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UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
Docente: Dr. Ricardo Aramguena Necochea
Integrante:Osorio Padilla, Erick
LINFOMAS
3
Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICADiagnóstico: BIOPSIA/ASPIRADO MÉDULA ÓSEA
LEUCEMIA AGUDASÍNDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS
GAMMAPATÍAS MONOCLONALES
LLA (*)
LANL/LMA
LMC Policitemia VeraTrombocitemia Esencial Mielofibrosis idiopática
Mieloma Múltiple Macroglobulinemia
de Waldestron MGUS Enf. de las cadenas
pesadas
Derivan de la MÉDULA ÓSEA
3
Trastorno Linfoproliferativo:
4
Clínica: ADENOPATÍAS (*)Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO
LINFOMAS SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS
Linfoma Hodgkin
Linfoma Linfocítico (No Hodgkin)
LLC-B LLC-T Leucemia/linfoma T del adulto Leucemia Prolinfocítica Síndrome Sezary Tricoleucemia
Derivan de los GANGLIOS LINFÁTICOS
4
• Proliferación neoplásica derivadas de células nativas del sistema linfoide (linfocitos B y T).
• Por su localización:
LINFOMA
• Ganglionares
Nodales
• Timo y Médula ósea• Bazo• MALT, GALT, BALTExtranodales
ETIOLOGÍA • VEB: Linfoma de Burkitt• HTLV-1: Linfoma de células
T en el adulto.• HP: Linfoma gástrico tipo
MALT• Difenilhidantoina:
Hiperplasia Linfoide – Linfoma
• Factores Industriales: Arsénico, clorofenoles y asbestos.
• Exposición nucleares o accidentes de reactores nucleares.
• Quimioterapia y radioterapia.
• Enfermedades autoinmunes.
• VIH: linfoma de células pequeñas no hendidas.
Sospecha Clínica• Linfadenopatía
Adenopatías de origen infeccioso
Adenopatías Malignos
• Consistencia Blandas •Consistencia Firme, duros o ligeramente elásticos. Adheridos a tejidos subyacentes
•Doloroso a la palpación •Múltiples y no dolorosos
•Diámetro inferior de 2cm •Miden más de 2 cm
•Situadas en las zonas de drenaje de los procesos infecciosos.
•Situadas en localizaciones poco habituales “fosa infraclavicular”
Linfoma de Hodgkin
CÉL. REED - STERNBERG
CD30 CD25 CD15
Patognomónica
Adenopatías CentrípetasIndoloras
Lesiones óseas osteoblásticas
Signo HOSTER
Síntomas B
Lesión Renal
Síndrome VCS
• Protuberancias de bajo de la piel.• Síntomas no específicos. • Picazón.• Sensación de Cansancio.• Pérdida de apetito.• Tos, disnea.• Dolor torácico.
Linfoma de Hodgkin Clínica
• Leucocitosis• Linfocitopenia• VSG ↑• Eosinofília• “Leucopenia y Trombocitopénia” (Avanzados)• FA ↑• Hipergammaglobulinemia “Ig”
Linfoma de Hodgkin Laboratorio
• Predominante linfocitico nodular. (~5% casos) • Clásico (~95%)– Esclerosis nodular (60 - 80% casos)– Rica en linfocitos (5% casos)– Celularidad mixta (15 - 30% casos) – Deplecion linfocitica(<1% casos) desfavorable
Linfoma de Hodgkin
BIOPSIA
Predominante linfocitico nodular• Pacientes <35 años• Adenopatías cervicales o axilares• Pocas veces afectación mediastinica y rara vez medular.• HISTOLOGIA. . Células L&H, fondo predominantemente con
linfocitos benignos con escasos eosinófilos, neutrófilos y células plasmáticas y con pocos signos de necrosis o fibrosis
• INMUNOFENOTIPO. Células tumorales CD45,20 + y CD30-.• 3-5% evolución en linfomas difusos de células grandes• Pronostico bueno.
PREDOMINIO LINFOCÍTICO
- Niños varones- Linfocitos pequeños- Adenopatía única- MEJOR pronóstico
ESCLEROSIS NODULAR**
- Mujeres jóvenes- Cél. Lacunares. Fibrosis- A+Masa mediastínica- MÁS frecuente
CELULARIDAD MIXTA*
- Edad media- Cél neoplásicas=reactivas- Síntomas sistémicos- Relación > con VEB
DEPLECCIÓN LINFOCÍTICA
- Edad avanzada- Cél RS y focos necrosis- SíntomasB y diseminación- PEOR pronóstico
14
Linfoma de Hodgkin
I Un sólo Grupo Ganglionar o una sola región Extraganglionar (Ie)
IIVarios grupos ganglionares, al mismo lado del diafragma. Más de un territorio extralinfático por contigüidad (IIe)
III Ambos lados del diafragma
III1 ½ superior del abdomen(ganglios portales, celíacos y bazo)
III2 ½ inferior del abdomen(ganglios paraaórticos, ilíacos y mesentéricos)
IIIs Si se afecta el Bazo (III1s, III2s)
IIIe Afectación extralinfática por contigüidad
IV Diseminado a órganos extralinfáticos con/sin ganglios (sangre y mo)
A No síntomas B
B Síntomas B
Linfoma de Hodgkin
Linfoma de No Hodgkin
• Grupo heterogéneo de neoplasias malignas clónales linfoproliferativas del tejido linfoide extramedular con diferentes patrones de comportamiento y de respuesta al tratamiento
• Predomina en varones de 20 a 40 a.• La mayoría (85%) resulta de una
proliferación de células B, sólo el 15% se deriva de T / NK.
• 5 veces más frecuente que la EH.• Sobrevida 50% a 10 años.
LINFADENOPATÍAS indoloras y simétricas y masa abdominal
SÍNTOMAS B: fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso
Prurito (No síntoma B)
Esplenomegalia
Ý LDH (mal pronóstico)
Anemia hemolítica autoinmune Coombs +
TAC BIOPSIA
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Linfoma de No Hodgkin
Leucemia/linfoma linfoblástico de precursores B
Linfoma linfocítico de células pequeñas /leucemia linfoma B Trisomía 12. CD5 Menor malignidad ¿†?
Síndrome de Richter
Linfoma linfoplasmocítico o Inmunocitoma Virus Hepatitis C
Linfoma de células del manto t(11;14) bcl-1 CD5Ciclina D1
Mal pronósticoGran esplenomegaliaPoliposis linfomatoide
Linfoma Folicular t(14;18) bcl-2 Cél del centro germinal
Linfoma MALTGástrico HelicobacterGl. Salivares S. SjögrenTiroideo T. Hashimoto
Linfoma de la zona marginal esplénica
Linfoma difuso de células grandes bcl-2 bcl-6
Linfoma primario de cavidades VH 8; + frec VIH
Linfoma de Burkitt t(8;14) c-myc Más Maligno“Cielo estrellado” VEB
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Linfoma de No Hodgkin
Linfoma de No Hodgkin
• Bajo Grado: Tumores de células B.
• Intermedio Grado: Tumores de
Células B y algunos son T.
• Alto Grado : Peor pronóstico
IPI
EDAD > 60
ESTADÍO III Y IV
EXTRAGANGLIONARMEG
(ECOG)
LDH
FACT RIESGO
0-1 Bajo
2 Bajo-intermedio
3 Intermedio-alto
4 Alto
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Linfoma de No Hodgkin
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• Ciclofosfamida• Adriamicina• Vincristina• PrednisonaCHOP
• Ac Monoclonal anti CD20Rituximab
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Linfoma de No Hodgkin Tratamiento