SINDROME DE GOODPASTURE

El síndrome de Goodpasture es una rara enfermedad que puede involucrar insuficiencia renal rápidamente progresiva junto con enfermedad pulmonar.

Sin embargo, algunas formas de la enfermedad comprometen sólo al pulmón o al riñón y no a ambos.

Causas

El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos. Las personas con este síndrome desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración (glomérulos) de los riñones.

Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y líquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra dicha membrana y pueden llevar a que se presente daño renal.

Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar los órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños.

La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire e inflamación en las unidades de filtración de los riñones.

Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres de resultar afectados y la enfermedad

ocurre con mayor frecuencia a comienzos de la adultez.

Síntomas

Los síntomas pueden ocurrir muy lentamente durante meses o incluso años, pero con frecuencia se desarrollan de manera rápida durante días a semanas.

La inapetencia, la fatiga, la debilidad se observan con frecuencia al principio.

Los síntomas pulmonares pueden abarcar:

Tos seca, puede expectorar sangre (expectoración hemoptoica)

Dificultad respiratoria después de actividad

Los síntomas renales y otros síntomas abarcan:

Hinchazón (edema) en cualquier área del cuerpo

Sensación de ardor al orinar Orina con sangre Hipertensión arterial Náuseas y vómitos Piel pálida

Pruebas y exámenes

Un examen físico puede revelar signos de hipertensión arterial e hipervolemia. El médico puede escuchar ruidos pulmonares y cardíacos anormales al auscultar el tórax con un estetoscopio.

Los resultados del análisis de orina generalmente son anormales y muestran sangre y proteína en la orina. Asimismo, se pueden observar glóbulos rojos anormales.

También se pueden realizar los siguientes exámenes:

Examen de antimembrana basal glomerular

Gasometría arterial BUN Radiografía de tórax Creatinina Biopsia de pulmón Biopsia de riñón

Tratamiento

El principal objetivo es extraer los anticuerpos de la sangre. Con un tratamiento llamado plasmaféresis se extrae sangre del cuerpo y se repone con líquido, proteína o plasma donado. La extracción de anticuerpos puede reducir la inflamación en los tejidos renales.

Se pueden emplear corticosteroides (como prednisona) y otros fármacos que inhiben o calman el sistema inmunitario.

Controlar la presión arterial es la medida más importante para demorar el daño renal. Se pueden administrar medicamentos, como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA), para controlar la hipertensión arterial.

A usted le pueden solicitar que limite la sal y los líquidos para controlar la hinchazón. En algunos casos, se puede recomendar una dieta de proteína entre baja y moderada.

Si la insuficiencia renal se torna severa, se puede requerir diálisis.

Las personas con esta afección deben ser vigiladas muy de cerca en busca de signos de insuficiencia renal. La diálisis se puede necesitar.

El trasplante de riñón se puede necesitar si se presenta pérdida permanente de la función renal, pero generalmente no se hace hasta que los niveles de anticuerpos bajan.

Pronóstico

Un diagnóstico temprano es muy importante. El pronóstico del paciente es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza. El daño pulmonar puede ir de leve a severo.

Muchos pacientes requerirán diálisis o un trasplante de riñón.

Posibles complicaciones

Enfermedad renal crónica Enfermedad renal terminal Glomerulonefritis rápidamente

progresiva Insuficiencia pulmonar

Hemorragia pulmonar grave (sangrado de los pulmones)

Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita con el médico si la cantidad de orina que usted produce disminuye o si tiene otros síntomas del síndrome de Goodpasture.

Prevención

Nunca aspire pegantes o gasolina con sifón usando la boca, lo cual expone los pulmones a disolventes de hidrocarburos y puede causar la enfermedad.

Nombres alternativos

Enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular; Glomerulonefritis rápidamente progresiva con hemorragia pulmonar; Síndrome renal pulmonar; Hemorragia pulmonar por glomerulonefritis

Referencias

Appel GB, Radhakrishnan J, D'Agatis V. Secondary Glomerular Disease. In: Brenner BM, ed. Brenner: Brenner and Rector's The Kidney. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap.31.