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HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL
Dr. Alcibíades Batista González
Pediatría I (MED-430)
UNACHI
OBJETIVOS
• Definir hiperbilirrubinemia e ictericia en RN.• Clasificar la hiperbilirrubinemia del RN según su
tipo y causas.• Evaluar el nivel de riesgo de los RN para el
desarrollo de hiperbilirrubinemia severa.• Describir la evaluación física y de laboratorio del
RN con ictericia.• Reconocer las consecuencias de la toxicidad de
la bilirrubina en el SNC.
HIPERBILIRRUBINEMIA
• Ictericia: coloración amarilla de la piel, mucosas y humores orgánicos, por la fijación de la bilirrubina.
• Bilirrubina: – Del latín bilis (bilis) y ruber (rojo).
• Ictericia es la manifestación clínica de una hiperbilirrubinemia bioquímica.– Indirecta: no conjugada– Directa: conjugada
ICTERICIA EN RN
• Ocurre en la mayoría de los RN.– La > parte de ellas son benignas.
• Toxicidad potencial de la bilirrubina.– Necesidad de monitorizar a los RN:
• Hiperbilirrubinemia severa.• Encefalopatía bilirrubínica aguda (kernicterus).
• En RN, la ictericia es visible cuando la BT sérica es > 7 mg/dL.
• En RN la ictericia progresa en sentido céfalo-caudal.
INDIRECTA (NO CONJUGADA)
• Ocurre por elevación de la bilirrubina
indirecta (BI) en el suero.
• Es la más frecuente en el RN.
• Se clasifica en dos tipos:
– Ictericia fisiológica del RN.
– Hiperbilirrubinemia no fisiológica o patológica.
ICTERICIA FISIOLÓGICA
• La desarrolla la mayoría de los RN durante la primera semana (65%).
• Se resuelve espontáneamente.
• Nunca aparece antes de las 24 h de vida.
• RNT:– BT lentamente a 6-8 mg/dL a los 3-4 días,
sin exceder 12.9 mg/dL.– Luego desciende.
ICTERICIA FISIOLÓGICA
• En RNPRT:
– Ictericia más pronunciada y prolongada que
en RNT.
– BT alcanza concentraciones máximas de 10-
15 mg/dL a los 5-6 días de vida.
– Luego desciende lentamente a niveles bajos.
– Puede persistir hasta cuatro semanas.
ICTERICIA FISIOLÓGICA
• Es atribuida a los siguientes mecanismos:
– Producción aumentada de bilirrubina.
– Circulación enterohepática aumentada.
– Captación defectuosa de la bilirrubina del
plasma.
– Conjugación defectuosa.
– Disminución de la excreción hepática de BB.
ICTERICIA PATOLÓGICA
• Cuando no se cumplen los criterios para que sea fisiológica:– Ictericia en las primeras 24 horas.– BT > 12.9 mg/dL en RNT o > 15 mg/dL en
RNPRT.– BD > 1.5 - 2.0 mg/dL– Ictericia clínica persistente > 1 semana en
RNT y > 2 semanas en RNPRT.
CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA
• Hiperbilirrubinemia indirecta:– Enfermedad hemolítica del RN.
• Isoinmunización materno-fetal:– ABO– Rh– Otros sistemas: Diego, Duffy, Kidd, Kell, etc.
• Defectos enzimáticos del eritrocito:– Deficiencia de G6PD, de piruvatoquinasa, etc.– Defectos hereditarios de la membrana del GR:
microeferocitosis, eliptocitosis, etc.
• Enfermedad hemolítica secundaria a infecciones, medicamentos (oxitocina, sulfas, etc.).
CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA
• Hiperbilirrubinemia indirecta:– Extravasación sanguínea:
• Petequias, hematomas, cefalohematomas.• Hemorragia cerebral, pulmonar o retroperitoneal.
– Sangre materna deglutida y digerida.– Aumento de la circulación enterohepática:
• Obstrucción intestinal, estenosis pilórica.• Íleo meconial, íleo paralítico.• Enfermedad de Hirschsprung.
• Ayuno.
CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA
• Hiperbilirrubinemia indirecta:– Hipotiroidismo.– Hipopituitarismo.– Ictericia familiar no hemolítica:
• Tipo 1 (Crigler Najjar o Arias tipo I).• Tipo 2 (Arias tipo II).• Enfermedad de Gilbert.
– Hijo de madre diabética.– Hiperbilirrubinemia neonatal transitoria (Sd.
de Lucey-Driscoll).
CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA
• Hiperbilirrubinemia indirecta:– Medicamentos que inhiben la glucoronil-
transferasa (novobiocina).
– Sustancias y trastornos que desplazan la bilirrubina de su unión con la albúmina:
• Salicilatos, ceftriaxona, moxalactam, sulfas, ácidos grasos de cadena larga (NPT), asfixia, acidosis, hipotermia, hipoglucemia.
– Policitemia.
CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA
• Hiperbilirrubinemia indirecta:– Ictericia por alimentación con leche materna:
• Ictericia asociada a la lactancia materna.– Primeros 3 días de vida, RN pecho exclusivo, sus
niveles de BT serán ligeramente más altos.
– Evacúan menos meconio, beta glucoronidasa de la LH.
• Ictericia por leche materna.– Inicio tardío (después del tercer día).
– La BI aumenta llegando a 20-30 mg/dL a los 14 días.
– Niveles se mantienen elevados y disminuyen lentamente (normal a las 4-12 semanas)
CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA
• Hiperbilirrubinemia indirecta:– Ictericia por alimentación con leche materna:
• Ictericia por leche materna.– Exceso de lipasa en la LH, libera ácidos grasos no
saturados que interfieren en la captación hepática y conjugación de la bilirrubina.
– Actividad de la beta glucoronidasa.
– Presencia de 3 alfa 20 beta pregnandiol en la leche materna que inhibe la conjugación.
– Fototerapia, suspensión de LH por 48h, alimentación mixta (¿...?). Ofrecer otros líquidos NO es efectivo.
CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA
• Hiperbilirrubinemia directa: es un signo de disfunción hepatobiliar.– Nivel de BD > 2.0 mg/dL o cuando excede el
15% del nivel de BT.
– Se le llama también colestasis.
– Usualmente aparece en la primera semana de vida, cuando la ictericia fisiológica va declinando.
CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA
• Hiperbilirrubinemia directa: causas.– Obstrucción del flujo biliar: atresia de vías
biliares intra o extra hepáticas, quiste del colédoco, síndrome de bilis espesa, fibrosis quística del páncreas, tumores, hipertrofia congénita del píloro, etc.
– Daño celular hepático: infecciones, galactosemia, fructosemia, tirosinemia, deficiencia de alfa-1-antitripsina, etc.
EVALUACIÓN DEL RIESGO
• La AAP publicó, a través del Comité de
Hiperbilirrubinemia, unas guía de manejo para
RN de 35 o más semanas de gestación:
– Reducir la incidencia de HB severa.
– Disminuir la incidencia de encefalopatía bilirrubínica.
– Evitar la ansiedad materna y de la lactancia natural.
– Disminuir los costos y tratamientos innecesarios.
PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July 2004
Nomograma para designación de riesgo en 2540 RN normales de 36 ó más semanas de EG con peso al nacer >/= 2000 g o 35 ó más semanas de EG y peso al nacer >/= 2500 g basados en los valores de BT tomados en horas específicas.
PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July 2004
EVALUACIÓN DEL RIESGO
• Factores de riesgo para desarrollar HB severa en niños >/= 35 semanas de EG (en orden aproximado de importancia):– Riesgo mayor:
• BT sérica o bilirrubina transcutánea (BTc) al egreso en la zona de alto riesgo.
• Ictericia en las primeras 24 horas.• Incompatibilidad de grupo con Coombs directo +, u otras
enfermedades hemolíticas conocidas (Def. de G6PD).• EG 35 – 36 semanas.• Hermano que haya recibido fototerapia.• Cefalohematoma o trauma natal importante.• Pecho exclusivo, particularmente si la alimentación no es adecuada
y hay pérdida de peso excesiva.• Grupo étnico del este asiático.
EVALUACIÓN DEL RIESGO
• Factores de riesgo para desarrollar HB severa en niños >/= 35 semanas de EG (en orden aproximado de importancia):– Riesgo menor:
• BT o BTc en la zona intermedia de riesgo.• EG 37 – 38 semanas.• Ictericia observada antes del egreso.• Hermano con ictericia neonatal.• RN macrosómico hijo de madre diabética.• Edad materna > 25 años.• Sexo masculino.
EVALUACIÓN DEL RIESGO
• Factores de riesgo para desarrollar HB severa en niños >/= 35 semanas de EG (en orden aproximado de importancia):– Riesgo disminuido:
• BT o BTc en la zona de riesgo bajo.• EG > 41 semanas.
• Alimentación exclusiva por fórmula.
• Raza negra.• Egreso del hospital después de 72 horas.
EVALUACIÓN DEL RIESGO
• Condiciones en las que los niveles de BT encontrados en la ictericia fisiológica se han asociado con kernicterus:– RN pequeño.– Hipoxia perinatal.– Acidosis.– Hipoglucemia.– RNPRT-PEG (prematuro).
EVALUACIÓN DEL RIESGO
• Examen físico:– La ictericia puede detectarse al hacer presión
sobre la piel.– Área bien iluminada, preferiblemente luz del
día.– Se observa primero en cara, progresa
caudalmente a tronco y extremidades.– La estimación visual de los niveles de BB,
con relación al grado de ictericia, puede llevar a errores.
EVALUACIÓN DEL RIESGO
• Examen físico:– Si hay alguna duda del grado de ictericia, la
BT o BTc debe ser medida.– El juicio clínico debe ser usado para
determinar la necesidad de una medición de BT o BTc.
– Importancia del examen neonatal entre las 8-12 horas de vida.
– En nuestro medio, BTc no es de utilidad-población mestiza.
EVALUACIÓN DEL RIESGO
• Evaluación de laboratorio:– Ictericia en las primeras 24 horas de vida: BT
y/o BTc.– La necesidad de repetir la medición
dependerá de la zona en la cual cae, según la horas de vida y los factores de riesgo.
– Ictericia que parece excesiva para las horas de vida del paciente: BT y/o BTc.
– Si el nivel de BD es elevada, se recomienda evaluar por causas de colestasis.
EVALUACIÓN DEL RIESGO
• Evaluación de laboratorio:– RN que amerita fototerapia o BT
rápidamente: • Tipo, Rh, Coombs D.
• BHC + Ret + FSP • BI y BD. • Es opcional G6PD. • Repetir BT en 4-24 horas según horas de vida y
nivel de BT.
EVALUACIÓN DEL RIESGO
• Evaluación de laboratorio:– Urinálisis y urocultivo son importantes.
Considerar protocolo de sepsis, si lo indica examen físico y la historia.
– A los RN enfermos y a aquellos que están ictéricos a las 3 o más semanas de vida:
• BT y fraccionada.• Tamizaje de tiroides y galactosemia.
• Si BD elevada, evaluar causas de colestasis.
PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July 2004
PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July 2004
TRATAMIENTO
• Fototerapia.
• Exanguinotransfusión.
• Causa subyacente.
• Debe evitarse la encefalopatía bilirrubínica
y el kernicterus.
TOXICIDAD
• Los factores que influyen en la toxicidad de la BB a las células cerebrales del RN son complejos y no bien comprendidos.
• No se conoce a que concentración de BT o bajo que circunstancias, ocurre riesgo significativo de daño.
• No se conoce a que nivel de BT el riesgo de daño excede el riesgo del Tx.
TOXICIDAD
• Los RN de 35 a 37 5/7 semanas de EG
están en riesgo mayor de desarrollar
niveles altos de BT séricas.
• Las concentraciones consideradas
peligrosas pueden variar en diferentes
grupos étnicos o localizaciones
geográficas.
TOXICIDAD
• La gran afinidad de la BI por la grasa, facilita su
entrada en el cerebro.
• La BI unida a la albúmina permanece en la
circulación cerebral, sin penetrar la barrera H-E.
• Asfixia, acidosis, meningitis, sepsis, ciertos
medicamentos, aumentan la permeabilidad.
• Ganglios basales, globus pallidus, putamen y
núcleo caudado son los más afectados.
TOXICIDAD
• Encefalopatía bilirrubínica aguda:– Fase I (temprana):
• Letargia.• Hipotonía.• Succión pobre• PEAT alterados.
– Fase II (intermedia):• Estupor moderado.
• Irritabilidad.
• Hipotonía e hipertonía (retrocolis y opistótonos)
• Fiebre y llanto de tono alto.
TOXICIDAD
• Encefalopatía bilirrubínica aguda:– Fase III (avanzada):
• Daño al SNC irreversible.• Opistótonos-retrocolis pronunciado.• Llanto estridente.• Apnea.• No se alimenta.• Fiebre.• Estupor profundo a coma.• Convulsiones ocasionales.• Puede sobrevenir la muerte.
TOXICIDAD
• Kernicterus:– Forma crónica de la encefalopatía
bilirrubínica.– Puede desarrollarse una forma severa de
parálisis cerebral atetósica.– Disfunción auditiva.– Displasia del esmalte dental.– Mirada de “signo del sol poniente”.– Secuelas intelectuales.