Generalidades de tumores

Estas lesiones se clasifican

Habitualmente en función del tejido que predomina en la matriz tumoral y de su carácter benigno, agresivo localmente o maligno (que le viene dado por su capacidad de producir metástasis)

El tumor óseo maligno más frecuente lo constituyen las metástasis, y el tumor óseo maligno primario más frecuente es el mieloma, seguido en

orden por osteosarcoma, sarcoma de Ewing y condrosarcoma.

El tumor óseo benigno más frecuente es el osteocondroma,

INCIDENCIA Y CLASIFICACIÓN

• Partes blandas > óseos.

• Benignas, pseudotumorales > malignas

Incidencia

• Una edad < 20 años (tumoraciones benignas); excepto (sarcoma de Ewing y osteosarcoma).

• > 50 años (tumoraciones malignas). Metástasis más frecuentes son: Varón: secundario a adenocarcinoma de próstata y pulmón. Mujer: mama y pulmón.

Tumores en cartílago se caracterizan por dar lugar a calcificaciones.Osteocondroma jóvenes. Condrosarcoma > 50 años.

• Osteoma osteoide : tumor pequeño (1cm) de localización frecuente en el cuello femoral. Presenta dolor nocturno + nidus(imagen).

La clasificación por estadios de Enneking se basa en tres parámetros:• Grado histológico del tumor• Extensión local de la lesión• Presencia o ausencia de metástasis

Estadios de EnnekingEl grado histológico

• – Grado 0 = Tumor benigno (sin riesgo de enfermedad metastásica)

• – Grado 1 = Tumor maligno de bajo grado (riesgo bajo de enfermedad metastásicas, inferior al 15%)

• – Grado 2 = Tumor maligno de alto grado (riesgo alto de enfermedad metastásica superior al 15%)

La localización y extensión

• A = Si está limitada dentro de la estructura anatómica que dio origen a la neoplasia

• B = Si está fuera de la estructura anatómica que dio origen a la neoplasia

• T1 = Intracapsular

• T2 = Extracapsular e intracompartamental

• T3 = Extracapsular y extracompartamental

La extensión a distancia de la enfermedad

• M0 = Sin metástasis regional o a distancia

• M1 = Con metástasis regional o a distancia

Lesiones inactivas

• Son escasamente sintomáticas,habitualmente su descubrimiento es unhallazgo radiográfico. Su histología siemprees benigna

Lesiones activas

• Son poco sintomáticas, radiográficamentepueden adelgazar o insuflar las corticales.Presentan un halo escleroso. Su histologíasiempre es benigna

Lesiones agresivas

• Son muy sintomáticas, radiográficamenteinsuflan al hueso, rompen la cortical yrápidamente se hacenextracompartamentales.

• Pueden condicionar fracturas. Su histologíaes benigna pero pueden desarrollarmetástasis.

Lesiones malignas de bajo grado.

• Son poco sintomáticas, de crecimiento lentopero sostenido, radiográficamente seencuentran aparentemente bien limitadas,son de gran volumen pero puede habererosión del endostio. Su histología esmaligna

Lesiones malignas de alto grado.

• Son altamente sintomáticas, de crecimientorápido, con ataque temprano al estadogeneral, radiográficamente mal definidas enel hueso, con algún tipo de reacciónperióstica y algunas veces con fractura. Suhistología es maligna.

Lesiones metastásicas.

• Son muy sintomáticas, crecen rápidamente,presentan tempranamente ataque al estadogeneral. Habitualmente provienen de otroórgano. Radiográficamente pueden serlíticas o blásticas, presentan habitualmentefractura. Su histología siempre es maligna

Orientación Diagnóstica

• EDAD.

• POR SU ORIGEN.

• CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS.

• CARACTERÍSTICAS EN EXAMENES COMO TC, RM Y ARTEROGRAFÍA.

EDAD

RN: metástasis de neuroblastoma

Infancia y adolescencia : quiste

unicameral, condroblastoma

Infancia, adolescencia y adulto joven:

ostesarcoma, tumor de Ewing.

Adulto joven: osteoma osteoide, tumor de células

gigantes.

Adulto:condrosarcoma

Paciente de edad avanzada: metástasis

y mieloma

RADIOGRAFÍA SIMPLE

• Patrones radiológicos.

• Aspecto radiológico.

• Localización.

Patrón Radiológico Tumores que lo presentan

Geográfico con bordes bien delimitados,escleroso o no

• Tumores y lesiones paratumoralesbenignas• Osteomielitis

Geográfico con márgenes festoneados • Fibroma no osificante• Encondroma

Apolillado o moteado • Metástasis• Linfomas histiocíticos• Fibrosarcoma• Osteomielitis• Osteosarcoma (en ocasiones)

Permeativo • Osteosarcoma.• Sarcoma de Ewing.• Metástasis.• Linfomas.• Fibrosarcoma.• Condrosarcoma.• Osteomielitis (a veces).• Otras lesiones muy agresivas.

RADIOGRAFÍA SIMPLE

Aspecto Radiológico Tumores que lo presentan

Nidus (zona radiotransparente rodeada de un halo de formación de hueso y engrasamiento cortical)

•Osteoma osteoide

Calcificaciones • Condroblastoma• Encondroma,• Condrosarcoma

Cavidades múltiples • Quiste óseo aneurismático.•Tumor de células gigantes. • Displasia fibrosa.

RADIOGRAFÍA SIMPLE

RADIOGRAFÍA SIMPLE

TC, RM y ARTEROGRAFÍA

TC• Lesiones corticales (osteoma osteoide)• Las situadas en las superficies óseas ( osteoma).

RM

• Tumores de partes blandas.• Ayudar a diferenciar tumores con aspecto radiológico similar.

• Sarcoma de Ewing vs granuloma eosinófilo. • Encondroma vs condrosarcoma.

ARTEROGRAFÍA • Planificación preoperatoria

BIOPSIA

ESTUDIOS DE EXTENSIÓN

• El pulmón es el lugar más frecuente de metástasis de los tumores malignos óseos y de partes blandas.

ESTUDIOS DE LABORATORIO Y CITOGENÉTICOS

• Valores de Fosfatasa Alcalina.(osteosarcoma).

• LDH.(pronóstico osteosarcoma y sarcoma de Ewing).

• Calcio, fosfato y PTH (Tumor pardo por hiperparatiroidismo)

El 95 % de los tumores de Ewing presentan una traslocación cromosómica t(11;22)

ESTADIFICACIÓN

TUMORES BENIGNOS

• MSTS

TUMORES MALIGNOS

• Grado histológico. • Localización del tumor. • Metastasis a distancia.• Lesiones intracompartimentales

(T1) . No han traspasado las barreras naturales frente a la extensión del tumor. (intraóseas)

• Lesiones extracompartimentales(T2): originan entre 2 compartimentos(penetración cortical).

Estadio Características

I Radiológica: zona de transición bien definida Clínica: lesiones latentes o asintomáticas (fibroma no osificante, encondroma).

II Radiológica: Zona de transición mal definidaClínica: Lesiones activas.

III Radiológica: penetración corticalClínica: lesiones agresivas.

Cirugía

Quimioterapia

Radioterapia

ORIENTACIÓN TERAPEUTICA

• Intralesional: Se reseca tumor sin pretender llegar a tejido normal

• Marginal:Se reseca todo el tumor sin incluir la zona reactiva

• Amplia: Se reseca todo el tumor rodeado de tejido normal que incluye la zona reactiva.

• Radical: Se reseca todo el compartimento que contiene el tumor

CIRUGIA

• Neoadyuvante (preoperatoria y postoperatoria)

• Mejorar la supervivencia de pacientes con osteosarcoma y sarcoma de Ewing.

• Rabdomiosarcoma.QUIMIOTERAPIA

• Tras la resección quirúrgica del tumor de Ewing

• Los sarcomas de partes blandas.

• Tras la estabilización quirúrgica de zonas con metástasis.RADIOTERAPIA

Explicación de tumores

CLASIFICACIÓN tumores de hueso se pueden clasificar en varias categorías en función de la matriz o sustancia que producen:

• Tumores formadores hueso incluyendo osteoma osteoide y osteoblastoma

• Tumores formación cartilagoincluyendo osteocondroma, condroma (encondroma, condroma perióstica), condroblastoma, fibroma y condromixoide

• Lesiones fibrosas incluyendo la displasia fibrosa, fibroma osificante y fibroma no osificante

• Quística y lesiones vasculares incluyendo quiste óseo unicameral y quiste óseo aneurismático

A) FORMADORES DE HUESO:

Benignos:

OSTEOMA: Lesión lítica, redonda, hiperdensa, formada por hueso muy denso. Generalmente en los senos craneales, y no da clínica,

excepto si crece mucho, que da dolor de cabeza, sinusitis... suele ser más pequeño

OSTEOMA OSTEOIDE: Las células producen hueso inmaduro. Está formado por hueso, muy denso; tiene en su interior osteoide (tejido

blando que forman los osteoblastos y que posteriormente se mineralizará). Si hacemos radiografía, vemos que el centro del tumor

aparecerá negro por el osteoide y la periferia blanca por el osteoma. Es un tumor pequeño pero con dolor, ya que está muy inervado.

- OSTEOBLASTOMA: es una forma gigante del osteoma osteoide que suele localizarse en la columna.

Malignos:

- OSTEOSARCOMA O SARCOMA OSEO: Importante porque es el segundo tumor primario maligno más recuente y el primero de interés quirúrgico. Abarca muchas subdivisiones. Puede ser:

• Central :Nace en itnerior del hueso

• Periférico: Se desarrolla en superficie del hueso

Osteoma osteoide

• Tumor típico de adultos jóvenes

• Ocasiona dolor sordo e intenso de predominio nocturno, que cede con aspirina y otros AINE.

• Radiológicamente constan de un niduslítico de pequeño tamaño (< 1 cm) rodeado de una zona de hueso engrosado y denso.

• Su localización más frecuente es fémur proximal.

• Otras localizaciones características son las falanges de las manos y los elementos vertebrales posteriores.

• En los huesos largos se localiza en la zona central o al final de la diáfisis.

• Resuelven espontáneamente entre cinco y siete años se consigue un buen control del dolor con AINE

• Sino se opta por el tratamiento quirúrgico.

• La cirugía tradiciónal (extirpación quirúrgica del nidus) se está reemplazando por la ablación guiadacon TC, utilizando electrodos de radiofrecuencia

• El nido produce altos niveles de prostaglandinas y osteocalcina

• Tratamiento depende de la presencia de los síntomas.

• Las lesiones con síntomas que son tolerable o pueden ser controlados con agentes anti-inflamatorios no esteroideos pueden observarse con los exámenes de serie

• Radiografías cada cuatro a seis meses.

Osteoblastoma

• Tumor benigno de rara etiología desconocida.

• Presenta durante segunda década, pero se pueden ver en cualquier edad.

• Localización más frecuente parte posterior de la columna vertebral (la apófisis espinosa, lámina, y pedículos)

• Tumores en la espina dorsal pueden ser difíciles de identificar en las radiografías simples

• Es menos sensible a los agentes anti-inflamatorios no esteroideos

• Los niños con lesiones de la columna pueden presentarse con síntomas de cojera o neurológicas secundarias a espinal o los nervios compresión de la raíz.

• La diferencia con osteoma más grandes (> 2 cm de diámetro) puede aparecer como una lesión expansiva estos rara vez se expande a tejido blando

• Tratamiento generalmente implica el legrado y el injerto óseo.

• En bloque de escisión puede estar justificada para las lesiones más agresivas o en regiones que permiten la escisión del hueso (por ejemplo, el peroné).

• La radiación puede ser necesaria para las lesiones de la columna vertebral cuando el tumor no puede ser completamente resecado

• Osteoblastoma no tratado continúa creciendo y puede dañar el hueso con sus estructuras adyacentes

Tumor de células gigantes (osteoclastoma)

• Tumor típico de las epífisis de los huesos largos de pacientes de 20 a 40 años.

• Tumores óseos primarios más frecuentes en mujeres

• Está formado por un componente de células :

A)Fibroblásticas, osteoblásticase histiocitarias que constituyen el componente proliferativo neoplásicodel tumor

B)Un componente de células gigantes reactivas no proliferativas que expresan características de osteoclastos.

• Radiológicamente

• Presentarse como un tumor con múltiples cavidades

• Se considera un tumor de agresividad intermediapor que tiene una incidencia de recidiva local (10-25%), en los primeros dos años después del tratamiento, origina metástasis pulmonares (2%)

• Cuando se localiza en la columna (< 10 % de los casos) ocasiona déficit neurológico especialmente si se localiza en el sacro.

• El tratamiento es curetaje de la lesión y aplicar a continuación un tratamiento coadyuvante (fresado de alta velocidad, fenol o nitrógeno líquido).

• La cavidad se rellena con cemento acrílico o algún sustitutivo óseo que proporcione soporte estructural.

• En la columna, en ocasiones no puede abordarse todo el tumor y se asocia a radioterapia

Osteosarcoma

• Tumor maligno primario del hueso que se caracterizan por la producción de osteoide o hueso inmaduro por las células malignas

• 750 y 900 nuevos casos cada año en los Estados Unidos 400 niños y <20 años pico 13 a 16 años

• Raro en adultos mayores pero hay un pequeño pico después 60 años

• En niños esporádica y común en las metáfisis de los huesos largos, especialmente el fémur distal, la tibia proximal, húmero proximal

• En adultos son secundarios enfermedad de Paget, infartos de hueso, lesiones benignas.

• Clínica dolor localizado de varios meses de duración, exploración física es una masa de tejido blando que es grande y sensible a la palpación en la región metafisaria

• Laboratorio normal a excepción elevaciones de la fosfatasa alcalina (40%) , lactato deshidrogenasa (LDH 30 %) y la velocidad de sedimentación de eritrocitos.

• Al presentarse 10 y 20 % tienen enfermedad macrometastásica

• Primera prueba de diagnóstica es radiografía simple de la zona afectada

• Hueso afectado se caracteriza por una mezcla de radiodenso y áreasradiolúcidas

• Destrucción de la corteza y la formación de hueso nuevo perióstico

• Formación del triángulo de Codman (periostio es elevado por un tumor óseo)

Caracteristicas Microscopicas

• El osteosarcoma osteoblástico está constituido por osteoblastos de aspecto maligno dispuestos sobre una matriz constituida mayoritariamente por hueso compacto.

• El osteosarcoma condroblástico consta de una matriz de apariencia cartilaginosa dotada de lagunas en las que se disponen células fusiformes malignas.

• La variante fibroblástica tiene la morfología de una neoplasia maligna de células fusiformes, en las que el único indicador de que se trata de un osteosarcoma es el escaso osteoideidentificable.

Tratamiento

• Quimioterapia y cirugia

• Cuando se combina con la cirugía produce un claro beneficio en los casos de osteosarcoma.

• Los mejores resultados en cuanto a supervivencia se evidencian en pacientes con enfermedad no metastásica.

• Pronóstico

• Con los regímenes de tratamiento habitual, los pacientes con osteosarcomasin metástasis detectables tienen tasas de supervivencia que se aproximan al 70%.

• Lesiones pulmonares resecables tienen una supervivencia del 30-50%

Condroma, enfermedad de Olliery síndrome de Maffucci• Tumor formado por tejido cartilaginoso

maduro

• Localiza intramedularmente en huesos tubulares (encondroma) aunque ocasionalmente puede localizarse en la superficie ósea (se habla entonces de condroma perióstico).

• La localización más frecuente del encondroma la constituyen las falanges de las manos.

• Generalmente son asintomáticos a menos que ocasionen una fractura patológica.

• Suele presentar calcificaciones centrales.

• Únicamente requieren observación aunque las lesiones más grandes y las que producen fracturas patológicas pueden tratarse mediante curetaje e injerto.

• La aparición de múltiples condromas (condromatosis múltiple) representa una displasia ósea caracterizada por una alteración del proceso de osificación endocondral ocasionando múltiples masas cartilaginosas con incurvación y acortamiento de los huesos.

• Cuando la condromatosis es muy extensa y tiene predilección unilateral, se denomina enfermedad de Ollier.

• Cuando se asocia con angiomas en las partes blandas, se denomina síndrome de Maffucci.

• En estos tres cuadros existe un mayor riesgo de malignización de los condromas.

Osteocondroma (exóstosis)y exóstosis hereditaria múltiple

• Es el tumor óseo benigno más frecuente.

• Se interpreta como una zona de la fisis que se independiza y genera una formación ósea recubierta por un caperuzón cartilaginoso.

• Suele diagnosticarse en la infancia aunque puede pasar desapercibida hasta la edad adulta.

• Radiológicamente tiene el aspecto de una excrecencia sésil o pediculada.

• Generalmente deja de crecer cuando acaba el crecimiento y secierran las fisis.

• Si la lesión no ocasiona síntomas por su prominencia (compresión vasculonerviosa, irritación local con bursitis, resaltes tendinosos o musculares), no requiere tratamiento

• En caso contrario se trata mediante resección.

• Si un osteocondroma continúa creciendo en la edad adulta debe sospecharse su transformación maligna que se da por alteración autosómica dominante denominada exóstosis u osteocondromatosis hereditaria múltiple

Condroblastoma

• Tumor benigno que se presenta generalmente en las epífisis o apófisis de los huesos largos

• Se presenta normalmente durante la adolescencia.

• Más común en la epífisis del húmero proximal, el fémur distal y la tibia proximal

• Los hallazgos radiológicos en las radiografías simples aparecen como lesiones pequeñas y bien definidas con un borde esclerótico que pueden cruzar la fisis (placa de crecimiento)

• Calcificación de la matriz

• Tratamiento Curetaje e injerto óseo, la reconstrucción puede ser difícil si implica la superficie articular.

• Pronóstico es buena, si este implica la superficie articular puede dar lugar a la artritis.

• Reportan una tasa de recurrencia de hasta un 20 por ciento.

Condrosarcoma

• Tumor óseo malignos

• Tercera neoplasia maligna primaria más común

• 90% son bajo a intermedio grado son de crecimiento lento con un bajo potencial metastásico son sensibles quimioterapia

• 10% son de alto grado tienen un alto potencial metastásico y un mal pronóstico después de la resección son resistentes quimioterapia

• Grado 1 posee una matriz de cartílago hialino abundante, condrocitos tienen núcleos pequeños, redondos y binucleadas, mitosis están ausentes, la supervivencia de diez años es del 83 al 95 %.

• Grado 2 son más celular con menos matriz condroide, mitosis presentes pero ampliamente dispersos, núcleos agrandes y pueden ser vesicular o hipercromáticos, potencial metastásico es 10 a 15%, la supervivencia de diez años 64 a 86 %.

• Grado 3 son células con pleomorfismos nucleares y mitosis fácilmente detectados. Matriz condroide es escasa o ausente, tienen un alto potencial metastásicos 32 a 70 % y un mal pronóstico con la resección quirúrgica sola, la tasa de supervivencia a 10 años es de aproximadamente el 29 al 55%

Condrosarcomas convencionales Condrosarcoma central

• Surgen dentro de la cavidad medular y constituyen aproximadamente el 75 %

• La mayoría permanecen asintomáticos y clínicamente en silencio

• La mayoría de los pacientes 50 hay predominio masculino.

• Los sitios del esqueleto más comúnmente involucrados son el fémur proximal, huesos de la pelvis (en particular del ilion) y el húmero proximal (75 %)

• Inflamación local y el dolor son los síntomas de presentación más comunes.

• El dolor suele ser insidiosa, progresiva, peor por la noche y a menudo presente durante meses o años antes de la presentación.

• Una fractura patológica está presente al momento del diagnóstico en 3 a 17 %.

Condrosarcoma Periféricos

• Surgen todas condrosarcomasperiféricos dentro de la tapa de cartílago de un osteocondromapreexistente.

• Los pacientes con un condrosarcomaperiférica son generalmente más jóvenes que aquellos con un condrosarcoma central

• La presentación clínica por lo general hay dolor y inflamación local.

• Huesos más comúnmente involucrados son la pelvis y huesos de la cintura escapular.

• El tamaño de la tapa cartilaginosa es el parámetro más importante

Condrosarcoma Perióstico

• <1% surgen en la superficie de un hueso y se designan los condrosarcomas de periostio.

• > Frecuencia afecta a los adultos de entre 20 y 30 años y tienen una ligera predilección masculina.

• Las metáfisis de los huesos largos son los más frecuentemente implicados, especialmente del fémur distal

• Los pacientes típicamente se presentan sin dolor en una masa palpable crecimiento lento

• Tienen un buen pronóstico después de la cirugía local adecuado a pesar de las características histológicas de una lesión de alto grado

Radiográfica de imágenes

• El estudio de imagen inicial en un paciente con una hinchazón dolorosa musculoesquelético es a menudo una radiografía simple.

• La ubicación y la apariencia radiológica de los diferentes subtipos de condrosarcomamenudo son características .

• T. computarizada es óptimo para detectar mineralización de la matriz, particularmente cuando es sutil o las lesiones se localizan en una zona anatómicamente complejas. Debido a su alto contenido de agua, la mayoría de los condrosarcomas son de baja atenuación en la TC.

• RMN es mejor para delinear la extensión de la médula y la participación de los tejidos blandos. El alto contenido de agua de los condrosarcomas se manifiesta como muy alta intensidad de la señal en las imágenes ponderadas en T2

• Biopsia Para las lesiones sospechosas, una biopsia de diagnóstico se lleva a cabo con frecuencia para establecer el diagnóstico y planificar el abordaje quirúrgico.

• La biopsia percutánea inicial puede no reflejar con precisión la verdadera grado histológico de la lesión debido a la heterogeneidad de la lesión y la posibilidad de error de muestreo

• En casos difíciles el análisis de mutaciones para IDH1 y -2 puede ayudar a distinguir condrosarcoma

• TRATAMIENTO QUIRÚRGICO - Para todos los grados y subtipos de condrosarcoma no metastásico, el tratamiento quirúrgico ofrece la única posibilidad de curación. El tipo óptimo de manejo quirúrgico depende el grado histológico, la ubicación y la extensión del tumor

C) DE ORIGEN MEDULAR:

Malignos

MIELOMA: tumor primario de localización más frecuente en el esqueleto pero poco

importante desde el punto de vista qx. Es un tumor hematológico y por eso lo tratan los

hematólogos.

- SARCOMA DE EWING

El sarcoma de Ewing es una neoplasia altamente maligna que afecta

fundamentalmente a niños y adolescentes. Se desconoce su histogénesis exacta, pero se cree que deriva de las células de la médula

ósea. Sin embargo, algunos opinan que es un cáncer de células redondas de origen neural,

similar a los llamados tumores neuroectodérmicos primitivos

Mieloma

D) LESIONES PSEUDOTUMORALES;

Lesiones de tipo quístico

* Quiste óseo solitario: Muy frecuente en <25 años.

* Quiste aneurismático: lesión insuflada en la cortical que simula un

aneurisma.

* Quiste óseo subcondral(en el hueso subcondral, próximo a la articulación)

Lesiones de tipo fibroso

* Defecto fibroso cortical : es la lesión más frecuente, sobre todo en niños de 3-4

años. Diagnóstico radiológico. No es

necesario el.

* Fibroma no osificante(bastante frecuente)

Riesgo: el hueso se puede fracturar.

* Displasia fibrosa: tejido fibroso en el interior de los huesos de manera difusa.

Otras

* Granuloma eosinófilo: lesión muy característica localizado en la columna

vertebral

* Islote óseo: pequeño islote de tejido óseo: imagen hiperdensa, elíptica-redondeada,

localizada en cualquier hueso, de pequeño tamaño

• BENIGNOS

• MALIGNOS

T. M. Liso

• Leiomioma

• Leiomiosarcoma

T. M. Esqueletico

• Rabdomioma

• Rabdomiosarcoma

TUMORES MUSCULARES

TUMORES BENIGNOS

Leiomiomas

• Se les localiza en el aparato urogenital, aparato circulatorio y sist. digestivo

• No se disemina ni se recidivan

• A menudo se localizan en las paredes uterinas y se les denomina fibromas

Drs. Manuel Márquez. Jaume Ordi. (2010)

Leiomioma Cervical

Rabdmiomas

• Los rabdomiomas predominan en el miocardio, también en el musculo esqueletico

• En el miocardio algunas se diseminan o hacerse difusas y difíciles de extirpar

TUMORES MALIGNOS

Leiosarcomas

• Se encuentran com mayor frecuencia en el retroperitoneo, órganos internos y vasos sanguineos

• Se encuentra mayormente en personas adultas mayores de edad

• No se conocen muchos casos por lo que no suele ser maligna

Rabdmiosarcomas

• Comúnmente crecen en los brazos o las piernas, pero también pueden originarse en el área de la cabeza y el cuello.

• Los niños lo padecen con mayor frecuencia que los adultos

• Por lo general en una pierna o brazo pueden ser extremadamente maligno