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ESCLEROSIS MULTIPLE.
Dennis Heredia Mendoza.
Hace 170 años que se describió por primera vez la EM…
60 años que se conoce su origen autoinmune…
…y solo 30 que se dispone de tratamientos.
¿ será este el final del camino?
GENERALIDADES
Es una de las enfermedades inflamatorias más comunes del sistema nervioso central.
Las fibras nerviosas están cubiertas de mielina. Este se encarga de la conducción del impulso nervioso entre las fibras nerviosas.
Las personas con esclerosis múltiple sufren una desmielinización y sus lesiones son producidas por la falta de conexión entre fibras nerviosas.
Las causas no se saben con exactitud podría ser genético, virus o ambas.
Los síntomas van variando de zona afectada e intensidad cada ataque es diferente.
Las remisiones disminuyen a medida que avanza la enfermedad.
MIELINA •Constituye cerca del 70% tejido cerebral•En SNC producida por oligodendrocitos•Proteínas principales PBM , PLP
Función : Mejora conducción nerviosa
Resistencia interna ( diámetro )ConductanciaCapacitancia
Disminuye
ETIOPATOGENIA
CAUSASSe desconoce la causa de este trastorno, aunque los científicos sospechan que se trata de un problema multifactorial al que podrían contribuir a su desarrollo factores genéticos o ambientales.
Algunas hipótesis han señalado que la EM podría tener un origen viral, aunque por el momento no se dispone de pruebas científicas fiables indicativas de que un virus específico cause el proceso.
TEORIAS ETIOLOGICAS.
Teoría de la similitud molecular-Virus con secuencia de péptidos similar a
de la mielina. Teoría del péptido epítope-Péptido específico de mielina que induce
inflamación y desmielinización, provocando la respuesta inmune
EMBARAZO. PUNCIÓN LUMBAR. PERTURBACIONES EMOCIONALES. CIRUGIA. VACUNACIÓN. AUTOINMUNE INFECCIONES.
(SARAMPIÓN ,PARAINFLUENZA CLAMIDYA PNEUMONIAE)
TRAUMATICAS. FRÍO. FIEBRE.
DesmielinizantesSNC Esclerosis múltipleSNP Síndrome de Gullain Barré
DismielinizantesSNC LeucodistrofiasSNP Charcot Marie Tooth
EPIDEMIOLOGÍA
PREVALENCIA.
RAZA BLANCA.
20-40 AÑOS.
HEMISFERIO NORTE, ANGLOSAJONES, ESCANDINAVOS.
SEXO FEMENINO 3/1.
PREDISPOSICIÓN GENÉTICA.
FISIOPATOLOGÍA
Prolif. (gliosis).
FORMAS DE PRESENTACIÓN
Esclerosis Múltiple con brotes y remisiones
Esclerosis Múltiple Benigna
Esclerosis Múltiple Progresiva Secundaria
Esclerosis Progresiva Primaria
FORMAS DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
FORMAS DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
E.M. BENIGNA Se caracteriza por una recaída inicial y posiblemente solo un ataque adicional (dos en total). Remisión completa. Se han descrito casos de una segunda recaída tras 20 años.
La enfermedad no empeora a lo largo del tiempo o experimenta una progresión muy ligera. Síntomas menos graves..
10% casos
Los ataques son impredecibles y los síntomas pueden surgir en cualquier momento. Cada recaída puede incluir síntomas anteriores y/o otros nuevos. En los lapsos intermedios de la enfermedad, parece haber una falta de progresión.
Los daños en el SNC pueden continuar en estos pacientes incluso cuando los síntomas han remitido.
Más común (80% casos).
E.M. REMITENTE-RECIDIVANTE (EMRR)
Avance crónico desde el principio sin remisión de los síntomas.
Los síntomas empeoran progresivamente y la discapacidad aumenta de forma gradual.
No existen periodos de recaída ni remisión, sólo ligeras mejorías temporales.
10% casos.
E.M. PRIMARIA PROGRESIVA (EMPP)
Hasta un 40% de los pacientes con EMRR pueden desarrollar EMSP.
Es la forma más avanzada de la enfermedad.
Después de periodos de ataques y remisiones, se puede desarrollar EMPS, que se caracteriza por progresión continua con o sin recaídas ocasionales o remisiones mínimas.
E.M. SECUNDARIA PROGRESIVA (EMSP)
CLÍNICA
SINTOMAS MUSCULARES
Perdida de estabilidad, equilibrio, coordinación y/o motricidad.Entumecimiento de las articulaciones y sensación de hormigueo, picazón o quemazón.Espasmos musculares. Temblores que afectan a una o dos partes del cuerpo.
SINTOMAS OCULARES
Perdida de visión afecta a uno o a dos ojos. Visión doble o borrosa.Molestias oculares.
SINTOMAS INTESTINALES
Necesidad frecuente y/o urgente de ir al servicio.Incontinencia urinaria.Estreñimiento
SINTOMAS EMOCIONALES
Depresión, causada por no afrontamiento d ella enfermedad.No tiene cura, los medicamentos van dirigidos a reducir la intensidad de los síntomas y ralentizar la progresión.Procedimiento variable; intensidad de los síntomas, frecuencia de los ataques, la zona afectada...
SINTOMAS COGNITIVOS
Dificultad en atención , concentración y/o comprensión. Dificultades en la memoria a corto plazo. Lentitud de habla y temblor en la voz. Voz nasal y ronca. Pausas al hablar.
El principal problema es
la lentitud en la velocidad de
procesamiento.
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO.
PROTEINAS TOTALES NORMALES O AUMENTADA.
GANMAGLOBULINA AUMENTADA.LCR: GANMAGLOBULINA AUMENTADA
ELECTROFORESIS :BANDAS OLIGOCLONALES
POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES.
TAC: DESMIELINIZACIÓN CEREBRAL.RMN.
PROTEINAS TOTALES NORMALES O AUMENTADA.
Elevación discreta de las células y de las proteínas
totales en el 40%
GANMAGLOBULINA AUMENTADA.
Elevación del porcentaje de gammaglobulinas
en el 70%
Elevación de la IgG en el 80%
LCR: GANMAGLOBULINA AUMENTADA ELECTROFORESIS: BANDAS OLIGOCLONALES
ESTUDIO INMUNOPROTEICO DE LCR /SUERO
POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES.
Permiten la detección de lesiones no evidentes en la clínica
constituyen un apoyo fundamental para el diagnóstico.
Los potenciales evocados más usados son los visuales (PEV),
los auditivos de tronco (PEAT) y los somatosensitivos (PESS).
Los PEV son los más útiles, por su mayor sensibilidad (85%), seguidos de los PESS (75%).
Los menos sensibles son los PEAT (60%). Los potenciales evocados motores son aún menos sensibles.
TAC, IRM: DESMIELINIZACIÓN CEREBRAL.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE Lesiones focales:
• Edema • Inflamación• Desmielinización• Remielinización• Perdida axonal
• Alteración difusa:
• SBAN• SGAN
Lesiones focales:
• Edema • Inflamación• Desmielinización• Remielinización• Perdida axonal
• Alteración difusa:
• SBAN• SGAN
CRITERIOS DIAGNOSTICOSRADIOLOGICOS
CRITERIOS DE BARKHOF Y TINTORE TRES DE LAS SIGUIENTES1. Lesión que refuerce al gadolinio o 9
hiperintensas2. Al menos tres periventriculares3. Al menos una en fosa posterior y/o
médula4. Al menos en unión cortico-subcortidal
SI BIEN AFECTA LA SUSTANCIA BLANCA
También afecta la sustancia gris
Secuelas irreversibles.
Para ver esta pel í cul a, debedi sponer de Qui ckTi me™ y de
un descompresor TI FF (si n compri mi r).
Esclerosis Múltiple: Lesiones cerebrales
Lesiones de sustancia gris
Lesión cortical captante en T1 con gadolinio
Menos frecuentes que las de sustancia blanca.Ganglios basales.Afectación cortical.Lesiones hiperintensas en T2.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE: LESIONES FOCALES
Lesiones hiperintensas en T2: - Causadas por un amplio rango de alteraciones patológicas.
- Carga lesional T2: Nº y volumen de las lesiones.
Lesiones hiperintensas en T2: - Causadas por un amplio rango de alteraciones patológicas.
- Carga lesional T2: Nº y volumen de las lesiones.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE: LESIONES FOCALES
Lesiones captantes:
• Rotura de la barrera hematoencefalica.• Indicador de inflamación/lesión aguda/lesión axonal.• Patrón de capatación variable e inespecifico:
• Nodular.• Anular completo/incompleto.
Lesiones captantes:
• Rotura de la barrera hematoencefalica.• Indicador de inflamación/lesión aguda/lesión axonal.• Patrón de capatación variable e inespecifico:
• Nodular.• Anular completo/incompleto.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE: LESIONES CEREBRALES
Lesiones periventriculares
EM: LESIONES MEDULARES
DIAGNOSTICO DE EM
DISEMINACION ESPACIAL
DISEMINACION TEMPORAL
INFLAMACION CRONICA DEL SNC
RNM
LCR
POTENCIALES EVOCADOS
Clínicamente definitiva
– 2 crisis y evidencia clínica de 2 lesiones separadas
– 2 crisis con una evidencia clínica y una evidencia paraclínica
Definitiva apoyada por laboratorio
– 2 crisis con, tanto evidencia clínica o paraclínica de una lesión y BO o aumento de IgG en LCR.
Clínicamente probable
– 2 crisis y evidencia clínica de 1 lesión
– 1 crisis y evidencia clínica de 2 lesiones separadas
– 1 crisis y evidencia clínica de una lesión y paraclinica de otra
Probable apoyada por laboratorio
– 2 crisis y BO o IgG en LCR
DIAGNOSTICO ESCLEROSIS MULTIPLE ( POSER 1983 )
Criterios Diagnóstico McDonald para Esclerosis Múltiple (EM)
CRITERIOS DE SCHUMACHER
DIAGNÓSTICODIFERENCIAL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
ELA.HISTERIA.ATAXIA CEREBELOSA.DEGENERACIÓN COMBINADA DE LA MÉDULA ESPINAL.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA EM
— Enfermedades granulomatosas: sarcoidosis,
Wegener.
—
Enfermedades cerebrovasculares.
—
Heredoataxias.
—
Degeneración combinada subaguda de la médula espinal.
—
Enfermedad Arnold-Chiari.
—
Leucodistrofias juveniles y del adulto.
PRONÓSTICO
GENERALMENTE FALLECEN 35 AÑOS DESPUÉS DE DIAGNOSTICADA.
Son factores pronósticos favorables: comienzo a edad temprana, sexo femenino, síntomas de comienzo visuales y sensitivos y el curso en
brotes.
Son, por el contrario, factores pronósticos desfavorables: comienzo por encima de 40 años, sexo masculino,
comienzo por síntomas motores y cerebelosos, recurrencia precoz tras el primer brote y curso progresivo
desde el inicio.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO No existe tratamiento que cure la enfermedad.
VÍAS DE INVESTIGACIÓN
se buscan
CUIDADOSSINTOMÁTICOS
Aliviar las molestias de la enfermedad o de los brotes
Rehabilitación física
Apoyo psicológico
se aplican
Tratamientos inmunomoduladores
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO.
INMUNOMODULADOR PREVENTIVO
TRATAMIENTO DEL EMPUJE
TRATAMIENTO SINTOMATICO
TRATAMIENTO NEUROREHABILITADOR
REMIELINIZADOR
El tratamiento del brote es la corticoterapia.
En las formas remitentes-recurrentes, la utilización del interferón beta reduce el número y la intensidad de los brotes, además de aumentar el intervalo de tiempo hasta las siguientes exacerbaciones y parece que frena la carga lesional. También retrasa la progresión en las formas secundariamente progresivas.
DEPRESIÓN: AMITRIPTILINA IMIPRAMINA.
ESPASTICIDAD. BACLOFENO DANTROLENO.
FATIGA. METILFENIDATO.
AGUDOS (BROTES):ACTH-METILPREDNISOLONA.
INMUNOMODULADORES: INTERFERÓN.
INMUNOSUPRESORES: METROTEXATE-CICLOFOSFAMIDA.
IMPORTANCIA DEL DIAGNÓSTICO PRECOZ
La instauración de tratamiento reduce de forma significativa el número de brotes porque disminuye la inflamación, con lo que disminuye los daños, que son irreversibles.
Eficacia de los fármacos según la fase:Síndrome aislado 40-60%RR 30%SP 5-10%PP 0%
Está demostrado por diversos estudios que la realización de
ejercicios fisioterapéuticos retrasa la evolución de la enfermedad, así como la mejora objetiva de las
condiciones de los afectados
REHABILITACIÓN
PAUTAS DE TRATAMIENTO REHABILITADOR.
TRATAMIENTO POSTURAL.EJERCICIOS RESPIRATORIOS.MOVILIZACIONES PASIVAS.EVITAR LA FATIGA.TFNM-P.TRATAMIENTO ESPASTICIDAD.EVITAR VÉRTIGO DE ALTURA.EJERCICIOS DE FRENKEL.TERAPIA OCUPACIONAL.REEDUCACIÓN DE LA MARCHA.
EVOLUCIÓN
FASES EN EL DESARROLLO DE ACEPTACION EM. Experiencia emocionales intensas:
(miedo,dolor,agresividad,irritabilidad,negacion) que son dificiles de manejar.
Autoengaño-el empleo de la agresividad y la negacion para oponerse a la enfermedad y no seguir sugerencias medicas.
Busqueda de conocer la enfermedad, acercandose a las sugerencias medicas.
Aceptacion de si mismo: logra aceptar la realidad de la EM superando la actitud defensiva de las primeras etapas.
Aceptacion de los otros: admite progresivamente que los demas necesitan informacion para poder responder mejor a su nueva situacion.
Adaptacion: ya no trata de cambiar las circunstancias, sino que se adapta a ellas.
“UNO DE LOS ASPECTOS QUE MAS CUESTA ACEPTAR A LAS PERSONAS CON EM ES LA INCERTIDUMBRE QUE VIENE LIGADA A LA ENFERMEDAD, EL PACIENTE DEBE ASUMIR QUE TIENE
UNA AFECCION CRONICA DE EVOLUCION INCIERTA.”
X. MONTALBAN, H.U. BARCELONA 2004
Día Mundial de la
