Masas abdominales en pediatría

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Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000ACTITUD DIAGNÓSTICA - TERAPÉUTA ACTUAL

ACTITUD DIAGNÓSTICA ANTE UNA MASAABDOMINAL EN LA INFANCIA

R. Ramos*, J.C. Rodríguez-Luis**, J. Gómez*, M. Domínguez**, R. Pérez**

*Departamento de Pediatría. Unidad de Oncología. Hospital Nuestra Señora deCandelaria. Santa Cruz de Tenerife. **Departamento de Pediatría.

Unidad de Oncología. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna.

La manera más común de presentarse una tumoración maligna abdominal en elniño es mediante la constatación de una masa palpable. Sin embargo, en más de lamitad de los casos, esta palpación corresponderá a crecimientos no malignos o a con-diciones pseudotumorales como la presencia de impactaciones fecales o vejiga urina-ria llena. Los datos que el pediatra debe obtener de una correcta y minuciosa anamnesisy exploración física son relevantes para confirmar que se trata de una auténtica proli-feración tumoral, y para evaluar su situación, procedencia y extensión. La sospechaclínica inicial generalmente si está bien fundamentada puede confirmarse con estudiosinicialmente básicos de analítica sencilla y radiología. Evidentemente se precisan lue-go estudios más complejos que asentarán el diagnóstico inicialmente planteado, laextensión definitiva de la neoplasia y sus características biológicas y citogenéticas.Completado este proceso, podemos proporcionar al niño el tratamiento más eficaz a laluz de las mejores evidencias científicas disponibles en la actualidad.

ANAMNESIS. SOSPECHA CLÍNICA INICIAL

Usualmente los síntomas acompañantes son causados por el crecimiento de lapropia masa tumoral y por la alteración de los órganos en los que se asienta o a los queinvade o comprime. Otras veces los síntomas de presentación son “inusuales” y eldiagnóstico por tanto más dificultoso, esto ocurre aproximadamente en el 10-15% delos tumores pediátricos, y la neoplasia más comunmente asociada con estas presenta-ciones inusuales es el neuroblastoma.

Podemos considerar tres grandes grupos de síntomas en las masas abdominales delniño: inespecíficos y por tanto de presentación en cualquier masa de asiento en elabdomen, sugestivos de determinados tumores e indicativos de diseminación metastásica.

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Cualquier tumoración abdominal es fácil que ocasione síntomas como distensión,irritabilidad, nauseas, vómitos o alteraciones del ritmo intestinal. Sin embargo, otrogrupo de síntomas son indicativos de localización más precisa: la presencia de sínto-mas urinarios sugiere tumoración de asiento renal o bien retroperitoneal no renal quepueda invadir o comprimir la vía excretora.

El sangrado digestivo bajo con cuadro oclusivo indica fehacientemente el asientode la tumoración en tracto intestinal dando lugar a invaginación y/o obstrucción, cua-dro frecuente en los linfomas intestinales. La sudoración, pérdida de peso y pruritosugiere enfermedad de Hodgkin. La ictericia obstructiva es propia de tumores de víasbiliares o hepáticos, los signos de virilización en niños o puberales en niñas pequeñassugieren tumores ováricos, suprarrenales o a veces hepáticos.

Además es preciso investigar en la anamnesis la presencia de dolores óseos locali-zados o difusos, síntomas respiratorios que sugieran metástasis pulmonares o pleurales,fácil sangrado, cansancio por anemia, etc.

TIPOS DE SÍNTOMAS DE LAS MASAS ABDOMINALES

Inespecíficos Específicos De diseminación

Masa palpable Hematuria Dolor óseo localizado

Distensión Hipertensión Dolor óseo difuso

Naúseas Cólico nefrítico Adenomegalias

Vómitos Sangrado digestivo Nódulos cutáneos

Irritabilidad Ictericia Paraparesia

Estreñimiento Cuadro oclusivo Síntomas respiratorios

Diarrea Sangrado o masa vaginal

Diarrea crónica

Opsomioclonus

Sudoración y prurito

Virilización

Cushing

EXPLORACIÓN FÍSICA. DATOS RELEVANTES A OBTENER

Es importante tener en cuenta que se pueden obtener signos muy valiosos no sólode la cuidadosa palpación del abdomen, sino de una valoración precisa del resto de losórganos y aparatos. Cuando se examina el abdomen sobre todo en los niños más pe-queños, recordar que algunas estructuras como hígado, bazo, riñones, aorta abdomi-

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nal, marco cólico, masas fecales, columna y vejiga repleta son a menudo palpables eneste grupo de edades.

En ocasiones si se plantean dudas será preciso explorar de nuevo al niño trasevacuar el intestino con enemas, o la vejiga con sondaje o micción espontánea, muchasveces desaparece la masa palpable que en realidad era un “pseudotumor”.

La palpación de la masa debe recoger la mayor cantidad de datos:· Localización precisa. Superficie y bordes.· Tamaño en cm. en todos sus diametros.· Movilidad a la palpación y con movimientos respiratorios.· Consistencia: blanda, firme, elástica, dura.· Contacto lumbar.

La finalidad de esta precisa palpación es que los datos de la exploración, sumadosa los de la anamnesis conduzcan a precisar el origen de la tumoración: renal,retroperitoneal no renal, hepática o de vía biliar, gastrointestinal o de la esfera genital.Además el examen físico debe necesariamente incluir el tacto rectal y la inspecciónvaginal en las niñas.

El examen necesariamente se completa con la búsqueda de signos que pueden serde tanta importancia como la valoración de la propia masa abdominal:

· Adenomegalias significativas a cualquier nivel.· Signos de compresión de cava inferior (varicocele, edema de EE II).· Nódulos cutáneos o cuadro purpúrico.· Zonas de hipoventilación por consolidación o derrame a la auscultación pulmonar· Fuerza, movilidad y ROT de EE II buscando datos de compresión medular

espinal.· Palpación cuidadosa ósea en busca de zonas dolorosas localizadas metastásicas

o difusas por infiltración de médula ósea.· Valoración oftalmológica en busca de movimientos anormales, equímosis

palpebrales, anomalías del iris.

En un enfoque general de los tumores abdominales, distribuyendo los pacientespor grupos de edad, observamos que en el período neonatal, el 90% son benignos ycorresponden a malformaciones (renales, digestivas), teratomas y tumores embrionarios.En lactantes, el 50% son malignos, predominando el neuroblastoma y tumor de Wilms.En preescolares persiste la predominancia de neuroblastoma y tumor de Wilms, apare-ciendo también linfomas, rabdomiosarcomas, hepatoblastomas y otros. En escolares yadolescentes, tienden a desaparecer del “ranking” algunos como neuroblastoma,hepatoblastoma y tumores embrionarios, predominando los tumores linfoides ymesenquimales.

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CLASIFICACIÓN DE LAS MASAS ABDOMINALES SEGÚN LOCALIZA-CIÓN

A.- PARED ABDOMINAL

Benignas: Abcesos. Hematomas. Angiomas. Hernias. Adenomegalias reactivas.Malignas: Radomiosarcomas. Linfomas. Hemangiopericitomas. Otros sarcomas.

Metástasis (neuroblastoma, leucemia).En la gran mayoría de casos, los tumores (masas) de pared abdominal son de fácil

diagnóstico por anamnesis, inspección y palpación. En caso de duda se realizaráecografía y biopsia.

B.- INTRAPERITONEALES

Higado y vías biliares

Benignas (30%): Hemangioendotelioma. Hemangioma. Teratoma. Hiperplasianodular. Hamartoma. Quistes y Abcesos. Quiste de colédoco.

Malignas (70%): Hepatoblastoma. Hepatocarcinoma. Sarcomas y Metástasis(Linfoma, Histiocitosis, Neuroblastoma, T. Wilms).

La forma más común de presentación es la hepatomegalia, que si bien puede serdifusa y plantear diagnóstico diferencial muy amplio, en otras ocasiones es asimétrica,lo que orienta directamente hacia patología tumoral.

La edad del niño nos puede orientar tanto en el aspecto diagnóstico como pronós-tico. En recién nacidos y lactantes pequeños, el más frecuente es el hemangioendotelioma(tumor benigno). En la edad preescolar, es más frecuente el hepatoblastoma, que porotra parte supone el 55% de todas las neoplasias primarias del hígado. En escolares yadolescentes, predomina el hepatocarcinoma con pico de máxima incidencia a los 12años.

Bazo

Benignas: Absceso. Quiste. Hematoma. Hemangioma.Malignas: Linfomas y Leucemias.Las masas observadas en el área esplénica y flanco izquierdo, corresponden casi

siempre a esplenomegalia. Pero pueden ser de origen renal o perirenal, en este casotienen a la palpación contacto lumbar y son fijas “no se desplazan con el movimientodiafragamático”. En otros casos corresponderá al lóbulo hepático izquierdo, a un fe-caloma o incluso a tumoración ovárica.


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Intestino y mesenterio

Benignas: Fecalomas. Plastrones. Linfangiomas. Malformaciones.Malignas: Linfomas. Leiomiosarcoma. Epitelioma tipo adulto.Este es el grupo de presentación más polimorfa, tanto por la clínica, como por los

hallazgos exploratorios; requiere habilidad diagnóstica y uso adecuado de exámenescomplementarios.

C.- RENALES Y RETROPERITONEALES

Benignas: Hidronefrosis y malformaciones renales. Trombosis renal. Hematomasuprarrenal. Ganglioneuroma.Teratoma benigno. Adenoma corticosuprarrenal.Feocromocitoma. Quiste. Pseudoquiste. Adenoma de páncreas.

Malignas: Neuroblastoma. Tumor de Wilms. Linfoma. Sarcomas. Teratoma ma-ligno. Nesidioblastoma y epitelioma de páncreas.

La gran mayoría de los tumores abdominales (65-80%), se encuadran dentro deéste grupo, especialmente en lactantes y preescolares, disminuyendo su frecuencia re-lativa al 40% a partir de los 6-7 años de edad.

Los más frecuentes y ampliamene conocidos, son el neuroblastoma y el tumor deWilms. Los tumores de pancreas son extremadamente raros en la infancia.

D.- PELVIS Y ANEXOS

Benignas: Teratoma. Ganglioneuroma. Quiste ovárico. Hidrocolpos. Hematocolpos.Globo vesical. Fecaloma. Malformación genitourinaria. Embarazo.

Malignas: Teratoma maligno. Rabdomiosarcomas. Neuroblastoma. Tumores decélulas germinales. Linfoma.

La sospecha de una masa en la cavidad pélvica, nos obliga de forma inexcusable acomplementar la exploración con tacto rectal. Debe descartarse la existencia de emba-razo en las adolescentes.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

PRIMER NIVEL

Pruebas elementales, de uso común, económicas, poco invasivas, pero de granimportancia. Bien interpretadas pueden ser suficientes para, junto a la clínica, estable-cer el diagnóstico definitivo.

· Hemograma. Por sí solo puede confirmar algunos diagnósticos, como leucemia,linfoma y neuroblastoma que invadan medula ósea.

· Perfil bioquímico, perfil enzimático, ionograma: Refleja las alteraciones rena-les o hepáticas si las hubiese.

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· Orina A y S.· RX abdomen simple: buscar efecto masa, calcificaciones y su forma de mani-

festarse, visceromegalias, niveles hidroaéreos, etc.· RX torax: puede evidenciar metástasis o derrame pleural.· Ecografía abdominal: Considerada actualmente uno de los pilares fundamenta-

les para el estudio de las masas abdominales, tal es su importancia que harelegado a un segundo plano a la urografía endovenosa, la angiografía, y otrosprocedimientos radiográficos que hasta hace unos años se consideraban de im-portancia capital.

El examen ecográfico se ha consolidado como la primera técnica de diagnósticopor imagen en el estudio de las masas abdominales, tal es así que la ecografía es por sísola suficiente para acometer el tratamiento de un gran número de masas abdominales.Como ejemplo de su utilidad, véase la sistemática a seguir cuando detectamos unamasa en fosa renal (Fig.1).

Cuando tras la anamnesis y los exámenes de primer nivel se confirme el diagnós-tico de tumor abdominal, los pacientes deben ser remitidos a centros de referencia paracontinuar su evaluación

ECOGRAFIA DE MASA EN FOSA RENAL

INTRARRENAL EXTRARRENAL

QUISTICA

UNICA

Quiste benigno

SOLIDA

MULTIPLE

Continuidad pielocalicial

NO SI

Enfermedad multiquística

Tabicación

Fina Gruesa

QUISTICA

Megacaliosis

Hidronefrosis

Ureter dilatado

SI NO

Riñón displásico multiquístico

Nefropatía poliquística del adulto

Obstrucción baja

Obstrucción pieloureteral

SOLIDA

Neuroblastoma Ganglioneuroma Sarcoma Linfoma

Hematoma Duplicación Linfangioma

T. de Willms Carcinoma renal

Fig. 1


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SEGUNDO NIVEL

Pruebas específicas a realizar de forma dirigida de acuerdo con la sospechadiagnóstica. Pueden tener además un importante valor para establecer el pronóstico ycomo criterio evolutivo.

Marcadores tumorales séricos (s) y urinarios (o)

Marcador Tumor

LDH (s) Todos

Alfafetoproteina y Beta HCG (s) Hepatoblastoma, Germinales

Ferritina (s) Neuroblastoma, Linfoma, Leucemia

Beta 2 microglobulina (s) Linfoma, Leucemia

Enolasa neuroespecífica (s) Neuroblastoma, Neuroectodérmicos

Fosfatasa alcalina (s) Oseos, Hepáticos

Eritropoyetina (s) Willms ¿

Catecolaminas y metabolitos (o) Neuroblastoma

Estudios hematológicos, citológicos e histológicos

Prueba Tumor

Aspirado médula ósea Linfoma, Neuroblastoma, Sarcomas

Biopsia médula ósea Linfoma, Neuroblastoma

Citología LCR Leucemias, Linfomas

Citología líquido peritoneal Tumores con ascitis

Citología orina Tumores renales y de vías urinarias

Punción-aspiración aguja fina (PAAF) Cualquier masa

Técnicas de imagen

TAC y RMN: Delimitan con precisión el tumor y detectan posibles metástasis oinfiltración en proximidades (ganglios, vasos, otros órganos). Son de gran utilidadpara el cirujano.

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Estudios con isótopos

MIBG-I: específico para tejido cromafín, de enorme utilidad para el diagnóstico yestudio de extensión del neuroblastoma y feocromocitoma.

Galio-67: muy útil para estudio de linfomas, especialmente Hodgkin.

Tecnecio y Talio: para estudio de afectación ósea metastásica o primaria.

Actualmente se realizan también diversos test de biología molecular y citogenéticaque tienen un enorme valor para establecer subtipos diagnósticos que a su vez nosayudan a realizar un tratamiento más idóneo, a dar un pronóstico preciso y a detectarla enfermedad mínima residual.

BIBLIOGRAFÍA

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Health & Medicine

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