Insuficiencia Hepática

Est. Yoselin DomínguezCirugía MED 3

INTRODUCCIÓN La insuficiencia hepática aguda es una enfermedad rara, pero potencialmente

mortal. Su incidencia es de menos de 10 casos por millón de personas por año en los países desarrollados. Es más frecuente en personas previamente sanas en la tercera década de la vida. Debido a su escasa frecuencia, además de su gravedad y heterogeneidad, los datos para orientar su tratamiento son limitados. No obstante, las tasas de supervivencia aumentaron notablemente en los últimos años debido a los adelantos en los cuidados intensivos y al trasplante hepático de urgencia

Falla hepática agudaDefinición

• Daño hepático grave, que puede ser reversible en Paciente con hígado previamente sano que en menos de 26 semanas presenta signos de insuficiencia hepatocelular grave expresada por alargamiento del tiempo de protrombina y por la presencia de signos de encefalopatía hepática dentro de las 8 semanas del comienzo de los primeros síntomas

Etiología

Varía en función de la zona geográfica; es mucho más frecuente en los países subdesarrollados, donde las infecciones virales (hepatitis A, B y E) son las causas predominantesen más de un tercio de los casos carecen de una etiología conocida.

- Infecciosas. Hepatitis virales. hepatitis A y E La insuficiencia hepática aguda también se puede producir tras la hepatitis B. Otras causas virales raras son el VHS, el CMV, el virus de Epstein–Barr y los parvovirus.- Fármacos. Paracetamol a dosis altas, antituberculosos, hierbas medicinales. Las reacciones idiosincráticas a fármacos son una causa cada día más frecuente.- Drogas. Especialmente el MDMA (éxtasis) y la cocaína.- Setas. Amanita, Lepiota y Galerina.- Patología vascular. Hepatitis isquémica, síndrome de Budd-Chiari.- Hepatopatías. Hepatitis autoinmune, Enfermedad de Wilson, infiltración tumoral masiva.- Síndrome de HELLP.

Clínica

Normalmente presentan: - Ictericia. - Coluria.- Náuseas por la hepatitis.

Signos de gravedad: - Encefalopatía hepática. - Hipoglucemia o diátesis

hemorrágica.

Complicaciones: - Hipertensión Intracraneal. - Infección. - Insuficiencia renal- Alteraciones Hidroelectrolíticas.- Fracaso multiorgánico.

Signos y síntomas

mas frecuent

es

- Hígado:• Pérdida de la función metabólica, con disminución de: Gluconeogénesis hipoglucemia Depuración de lactato acidosis láctica Depuración de amoníaco hiperamoniemia Capacidad de síntesis coagulopatía

- Pulmones:• Daño pulmonar agudo• Síndrome de dificultad respiratoria aguda

- Médula ósea• Supresión frecuente , especialmente en enfermedades virales y seronegativas

- Leucocitos• Alteración funcional, con inmunoparesia que contribuye al alto riesgo de sepsis

- Cerebro• Encefalopatía hepatica • Edema cerebral• Hipertensión endocraneal

- Corazón• Alto gasto cardíaco• Frecuente daño miocárdico subclínico

- Suprarrenal• Producción insuficiente de glucocorticoides, que contribuye a la hipotensión

- Hipertensión portal• Puede ser importante en la enfermedad subaguda y ser confundida con hepatopatía crónica

- Respuesta inflamatoria sistémica• Gran gasto energético o velocidad del catabolismo

- Riñón• Disfunción o insuficiencia frecuente

- Páncreas• Pancreatitis, especialmente en la insuficiencia hepática relacionada con el paracetamol

Exploraciones

complementarios

Pruebas iniciales para el diagnóstico de insuficiencia Hepática Aguda

Hemograma completo pruebas metabólicas básicas AST/ALTFosfatasa alcalina Bilirrubina Pruebas para hepatitis aguda (hepatitis A y B, virus) Anticuerpos antinucleares Anticuerpos del músculo liso Amilasa y lipasa Ceruloplasmina Tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial, RIN) Anticuerpos Anti-hepáticos/microsomales renalesAmoniaco Anticuerpos contra el VIH (SIDA)Acetaminofeno en suero Cobre en suero y orina Toxicológico de orina Lactato deshidrogenasa β-hCG (mujeres)

.

Analítica El grado de aumento de las transaminasas no tiene valor pronóstico. Es de mal pronóstico el alargamiento del tiempo de protrombina y la hipoglucemia. La elevación de la bilirrubina es paralela a la evolución del cuadro.

Ecografía abdominal

Es imprescindible su realización para el diagnóstico diferencial, a veces para conocer la etiología (síndrome de Budd- Chiari) y datos anatómicos de cara a un eventual trasplante.

Diagnostico etiológico

Virus hepatotropos, análisis toxicológico, autoanticuerpos, metabolismo del cobre.

Cuidados iniciales Reposición

de la volemia

Encefalopatía

Hipotensión

Hemorragia Evitar administración de factores de la coagulación, salvo en hemorragia o antes de procedimientos invasivos.

Antibióticos preventivamente en los pacientes con coagulopatía e insuficiencia orgánica o encefalopatía.

Intubación endotraqueal precoz y sedación para vigilar la vía aérea a fin de facilitar su cuidado, controlar los niveles de O2 y CO2 y prevenir la neumonitis por aspiración

Reposición precoz de la volemia y perfusión sistémica. En intoxicación grave por paracetamol el tratamiento con acetilcisteína

Etiología TerapiaAcetaminofeno N-acetilcisteína

Virus de la hepatitis B Lamivudina

Virus del herpes simple Aciclovir

Enfermedad de Wilson Trasplante de hígado

Amanita (toxina) Penicilina/silibininaHígado graso Parto

Terapias seleccionadas según las causas de Insuficiencia Hepática Aguda 

Complicaciones Tratamiento

Encefalopatía hepática

Internación em UTI, analisis de lactulosa freciemtes, intubación endotraqueal para la protección de las vías respiratorias.

Edema cerebral

Control de la PE, elevación de la cabeza, manitol IV, solución salina hipertónica .

Coagulopatíavitamina K, plasma fresco congelado, transfusión de plaquetas si está clínicamente indicado

Insuficiencia renal

Evitar agentes nefrotóxicos, continuar la hemodiálisis veno-venosa

Infección

Cultivos de vigilancia, bajo umbral para antimicrobianos empíricos

Anomalías metabólicasInfusión continua de glucosa, reposición de potasio, magnesio, fosfato.

Tratamiento de las complicaciones de la Insuficiencia Hepática Aguda

TC: tomografía computarizada; PE: presión endocraneana; UTI: unidad de terapia intensiva; IV: Intravenosa

• Los pacientes tienen mayor riesgo de hipoglucemia, que se puede prevenir con la administración de una solución de glucosa intravenosa.

• Evitar la administración de grandes volúmenes de líquidos hipotónicos, que pueden producir hiponatremia y edema cerebral.

• Tienen gran gasto energético y catabolismo proteico, que exigen apoyo nutricional para conservar la masa muscular y la función inmunitaria.

• En pacientes con encefalopatía, se administran 1,0 - 1.5 g proteínas enterales/kg/día y se controlan con frecuencia las cifras de amoníaco en sangre.

• La carga proteica se disminuye durante períodos cortos en pacientes con hiperamoniemia en ascenso o en riesgo de hipertensión endocraneal.

Apoyo metabólico y nutricional

Antes de la era del trasplante hepático la mortalidad era del 85%; por ello, es necesario el traslado del paciente a un centro con unidad de trasplante. Los criterios de necesidad de trasplante en lista de urgencia cero más utilizados son los descritos por King’s College.

Los casos que no necesitan trasplante hepático y mejoran suelen presentar una recuperación “ad integrum” de la estructura y función del hígado.

Pronostico

Es muy importante reconocer la etiología del cuadro, puesto que existen medidas terapéuticas específicas y la precocidad de éstas es fundamental (Wilson y D penicilamina, hepatitis autoinmune y corticoides, etc.).

El tratamiento general se basa en la detección precoz de las complicaciones extrahepáticas y evitar el uso de fármacos prescindibles.

La N-acetilcisteína a dosis similares a las usadas por la intoxicación por paracetamol, aunque ésta no sea la etiología, mejora el pronóstico de la hepatitis fulminante de cualquier etiología.

Trasplante

es una opción terapéutica para algunas causas específicas de insuficiencia hepática aguda, no está disponible universalmente y menos del 10% de estos pacientes lo reciben. En ellos, especialmente los que están en riesgo de hipertensión endocraneal, las tasas de supervivencia son inferiores a las asociadas con el trasplante hepático programado. No obstante, los resultados han ido mejorando con el tiempo y las tasas de supervivencia tras el trasplante son del 79% a 1 año y del 72% a 5 años.

TRANSPLANTE El trasplante ortotópico de hígado es el único tratamiento definitivo para los pacientes que no se recuperan de la IHA con las medidas mencionadas. En 2.005, casi el 7% de los trasplantes ortotópicos de hígado tuvieron como causa la IHA. Se calcula que la supervivencia anual alcanza el 60% a 80%.

El éxito en esta área se ha debido en gran parte al momento oportuno del trasplante hepático, la selección de los candidatos, las nuevas técnicas quirúrgicas y el mejoramiento del tratamiento inmunosupresor y del manejo pos trasplante.

CRITERIOS DE UNITED NETWORKS OF ORGAN SHARING PARA EL TRASPLANTE HEPÁTICO EN LA IHA:

• >18 años sin enfermedad hepática preexistente a excepción de la enfermedad de Wilson .• Esperanza de vida no menor a los 7 días. • Desarrollo de encefalopatía hepática en un plazo de 8 semanas desde la aparición de la insuficiencia hepática aguda

El paciente también debe cumplir con 1 de los siguientes criterios:

• Internación en UTI con ventilador mecánico • Insuficiencia renal que requiera terapia de reemplazo renal• Coagulopatía (RIN> 2,0)

TENDENCIAS ACTUALES Y ENFOQUES FUTUROS

Los datos nuevos sugieren que la N-acetilcisteina (NAC), también puede ser útil en las IHA provocadas por otras causas. Se ha comprobado que la administración intravenosa de NAC en niños con IHA por otros agentes fue segura, dando lugar a un aumento de la recuperación del hígado nativo sin trasplante, como así un mejoramiento de las tasas de supervivencia postrasplante. Actualmente se esta realizando un estudio aleatorizado importante para evaluar la eficacia de la NAC intravenosa en la población adulta con IHA no relacionada con el acetaminofeno.

La plasmaféresis y la hipotermia también son prometedoras para el manejo de la IHA.

El hígado artificial y el hígado bioartificial son los sistemas de sostén utilizados durante el tiempo de espera de los candidatos al trasplante.

El hígado artificial ayuda a eliminar las toxinas de la sangre por hemofiltración. Varios estudios han evaluado el Sistema De recirculación adosrbente Molecular que utiliza una columna de absorción de albúmina para desintoxicar la circulación.

El hígado bioartificial utiliza a los hepatocitos con el objetivo de restaurar la pérdida de la función hepática causada por la IHA. Su eficacia clínica no ha sido probada en el hígado. Estos sistemas de sostén plantean una serie de retos (costo, viabilidad) que han restringido su uso en la investigación clínica.

El trasplante de hepatocitos es actualmente objeto de investigación como una alternativa al tradicional trasplante de hígado. Esta técnica utiliza hepatocitos humanos criopreservados, los que se inyectan en lugares específicos para lograr un injerto óptimo. Estudios anteriores han demostrado una mejoría de varios parámetros clínicos, como la encefalopatía hepática, luego del trasplante de hepatocitos. En la actualidad se estudia la utilidad de las células madre embrionarias y del tejido hepático.

BIBLIOGRAFÍA Manual AMIR- Digestivo y Cirugía General (6ta edición). Tema 7. Fallo Hepático

Agudo. Pagina 32.

Articulo: IntraMed.net Una revisión actualiza y profunda | 15 SEP 14 Insuficiencia hepática aguda. Autor: Dres.Bernal W, Wendon J N Engl J Med 2013;369:2525-34. http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=82567

Articulo: Intramed.net Revisión | 13 SEP 10 Fisiopatología, etiología, y las manifestaciones clínicas de la insuficiencia hepática aguda. Autor: Dres. Natravis R. Cox. Smruti R. Mohanty Hospital Physician July/August 2009. http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=61888

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