LINFOMASLINFOMAS

Neoplasias del sistema inmune que Neoplasias del sistema inmune que se originan a partir de alguno de sus se originan a partir de alguno de sus componentes celularescomponentes celulares

Por proliferación neoplásica de linf. B Por proliferación neoplásica de linf. B o To T

Pueden originarse en cualquier parte Pueden originarse en cualquier parte del cuerpo, más frecuente en los GL, del cuerpo, más frecuente en los GL, en ocasiones en otros órganos en los en ocasiones en otros órganos en los cuales residen los elementos cuales residen los elementos linfoideslinfoides

Ganglios linfáticos: linfomas nodales Ganglios linfáticos: linfomas nodales

Tejido linfoide: linfomas extranodalesTejido linfoide: linfomas extranodales

ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE HODGKINHODGKIN

Neoplasia del tejido linfoide que Neoplasia del tejido linfoide que afecta los órganos del sistema afecta los órganos del sistema inmunológicoinmunológico

Se origina en los linfocitos B Se origina en los linfocitos B activados de los folículos linfoides activados de los folículos linfoides ganglionaresganglionares

Linfoma de Hodgkin Linfoma de Hodgkin (LH)(LH)

Presencia de células malignas de Reed Presencia de células malignas de Reed Sternberg las cuales presentan aneuploidia Sternberg las cuales presentan aneuploidia

CD15, CD30, CD75, CD45, células B de CD15, CD30, CD75, CD45, células B de expresión frustradaexpresión frustrada

ETIOLOGÍAETIOLOGÍA

Dx Estudio histológico del ganglio Dx Estudio histológico del ganglio linfáticolinfático

Antígeno Ki-1Antígeno Ki-1

PATOGENIAPATOGENIA

Crecimientos ganglionares de consistencia Crecimientos ganglionares de consistencia aumentada, móviles, + 3cm. Si infección aumentada, móviles, + 3cm. Si infección aparenteaparente

70% cuello; axila, ingle; tórax, abdomen70% cuello; axila, ingle; tórax, abdomen Superficiales 90%Superficiales 90%

SINTOMATOLOGÍASINTOMATOLOGÍA

Otros síntomas, dependiendo de dónde se estén Otros síntomas, dependiendo de dónde se estén desarrollando las células del linfoma. desarrollando las células del linfoma.

Se puede carecer de síntomas o presentar muy Se puede carecer de síntomas o presentar muy pocos. pocos.

CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN

Estadios de la Estadios de la enfermedad de Hodgkin enfermedad de Hodgkin

IIIIII

IVIV

IIII

II

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Radioterapia: localizada cura a más del Radioterapia: localizada cura a más del 90% en los estadios I o II. Radiación se 90% en los estadios I o II. Radiación se aplica en áreas afectadas y ganglios aplica en áreas afectadas y ganglios linfáticos cercanoslinfáticos cercanos

Quimioterapia. la mayoría puede Quimioterapia. la mayoría puede curarse.curarse.

Modificadores de la respuesta inmune Modificadores de la respuesta inmune Régimen ambulatorio (4 o 5 semanas). Régimen ambulatorio (4 o 5 semanas).

MOPP

Linfomas no Hodgkin Linfomas no Hodgkin (LNH)(LNH)

ETIOLOGÍAETIOLOGÍA

FACTORES DE RIESGOFACTORES DE RIESGO

Difenilhidantoína

RadiaciónQt, Rt

Linfoma difuso de cel. grandes

L inmunoblástico

de estirpe B

Linfoma cel pequeñas no

hendidasL

inmunoblástico

Linfomas no Hodgkin Linfomas no Hodgkin (LNH)(LNH)

40-50% fallecen, por falta de respuesta 40-50% fallecen, por falta de respuesta inicial o por recaída y progresión. inicial o por recaída y progresión.

LNH tienen más tendencia a invadir LNH tienen más tendencia a invadir la médula ósea, el tracto la médula ósea, el tracto gastrointestinal y la piel que la gastrointestinal y la piel que la enfermedad de Hodgkin.enfermedad de Hodgkin.

SINTOMASSINTOMAS

Aumento del tamaño de los GLAumento del tamaño de los GL De forma progresiva y no producen dolor.De forma progresiva y no producen dolor. En amígdalas, causan dificultad al tragar. En amígdalas, causan dificultad al tragar. Dificultad respiratoria, pérdida de Dificultad respiratoria, pérdida de

apetito, estreñimiento severo, dolor apetito, estreñimiento severo, dolor abdominal o hinchazón progresiva de las abdominal o hinchazón progresiva de las piernas. piernas.

INFILTRACIÓN HEPÁTICA

Si invade el flujo sanguíneo - leucemia.Si invade el flujo sanguíneo - leucemia. Niño - primeros síntomas - infiltración Niño - primeros síntomas - infiltración

de la médula ósea por las células de la médula ósea por las células cancerosas, la sangre, la piel, el cancerosas, la sangre, la piel, el intestino, el cerebro y la médula intestino, el cerebro y la médula espinal.espinal.

Anemia, erupciones, síntomas Anemia, erupciones, síntomas neurológicos, como debilidad y neurológicos, como debilidad y sensibilidad anormal. sensibilidad anormal.

SINTOMASSINTOMAS

DiagnósticoDiagnóstico

Biopsia del ganglio linfático o tejido Biopsia del ganglio linfático o tejido afectadoafectado

Determinación de inmunofenotipoDeterminación de inmunofenotipo TAC de abdomen y pélvisTAC de abdomen y pélvis Biopsia de hueso percutáneaBiopsia de hueso percutánea Gammagrafía con galio.Gammagrafía con galio. Biopsia de médula ósea. Biopsia de médula ósea.

CLASIFICACIÓN DE LNHCLASIFICACIÓN DE LNH

GRADO BAJO GRADO INTERMEDIO GRADO ALTO

Difuso de linfocitos pequeños

Folicular de células grandes

Difuso inmunoblástico

Folicular de células pequeñas hendidas

Difuso de cel pequeñas hendidas

De cel pequeñas no hendidas

Folicular mixto Difuso mixto Linfoblástico

Difuso de cel grandes, hendidas o no hendidas

Linfomas foliculares representan 1/3 de los casos, son Tumores de estirpe B, diseminados, Sobrevida 8-10 añosLDLP contraparte de LLC en tejidos sólidosLL y LCPNH crecen con velocidad extremadamente alta, se diseminan tempranamente en SNC y en la sangre

ESTADIAJEESTADIAJE

Citometría hemáticaCitometría hemática Química sanguíneaQuímica sanguínea Pruebas de función hepáticaPruebas de función hepática

Estadios similares a los de la Estadios similares a los de la enfermedad de Hodgkin pero no enfermedad de Hodgkin pero no guardan una relación tan precisa con guardan una relación tan precisa con el pronóstico. el pronóstico.

SISTEMA ANN ARBORSISTEMA ANN ARBOR

Generalmente, los enfermos ya se encuentran en los Generalmente, los enfermos ya se encuentran en los estadios más avanzados de la enfermedad (III y IV) estadios más avanzados de la enfermedad (III y IV) cuando se realiza el diagnóstico.cuando se realiza el diagnóstico.

Infiltración del anillo de Waldeyer, ganglios epitrocleares Infiltración del anillo de Waldeyer, ganglios epitrocleares y mesentéricos es más frecuente que en la EH, los y mesentéricos es más frecuente que en la EH, los síntomas generales son menos frecuntes -20%síntomas generales son menos frecuntes -20%

Presentación extranodal es rara en los linfomas folicularesPresentación extranodal es rara en los linfomas foliculares La > de casos son LDCG, afectan primordialmente fémur, La > de casos son LDCG, afectan primordialmente fémur,

pélvis y vértebras. Es dolorosapélvis y vértebras. Es dolorosa

Tratamiento Tratamiento

Posibilidades de curación completa Posibilidades de curación completa Curación o supervivencia depende del tipo de linfoma no Curación o supervivencia depende del tipo de linfoma no

hodgkiniano y del estadio hodgkiniano y del estadio Los que se originan de LB responden mejorLos que se originan de LB responden mejor Estadios I y II - radiación sobre área del linfoma y zonas Estadios I y II - radiación sobre área del linfoma y zonas

adyacentes prolongar su vida (5 a 8 años). Grado intermedio adyacentes prolongar su vida (5 a 8 años). Grado intermedio 2 a 5 años, grado alto 6 meses a un año. 2 a 5 años, grado alto 6 meses a un año.

LINFOMAS DE BAJO LINFOMAS DE BAJO GRADOGRADO

Rt de toda la región linfoide afectadaRt de toda la región linfoide afectada Linfomas MALT son usualmente indolentes: Linfomas MALT son usualmente indolentes:

omeprazol, metronidazol, amoxicilinaomeprazol, metronidazol, amoxicilina

MonoquimioterapiaMonoquimioterapia QuimiorradioterapiaQuimiorradioterapia

LINFOMAS GRADO LINFOMAS GRADO INTERMEDIOINTERMEDIO

Quimioterapia (CHOP, BACOP, M-Quimioterapia (CHOP, BACOP, M-BACOD) más radioterapia.BACOD) más radioterapia.

Para enfermos con buen Para enfermos con buen pronóstico el Tx de elección es el pronóstico el Tx de elección es el esquema CHOPesquema CHOP

LINFOMAS DE ALTO LINFOMAS DE ALTO GRADO GRADO

En niños altas tasas de curación con esquemas En niños altas tasas de curación con esquemas para manejo de LAL y Linfoma de Burkittpara manejo de LAL y Linfoma de Burkitt

Cuando hay infiltración de la MO o SNC, la Cuando hay infiltración de la MO o SNC, la sobrevida a largo plazo es de 0-30%sobrevida a largo plazo es de 0-30%

Quimioterapia puede curar a más de la Quimioterapia puede curar a más de la mitad de los enfermos con gI y gAmitad de los enfermos con gI y gA

Estudian:Estudian: Regímenes de quimioterapia intensivos Regímenes de quimioterapia intensivos

con F de C y trasplante de médula ósea. con F de C y trasplante de médula ósea. Anticuerpos monoclonales conjugados Anticuerpos monoclonales conjugados

con toxinas se unen a las células con toxinas se unen a las células neoplásicas y liberan sustancias tóxicas neoplásicas y liberan sustancias tóxicas que las matan. que las matan.

Linfoma de Burkitt Linfoma de Burkitt

Grado muy elevado Grado muy elevado Linfocitos B Linfocitos B Tiende a invadir áreas externas al Tiende a invadir áreas externas al

sistema linfático, como MO, sangre, SNC sistema linfático, como MO, sangre, SNC y el LCR. y el LCR.

Frecuente en niños y adultos Frecuente en niños y adultos jóvenes;varones. jóvenes;varones.

Enfermos de SIDA. Enfermos de SIDA.

DÁfrica central. DÁfrica central. Causado por el virus de Epstein-BarrCausado por el virus de Epstein-Barr No es contagioso No es contagioso

Linfoma de Burkitt Linfoma de Burkitt

SINTOMASSINTOMAS

Crecimiento de GL Crecimiento de GL Pueden invadir el intestino delgado Pueden invadir el intestino delgado

ocasionando obstrucción o ocasionando obstrucción o hemorragia.hemorragia.

Se pueden inflamar el cuello y la Se pueden inflamar el cuello y la mandíbula, ocasionando dolor a mandíbula, ocasionando dolor a veces. veces.

Diagnóstico y Diagnóstico y tratamientotratamiento

BiopsiaBiopsia Pronóstico desfavorable si ha invadido MO, Pronóstico desfavorable si ha invadido MO,

sangre o SNC. sangre o SNC. Sin tratamiento crece rápidamente, mortal. Sin tratamiento crece rápidamente, mortal. Cirugía para extirpar las partes afectadas Cirugía para extirpar las partes afectadas

del intestinodel intestino Quimioterapia es intensiva. Quimioterapia es intensiva. Medicamentos incluyen combinaciones de Medicamentos incluyen combinaciones de

ciclofosfamida, metotrexato, vincristina, ciclofosfamida, metotrexato, vincristina, doxorrubicina y citarabina. doxorrubicina y citarabina.

Qt cura aprox 80% localizada y 70% Qt cura aprox 80% localizada y 70% moderadamente avanzada. moderadamente avanzada.

Si se ha extendido ampliamente, Si se ha extendido ampliamente, curación de 50 al 60%, disminuye a curación de 50 al 60%, disminuye a 20 o 40% si ha invadido SNC o MO. 20 o 40% si ha invadido SNC o MO.

LINFOMAS CUTÁNEOSLINFOMAS CUTÁNEOS

LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB)(LCPCB)

Indolente, sin enf extracutánea, sobrevida de 5 Indolente, sin enf extracutánea, sobrevida de 5 años. años.

L centrofolicular (cabeza, cuello)L centrofolicular (cabeza, cuello) Inmunocitoma (extremidades)Inmunocitoma (extremidades) L de zona marginal (extremidades)L de zona marginal (extremidades)

LINFOMAS CUTÁNEOSLINFOMAS CUTÁNEOS

LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB)LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB)

Micosis fungoide-indolenteMicosis fungoide-indolente

Manchas o placas eritematosas circunscritas que Manchas o placas eritematosas circunscritas que progresan hasta involucrar toda la piel, posteriormente progresan hasta involucrar toda la piel, posteriormente forma tumores e invade ganglios.forma tumores e invade ganglios.

Síndrome de Sézary-agresivoSíndrome de Sézary-agresivo

Micosis fungoide Micosis fungoide

Tipo raro, persistente, crecimiento lento,Tipo raro, persistente, crecimiento lento, Afecta a la piel; puede avanzar hasta los Afecta a la piel; puede avanzar hasta los

ganglios linfáticos y los órganos internos. ganglios linfáticos y los órganos internos. Erupción prolongada que produce picor, se Erupción prolongada que produce picor, se

transforma en nódulos que extienden.transforma en nódulos que extienden. La piel pica intensamente, se reseca, enrojece y La piel pica intensamente, se reseca, enrojece y

se descama. se descama.

Diagnóstico y Diagnóstico y tratamiento tratamiento

Biopsia revela cél linfomatosas en la piel. Biopsia revela cél linfomatosas en la piel. La mayoría de los enfermos > de 50 La mayoría de los enfermos > de 50

años. años. Aun sin tratamiento, 7 a 10 añosAun sin tratamiento, 7 a 10 años Rayos beta o luz solar y esteroides como Rayos beta o luz solar y esteroides como

cortisona. cortisona. Mostaza nitrogenada sobre la piel Mostaza nitrogenada sobre la piel Fármacos de interferón Fármacos de interferón Puede requerirse quimioterapia. Puede requerirse quimioterapia.