Upload
anayantzin-herrera
View
66
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
Paul KleePaul Klee
1879 - 19401879 - 1940
Femenino de 23 añosFemenino de 23 añosMadre con Artritis ReumatoideMadre con Artritis Reumatoide5 años de evolución con Fenómeno de Raynaud,5 años de evolución con Fenómeno de Raynaud,Úlceras en los pulpejos, piel “acartonada”, pérdida ponderal no Úlceras en los pulpejos, piel “acartonada”, pérdida ponderal no
cuantificada y disnea de grandes esfuerzos.cuantificada y disnea de grandes esfuerzos.EF 1.56m, 51 Kg, 120/90, 80x`EF 1.56m, 51 Kg, 120/90, 80x`Fascies de pajarito, telangiectasias en cara, esclerodactiliaFascies de pajarito, telangiectasias en cara, esclerodactilia
LABORATORIO:LABORATORIO:
Anticuerpos Antinucleares por IF positivosAnticuerpos Antinucleares por IF positivosPatrón moteado fino 1:1280Patrón moteado fino 1:1280Anti-scl 70 positivosAnti-scl 70 positivos
¿ QUÉ ES LA ¿ QUÉ ES LA ESCLERODERMIA ?ESCLERODERMIA ?
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA DEFINICION:DEFINICION:
Es una enfermedad del tejido conectivo difuso Es una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizada por engrosamiento o fibrosis en caracterizada por engrosamiento o fibrosis en la piel, vasos sanguíneos, músculos la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos y órganos internos esqueléticos y órganos internos
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA EPIDEMIOLOGIA:EPIDEMIOLOGIA:
Afecta generalmente a personas de 35 a 64 años de Afecta generalmente a personas de 35 a 64 años de edad edad
Las mujeres a menudo son más afectadas que los Las mujeres a menudo son más afectadas que los hombres relación 3:1hombres relación 3:1
Rara en la niñezRara en la niñez
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA ETIOLOGIAETIOLOGIA
DesconocidaDesconocida
Hay depósitos de exceso de colágeno en la piel y Hay depósitos de exceso de colágeno en la piel y otros órganos así como vasos sanguíneosotros órganos así como vasos sanguíneos
Los factores de riesgo son la exposición al polvo de Los factores de riesgo son la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.sílice y al policloruro de vinilo.
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA
InmunológicoInmunológico
VascularVascular
FibroblásticoFibroblástico
¿ CÓMO SE CLASIFICA LA ¿ CÓMO SE CLASIFICA LA ESCLERODERMIA ?ESCLERODERMIA ?
ESCLERODERMIAESCLERODERMIACLASIFICACION :CLASIFICACION :
LOCALIZADA MorpheaLOCALIZADA Morphea Lineal en golpe de Lineal en golpe de sable sable
GENERALIZADA DifusaGENERALIZADA Difusa CRESTCREST
Sx. SobreposiciónSx. Sobreposición
Golpe de sableGolpe de sable
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA CUADRO CLINICO:CUADRO CLINICO:
Fenómeno de RaynaudFenómeno de RaynaudDolor, rigidez e inflamación en Dolor, rigidez e inflamación en
dedos y articulacionesdedos y articulacionesEsclerodactilia Esclerodactilia Piel dura brillante,engrosadaPiel dura brillante,engrosadaPiel facial tensa y con aspecto Piel facial tensa y con aspecto
de máscara de máscara Ulceraciones en las puntas de Ulceraciones en las puntas de
los dedoslos dedos
Reflujo esofágico Reflujo esofágico DisfagiaDisfagiaDistensión después de las Distensión después de las
comidas comidas Pérdida de peso Pérdida de peso Diarrea Diarrea Estreñimiento Estreñimiento Dificultad respiratoriaDificultad respiratoria
¿ QUÉ ES EL FENÓMENO DE ¿ QUÉ ES EL FENÓMENO DE RAYNAUD ?RAYNAUD ?
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
Fenómeno de RaynaudFenómeno de Raynaud
Fenómeno de RaynaudFenómeno de Raynaud
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA ESCLERODACTILIAESCLERODACTILIA
ESCLERODACTILIAESCLERODACTILIA
ESCLERODACTILIAESCLERODACTILIA
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
¿ QUÉ ES EL SÍNDROME ¿ QUÉ ES EL SÍNDROME CREST ?CREST ?
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA SINDROME DE CREST:SINDROME DE CREST:
CalcinosisCalcinosisFenómeno de RaynaudFenómeno de RaynaudDismotilidad EsofágicaDismotilidad EsofágicaESclerodactiliaESclerodactiliaTelangiectasiasTelangiectasias
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
ESCLERODERMIAESCLERODERMIAAUTOANTICUERPOS Y MANIFESTACIONES AUTOANTICUERPOS Y MANIFESTACIONES
CLINICASCLINICAS
Scl-70 topoisomerasa I: fibrosis pulmonarScl-70 topoisomerasa I: fibrosis pulmonarAnti centrómero : CRESTAnti centrómero : CRESTRNA I, II y III : Afectación cutánea yRNA I, II y III : Afectación cutánea y renalrenalPM-Scl y U1 RNP : Sx SobreposiciónPM-Scl y U1 RNP : Sx Sobreposición
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA DIAGNOSTICO:DIAGNOSTICO:
VSGVSGPCRPCRAnticuerpos antinucleares Anticuerpos antinucleares EGOEGOTele de tóraxTele de tóraxLos estudios de la función pulmonar revelan con Los estudios de la función pulmonar revelan con frecuencia enfermedad pulmonar restrictiva frecuencia enfermedad pulmonar restrictiva Biopsia de pielBiopsia de piel
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA ANTICUERPOS ANTINUCLEARESANTICUERPOS ANTINUCLEARES
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA FIBROSIS PULMONARFIBROSIS PULMONAR
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:
Antiinflamatorios no esteroides (AINES), Antiinflamatorios no esteroides (AINES), CorticosteroidesCorticosteroidesTratamientos dirigidos a manifestaciones Tratamientos dirigidos a manifestaciones especificas de esclerosis sistémicaespecificas de esclerosis sistémicaD- penicilaminaD- penicilaminaFisioterapiaFisioterapia
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA COMPLICACIONES:COMPLICACIONES:
Insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca Insuficiencia renalInsuficiencia renalFibrosis pulmonarFibrosis pulmonarMalabsorciónMalabsorción
POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
MIOPATIAS INFLAMATORIAS MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICASIDIOPÁTICAS
Enfermedades agudas, subagudas y crónicas Enfermedades agudas, subagudas y crónicas que afectan al músculo esquelético.que afectan al músculo esquelético.
Se caracterizan por debilidad muscular y por Se caracterizan por debilidad muscular y por una respuesta inflamatoria en el músculo.una respuesta inflamatoria en el músculo.
POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
DEFINICION:DEFINICION:
Es una enfermedad del tejido conectivo que se Es una enfermedad del tejido conectivo que se caracteriza por la inflamación de los músculos caracteriza por la inflamación de los músculos y la piel.y la piel.
POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
EPIDEMIOLOGIA:EPIDEMIOLOGIA:
Frecuencia entre los 45 y 55 añosFrecuencia entre los 45 y 55 añosIncidencia anual 2 a 10 casos por Incidencia anual 2 a 10 casos por
millónmillónMás común en mujeres 3:1Más común en mujeres 3:1
POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS ETIOLOGIA:ETIOLOGIA:
DesconocidaDesconocidaDM: Microangiopatía que afecta piel y músculo con DM: Microangiopatía que afecta piel y músculo con activación temprana y depósitos de complemento en las fibras activación temprana y depósitos de complemento en las fibras musculares.musculares.
PM: Invasión de linfocitos T citotóxicos en las fibras PM: Invasión de linfocitos T citotóxicos en las fibras muscularesmusculares
MCI: igual que en la PMMCI: igual que en la PM
POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS CLASIFICACION:CLASIFICACION:
1.-Polimiositis del adulto1.-Polimiositis del adulto2.-Dermatomiositis del adulto2.-Dermatomiositis del adulto3.-Polimiositis o dermatomiositis acompañadas de 3.-Polimiositis o dermatomiositis acompañadas de
cáncercáncer4.-Poli/Dermatomiositis infantil4.-Poli/Dermatomiositis infantil5.-Relacionadas a síndromes de sobreposición5.-Relacionadas a síndromes de sobreposición
y Enf. Mixta del tejido conjuntivoy Enf. Mixta del tejido conjuntivo6.-Por cuerpos de inclusión6.-Por cuerpos de inclusión
POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS CUADRO CLINICO:CUADRO CLINICO:
Debilidad muscular proximal: cintura escapular y pélvica Debilidad muscular proximal: cintura escapular y pélvica MialgiasMialgiasEritema en heliotropoEritema en heliotropoErupción cutánea roja y oscura Erupción cutánea roja y oscura DisfagiaDisfagiaDificultad respiratoriaDificultad respiratoriaInflamación o enrojecimiento de la piel Inflamación o enrojecimiento de la piel Pápulas de GottronPápulas de Gottron
POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS CUADRO CLINICO:CUADRO CLINICO:
Debilidad muscular proximal: cintura escapular y pélvica Debilidad muscular proximal: cintura escapular y pélvica MialgiasMialgiasEritema heliotropoEritema heliotropoErupción cutánea roja y oscura Erupción cutánea roja y oscura DisfagiaDisfagiaDificultad respiratoriaDificultad respiratoriaInflamación o enrojecimiento de la piel Inflamación o enrojecimiento de la piel Pápulas de GottronPápulas de Gottron
DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS ERITEMA HELIOTROPOERITEMA HELIOTROPO
DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS PAPULAS DE GOTTRONPAPULAS DE GOTTRON
DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS DIAGNOSTICO:DIAGNOSTICO:
ClínicoClínicoVSG, PCRVSG, PCRCPK CPK AldolasaAldolasaElectromiografía: Patrón miopático: Aumento de la Electromiografía: Patrón miopático: Aumento de la actividad de incersión y fibrilaciones espontáneas, actividad de incersión y fibrilaciones espontáneas, potenciales de acción polifásicos de corta duración y potenciales de acción polifásicos de corta duración y poca amplitud y descargas anormales de alta poca amplitud y descargas anormales de alta frecuencia. frecuencia. Biopsia de piel y músculoBiopsia de piel y músculo
POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
AUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOS
Positivos de 50 a 80% de los pacientes.Positivos de 50 a 80% de los pacientes.Autoanticuerpos específicos de miositisAutoanticuerpos específicos de miositisAutoanticuerpos asociados a miositisAutoanticuerpos asociados a miositis
POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
AUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOSAutoanticuerpos específicos de miositisAutoanticuerpos específicos de miositis
Anti Jo-1 Mi-2Anti Jo-1 Mi-2PL-12 SRPPL-12 SRPPL-7PL-7EJEJOJOJKSKS
POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS
AUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOSAutoanticuerpos asociados a miositisAutoanticuerpos asociados a miositis
PM/SclPM/SclKuKuRo/SSARo/SSALa/SSBLa/SSB
POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:
CorticosteroidesCorticosteroides
Inmunosupresores Inmunosupresores
RehabilitaciónRehabilitación
POLI/DERMATOMIOSITISPOLI/DERMATOMIOSITIS COMPLICACIONES:COMPLICACIONES:
Insuficiencia renal aguda Insuficiencia renal aguda
Malignidad asociada Malignidad asociada
Complicaciones cardíacas, Complicaciones cardíacas, pulmonares o abdominalespulmonares o abdominales