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SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS.
Jesica Fabiola Guevara Montero.Nancy Dinorah González
Hernández.Brenda Esmeralda Mejía Hernández.
8° D
Manifestaciones a distancia.
Sin relación con la diseminación de células tumorales.
Se deben a la producción por parte de estos de sustancias biológicamente activas.
Pueden preceder, acompañar o seguir el padecimiento neoplásico maligno.
Los tumores en los que con mayor frecuencia aparecen los cuadros paraneoplásicos son:
* CMCP * Ca de mama.
Pero también linfomas, cáncer de ovario, GI y renal.
Su importancia clínica radica:
• Pueden constituir el primer signo de enfermedad, por lo que son de utilidad en el diagnóstico precoz de determinados carcinomas.
• Pueden ser utilizados como marcadores de progresión tumoral.
Se clasifican en:
* Neurológicos.
* Endocrinológicos.
* Hematológicos.
* Renales.
* Dermatológicos.
* Gastrointestinales.
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
Trastorno definido por una pérdida excesiva de proteínas séricas en la luz gastrointestinal, que
generalmente conduce a hipoproteinemia
Trastorno definido por una pérdida excesiva de proteínas séricas en la luz gastrointestinal, que
generalmente conduce a hipoproteinemia
ENTEROPATIA PIERDE-PROTEINAS
ENTEROPATIA PIERDE-PROTEINAS
alteraciones de la estructura celular de la
mucosa erosiones o ulceraciones mucosas
se debe a: incremento de
la permeabilidad de la mucosa
para las proteínas
séricas
se debe a: incremento de
la permeabilidad de la mucosa
para las proteínas
séricas
con la subsiguiente
pérdida de proteínas,
y obstrucción
linfática.
• Los elementos que dependen de proteínas transportadoras, como hierro, cobre y calcio pueden disminuir en los pacientes que desarrollan situaciones de hipoproteinemia.
• puede acompañarse de:
•edema periférico, anasarca.•síntomas gastrointestinales, como diarrea
• A pesar de las disminuciones de concentraciones de las globulinas, los enfermos no suelen presentar infecciones oportunistas o con coagulopatías.
• Puede detectarse hipoalbuminemia en prácticamente cualquier cáncer del tracto gastrointestinal, ya sea esofágico , gástrico, colónico o un síndrome carcinoide.
Proteina que no se degrada en los
tramos inferiores del tracto gastro
intestinal. Proteina que no se degrada en los
tramos inferiores del tracto gastro
intestinal.
Si se pierde en cantidades
excesivas se elimina inmodificada
por las heces. El aclaramiento de
esta proteina confirma el dx de
enteropatia pierde-proteinas.Si se pierde en cantidades
excesivas se elimina inmodificada
por las heces. El aclaramiento de
esta proteina confirma el dx de
enteropatia pierde-proteinas.
DX α-1-antitripsina
DX
hipoproteinemia
HC
TX
Del tumor responsable.
ANOREXIA Y CAQUEXIA
Pacientes que
han perdido
mucho peso
Supervivencia mas cortaSupervivencia mas corta
Secundario a
problemas
derivados a
infecciones y
cicatrización de
heridas
Secundario a
problemas
derivados a
infecciones y
cicatrización de
heridas
• La reduccion de la ingesta de alimentos secundario a cancer obedece a:
• Disfunciones neurologicas• Repercusiones del tumor sobre el tracto
gastrointestinal• Trastornos de la tolerancia a los alimentos
(gusto y olfato)• Depresion con aversion por la comida • Efectos de la quimioterapia
Tumores afectan vías digestivas altas
Obstrucción local Trastornos deglutorios Maldigestión Malabsorción
Tumores que modifican la percepcion de los alimentos impiden disfrutar de la comida.
Serotonina
Principal responsable (modifica la funcion reguladora del apetito por lel SNC)
Los enfermos de cancer…
Mayor
consumo de
glucosa
Disminucion de la cant. De la
lipoproteinlipasa, enzima
responsable de la movilizacion de los
trigliceridos dentro de las celulas
adiposas.
Aumenta la
tasa de
conversión de
proteínas
corporales
Gluconeogenesis acelerada
Evaluacion del paciente con desnutricion • Historia clinica
• Exploracion fisica
• La concentracion de proteinas plasmaticas es dificil ya que esta influida por factores distintos al estado nutricional.
• Respuesta inmune: otro medio para evalual edo. Nutricional (capacidad para combatir infecciones).
• Balance acumulativo de nitrogeno, (compara el ingreso total de nitrogeno con la perdida urinaria del mismo), si es positivo refleja un tratamiento nutricional adecuado.
TX
SINDROMES
PARANEOPLASICOS
CUTANEOS
LESIONES PIGMENTADAS Y QUERATOSIS
ENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR MALIGNO CAUSA
ACANTOSIS NIGRICANS
Placas simétricas, aterciopeladas y pardogrisáseas, localizadas en cuello, axilas, superficies de flexión, región anogenital
Adenocarcinoma (gástrico)
Desconocida
PALMAS ESTEROIDES
Palmas engrosadas, aterciopeladas e hiperpigmentadas con surcos muy profundos
Ca. de estomagoCa. de pulmón Desconocid
a
Acantosis nigricans
ENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR MALIGNO
CAUSAS
MELANOSIS GENERALIZADA
Pigmentación pardogrisásea difusa de la piel
MelanomaTumores productores de ACTH
Deposito de melanina en la dermis
SIGNO DE LESER-TRELAT
Aparición de gran cantidad de queratosis seborreicas
Adenocarcinoma de estomago, linfomasCa de mana
Desconocida
SINDROME DE SWEET Fiebre, neutrofilia y
placas cutáneas eritematosas y dolorosas que hacer relieve
Neoplasias hematológicas
Desconocida
LESIONES PIGMENTADAS Y QUERATOSIS
Melanosis generalizada
Signo de Leser-Trelat
SINDROME DE SWEET
LESIONES PIGMENTADAS Y QUERATOSIS
ENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR MALIGNO CAUSA
ACROQUERATOSIS PARANEOPLASICA
O
ENFERMEDAD DE BAZEX
Hiperqueratosis acra simétrica psoriasiforme con descamación y prurito en dedos de los pies, orejas y nariz, con distrofia ungueal
Carcinoma de células escamosas del esófago, cabeza, cuello y pulmón
Desconocida
ENFERMEDAD DE PAGET
Placa eritematosa y queratósica sobre areolas, pezones o tejido mamario accesorio
Mama Células de PagetCélulas de Langerhns
Enfermedad de Paget
Acroqueratosis paraneoplasica
ERITEMASERITEMAS
ENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR MALIGNO
CAUSA
Eritema gyratum repens
Eritema descamativo progresivo con prurito y aspecto rugoso
Pulmon, mama, utero, gastrointestinal
Desconocida
Eritema necrotico migratorio
Area circinadas y circulares de vesiculas y eritema erosivo en cara, abdomen y miembros.
Tumor de los islotes pancreaticos
Glucagon o derivado de su metabolismo
Sofoco Enrojecimiento transitorio de cara y cuello
Carcinoide, carcinoma medular de tiroides
Serotonina u otros peptidos vasoactivos
Eritema anular centrifugo
Lesiones eritematosas anulares y configuradas lentamente migratorias
Prostata, mieloma Desconocida
Dermatitis exfoliativa
Eritema progresivo seguido de descamacion
Linfoma cutaneo de celulas t, enfermedad de Hodgkin
desconocida
Eritema gyratum repensEritema necrotico migratorio
Eritema anular centrifugo
Dermatitis exfoliativa
Lesiones Lesiones endocrinas y endocrinas y metabolicasmetabolicas
Lesiones Lesiones endocrinas y endocrinas y metabolicasmetabolicas
Enfermedad Descripcion Tumor maligno
Causa
Paniculitis nodular sistemica
Nodulos subcutaneos violaceos y dolorosos, acompanado de dolor abdominal y necrosis grasa de la medula osea, pulmones
Adenocarcinoma de pancreas
Liberacion de enzimas pancreaticas a la sangre y paso a los tejidos grasos
Sx. De Cushing
Estrias purpuricas anchas, atrofia, hiperpigmentacion, pletora, telangiectasias e hirsutismo
Pulmonar, tiroides, testiculo y ovarios
Aumento de ACTH
Sx. De Addison
Hiperpigmentacion de cicatrices y zonas de presion o friccion, aumento de vello
Invasion de las glandulas suprarrenales, linfomas o carcinomas
Disminucion de glucocorticoides
Hirsutismo androide
Aumento del vello de distribucion
Tumores suprarrenales, tumores ovaricos
Aumento de glucocorticoides, aumento de testosterona
LESIONES AMPOLLOSAS
Y URTICARIALES
ENFERMEDAD DESCRIPCION TUMOR MALIGNO
CAUSA
Penfigo bulloso Ampollas grandes y a tension con ausencia histologica de acantolisis
Linfomas Autoanticuerpos que reaccionan con un complejo antigenico (desmoplakina I, antigenos del penfigoide bulloso y dos antigenos no identificados
Penfigo vulgar Ampollas en piel, visiculas orales
Linfomas, sarcoma de Kaposi, ca de mama
Desconocida
Dermatitis herpetiforme
Ampllas subepidermicas simetricas y pleomorficas
Linfomas En relacion con autoanticuerpos
Sx de Muir-Torre Neoplasia de las glandulas sebaceas
Ca de colon, linfomas
desconocida
Penfigo vulgar
Dermatitis herpetiforme
LESIONES DIVERSAS
ENFERMEDAD DESCRIPCION TUMOR MALIGNO
CAUSA
Ictiosis adquirida
Piel seca y quebradiza de forma generalizada, palmas y plantas hiperqueratósicas, escamas romboideas
Enfermedad de Hodgking
Desconocida
Dermatomiositis Eritema o telangiectasias de los nudillos, el tórax, y región periorbitaria
Diversos Desconocida
Ictiosis adquirida
Dermatomiositis
ENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR MALIGNO
CAUSA
PAQUIDERMOPERIOSTOSIS
Engrosamiento de la pielAparición de plieguesEngrosamiento de labios, orejas y parpadosMacroglosia Engrosamiento de la piel de la frente y del cuero cabelludoAcropaquias, sudoración excesiva
Pulmón Desconocida
HIPERTRICOSIS LANUGINOSA(lanugo maligno)
Aparición de vello finolargo y sedoso en orejas y frente
Pulmón, colon, vejiga, útero, vesícula biliar
Desconocida
Paquidermoperiostosis
ENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR MALIGNO
CAUSA
PRURITO Imposibilidad de identificar una causa cutánea evidente
Obliga a descartar una enfermedad sistémica subyacente
LinfomasLeucemiasMieloma múltipleTumor del SNCTumores abdominales
Desconocida
TRASTORNOS HEREDITARIOS
Enfermedad Descripcion Tumor maligno
Causa
Enfermedad de Cowden (sx de hamartomas multiples)
Fibromas de la mucosa oral con empedrado de la lengua, triquilemomas faciales
Carcinomas de tiroides y mama
Autosomica dominante
Sx de Gardner Exostosis oseas, quistes epidermicos, quistes sebaceos, tumores dermoides, lipomas, fibromas
Adenocarcinoma de intestino delgado o grueso
Autosomica dominante
Enfermedad de cowden Enfermedad de cowden
Sindrome de GardnerSindrome de Gardner
Enfermedad Descripcion Tumor maligno Causa
Sx de Peutz-Jehgers
Polipos hamartomatosos del tracto gastrointestinal y pigmentacion cutaneomucosa de labios, cara y mucosa oral
Adenocarcinomas gastrointestinales
Autosomica dominante
Queratosis palmo-plantar
Hiperqueratosis de palmas y plantas que aparece despues de los 10 a;os de edad
Carcinoma esofagico
Autosomica dominante
Sx de carcinoma nevoide de celulas basales
Carninomas multiples de celulas basales, hiperqueratosis puntiformes en palmas y plantas, quistes mandibulares, alteraciones esqueleticas
Meduloblastoma, fibrosarcoma
Autosomica dominante
Sindrome de Peutz-JehgersSindrome de Peutz-Jehgers
Queratosis palmo-plantarQueratosis palmo-plantar
Sindrome nevoide de celulas basales
Sindrome nevoide de celulas basales
MANIFESTACIONES RENALES
DEL CANCER
EXTRARENAL
Los enfermos con carcinoma extrarrenal desarrollan muchas complicaciones renales importantes.
Nefropatias
secundarias al
tratamiento
Trastornos tubulo-
intersticiales
Trastornos tubulo-
intersticiales
Alteraciones
glomerulares
Alteraciones
glomerularesTrasto
rnos
hidroelectr
oliticosTrasto
rnos
hidroelectr
oliticos
En los pacientes con ca es
frecuente detectar perdidas
urinarias de proteinas debidas a
alteraciones glomerulares
6-10% de los
enfermos con ca
terminan por
desarrollar algun
tipo de
glomerulonefritis
Estomago
mama
Colon
Rinon
Ovario
Pulmon
SINDROMES PARANEOPLÁSICOS
Manifestaciones Endocrinológicas del cáncer
Síndrome de la hormona adrenocorticotropa ectópica
• Brown 1928 (primera comunicación)
Sx ACTH ectópica
2º sx paraneoplásico
(después de hipercalcemia)
Mejor caracterizado
1965
88 pac.
Moléculas activas
(predominan en el sx)
Precursores de ACTH
MSH
Β-lipotropina
EndorfinasEncefalinas
15 pacientes
Sx ACTH ectópica
Precursores de ACTH
Se asociaban con concentraciones anormalmente elevadas de cortisol en plasma.
• La ACTH ectópica se asocia frecuentemente• puede detectarse en diversas neoplasias.
Trastornos clínicos más frecuentes que afectan la producción de cortisol
• ACTH ectópica• ACTH hipofisaria• Enfermedad suprarrenal
Manifestaciones Clínicas
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones cínicas
Amenorrea No son específicos
Comparación clínicaSíntoma Enfermedad de Cushing ACTH ectópica
Cara de luna llena X X
Obesidad de tronco X X
Estrías purpúreas X
Hipertensión X X
Debilidad X X
Cuello de búfalo X
Hirsutismo X X
Hiperpigmentación X
Hipokaliemia X X
Alcalosis metabólica X X
3 - 1
ACTH ectópicacushing
≥ riesgo cáncer de pulmón
50% pac. c/ ACTH ectópica
3-7% sx ACTH
Perfil bioquímico:
• intolerancia a la glucosa• hipokaliemia y • alcalosis metabólica
La hipokaliemia puede ser tan intensa como para poner en peligro la vida.
Diagnóstico (producción excesiva de cortisol)
Diferenciar :
adenoma hipofisariosíndrome de producción
excesiva de ACTH trastorno primitivo de
glándulas suprarrenales
Las dos pruebas más frecuentes de cribado en la producción excesiva de cortisol son:
1. la determinación de cortisol libre en orina de 24 hrs.
2. Y la prueba de supresión con 1 mg de dexametasona.
TRATAMIENTO
• Localización
Ca de pulmón
Detecta + 90% tumores pulmonares asociados con la producción de ACTH
• Cirugía: – Elección en pacientes con tumores en
estadios tempranos
Tumores diseminados (cura una pequeña proporción de los pac)
Resección del tumor primitivo
Síntomas completamente aliviados
TRATAMIENTOMEDICAMENTOS UTILIZADOS PARA EL TRATAMIENTO DE LA
PRODUCCIÓN ECTÓPICA DE ACTH
MEDICAMENTO DOSIS
•Ketoconazol 400-1200 mg/día
•Metirapona 500-4000 mg/día
Aminoglutetimida 500-2000 mg/día (las respuestas distan de haber sido completas)
Mitotano 4-12 gr/día (toxicidad, lento comienzo de su efecto)
Sandostatín (octreótido) 300-1500 mg/día
Tratamiento
• Supresión de la producción primaria de ACTH:
– Quimioterapia citotóxica– Supresión de la liberación de
ACTH con octreótido
Sx de producción inadecuada de ACTH
3-15% de los pac con carcinoma pulmonar de cél pequeñas presentan este síndrome.
19631963
consecuencia de la
consecuencia de la
producción ectópica de
producción ectópica de
ADHADH..
• Hallazgo inicial:
– Hiponatremia
• La definición del Sx incluye:
– Hipoosmolaridad sérica– Hiperosmolaridad urinaria– Concentración urinaria de Na inadecuada– Función renal, suprarrenal y tiroidea normales.
Causas de SIADH
SNC
Infecciones
Vasculitis
Ictus
Traumatismo craneal
Tumores
Sx de Guillain- Barré
Porfirio aguda intermitente
Estrés psíquico
PULMONARES
Infecciones
Tumores
Ventilación con presión positiva
Neumotórax
Asma
Fibrosis quística
MEDICAMENTOS
Vincristina
Ciclofosfamida
Morfina
Clorpropamida
Tiacidas
Clofibrato
Carbamacepina
Cisplatino
Tumores que se asocian con SIADH
Cáncer de pulmón
Cáncer de cabeza y cuello
Tumores cerebrales
Linfomas
Leucemias
Mesotelioma
Tumores gastrointestinales
Tumores ginecológicos
Cáncer de próstata
Cáncer de vejiga
75% todos los SIADH asociados con tumores malignos secundarios a
MANIFESTACIONES CLÍNICAS La mayoría de los enfermos está
asintomático
• Rasgos fundamentales:
1. Intoxicación hídrica
2. Hiponatremia
• Rasgos fundamentales:
1. Intoxicación hídrica
2. Hiponatremia
Fases iniciales
Avanza el síndrome
• FinalmenteConvulsiones refractarias
Rara vez
DIAGNÓSTICOTener en cuenta otras causas de
hiponatremia
Valorar volumen circulanteEuvolémico
Descartar hipotiroidismo, enfermedad renal, enfermedad de Addison
TRATAMIENTO Control de la enfermedad subyacente Quimteràpia Metástasis cerebrales: asociar quimioterapia Medidas paliativas
– Restricción de líquidos– Tratamiento farmacológico
Demeclocina (600mg/dìa)DifenilhidantínaLitio
Na en plasma ↓ a 130 mEq/L
• La demeclocina inhibe el efecto de:• Arginina- vasopresina sobre el riñon.
• En casos gravesSoluciones hipertónicas de sodio junto con furosemida intravenosa.
HIPOCALCEMIAEs más frecuente en
los enfermos con metástasis óseas. Tumores
capaces de producir metástasis osteolíticas
La
hipocalcemia
raras veces es
sintomática
Tetaniairritabilidad neuromuscular
• Tratamiento:
– Infusión de calcio
Pacientes con:• Irritabilidad neuromuscular • Tetania• Convulsiones.
OSTEOMALACIA ONCÓGENACausa rara de osteomalacia:
De comienzo tardío,en ausencia de alteraciones causantes de mineralización ósea deficiente
tumores mesenquimatosos benignos
La resección de estos tumores resuelven el problema asociado
Dolor óseo Fosfaturia Glucosuria renal Hipofosfatemia Normocalcemia Concentraciones normales de hormona
paratiriodea Concentraciones <de 125-dihidroxivitamina D Aumento de fosfatasa alcalina
• Los tumores son parecidos.
• Es característico que no tengan aspecto maligno.
• Tratamiento definitivo• Extirpación del tumor • Dosis elevadas de vitamina D• fosfatos
LOCALIZACIÒN
PRODUCCIÓN TUMORAL DE CALCITONINA• El carcinoma medular de tiroides produce calcitonina
• Sensible marcador tumoral (concentraciones séricas)
• Otros tumores que segregan calcitonina• Tumores carcinoides
GONADOTROPINAS
Puede producirse secreción de gonadotropinas en tumores:
• Las hormonas humanas con propiedades gonadotropas– FSH– LH– hCG
• Las concentraciones de FSH y LH, varían en condiciones fisiológicas, la hormona hCG es utilizada para el seguimiento de los síndromes paraneoplásicos.
• Otros tumores extragonadales que producen hCG son:
Cáncer de pulmón
Carcinoma suprarrenal
Tumores del tracto gastrointestinal
Tumores del tracto genitourinario
LACTÓGENO PLACENTARIO HUMANO . HORMONA LIBERADORADE HORMONA DEL CRECIMIENTO , PROLACTINA Y SUSTANCIA TIROTRÓPICA DE ORIGEN TUMORAL
• Se ha detectado hPL• Pacientes no gonadales• No trofoblasticos.
• Puede ir acompañado de :• Elevadas de estrógeno• Aumento de Hcg
• Se encontraron concentraciones elevadas de hormona del crecimiento en pacientes con:
HIPOGLUCEMIA• Insulinomas hipoglucemia.
• Las neoplasias que pueden asociarse raramente con hipglucemia:
• Tumores mesenquimatosos• Carcinomas suprarrenales• Cánceres gastrointestinales
• Es característico el gran tamaño de estos tumores.
• Con frecuencia invaden hígado.
• El paciente puede presentar signos y sìntomas de hipoglucemia.
Los tumores pueden producir hipoglucemia de diferentes maneras
Síntesis ectópica de insulinaConsumo excesivo de glucosaProducción de sustancias estimulantes de la liberación ectópica de insulina.Infiltración masiva del hígadoProducción del inhibidor hepático de la glucosaUnión de la insulina a una proteína M
El tratamiento inicial es la infusión intravenosa de glucosa.
Reducir la masa tumoral
Manifestaciones hematológicas del cáncer
ERITROCITOSIS
• Carcinoma de células renales (+ frec)• Enfermedades benignas del riñón
Tumor de WilmsHemangiomasHepatoma 2º tumor + frec
• Hemangiomas cerebelosos• Fibrinoides uterinos• Tumores de la corteza suprarrenal• Tumores virilizantes
ANEMIA
• Normocítica normocrómica (mayor frec)
• Causa rara de anemia es la aplasia pura de células rojas.
Aparición con diversas neoplasias malignas leucemia linfocítica crónica
• En raras ocasiones se asocia la aplasia pura de células rojas con tumores sólidos malignos.
• Las anemias hemolíticas autoinmunes se asocian:• Neoplasias de células B• Leucemia linfática crónica (linfomas)
• La anemia hemolítica microangiopática:• Fragmentación de los hematíes• Se detecta en enfermedades que cursan con lesión de vasos• En relación con tumores malignos
GRANULOCITOSIS
• Las neoplasias asociadas son:– Enfermedad de Hodgkin– Linfomas– Diversos tumores sólidos
• El mecanismo responsable es la producción por el tumor de factores de crecimiento.
• Factor estimulador de colonias de granulocitos• Factor estimulador de colonias de granulocitos y macrófagos• Interleuquina 3 y 1
GRANULOCITOPENIA
• Secundaria:
• Infiltración tumoral de la médula ósea
• La granulocitopenia grave
El tto es el estimulo directo es el estimulo directo con factores de crecimiento.con factores de crecimiento.
EOSINOFILIA Y BASOFILIA
• Aparece con frec:
• Las cél. tumorales pueden producir
• Basofilia aparece• Leucemia mieloide crónica• Otros trastornos mieloproliferativos
Factor que estimule directamente la producción de eosinófilos.
Sin síntomas típicos
•Enfermedad de Enfermedad de HodgkinHodgkin•Micosis fungoideMicosis fungoide•Linfomas y tumores Linfomas y tumores sólidossólidos
TROMBOCITOSIS• Pueden aparecer
• Enfermedad de Hodgkin• Linfomas• Diversos carcinomas y leucemias
• De aparición precoz
• Forma primaria: (puede presentarse)• En el curso de enfermedades inflamatorias• Hemorragias• Deficiencia de hierro• Anemia hemolítica
• Forma secundaria a tumores malignos:• Producción excesiva de trombopoyetina
Sin indicación de Tto.
TROMBOCITOPENIA
• Se debe habitualmente:• Coagulación intravascular diseminada• Infiltración tumoral de la medula ósea
• En neoplasias malignas de estirpe linfoide (linfomas y Hodgkin)• Es frecuente detectar un sx. Similar a la púrpura
trombocitopénica idiopática
• Pueden presentar:• Hemorragias• Púrpura Responden a dosis
altas de prednisona
TROMBOFLEBITIS
• El mayor riesgo de tromboflebitis migrans se da en cáncer de páncreas.
• Otros adenocarcinomas
• Tratamiento• Heparina• A largo plazo (heparina y warfarina poco satisfactorio)
* Síndrome neurológico paraneoplásico.
• Cualquier alteración neurológica en pacientes con cáncer.
• No es originada por metástasis o por invasión directa del sistema nervioso por cáncer.
• Ocurre en menos del 1% de los enfermos de cáncer.
• 50 % los síntomas del sistema nervioso preceden al descubrimiento del tumor asociado.
Diversos mecanismos:
• Propios tumores liberan sustancias que resultan neurotóxicas.
• Infecciones oportunistas.
• Tumor compita por un nutriente o sustrato bioquímico.
• *** Reacción autoinmune.
Causa es desconocida
• El Paciente tiene cáncer y la duda es si los síntomas son un efecto a distancia u obedece a metástasis.
• No se sabe si el paciente tiene cáncer y la cuestión es si es un Sx PN y si hay que realizar a un estudio exhaustivo para detectar el Cáncer oculto.
DIFÍCIL
El problema clínico puede plantearse de 2 modos:
* Comienzo rápido.
* Poco tiempo para establecer el diagnóstico
* Se instaura el tratamiento cuando ya hay un daño irreversible.
Excepciones:
* SMLE plasmaféresis
* Opsoclonus-mioclonus corticosteroides.
INEFICAZ
Caracterizada por signos y síntomas
cerebelosos.
Pérdida difusa de las células de Purkinje del
cerebelo.
Síndrome paraneoplásico que más frecuentemente
afecta al SNC.
• Canceres de pulmón.
• Ca de ovario.
• Ca de mama.
• Linfomas, sobre todo con enfermedad de Hodgkin.
La forma de presentación clínica más habitual es como disfunción cerebelosa difusa.
• Los síntomas son de comienzo brusco.
• Curso clínico Empeoramiento subagudo.
* Seguido por estabilización del deterioro neurológico.
60 % los síntomas neurológicos preceden a la detección del
tumor.
• Ataxia simétrica * desarrollo progresivo * afecta extremidades.
• Disfagia.
• Disartria y a veces nistagmo.
• Demencia.
• RM y TC atrofia cerebelosa conforme avanza la enfermedad.
• Pleocitosis leve con aumento de proteínas.
• Los anticuerpos presentes con mas frecuencia son:
Anticuerpos anti-YO
• Puede haber otros menos específicos.
**Anticuerpos anti.HU y anticuerpos anti-Ri
Anticuerpos anti-YO
Aparecen en forma exclusiva en mujeres con DCP y cáncer de mama, ovario o aparato genital.
• Complicación rara.
• El tumor subyacente más frecuente es el CMCP, seguido por el cáncer testicular.
• Puede estar en ausencia de cáncer.
Pérdida de neuronas en la amígdala y en la corteza del hipocampo y de la ínsula.
• Gliosis.
• Manguitos linfocitarios alrededor de los vasos sanguíneos.
• Nódulos microgliales.
• Aparición subaguda: ** Trastornos de la personalidad
** Pérdida de memoria reciente. * Conservación de las otras funciones cognitivas.
• Menor frecuencia. * Convulsiones. * Alucinaciones. * Desorientación.
• Anticuerpos Anti-HU. * Presentes en el 50% de los pacientes con EL y Ca
de pulmón.
• Anticuerpos anti-CV2 (CRMP5), Anti-anfisina.
* Una minoría de pacientes con EL y Ca de pulmón.
• Anticuerpos Anti-Ma2. * En los pocos pacientes que tienen un Ca
testicular y EL.No hay tratamiento eficaz.
• Alteración inusual.
• Los tumores más habitualmente implicados:
* Cáncer de mama. * CMCP. * Timoma.
• Agarrotamiento muscular progresivo * Durante meses. * Más prominente en músculos paravertebrales y miembros inferiores.
• Dolor
• Espasmos musculares * Deformidades y fracturas.
• Rigidez.
Pacientes con este síndrome y cáncer de mama o CMCP tienen anticuerpos anti-anfisina
Sin cáncer se asocia a anticuerpos contra descarboxilasa del acido glutámico, normalmente los pacientes presentan DM y otras alteraciones
endocrinas.
• Opsoclonus: alteración de la movilidad ocular.
Caracterizado por: * Sacudidas espontáneas.
* Arrítmicas. * Conjugadas de gran amplitud * Todas las direcciones de la mirada * Sin un intervalo sacádico.
• Se observa en dos circunstancias:
Niños pequeños con infección viral que afecta el tronco cerebral y que no guarda ninguna relación
con el cáncer.
Síndrome paraneopásico.
• Con SP aparece asociado con neuroblastoma en un 2%.
• 50 % que sufren opsoclonus tiene un neuroblastoma subyacente.
• Responde a corticosteroides, pero el 50 % queda con algún daño permanente.
• La posibilidad de que se asocie a neoplasia es mucho menor.
• Solo el 20 % padecen algún tumor.
• El tumor asociado con más frecuencia es un cáncer de pulmón.
• Movimientos oculares anormales
• Mioclonus.
* LCR muestra leve pleocitosis con ligera elevación de proteínas.
• Tto. pocas veces eficaz.
Numero reducido de casos se han detectado anticuerpos anti-Hu y anti-Ri.
• Sx. Raro.
90 % se debe a CMCP y en segundo lugar por melanoma maligno.
Hallazgos anatomopatológicos:
** Degeneración difusa de bastones, conos y células ganglionares de la retina.
• Fotosensibilidad.
• Pérdida visual con escotomas.
• Disminución del calibre arteriolar de la vascularización retiniana.
• Es frecuente que se deteriore la visión de los colores y que haya ceguera nocturna y disminución de la agudeza visual
• Poco frecuente.
• Cursa con perdida de la sensibilidad en los miembros.
• Puede aparecer en enfermos de cáncer, pero es más frecuente en no cancerosos y en Síndrome de Sjögren primario.
• Acorchamiento.• Parestesias.• Dolor disestésico
Extremidades.
La pérdida sensitiva progresa en días o semanas hasta afectar por completo a los 4 miembros y ascender a
continuación a tronco y cara.
• Los reflejos tendinosos profundos están abolidos, pero la fuerza muscular suele ser normal.
• Cuando existe tumor 90 % CMCP
• Las mujeres son más afectadas.
La enfermedad tiende a estabilizarse al cabo de varios meses tras haber producido un grado
avanzado de incapacidad.
Se asocia sobre todo con enfermedad de Hodgkin y con otros linfomas.
Rasgos anatomopatológicos.
* Degeneración de las células del asta anterior.
* Desmielinización de la sustancia blanca de la medula espinal.
Debilidad progresiva, de instauración subaguda, de los miembros inferiores, sin
pérdida significativa de la sensibilidad.
* Suele aparecer después de diagnosticado el tumor subyacente y con frecuencia lo hace mientras el cáncer esta en remisión.
* Es característico que la debilidad se estabilice o mejore al cabo de varios meses.
• En la mayoría de los casos es producida:
* Quimioterapia neurotóxica. * Malnutrición. * Alteraciones metabólicas.
• Puede tener relación con el Cáncer de pulmón.
• Afecta a zonas dístales de los miembros.
* Distribución característica en guantes y calcetines
* Las estructuras bulbares
no suelen verse afectadas.
• Tiende a estabilizarse cronicidad.
curso oscilante
remisiones y recidivas.
No hay tratamiento disponible.
• 40 % no tiene un cáncer asociado. * La mayoría son mujeres.
• 60 % que si tienen una neoplasia subyacente 2/3 partes CMCP.
Se debe al bloqueo de los canales de Calcio por los anticuerpos del tumor, esto impide la liberación de
Acetilcolina.
Trastorno de la unión neuromuscular que origina debilidad de los músculos proximales.
• Debilidad muscular. * Más intensa en músculos proximales.
• Fatiga aumentada.
• Dificultad para moverse.
* No suele afectar a la musculatura bulbar, aunque un 30 % de los enfermos sufren disfagia.
* 50 % Disfunción autónoma.
• Los reflejos tendinosos profundos están reducidos o ausentes, especialmente los MI.
Responde al tratamiento con plasmaféresis e inmnosupresión.
• Polimiositis. * Las células inflamatorias del sistema
inmunológico atacan directamente a las fibras musculares.
Dermatomiositis. * Células atacan los pequeños vasos
sanguíneos que abastecen los músculos y la piel
• Miopatías inflamatorias caracterizadas:
* Desarrollo subagudo de debilidad de
los músculos proximales.
* Con o sin dolor.
* Hipersensibilidad muscular.
• Dermatomiositis: * Alteraciones cutáneas, además
de la debilidad muscular.
• Son idiomáticos, solo en un 10 % se asocian con cáncer.
• Cuando los síntomas característicos aparecen en varones de más de 40 años, la incidencia de cáncer subyacente, especialmente de carcinoma pulmonar, es más alta.
• Los canceres que se asocian con mayor frecuencia son el de pulmón y mama.
• Elevan las enzimas musculares. * CK
• Anticuerpos Jo-1
• Tratamiento * Inmunosupresores, incluidos los
corticoesteroides.
• Evolución impredecible y con frecuencia independiente de la del tumor
Caracterizado por:
* Acropaquias. * Periostosis de los huesos largos.
Manifestaciones menores:- Derrames pleurales.- Seborrea.- Foliculitis.- Hiperhidrosis.- Gastropatía hipertrófica..- Osteolisis acra.
PRIMARIA SECUNDARIA.
Hereditaria. LOCALIZADA GENERALIZADA.
• Hemiplejia.
• Aneurismas.
• Artritis infecciosas.
• Ductos arterioso persistente
*** Neumopatías.
* Cardiopatías.
* Hepatopatías.
* Enf. Intestinales.
* Enf. Del Mediastino.
* Conjunto miscelaneo.
• La OAH se diagnostica por la presencia de acropaquias y por periostitis.
• El tratamiento eficaz de la enfermedad subyacente se sigue de una rápida desaparición del trastorno.
• 30 % la presenta en algún momento de la evolución de la enfermedad.
• La mayoría es por infección.
• El principal criterio diferencial para establecer si la fiebre se debe a infección es la presencia o no de neutropenia.
Causas de fiebre en pacientes con cáncer:
* Infecciones.
* Propio tumor.
* Fiebre medicamentosa.
* Reacciones a sangre y derivados sanguíneos
* Enfermedades autoinmune.
• El carcinoma de células renales es el cáncer que con mayor frecuencia induce fiebre.
• 33 % pacientes con hepatoma.
• La fiebre de Pel-Epstein es propia de los pacientes con enfermedad de Hodgkin..
• El aspecto más importante a tener en cuenta ante la fiebre en pacientes con cáncer es identificar una posible infección.
• La fiebre también puede anunciar alguna recidiva del cáncer.
• Es una manifestación frecuente en pacientes con cáncer y suele ser secundaria a infección.