SÍNDROMESÍNDROMEDE DE

KAWASAKIKAWASAKI

INTRODUCCIÓN.INTRODUCCIÓN.

Se debe su Se debe su nombre al nombre al pediatra pediatra japonés que japonés que describió este describió este proceso en proceso en 1967, el Dr. 1967, el Dr. Tomisaku Tomisaku Kawasaki.Kawasaki.

CONCEPTO.

Este síndrome es una vasculitis

multisistémica aguda, auto limitada que afecta

casi exclusivamente a niños pequeños.

Caracterizada por vasculitis que afecta a

vasos de pequeño y mediano calibre, con alta frecuencia a las

coronarias provocando clásicamente

aneurismas en esta arteria..

ETIOLOGIAETIOLOGIA.

Continua siendo desconocida. Enfermedad auto limitada, acompañada de fiebre,

exantema, enantema y adenopatía, sugiere una etiología infecciosa

Patrón de incidencia estacional. Ocurre en hermanos de individuos infectados ( 54%) El desarrollo del EK en epidemias en diferentes

países. La baja frecuencia en lactantes pequeños, en niños

mayores y adultos. Escasa evidencia de contagio persona a persona. Posible relación con el síndrome de shock toxico.

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA..

Esta enfermedad ataca principalmente a niños pequeños, el 50% de los pacientes son menores de 2 años. El 80% menores de 4 años, y rara vez se presenta esta enfermedad en mayores de 8 años.

Las tasas de incidencia especifica por razas demuestra que el máximo riesgo corresponde a niños de descendencia asiática. En estos países las tasas de incidencia endémica anual son de 50 a 100 casos por cada 100,000 menores de 5 años.

Es más frecuente Es más frecuente al final del al final del invierno y en invierno y en primavera, aunque primavera, aunque se producen casos se producen casos a lo largo de todo a lo largo de todo el año. el año.

Puede afectar Puede afectar a niños de todas a niños de todas las razas aunque las razas aunque es mucho más es mucho más frecuente en frecuente en niños japoneses.niños japoneses.

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

CRITERIOS DE DIAGNOSTICO.CRITERIOS DE DIAGNOSTICO.

Fiebre de mas de 5 días de evolución. Alteraciones de la boca. -Labios fisurados y eritematosos -Lengua aframbuesada -Eritema difuso de la cavidad bucal Alteraciones de las extremidades. -Eritema intenso de palmas y plantas de los pies -Edema indurado de las manos y pies -Descamación de las puntas de los dedos de manos y pies Rash cutáneo. Adenopatía cervical de diámetro mayor de 1,5 cm

unilaterales.

ANATOMIA PATOLOGIA Y PATOGENIANATOMIA PATOLOGIA Y PATOGENIA.A.

En la primera fase, suele haber fiebre persistente En la primera fase, suele haber fiebre persistente

superior a 39º C, que generalmente dura por lo menos superior a 39º C, que generalmente dura por lo menos

cinco días. Los otros síntomas que se desarrollan cinco días. Los otros síntomas que se desarrollan

típicamente incluyen:típicamente incluyen:

Intenso enrojecimiento ocularIntenso enrojecimiento ocular

Una erupción en el estómago, el pecho y los Una erupción en el estómago, el pecho y los

genitalesgenitales

Labios rojos, secos y agrietadosLabios rojos, secos y agrietados

Durante la segunda fase de la enfermedad, que Durante la segunda fase de la enfermedad, que

suele iniciarse durante las dos semanas suele iniciarse durante las dos semanas

inmediatamente posteriores a la aparición de la inmediatamente posteriores a la aparición de la

fiebre, la piel de manos y pies puede empezarse a fiebre, la piel de manos y pies puede empezarse a

descamarse en grandes porciones. El niño también descamarse en grandes porciones. El niño también

puede presentar dolor articular, edema en las puede presentar dolor articular, edema en las

articulacionesarticulaciones, , vómitos vómitos dolor abdominal, diarrea, dolor abdominal, diarrea,

irritabilidad y dolor de cabeza, entre otros.irritabilidad y dolor de cabeza, entre otros.

COMPLICACIÓN.COMPLICACIÓN.

Las complicaciones a largo plazo. Las complicaciones a largo plazo. Se pueden detectar soplos cardíacos, arritmias Se pueden detectar soplos cardíacos, arritmias y alteraciones eco cardiográficas. y alteraciones eco cardiográficas. Puede existir inflamación en cualquiera de los Puede existir inflamación en cualquiera de los componentes del corazón, incluyendo la componentes del corazón, incluyendo la membrana que rodea al corazón (pericarditis), membrana que rodea al corazón (pericarditis), el propio músculo cardiaco (miocarditis), o las el propio músculo cardiaco (miocarditis), o las válvulas cardiacas (endocarditis). válvulas cardiacas (endocarditis). La característica más importante de esta La característica más importante de esta enfermedad, sin embargo, es la aparición deenfermedad, sin embargo, es la aparición deaneurismas en las arterias coronariasaneurismas en las arterias coronarias

AFECCION OCULAR:AFECCION OCULAR:

Se evidencia una hiperemia conjuntival, que es característica. que es la presencia de pequeños vasos dilatados la que determina el enrojecimiento.

CAMBIOS DE LA BOCACAMBIOS DE LA BOCA..

Los labios se manifiestan por eritema, sequedad, fisuras y sangrado espontáneo o al mínimo tacto. A nivel de la boca se evidencia eritema de la mucosa oral y faríngea, lengua aframbuesada con papilas prominentes eritematosas.

ERUPCIÓN CUTÁNEA.ERUPCIÓN CUTÁNEA.

Lo más característico es la presencia de un rash cutáneo eritematoso, polimorfo, no específico, no se presentan vesículas .El eritema cutáneo es más marcado en el área del pañal, siendo fácilmente confundido con una dermatitis del pañal o candidiasis . Las manifestaciones cutáneas en el área perineal también se presentan en enfermedades estreptocócicas y estafilocócicas.

Las manos y pies presentan edema, sobre todo a niveldel dorso, evidenciándose porque el niño “no quiere pararse”, “no quiere caminar”, o no puede sostener objetos con sus manos. Esto es debido al dolor determinado por la inflamación de pequeñas y medianas articulaciones. La inflamación articular puede afectar medianas y grandesarticulaciones, aunque lo más frecuente es que afecte a las de pequeño tamaño, evidenciándose a nivel de las manos por la presencia de dedos de aspecto fusiforme.

Cambios en las extremidades.Cambios en las extremidades.

El dolor aumenta con la movilización, y en ellactante se manifiesta por llanto al movilizarlo.En la etapa de convalecencia de la enfermedad, se observa descamación a nivel periungueal, que puedeacompañarse de otras alteraciones en las uñas y descamación en las plantas. Después de uno a dos meses de la enfermedad, pueden desarrollarse surcos transversales.

COMPLICACIONES CARDIACAS.COMPLICACIONES CARDIACAS.

los signos cardíacos pueden involucrar o no en su totalidad las 3 capas cardiacas, por lo que no es infrecuente encontrar datosque afecten a uno o mas tejidos cardíacos. Estos pueden ir desde taquicardia, soplos de fase aguda con precordio inquieto, ritmo de galope, insuficiencia cardíaca congestiva o choque. Las alteraciones electrocardiográficas muestran arritmias, intervalo PR prolongado o cambios no específicos en segmento ST o en la onda

DIAGNOSTICO.DIAGNOSTICO.

La historia clínica de fiebre alta prolongada, exantema cutáneo con dolores articulares y mucosas muy rojas orientan al diagnostico.

Posteriormente se suelen realizar estudios que puedan revelar la presencia de vasculitis tales como el electrocardiograma y eco cardiografía. Los estudios complementarios mas frecuentes son:

- Hematimetría completa y VSG - Estudio bioquímico completo - Análisis de orina - Electrocardiograma - Eco cardiograma - Radiografía de tórax

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

ENFERMEDADES INFECCIOSAS.

Fiebre escarlatina

Adenovirus.

Enterovirus.

Parvovirus.

Enfermedades, Medidas por estafilococos.

TOXICOS.

Mercurio.

TRATAMIENTO.TRATAMIENTO.

ASPIRINA: se inicia el mismo día que la IGEV. La dosis el día 14 de la enfermedad y luego se continua la dosis diaria de 3 a 10 kg por día.

GAMMAGLOBULINA: 2g por kilo de infusión de 10 a 12 hrs (disminuye el riesgo de coronariopatía)

También se sugiere un posible rol de los cortico esteroides en el tratamiento, en la fase aguda.

Los niños con presunción de presentar una enfermedad de Kawasaki deben ser hospitalizados y su tratamiento debe de ser compartido entre los especialistas en cardiología pediátrica y los de enfermedades infecciosas.

PRONOSTICO.PRONOSTICO.

La expectativa normal con un tratamiento precoz y adecuado es la recuperación total del paciente.

El 20% de los enfermos no tratados con IGEV desarrollan aneurismas, menores de 1 año tienen mas riesgos de aneurismas.

Pacientes con coronariopatía tienen riesgo de infarto, muerto súbita, isquemia miocárdica durante un periodo de 5 años posteriores al inicio del síndrome de Kawasaki.

Aparentemente puede haber regresión de los aneurismas.

Puede ser causa de enfermedad cardiaca en adultos.

ACTIVIDADES DE ENFERMERIA ANTE EL ACTIVIDADES DE ENFERMERIA ANTE EL SINDROME DE KAWASAKI.SINDROME DE KAWASAKI.

Administrar antipiréticos según prescripción medica Utilizar medios físicos para ayudar a disminuir la fiebre Vigilar signos vitales cada 2 horas Ofrecer líquidos trasparentes cada hora cuando el niño

este dispuesto (las paletas heladas a menudo se aceptan y pueden calmar las mucosas bucales irritadas)

Valorar la turgencia de piel, lagrimas, etc. para evaluar la hidratación

Usar compresas frías y húmedas sobre la piel Evitar el uso de jabón, pues tiende a secarla y hace mas

probable su trastorno Elevar extremidades edematosas Si se usa ropa, debe ser de franela suave o tela de

algodón

Masajear la piel con una crema hidratante realizar cambios de posición cada 2 horas.Emplear ejercicios pasivos según el arco de movimiento cada 4 horas mientras el niño este despiertoAdministrar analgésicos según prescripción medicaExplicar los procedimientos al pacienteInstruir al niño para que evite frotarse los ojosPermitir al niño periodos de reposo sin interrupción esto reduce la irritabilidadAlentar a los padres a participar en los cuidados y ayudarlos a dar sostén al enfermo y alentar al niño a expresar sus sentimientos