ATENEO HTACaso Clínico

Presenta: Franco Samaniego

Presentación del Caso: Anteced.

Masculino 26 años. Madre HTA Obeso: IMC 41 HTA: 1° Registro HTA a los 12 años Internación en UCO en Mayo 2013 (HTA severa 250/130 mmHg)

Seguimiento ambulatorio por Cardiología: Estudios Complementarios

↑ TA

MEDICACION AL ALTA:

•Enalapril 10 mg c/12hs•Carvedilol 12,5 mg c/12hs•Amlodipina 10 mg/día

Fondo de Ojo: Retinopatía HTA Grado 1

Microalbuminuria: negativa

Ecografía Abdominal:Hepatomegalia con Esteatosis severa. Resto sin alteraciones

Ecocardiograma: Función Sistólica conservada (FEy 70%) PP: 13,8 mm Septum IV: 13,8 mm AI 44 mm Cavidades Ventriculares conservadas Motilidad parietal del VI conservada Raíz Aortica dilatada Ecogramas y flujos valvulares normales

HTA SECUNDARIA??

Tóxicos en Orina: negativos

Cortisol plasmático: 7,7 ug/dl (4,3-22,4)

Renina: 447 pg/ml (5,4-34,5)

Aldosterona: 280 pg/ml (8-172)

Metanefrinas Ur: 154 ug/24hs (74/297)

Normetanefrinas Ur: 487 ug/24hs (105-374)

Acido VM: 57,3 (VN hasta 13)

Angio-RMI de Aorta Toraco-Abdominal(13/07/13):Formación ovoidea, ocupante de espacio, en proyección de Gl. Suprarrenal Derecha, 23 x 24 mm, hiperintensa en T2. NO se descarta la presencia de Feocromocitoma.

Gl. Suprarrenal Izq. con anatomía conservada.

Centellograma con I 131-MIBG (08/08/13):

No se observa incremento significativo de la captación como para poder inferir la presencia de Feocromocitoma.

RMI

Feocromocitoma

Medicación:Carvedilol 25 mg/díaEnalapril 20 mg/díaDoxazosina 2/8 mgDiltiazem 240 mg/día

→ QX Programada

12/09/13 →

EVOLUCION POP: Registros Febriles (Cultivos Negativos)

Registros HTA (200/110 mmHg):

4° POP → Sala General

ADRENALECTOMIA DERECHA VLP

Nitroprusiato de Na

Labetalol

NTG

Atenolol 100 mg c/12 hs

Doxazosina 4 mg c/12 hs

Internación el 10/09/13

ANATOMIA PATOLOGICA

Neoplasia Medular Adrenal compatible con FEOCROMOCITOMA. Escaso parénquima adrenal cortical remanente.

EA: 48 hs. Vómitos + Fiebre

Reingresa el 22/09/13

ECOGRAFIA ABD

Colección hipoecogenica en proyección del lóbulo hepático derecho, en contacto con polo superior de Riñón Dcho.

30 x 34 mm

TC ABDOMEN C/C 24/09/13:

Gl. Adrenal dcha.: imagen ovoidea, hipodensa, sin refuerzo, de 45 x 25 mm.

Gl. Adrenal izq.: dos imágenes nodulares, de 43 x 40 mm y 24 x 16 mm, con refuerzo post-contraste.

Hallazgos Tomográficos

Evolución:

MEDICACION ANTI-HTA

Atenolol 100 mg c/12 hsDoxazosina 4 mg c/12 hs

Atenolol 50 mg c/12 hsLosartan 50 mg/diaDoxazonina 4 mg c/12 hs

Continua HTA

MEJORIA

28 días de ATB

Mejoría de TA

CLNICA CARDIOLOGIA ENDOCRINOLOGIA

TC CC-Torax-Abdomen

SPECT CT Y BARRIDO DE C. ENTERO

TC Cráneo c/c 10/10/13: Imágenes hipodensas, en corona radiada y centros semiovales bilaterales, de aspecto vascular secuelar. Hallazgos compatibles con LE vascular

TC Cuello: estructuras ganglionares ↑↑ en N°.

TC Tórax: sin alteraciones

TC Abdomen 10/10/13:

Gl. Adrenal dcha.: en su proyección, adyacente al brazo lateral, imagen ovoidea de 42 x 23 mm, aspecto liquido, con leve refuerzo (colección serosa residual). Clips vasculares.

Gl. Adrenal Izq.: imagen bi-nodular, contornos regulares, mide 43 x 40 mm y 24 x 16 mm, con refuerzo. Probable lesión neoformativa. Feocromocitoma ?.

Estructuras ganglionares ↑ en N° en raíz de mesenterio, la mayor de 8 mm.

• SPECT CT CON MIBG 05/11/13:

Área de hipercaptación sobre la Gl. Suprarrenal izquierda.

INTERNACION 25/02/14

ADRENALECTOMIA IZQUIERDA PROGRAMADA

EVOLUCIONA CON REGISTROS NORMOTENSIVOS EN POP

ALTA SIN ANTI-HTA

PREDNISONA 20 mg/dia

EN SEGUIMIENTO AMBULATORIO POR CARDIOLOGIA, ENDOCRINOLOGIA Y CLINICA MEDICA.

ANATOMIA PATOLOGICA 28/02/14:

Hallazgos vinculables a FeocromocitomaNo se reconoce invasión vascular, y el

recuento mitótico es < 3 por 10 CMANo se identifica sectores de expansión

nodular ni áreas de necrosisDebido a la fragmentación de la muestra,

no es posible evaluar márgenes quirúrgicos ni extensión extra adrenal

INMUNOHISTOQUIMICA 6/03/14:

SYNAPTOFISINA: POSITIVO CKAE1AE3: NEGATIVO CROMOGRANINA: POSITIVO HMB : NEGATIVONSE: POSITIVO KI67 : BAJO(<10%)S 100: POSITIVO

COMPATIBLE CON FEOCROMOCITOMA

FEOCROMOCITOMA

Tumor, secretor de Catecolaminas Tejido Cromafín

80-85 % en medula suprarrenal 90 % → Forma Esporádica

Pacientes HTA

Incidentalomas 5%

Malignidad 10% (3-13%)

CLINICA:

NEM 2A - 2BVHLNF1PGH

0,1-0,6 %

HTA Cefalea Hiperhidrosis Taquicardia

S 91%

E 94%+

Enfermedad del 10%10% Extra-Adrenal10% Bilateral10% Malignos10% Forma Familiar

Feocromocitoma en la Infancia:

Mayor incidencia de:

BilateralesExtra-Adrenales (30-60%)Múltiples (40%)Malignos (47%)

La incidencia de la forma familiar no es superior

El inicio en la infancia obliga a buscar causas genéticas

Las consideraciones diagnosticas y terapéuticas son las mismas que en el adulto

DIAGNÓSTICO:

•CLÍNICO

•BIOQUÍMICO

•IMAGENOLÓGICO

S y E: 98%

S: 96-100% E: 85-89%

BIOQUIMICO:

ORINA DE 24 HS: Metanefrinas Fraccionadas

Catecolaminas

Metanefrinas Fraccionadas en plasma: Metanefrina <0,5 nmol/L Normetanefrina <0,9 nmol/L

Acido Vanilmandelico

PRECAUCIÓN: DROGAS QUE ALTERAN EL RESULTADO

Antidepresivos Triciclicos Antipsicóticos Levodopa Reserpina Descongestivos Hábitos: etanol-cocaína Situación de estrés, físico o por enfermedad (IAM-ACV-

SAOS)

IMAGENOLOGICO:

Medicina Nuclear:Normalmente el radiofármaco es captado y

eliminado rápidamenteUtilidad: Recurrencia

Malignidad Imágenes negativas

TC ADRENAL: S 98% E 70%Valores de atenuación basal > 30 UH “Washout”: % de lavado del

contraste(lavado absoluto lento, < 60%)Exposición a radiación y contraste

RMI: Isointensa en T1 e hiperintensa en T2Las secuencias ponderadas en T2 son mas E

TRATAMIENTO:Quirúrgico: vía laparoscópica

Lesión Unilateral: Adrenalectomía Unilateral

Lesión Bilateral: Adrenalectomía bilateral total

PREPARACION PREQUIRURGICA: Varios enfoques 1°: ALFA-BLOQ: Fenoxibenzamina vs. Doxazosina

Dieta rica en Na (>5gr) → NormohidrataciónBETA-BLOQPrecaución en Enfermedad Cardio-Pulmonar y Renal

Feocromocitoma Maligno:

3 factores justifican una intervención terapéutica:Producción descontrolada de hormonasCarga tumoralProgresión imagenológica

Control Loco-Regional Radioterapia MIBG-Dirigida

Gran Carga Tumoral Lenta progresión Captación MIBG Sin fallas orgánicas

Quimioterapia: CVD (Ciclofosfamida-Vincristina-Dacarbazina)

Rápida progresión Enfermedad sintomática Mtts óseas

≥ 7 Mtts Oseas≥ 50% Parénquima

Hepático sustituidoMúltiples nódulos

pulmonares > 2 cm

RIESGO ELEVADO DE METASTASIS:

Tamaño > 6 cmExtra AdrenalEnfermedad Bilatearal-MultifocalEnfermedad Recurrente

RECURRENCIA:

Oscila entre 6-23 %

Factores de Riesgo

La normotensión se alcanza en 1 semana

Seguimiento de por vida (adaptado a cada paciente)

Mayor a 5 cm Bilateral Extra Adrenal Maligno Enfermedad Genética

Diagnostico Bioquímico: Metanefrinas FraccionadasLocalización imagenológica: TC Indicaciones de MIBG: - Paraganglioma

- Riesgo elevado de MttsPET/CT 18 FDG: mas sensible para detectar mtts

RMI: en quienes?

ParagangliomaCabeza y CuelloMetástasis Enf. Recurrente (clips)

Referencias Bibliográficas

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