Malrotación Intestinal

Rotación y fijación anómalas del segmento medio del intestino primitivo

Rotación incompleta con malfijación del mismo durante el desarrollo fetal

Defectos anatómicos por interrupción de cualquier estadío de la rotación normal del

intestino

Malrotación Intestinal

Asociadas a anomalías congénitas • atresia intestinal• ano imperforado• cardiopatías estructurales• anomalías ortopédicas

Rotación incompleta: la rotación normal se detiene cercana o en los 180°, el ciego usualmente se encuentra en el cuadrante superior derecho del abdomen, se encuentran bandas peritoneales obstructivas.

Alteraciones más comunes

No rotación: falla en la rotación intestinal normal de 270° en sentido contrario a las manecillas del reloj.El extremo duodenoyeyunal se queda a la derecha del abdomen y el extremo cecocolico se queda a la izquierda.

Hernia interna: (mesocolicas derecha e izquierda) la falta de fijación del mesenterio del colon derecho, izquierdo o del duodeno pueden resultar en la formación de espacios potenciales para hernias-

Rotación reversa: Existe una rotación de 90° en sentido de las manecillas del reloj, lo que nos da un colon transverso tortuoso, pasando a través del túnel retroduodenal dorsal a la arteria y en el mesenterio del intestino delgado.

Tipo Defecto Efecto clínico Ia No rotación Vólvulo intestino medio

IIa Falta rotación duodeno, rotación colon normal

Obstrucción duodenal por bandas

IIb Rotación inversa de duodeno y colon

Obstrucción colon tranverso por mesenterio duodenal

IIc Rotación inversa duodeno, colon rota nl

Bolsa mesentérica derecha (obstrucción)

IIIa Rotación normal duodeno colon no rota Vólvulo intestino medio

IIIb Fijación incompleta del angulo hepático colon Obstrucción por bandas de Ladd

IIIc Fijación incompleta ciego y su mesenterio Vólvulo de ciego

IIId Hernias internas Hernia paraduodenal

  

Clasificación de las anomalías de rotación del intestino medio

1 en 6000 RNV

Epidemiología

Se encuentran anomalías asociadas en el 30 al 60% de los pacientes:Atresia intestinal (5-26%)Trastornos cardiacos (7-13%)Trisomía 21 (3-10%)Divertículo de Meckel (1-4%)

Embriología

Intestino primitivo estructura tubular compuesta de tejido endodérmico.

Los órganos relacionados se forman a partir de esas estructuras.

El desarrollo del intestino medio inicia con la diferenciación del tracto intestinal primitivo en intestino anterior, medio y grueso a partir de la 4ta semana de gestación.

Deriva 3 procesos.

Hernación del Intestino Medio (4 semana de gestación).

La arteria Mesénterica Superior (AMS), es el eje de dicha herniación y divide al intestino medio en dos porciones, una craneal (Unión duodeno-yeyunal), y otra caudal (Unión Ceco-cólica)

Simultáneamente se presenta alargamiento rápido del asa intestinal primitiva y rotación de 180 grados sobre el eje formado por la AMS

Asa duodenoyeyunal hacia la derecha y posterior a la AMS.

ETAPA I La herniación del asa primaria del intestino medio:

Embriología

Asa duodenoyeyunal

• Craneal: 1ª y 2ª pc duodenal

• Distal: rm horizontal duodenal (3ª y 4ª pc) + yeyuno

Asa ileocecocólica

• Íleon distal, ciego, colon ascendentes y parte del colon transverso

Embriología

El asa duodenoyeyunal se reduce 1º cuando inicia giro de 90º a 270º antihorarios

3ª pc duodenal post a AMS y ligamento de Treitz en cuadrante sup izdo

El asa cecocólica entra después completando 270ª de giro por delante de AMS

Último en reducirse es el ciego e íleon

Colon transverso anterior a AMS y ciego e íleon en cuadrante inferior derecho

ETAPAII Reducción del intestino a la cavidad abdominal: 10-12 SEG

Embriología

Al volver el intestino a la cavidad abdominal el mesenterio entra en contacto con la pared abdominal posterior y en varias zonas se fusiona con el peritoneo parietal.

El colon ascendente y descendente se adhieren a la pared abdominal posterior

No es posible la fijación sin la rotación.

ETAPA III Fijaciones del intestino a pared posterior: 12 SEG-nacimiento

Embriología

Historia Clínica

Anamnesis

¿vómitos? ¿características? ¿contenido bilioso?¿dolor abdominal? ¿desde cuando?¿habito evacuatorio?¿irritable?

Examen físico

Inspección: abdomen distendido.Auscultación: RsHs aumentados.Percusión: matidez abdominal difusa.Palpación: dolor abdominal.ISQUEMIA: sangre en heces, hematemesis, > distensión abdominal, signos peritoneales

DIAGNOSTICO

Luisa Lòpez

Rx de Abdomen Simple: Cámara Gástrica dilatada, Obstrucción Duodenal (signo de doble burbuja), obstrucción intestinal, vólvulos, engrosamiento de la pared intestinal, ausencia de gas en el abdomen.

-Posición anómala del ángulo de Treitz. El ángulo de Treitz se encuentra superpuesto a la apófisis transversa derecha de una vértebra dorsal

Morfología típica «en espiral» del yeyuno proximal y malposición de intestino delgado.

Signo de doble burbuja

• El tránsito digestivo superior (TDS): posición anómala de la unión duodenoyeyunal, ángulo de Treizt ubicado a la derecha, duodeno y el yeyuno se alojan igualmente en el hemiabdomen derecho.

• Enema de Bario: localización del ciego.

Disposición anómala del ciego y el colon ascendente, a la izquierda de la línea media. Ciego intrapélvico.

Paso del contraste sin ninguna dificultad al intestino delgado, situado principalmente en el hemiabdomen derecho. “POSTCIRUGIA”

• Ecografía abdominal ( complementaria): siempre debe hacerse una ecografía para valorar la disposición de los vasos y ver qué sucede fuera de las asas intestinales.

• Ultrasonido de abdomen: Se visualizara un duodeno dilatado, signo del remolino en caso de vólvulo agudo.

• TAC abdominal: mal posición intestinal, reconoce anomalías extra intestinales no detectable con la radiología convencional. De elección en los adultos, con trastornos intestinales en los que se sospecha MI.

• Laparoscopia Diagnóstica: esclarece dudas que se pueden presentar en los estudios rx en lo referente a la longitud del mesenterio y posición de la unión duodeno-yeyunal o ceco-cólica.

tratamiento

ASINTOMATICO

SINTOMATICO

SEGUIMIENTO

120 LAPAROTOMIA 36 LAPAROSCOPIA

MANEJO PREOPERATORIO

DIETA ABSOLUTAHIDRATACION PARENTERALCORREGIR LA ACIDOSISANTIBIOTICOS PARENTERALES

CIRUGIA:

LADD (1936) STANFILL ET AL (2010)

1998-2008

ALIMENTACION ALTA MEDICAMENOS COMPLICACIONES

COMPLICACIONES

DISMOTILIDAD INTESTINAL NEUROGENICA EN PACIENTES CRONICOS

MALA ABSORCION, SD DE INTESTINO CORTO

RIESGO DE INVAGINACION 3%

RECURRENCIA DE VOLVULO

MORTALIDAD (LACTANTES)

GRACIAS