Feocromocitoma

Feocromocitoma; Principios de medicina interna, Harrison 16°. Transtornos de la médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee.

FEOCROMOCITOMA.Jose Miguel Sanchez Belda.Universidad Cristobal ColonEscuela de medicina

• M. Suprarrenal Clas. Cromafines.• Producen, almacenan y secretan catecolaminas. • 50 % de los casos ---[ Hipertensión episódica( 0.1%)]

-Extra suprarrenales.-Para ganglionares.

Feocromocitoma; Principios de medicina interna, Harrison 16°. Trastornos de la médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee.


Síndrome característico.


Morfología.

• En adultos: * En niños:-80% unilaterales y solitarios. -La cuarta parte son bilaterales.-10% bilateral.-10% malignos-Lado derecho.Muy vascularizados.


Síntesis, almacenamiento y liberación de catecolaminas.

• Procesos similares a la producción normal.• En algunos casos se deben a variaciones del flujo sanguíneo y

necrosis intratumoral.• No están inervados.


F. Extra suprarrenal.

• 20-40gr.• 5 cm.• Dentro del abdomen –[ Ganglio celíaco, mesentérico S-I]• Tórax (10%), Vejiga (1%).• Secreta noradrenalina.• Efectos metabólicos.

A) FEO adrenal, b) FEO extra adrenal.


F. Familiar.

Tirosina cinasa receptora. Hiperplasia de clas. C y croma fines.

Transformación maligna.

• Autosómica dominante. • Antes de 30 años.


MEN 2.

MEN 2 (Sipple).

Carcinoma medular

Carcitonina o hiperplasia de Clas. C.

MEN2B

Carcinoma de tiroides y neuroma de mucosa bucal.

Pro oncogén RET, cromosoma 10


• Mutación en el gen supresos de tumores produciendo normetanefrina.

• Muy vascularizado• Retina, cerebro, M.

Espinal, riñón, páncreas y oído interno.

VHL

• Mutación en gen que codifica a subunidad D y B de la deshidrogenasa de succinato.

• Localizado en cabeza y cuerpos carotideos .

Sx paragangliomas familiares.

• Mutación en gen NF-I.• Manchas tono café- leche

• Cifoescoliosis.

Neurofibromatosis I



Palpitaciones, transpiración, palidez, ortostosis.

Manifestaciones clínicas.

• Hipertensión : 60% provoca labilidad de p. Arterial. 40% elevación en el ataque.

• Paroxismos: Ocasionado por actividad que desplace el contenido abdominal.

• Perdida de peso.

• Manifestaciones cardiacas: IAM, Taquicardia y bradicardia sinusal, arritmias, etc. (vasoconstricción).

• Intolerancia a carbohidratos: Inhibición de insulina y liberación de glucosa.

• Elevación del hematocrito.

• Hipercalcemia.


Diagnostico.

• Se establece demostrando el aumento de la eliminación de catecolaminas o de sus metabolitos.

• En pacientes con hipertensión o que presentes síntomas en el momento de recolectar la muestra.

• Orina de 24 hrs.


Pruebas bioquimicas.

• Determinar Acido Vanililmandélico, metanefrina y catecolaminas libres.

• En orina de 24 hrs. • Recomendaciones: Paciente en reposo, sin medicamentos, en caso de

px con hipertensión paroxística realizar el estudio durante crisis.


Catecolaminas libres: -1480 umol diario.

-Adrenalina.-Falsos positivos al

administrar C. exogena.

-Hipoglucemia o ejercicio extenuante.

Metanefrinas: -7 umol.

-Aumenta por catecolaminas

endo y exógenas.

VMA:

-35 umol.- Su elevación disminuye con inhibidores de

monoaminooxiasa.

-Catecolaminas en plasma.

-Metanefrinas plasmáticas.

-Pruebas farmacológicas.

PRUEBAS BIOQUIMICAS.


Diagnostico diferencial

• Px con síntomas sospechosos.• Px con lesión intracraneal. • Px con crisis de ansiedad.


Tratamiento.

• Bloqueo adrenérgico alfa.• 10 a 14 días antes de la cirugía • Fenoxibenzamina 10 mg cada 12 hr, con incrementos de 10 a 20 mg,

manteniendo la presión controlada y desaparecen los paroxismos.• Dosis optima.• La mayoría necesita 8040 a 80 mg diarios.• Prazosina vía oral o fentolamina intravenosa no competitiva • Bloqueadores de los beta-adrenergicos , después de bloqueo alfa.


Localización del tumor e intervención quirúrgica.

• Tomografía o resonancia magnética ( intrasuprarrenal).• Radiografía simple de tórax (extrasuprarrenal). • Mortalidad quirúrgica 2-3%.• Laparoscopia ; monitorear P. A, presión venosa central y

electrocardiograma.


En el embarazo…

• Se debe administrar tratamiento en el primer trimestre, con el tratamiento ya mencionado e intervenir quirurgicamente.

• La Madre debe recibir tratamiento con beta-bloqueadores adrenérgicos.

• Se realiza cesárea cuando el feto alcanza tamaño suficiente y se extirpa el tumor.


Tumores inextirpables y malignos.

• Tratamiento a largo plazo. • Si no hay resultados con los beta-bloqueadores adrenérgicos se debe

administrar también metirosina que inhibe hidroxilasa tirosina que disminuye la producción de catecolaminas por el tumor.

• Si hay metástasis aparece en todo un hueso o en pulmón • Si es maligno –[ tx con quimioterapia ].


Pronostico.

• Cinco años después de la cirugía suele ser de >95% .• Cuando la intervención es eficaz la catecolamina se normaliza en dos

semanas


Bibliografía.

• C. Bernala y J. M. Alcázar, FEO presentación clínica, diagnostico y tratamiento.

• Harison, Medicina interna, Feocromocitoma.• Mcphee; Fisiopatología de la enfermedad, Glándula suprarrenal.

Health & Medicine

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