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Universidad Popular Autónoma del Estado de PueblaFacultad de Medicina
Neurología y Psiquiatría
Esclerosis Múltiple
ANTECEDENTE HISTÓRICO
El primer caso documentado
fue el de la Santa Lidwina de Schiedam, en
Holanda, quien inició a los 16 años con una caída
mientras patinaba sobre hielo
Posteriormente desarrolló
síntomas de ceguera monocular, paresias y
dolor caracterizado por milagrosas remisiones atribuidas
a un origen divino.
Enfermedad crónica, Inflamatoria, Desmielinizante del Sistema Nervioso Central
Causa más común de incapacidad neurológica en el adulto joven (20 a 45 años)
Produce debilidad motora y disfunción sensitiva de evolución crónica e incapacitante
Causada por el daño a la vaina de mielina, la cubierta protectora que rodea las neuronas.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Predomina en mujeres, tiene inicio raro antes
de la pubertad y después de los 35 anos
Su prevalencia tiene variaciones geográficas, y ocurre sobre todo en
regiones de clima templado.
El número de casos de Esclerosis Múltiple ha
aumentado en México y en toda América Latina
Según los estudios epidemiológicos más recientes, pasando de
una tasa de 5 casos por cada 100 mil habitantes
Nueva tasa de entre 10 y 12 casos por cada 100 mil habitantes
EPIDEMIOLOGÍA
REMITENTE-RECURRENTE
Pacientes debutan con esta forma
Cuadros agudos de síntomas neurológicos con recuperaciones
SECUNDARIAMENTE PROGRESIVA
Aparece 10-20 añosdespués de la Remitente Recurrente
Remisiones se vuelven infrecuentes
Empeoramiento gradual
PRIMARIAMENTE PROGRESIVA
Síntomas neurológicos progresivos y graduales sin remisiones desde el
inicio.
PROGRESIVA-RECURRENTE
Es un subtipo de la formaprimaria progresiva que puede tener recaídas
raras
CLASIFICACIÓN CLÍNICA
Síntomas TempranosAstenia/Adinamia/Mialgias/Artralgias
Adormecimiento Entumecimiento de Extremidades
Sensación de Hormigueo en Extremidades
Sensación de una banda apretada en tronco y extremidades
Control deficiente de una o ambas pierna
Reflejos tendinosos se conservan
Más tarde se vuelven hiperactivos
Desaparición de los reflejos abdominales
Signo de Lhermitte
Flexión del cuello puede inducir una
sensación de hormigueo de tipo
eléctrico
Desciende hacia el hombro y la espalda, y, menos a menudo, a la superficie anterior
de los muslos
CUADRO CLÍNICO
Incremento de la sensibilidad de los axones desmielinizados porestiramiento o presión de la médula espinal
ADEMÁS SÍNDROMES TÍPICOS DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
1) Neuritis Óptica 2) Mielitis Transversa 3) Ataxia Cerebelosa 4) Síndromes del Tallo Cerebral (vértigo, dolor o
entumecimiento facial, disartria, diplopía)
Síntomas Ópticos
Oftalmoplejia Internuclear/Diplopía/Nistagmo
Placas de Esclerosis en Pares Craneales III, IV y VI
Pérdida de la Visión
Esclerosis del Par Craneal II
Síntomas Vestibulares
Pérdida del Equilibrio y Vértigo
Esclerosis del Núcleo Vestibular y Par Craneal VIII
Síntomas Neurológicos
Crisis convulsivas
Indican placas de esclerosis en la Corteza Cerebral
Debilidad y Espasticidad
Correlación con esclerosis del Tracto Corticoespinal
Pérdida Sensitiva/Parestesias/Debilidad y Espasticidad
Esclerosis de la Médula Espinal
Temblores de Extremidades superiores y Nistagmo Pendular
Lesiones en el Cerebelo
Demencia/Deterioro Intelectual/Déficit de Atención y Expresión Verbal
Esclerosis de Lóbulo Frontal
Neuralgia del Trigémino
Esclerosis Núcleo Nervio Trigémino
Síntomas Urológicos
Urgencia Urinaria/Incontinencia Urinaria/Retención Urinaria
Síntomas Gastrointestinales
Estreñimiento/Diarrea/Incontinencia Fecal
Síntomas Función Sexual
Impotencia Sexual/Disminución Libido/ Disfunción Eréctil/Ausencia de Orgasmo
FISIOPATOLOGÍAEsclerosis Múltiple
3 Aspectos
Inflamación Perivenosa
Desmielinización
Gliosis
Mielina
Posee múltiples proteínas
Proteína básica de la mielina
Proteolípido de la mielina
Proteína oligodendrocítica
Liberadas cuando la mielina es
destruidaProteínas Libres son reconocidas
Activa Complejo Receptor de Células T Atrae
Células T AutorreactivasCMH II
Células T Autorreactivas
Acceden SNC
Por expresión Integrinas
Permiten adhesión a superficie endotelial
Degradan matriz extracelular, colágeno
y fibronectina
Ayuda Metaloproteasas
Proteólisis Mielina
Dentro del SNC
2 Respuestas
TH2
TH1
Citocinas ProinflamatoriasIL-1
TNFIFN
Activa CPACitocinas
Antiinflamatorias
IL4, Il5,IL6, Il10 e IL13
Activación
Macrófagos
Fagocitan mielina
Desmielización Activa enzimas proteolíticas
Mielina es importante para la conducción y para la protección del axón
Destrucción provoca enlentecimiento o bloqueo de la conducción nerviosa por desaparición de la conducción saltatoria y exposición de K de la membrana axónica
Causa prolongación del periodo refractario y explica la fatiga de los pacientes
DIAGNÓSTICO
Depende de la documentación
de múltiple eventos
neurológicos
Estudios paraclínicos
Resonancia Magnética
Bandas Oligoclonales en
líquido Cefalorraquídeo
Potenciales Evocados de Tallo (Visuales)
RESONANCIA MAGNÉTICA
A) Secuencia FLAIR donde se ven los característicos dedos de Dawson que corresponde a placas de desmielinización que emergen del cuerpo calloso a la periferia.
B) Lesiones yuxtacorticales en secuencia FLAIR.
C) T1 contrastada donde se ven imagenes captantes de contraste anulares subagudas y nodulares agudas.
D) Secuencia T2 donde se observan lesiones
periventriculares hiperintensas.
CRITERIOS DE MCDONALD
EVALUACIÓN CLÍNICA
Los aspectos que se toman en cuenta para la valoración de la respuesta al tratamiento y con ello la evolución del paciente son:
• Número de recaídas • Escala expandida del estado de discapacidad (EDSS, expanded disability status
scale). • Evidencia de cambios en la resonancia magnética RM).
TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento de la EM están enfocados a prevenir la discapacidad, reducir la frecuencia, la gravedad y la duración de las recaídas, mejorar los síntomas y restablecer la funcionalidad.
TRATAMIENTO DE BROTES
Se basa en corticoesteroides, hormona adrenocorticotropa (ACTH) y plasmaféresis
Un esquema útil con corticoesteroides es de
Metilprednisolona 1-2 g vía intravenosa por 3-7 días Después se continúa con dosis orales de prednisona por 13 días,
200 mg los primeros 4 días. 100 mg los siguientes 4 días y después ir disminuyendo 20 mg diariamente hasta retirar el fármaco.
TRATAMIENTO ATAQUE AGUDO
Metilprednisolona
oBolo de 500 a 1 000 mg al día oDurante tres a cinco días, seguidas de dosis orales altas de prednisona oComenzando con 60 a 80 mg por día y disminuciones graduales a una
dosis más baja en un periodo de 12 a 20 días
Tratamiento Neuritis Óptica 500 mg de metilprednisolona por vía oral por cinco días
Tratamiento EM Brote-Remisión Interferón beta-1ª 30 mg o 6.6 millones de unidades Copolímero I diario en dosis subcutáneas de 20 mg. Mitoxantrona una dosis cada tres meses (12 mg/m2 intravenosos)
Fatiga Amantadina (100 mg por la mañana y por la tarde), Modafinilo (200 a 400 mg/día) Pemolina (20 a 75 mg cada mañana).
TRATAMIENTO DE LOS SÍNTOMAS
PRONÓSTICO
BIBLIOGRAFÍA