Esclerosis Esclerosis MúltipleMúltiple

IntroducciónIntroducción La esclerosis múltiple es la enfermedad La esclerosis múltiple es la enfermedad

desmielinizante de probable etiología autoinmune desmielinizante de probable etiología autoinmune más frecuente y mejor caracterizada en cuanto a más frecuente y mejor caracterizada en cuanto a sus aspectos clínicos y fisiopatológicos. Con sus aspectos clínicos y fisiopatológicos. Con excepción de los traumatismos es la causa de excepción de los traumatismos es la causa de discapacidad neurológica más frecuente en discapacidad neurológica más frecuente en adultos jóvenes.adultos jóvenes.

En el siglo XIX comienza a tomar impulso el En el siglo XIX comienza a tomar impulso el estudio anatomo- clínico de la enfermedad estudio anatomo- clínico de la enfermedad destacándose los autores Carswell (1830) destacándose los autores Carswell (1830) Cruveilhier (1835-1842) Rokitansky (1867)y la Cruveilhier (1835-1842) Rokitansky (1867)y la Escuela de Charcot (1860-1867).Los criterios Escuela de Charcot (1860-1867).Los criterios modernos para su diagnóstico han sido enunciados modernos para su diagnóstico han sido enunciados por Schumacher, Poser y McDonald.por Schumacher, Poser y McDonald.

EpidemiologíaEpidemiología Presenta clara distribución geográfica, es rara en regiones Presenta clara distribución geográfica, es rara en regiones

tropicales y su incidencia aumenta en latitudes altas al tropicales y su incidencia aumenta en latitudes altas al norte y probablemente al sur del Ecuador. norte y probablemente al sur del Ecuador.

También se demostró que pacientes de raza negra También se demostró que pacientes de raza negra desarrollan con menor frecuencia E.M en comparación con desarrollan con menor frecuencia E.M en comparación con individuos de raza blanca.individuos de raza blanca.

Kurtzke clasificó la prevalencia de EM en áreas de alto, Kurtzke clasificó la prevalencia de EM en áreas de alto, mediano, y bajo riesgo. mediano, y bajo riesgo.

Factores ambientales: existencia de epidemias Factores ambientales: existencia de epidemias en islas Faroe. Kurtzke y Hyllested hallaron una en islas Faroe. Kurtzke y Hyllested hallaron una incidencia mucho mayor a la esperada entre incidencia mucho mayor a la esperada entre 1943 y 1973: una explicación fue la ocupación de 1943 y 1973: una explicación fue la ocupación de las islas por tropas británicas durante la segunda las islas por tropas británicas durante la segunda Guerra Mundial.Guerra Mundial.

Estudios migratorios establecieron aumento en el Estudios migratorios establecieron aumento en el riesgo al migrar hacia áreas de alta prevalencia.riesgo al migrar hacia áreas de alta prevalencia.

La enfermedad se presenta 2 a 3 veces con más La enfermedad se presenta 2 a 3 veces con más frecuencia en mujeres: los factores sexuales frecuencia en mujeres: los factores sexuales pueden tener interacción directa con el complejo pueden tener interacción directa con el complejo mayor de histocompatibiliad, ya que la frecuencia mayor de histocompatibiliad, ya que la frecuencia de HLA-DR2 se informó con más frecuencia en las de HLA-DR2 se informó con más frecuencia en las mujeres.mujeres.

La EM predomina en el adulto joven.La EM predomina en el adulto joven.

Factores genéticosFactores genéticos

Se evidenciaron casos familiares, lo Se evidenciaron casos familiares, lo que sugiere una predisposición que sugiere una predisposición genética. En el presente hay acuerdo genética. En el presente hay acuerdo en que los genes que codifican el en que los genes que codifican el antígeno HLA-DR se encuentran antígeno HLA-DR se encuentran asociados con EM.asociados con EM.

EtiopatogeniaEtiopatogenia Asociación de factores ambientales Asociación de factores ambientales

durante la infancia que, luego de años de durante la infancia que, luego de años de latencia desencadenaría la enfermedad o latencia desencadenaría la enfermedad o contribuiría a su desarrollo.contribuiría a su desarrollo.

Se postularon tres hipótesis:Se postularon tres hipótesis:1.1. Infección viral persistente.Infección viral persistente.2.2. Presencia de un proceso autoinmune Presencia de un proceso autoinmune

hacia antígenos de la mielina.hacia antígenos de la mielina.3.3. Presencia de un fenómeno de mímica Presencia de un fenómeno de mímica

molecular entre antígenos virales y molecular entre antígenos virales y proteínas de la mielina.proteínas de la mielina.

Numerosos investigadores señalan a la Numerosos investigadores señalan a la etiología viral como la más probable en etiología viral como la más probable en EM, causando desmielinización EM, causando desmielinización mediante diferentes mecanismos:mediante diferentes mecanismos:

Lisis directa de oligodendrocitos.Lisis directa de oligodendrocitos. Daño inmunitario de oligodendrocitos. Daño inmunitario de oligodendrocitos.

infectados por diferentes agentes infectados por diferentes agentes virales.virales.

Activación inmune inespecífica.Activación inmune inespecífica. Similitud antigénica.Similitud antigénica.

EL efecto fisiológico principal del fenómeno de EL efecto fisiológico principal del fenómeno de desmielinización es la limitación en la conducción del impulso desmielinización es la limitación en la conducción del impulso

eléctrico de manera saltatoria desde el nodo de Ranvier, eléctrico de manera saltatoria desde el nodo de Ranvier, donde los canales de sodio se hallan concentrados, al próximo donde los canales de sodio se hallan concentrados, al próximo

nodo: nodo: disminución de la velocidad de conducción.disminución de la velocidad de conducción.

Anatomía patológicaAnatomía patológica

La lesión característica es La lesión característica es la placa la placa de desmielinizaciónde desmielinización de 1mm a de 1mm a varios cm de diámetro, rodeadas por varios cm de diámetro, rodeadas por vasos ,ubicadas en regiones vasos ,ubicadas en regiones periventriculares,periventriculares,

yuxtacorticales y medulares.yuxtacorticales y medulares. Presenta placas activas y Presenta placas activas y

cicatrizales.cicatrizales.

Cuadro ClínicoCuadro Clínico

Sintomatología variable:Sintomatología variable: Trastornos óculomotores o de la agudeza Trastornos óculomotores o de la agudeza

visual.visual. Déficit motor.Déficit motor. Alteraciones sensitivas.Alteraciones sensitivas. Trastornos en la coordinación.Trastornos en la coordinación. Compromiso génitourinario e intestinal.Compromiso génitourinario e intestinal. Enfermedades mentales.Enfermedades mentales. Fatiga y dolor.Fatiga y dolor.

DiagnósticoDiagnóstico

El diagnóstico se sustenta por la El diagnóstico se sustenta por la presencia en el examen físico de presencia en el examen físico de signos que evidencian compromiso signos que evidencian compromiso de la sustancia blanca con dos de la sustancia blanca con dos características características fundamentales:1)diseminación fundamentales:1)diseminación temporal y 2)diseminación temporal y 2)diseminación anatómica; con el complemento de anatómica; con el complemento de la RNM, PEV y el estudio del LCR.la RNM, PEV y el estudio del LCR.

Criterios DiagnósticoCriterios Diagnóstico

Criterios Diagnósticos para EM revisados Criterios Diagnósticos para EM revisados McDonald 2005.McDonald 2005.

Cuadro Cuadro clínicoclínico

Lesión Lesión objetivaobjetiva

Datos adicionalesDatos adicionales

2 o +2 o + 2 o +2 o + Ninguno la evidencia será Ninguno la evidencia será suficientesuficiente

2 o +2 o + 11 Diseminación en el espacio: Diseminación en el espacio: RNM, LCR positivo + 2 lesiones RNM, LCR positivo + 2 lesiones en RNM o ataque clínico en en RNM o ataque clínico en otra región.otra región.

11 2 o +2 o + Diseminación en tiempo RNM Diseminación en tiempo RNM o segundo ataque clínico.o segundo ataque clínico.

11 11 Diseminación en tiempo y Diseminación en tiempo y espacioespacio

Progresión Progresión neurológica neurológica sugestiva de EMsugestiva de EM

1 o +1 o + Progresión de 1 año de la Progresión de 1 año de la enfermedad y dos de enfermedad y dos de los siguientes:los siguientes:

RNM +( 9 t2 o 4 t2 + PEV +)RNM +( 9 t2 o 4 t2 + PEV +)

RNM de ME +RNM de ME +

LCR +LCR +

Formas EvolutivasFormas Evolutivas

Exámenes complementariosExámenes complementarios

Resonancia nuclear Resonancia nuclear magnéticamagnética

Estudios neurofisiológicosEstudios neurofisiológicos

Estudio del LCREstudio del LCR

Diagnósticos diferencialesDiagnósticos diferenciales VasculitisVasculitis SarcoidosisSarcoidosis HTLVHTLV NeurosífilisNeurosífilis HIVHIV ECVECV LeucodistrofiasLeucodistrofias E.L.A.E.L.A. MAVMAV TumoresTumores

Otros procesos Otros procesos desmielinizantesdesmielinizantes

Enfermedad de DevicEnfermedad de Devic Esclerosis concéntrica Esclerosis concéntrica

de Balóde Baló Enfermedad de Enfermedad de

SchilderSchilder Encefalomielitis aguda Encefalomielitis aguda

diseminada (EAD)diseminada (EAD)

TratamientoTratamiento

De las exacerbaciones.De las exacerbaciones. Modificadores de la evolución natural Modificadores de la evolución natural

de la enfermedad.de la enfermedad. De las formas progresivas.De las formas progresivas. Sintomático.Sintomático. Neuropsicorrehabilitador.Neuropsicorrehabilitador.

PronósticoPronóstico Concierne a la calidad de vida y futura discapacidad.Concierne a la calidad de vida y futura discapacidad. Luego de 15 años el 20% quedará limitado en cama.Luego de 15 años el 20% quedará limitado en cama. La valoración del grado de discapacidad se realiza por medio de La valoración del grado de discapacidad se realiza por medio de

la escala ampliada de discapacidad (EDSS) de Kurtzke de 10 la escala ampliada de discapacidad (EDSS) de Kurtzke de 10 puntos. puntos.

La mortalidad es igual a la media en los primeros 15 años luego La mortalidad es igual a la media en los primeros 15 años luego presenta un aumento significativo.presenta un aumento significativo.

La progresión de cada paciente es muy variable y el curso y la La progresión de cada paciente es muy variable y el curso y la severidad no puede preverse.severidad no puede preverse.

Factores pronósticos desfavorables: Factores pronósticos desfavorables: mujer, alta tasa de mujer, alta tasa de recaídas, recuperación incompleta luego del primer ataque, recaídas, recuperación incompleta luego del primer ataque, corto intervalo entre primer y segundo ataque, comienzo tardío, corto intervalo entre primer y segundo ataque, comienzo tardío, compromiso precoz del cerebelo, involucrar más de una compromiso precoz del cerebelo, involucrar más de una estructura del SNC en el inicio.estructura del SNC en el inicio.

BibliografíaBibliografía Bastianello S, Bozzao A, Paolillo A, et al: Fast spin-echo and fast fluid-attenuated inversion-Bastianello S, Bozzao A, Paolillo A, et al: Fast spin-echo and fast fluid-attenuated inversion-

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