conducción y arritmias◦ cor pulmonale.
Manifestaciones durante Manifestaciones durante evolucievolucióónn
Manifestaciones renales15 a 20%. Variedad difusa de ESP. Elevación de creatininemia,
proteinuria y/o hematuria microscópica.
Manifestaciones durante Manifestaciones durante evolucievolucióónn
Otras manifestaciones◦ Compromiso hepático. Poco frecuente◦ Compromiso ocular.◦ Hipotiroidismo secundario o tiroiditis
autoinmune.◦ Neuralgia del trigémino y sd. del túnel
carpiano. ◦ Disfunción sexual.
Manifestaciones durante Manifestaciones durante evolucievolucióónn
TratamientoTratamientoMEDIDAS GENERALES:MEDIDAS GENERALES:
Buena relación médico-paciente -> conocimiento del pte de su afección, tto y pronóstico.
b) Evitar ambiente frío, uso guantes (Raynaud). c) Alimentación blanda, papillas (disfagia).Medidas alimentarias
y laxantes suaves como vaselina (alteraciones transito). d) Mantener la piel lubricada y estar atento a las infecciones.
Tratamiento - Tratamiento - MedicamentosoMedicamentoso
Otras medidas Otras medidas terapéuticasterapéuticas
Dilatación distal de estenosis esofágica
Trasplante pulmonarDiálisis / Trasplante renal
Orientación del tto de la ESP Orientación del tto de la ESP por el médico de atención por el médico de atención primariaprimaria
1) Medidas generalesMedidas generales
2) Medidas farmacológicas básicasMedidas farmacológicas básicas Nifedipino (10 a 60 mg) AINEs Rantidina, famotidina, omeprazol Médico de
atención primaria Colchicina (1 mg) Inhibidores ECA
3) Medidas farmacológicas especializadasMedidas farmacológicas especializadas Corticoides Penicilamina Metotrexato Médico especialista, con
apoyo Ciclofosfamida médico de atención primaria
si es Micofenolato de mofetil necesario