Esclerosis Múltiple

Puntos Claves

Introducción• Enfermedad desmielinizante, crónica, autoinmune e inflamatoria

• Afecta a todo el SNC

• Principal causa de discapacidad neurológica no traumática entre adultos jóvenes (más frecuente entre 20-30 años)

• Lesiones: focos de infiltrado perivascular de linfocitos y macrófagosdesmielinización y gliosis reactiva

Clasificación clínica• Remitente-recurrente: 85% de los debut: cuadros agudos de síntomas

neurológicos con recuperaciones.• Secundariamente progresiva: 10-20 años después de la instalación de la

forma remitente-recurrente. Remisiones se vuelven infrecuentes. Hay empeoramiento gradual de los síntomas neurológicos a lo largo de meses a años

• Primariamente progresiva: 15%. Síntomas neurológicos progresivos y graduales sin remisiones desde el inicio.

• Progresiva-recurrente: recaídas sobre progresión lenta

Factores de riesgo• Infecciones virales (VEB*, VVZ, HTLV-1, VH6)• Sex. Fem• Poco sol• Tabaquismo• Familiar• Latitud (norte y sur ecuador)• Nacer en Mayo

FisiopatologíaInflamación desmielinización degeneración (gliosis)

• Infección viral persistente destrucción de mielina• Proceso autoinmune con pérdida de tolerancia hacia

antígenos de mielina.• Fenómeno de “mímica molecular” entre antígenos virales y

proteínas de la mielina.

5 años 10-15 años >15 años

Clínica

Diagnóstico• Documentación de múltiples eventos neurológicos centrales

separados por tiempo y espacio (anatómicamente).• Se apoya de estudios paraclínicos:

– RNM cerebro y columna– Bandas oligoclonales en LCR– Potenciales evocados de tallo (visuales)

Dg: Criterios de Mc DonaldPresentación Clínica Datos adicionales para el diagnóstico

1. Dos o más ataques (brotes)Dos o más lesiones

_________

2. Dos o más ataques (brotes)Evidencia clínica objetiva de una lesión

Diseminación en el espacio demostrado por:- dos o más lesiones por RM consistentes con EM- LCR (+) * ó- esperar otro ataque en un sitio diferente

3. Un ataque (brote) con evidencia clínicaobjetiva de dos o más lesiones

Diseminación en el tiempo demostrado por:- RM- segundo ataque clínico

4. Un ataque (brote)Evidencia clínica objetiva de una lesión(presencia monosintomática o CIS**)

Diseminación en el espacio demostrado por:- dos o más lesiones por RM consistentes con EM- LCR (+)* yDiseminación en el tiempo por:- RM- segundo ataque clínico

*LCR (+): Presencia de Bandas Oligoclonales, o elevación del índice de inmunoglobulina

ATAQUE: reporte del paciente o la observación objetiva de eventos neurológicos agudos que se mantienen mÁs de 24h en ausencia de fiebre o infección

LCR

– Fórmula Índice IgG: IgG(LCR)/IgG(sérica) ----------------------- Alb(LCR)/Alb(sérica)

– Puntuación >0.7 es sugerente de EM en el 92% de los casos.

• Aspecto límpido, Agua de Roca.• Celularidad normal, hasta el 33% Pleocitosis de

10 a 30, valores mayores de 50 células hacen dudar el diagnostico

• Proteínas normales hasta el 70% de los casos, valores mayores a 100 mg hacen dudar el diagnostica.

• Glucorraquia normal.

Diagnósticos diferenciales• Sarcoidosis• LES, Sjögren• Neuropatía óptica isquémica• Neurosífilis• Encefalomielitis diseminada aguda• Enfermedad Lyme• Sd paraneoplásico• Linfoma SNC• …

Seguimiento

• Número y gravedad de las recaídas

• Cambios en el estado neurológico

• Cambios RNM

Tratamiento• Exacerbaciones o brotes

– Corticoides (metilprednisolona 1-2 g IV -250 mg en 250 ml SF c/6 horas- por 3-7 días Prednisona VO x 13 días: 200 mg los primeros 4 días, 100 mg los siguientes 4 días y después ir disminuyendo 20 mg diariamente hasta retirarla

– Plasmaféresis• Terapia modificadora de la enfermedad

– azatioprina, ciclofosfamida, interferones, corticoides• Manejo de síntomas

– Urinarios, intestinales, cerebelosos, cognitivos, sensoriales

• Espasticidad: – Iniciar Fisioterapia.– Baclofeno (de elección): iniciar 10 a 20 mg/día, luego mantenimiento 30 – 80 mg/día.– Diazepam (rigidez nocturna): 5 – 10 mg/noche.

• Ataxia, temblor:– Clonazepan: 2-10 mg/día– Propanolol: 40 – 160 mg/día

• Parestesias y Dolor Neuropático – Carbamazepina: 200 – 1200 mg/día– Fenitoína: 100- 300 mg/día

• Vejiga neurogenica Hipotónica: – Cateterismo intermitente limpio.

• Vejiga Neurogenica Hipertónica: – Oxibutinina 5-10mg día

• Disfunción Eréctil: – Sindenafil 50 a 100mg x día.

• Fatiga:– Amantadina: 100- 200 mg/día

Pronóstico