MEDULOBLASTOMA

Centro Medico Adolfo López Mateos

NEUROCIRUGIA

GABRIEL IBARRA TRUJILLO

12.02.15

INTRODUCCION• Representa el 7 % todos los tumores cerebrales.

• Son el tipo más común de tumor primario del SNC de la fosa posterior en la edad pediátrica. 25%.

• Pico incidencia 5 – 6 años.

• 0,4 % -1 % de todos los tumores SNC del adulto.

• Masculino

Schmidek and Sweet Operative Neurosurgical Techniques

HISTORIA• Descrita por primera vez por Harvey Cushing y

Percival Bailey en 1930

• Inicialmente descrito como " espongioblastoma cerebelli " - Un tumor blando, normalmente surge en el vermis del cerebelo -

• En 1925 , cambió el nombre a meduloblastoma

SINTOMAS Y SIGNOS• Los lactantes con suturas craneales abiertas tienen

irritabilidad , anorexia y macrocefalia.

• Hidrocefalia No comunicante

• Tríada clásica:- Dolor de cabeza.- Náuseas y / o vómitos.- Edema de papila.

• Sutiles cambios en la personalidad, la actividad mental y / o del habla.

• Signos de Parinaud

• Sindrome cerebeloso

• Ataxia, disdiadococinesia, dismetria, hipotonia, disartria, Nistagmus.

SINTOMAS Y SIGNOS

NIÑOS - ADULTOSUsualmente 4-8 años Mediana edad: 24-30 años

HC < 3 meses HC > 5 meses

Tipo clásico Tipo Desmoplasico

Sind cerebeloso vermiano Sind cerebelos hemisferico

Reseccion mas pobre Resecciones completas

> morb-mort Qx < morb-mort Qx

Peor tolerancia RT Mejor tolerancia RT

Menor sobrevida Mejor sobrevida

HISTORIA NATURALCon origen en el vermis cerebeloso

línea media ( techo del cuarto ventrículo)

Crecimiento en el cuarto ventrículo

Diseminación extra NeuralLa prevalencia global de metástasis 7,1 % de los pacientes - Rochkind et al

Resultados:

• Hueso ( 37 %) • escleróticas ( 33 %) • ganglios linfáticos ( 23 %)• Hígado ( 15 %) • De pulmón ( 11 %) • muscular ( 2 %)

Mets DVP : Rara después de la incorporación de filtro Millipore a principios de 1970

Origen • Células remanentes fetales de las capas granulares

externas del cerebelo

PATOLOGIA• Grisáceo - color de rosa

• Circunscrito

• Consistencia suave

• Granular

• Pequeñas áreas de necrosis presente

• Calcificación poco común.

Variante Desmoplásico :

• Apariencia más firme

• Color más oscuro.

PATOLOGIA

Microscópicamente• Tumor altamente celular

• Nucleo: " En forma de zanahoria ”

• Las células dispuestas en rosetas Homer-Wright

• Múltiples subtipos histológicos

Medciclopediaagrupación esférica de células tumorales de color oscuro alrededor de un área central pálida eosinófila que contiene neurofibrillas. Se encuentra en algunos meduloblastomas, neuroblastomas, y retinoblastomas ilustración

Tomografía • Hiperdensa , bien definida vermiana o en hemisferio

cerebeloso

• Edema vasogénico

• Compresion IV Ventriculo

• Evidencia de la hidrocefalia

• Realce de contraste homogéneo

• La formación de quistes ( 59 % de los casos)

• La calcificación - infrecuente

Resonancia• Iso hipointensa en T1

• Hiperintensa en T2

• Heterogénea al medio de contraste

Diseminación leptomeningea

• La médula espinal - sitio más común.

• La mayoría de las metástasis se encuentran a lo largo del borde posterior de la médula espinal.

• Flujo del LCR de cisterna magna al margen posterior de la médula espinal

Tratamiento Enfoque Operativo: Craniectomia suboccipital.

Posición: decúbito prono " posición Concorde ”

Masa tumoral es a menudo suave , carnoso y vascular - característicamente ” succionable ”

Definiciones de resección :

90 % : total o casi total 51 a 90 % : la resección subtotal 11 - 50 % : resección parcial < 10 % : Biopsia

MAL PRONOSTICO

TratamientoMenores de 3 años:

Evitar Radioterapia cráneo espinal.QUMIOTERAPIA

Multifarmacológicos, con sustancias como ciclofosfamida, etopósido, cisplatino y vincristina, con metotrexato intravenoso simultáneo en dosis altas.

metotrexato intratecal o mafosfamida, o metotrexato intraventricular.

TratamientoMayores de 3 años:

Radioterapia cráneo espinal.

GENERALMENTE 36 Gy

GRACIAS.