ICTERICIA Y

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

MARIO ALBERTO ARRIETA MENDOZAANADELI REYES AQUINOSARAI TORRES ACOSTADINA SALAZAR TORRES

GERARDO VALDEZ VARGAS

Síndrome Ictérico

• Signo de enfermedad, hepática, biliar o hematológica, caracterizada por acumulación en piel y otros tejidos de pigmentación amarillo (bilirrubina)

• El rango normal de bilirrubina en el suero varia entre 0,3 y 1 mg/dl

• >3mg/dl• Tambien:

– Carotenos,sin pigmentacion en escleras

Metabolismo de la Bilirrubina

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA

INDIRECTA

TRANSTORNOS HEMOLITICOS

HEREDITARIOS

ESFEROCITOSIS

DEFICIENCIA DE G6P O PIRUVATO CINASA

ADQUIRIDOS

ANEMIAS HEMOLITICAS

MICROANGIOPATICAS

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA

ANEMIA DE ACANTOCITOS

HEMOLISIS INMUNITARIA

INFECCIONES PARASITARIAS

EPO INEFECTIVA

FARMACOS

TRANSTORNOS HEREDITARIOS

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA

TRASNTORNOS HEREDITARIOS

SINDROME DE DUBIN-JOHNSON

SINDROME DE ROTOR

Bilirrubina total y bilirrubina directa0 a 0,3 mg/dl 0,3 a 1,9 mg/dl

• La bilirrubina es un derivado de la degradación de los glóbulos rojos.

• Por lo general, pasa a través del hígado y es eliminada del organismo. Pero si esto no ocurre = ictericia.

• Los análisis de bilirrubina pueden ser total (miden el nivel de toda la bilirrubina en sangre) o directa (miden solamente la bilirrubina que ha sido procesada por el hígado y como resultado se ha unido a otras sustancias químicas).

TRANSAMINASAS9 y 35 U/1.

• Son enzimas que transfieren un aminoácido a un cetoácido aceptor para dar lugar a aminoácidos distintos de los originales.– TGO/AST= Transaminasa glutamico

oxaloacetica/aspartato aminotransferasa– TGP/ALT= Transaminasa Glutamico Piruvica/

alaninoaminotransferasa

• La alanina aminotransferasa (ALT)• Si el hígado se lesiona, se libera ALT en el torrente sanguíneo. Los

niveles de ALT son particularmente elevados cuando existe una hepatitis agudo.

• Aspartato aminotransferasa (AST). Esta enzima, que desempeña un papel en el procesamiento de proteínas, está presente en el hígado, el corazón, los músculos y los riñones. Cuando el hígado se lesiona o inflama, los niveles de AST en la sangre suelen ser elevados.

Fosfatasa alcalina (ALP) 60-170 U/1

• La fosfatasa alcalina sérica tiene varios orígenes– Hígado, riñon, placenta, intestino, huesos y leucocitos

• Los niveles de ALP también pueden aumentar como consecuencia de infecciones virales, enfermedades hepáticas y el bloqueo de los conductos biliares.

ALBUMINA3.4 a 5.4 (g/dL).

• El descenso a la concentración sérica se debe a la disminución de la sintesis hepatica (hepatopatia crónica o desnutrición prolongada)

• Es un indicador poco sensible para la disfuncion hepatica aguda • (ya que la semivida de la albumina en suero es de 2 a 3 semanas)

• Los niveles bajos de albúmina:– Enfermedades renales.– Enfermedad hepática (hepatitis o cirrosis que puede causar ascitis)

• Aumento en el nivel de albúmina: – Deshidratación– dieta rica en proteína– Tener un torniquete puesto por mucho tiempo al sacar una muestra

de sangre

Globulina2-3 gr/dl

• La inversion de la relacion albumina/globullina (1/2) es un dato de insuficiencia hepatica

• Las globulinas transportan vitaminas, hormonas y otras sustancias:– Regulan la coagulacion de la sangre – Unen las hormonas sexuales, medicinas, carbohitrados y otras sustancias

• Puede descender el valor de la globulina:– Inflamacion– Disfuncion hepatica, renal, pulmonar, del sistema endocrino– Alteraciones fisicas o quimicas de los organos – Edad avanzada

Gamma Glutamil Transferasa 0 a 51 UI

• Si existen nuveles superiores sugiere – Colestasis– Cirrosis – Isquemia hepatica – Necrosis hepatica – Tumor hepatico – Insuficiencia cardiaca congestiva

• Algunas drogas que provocan un aumento en los niveles de GGT son el alcohol, fenitoina y el fenobarbital

Deshidrogenasa Láctica 105 a 333 UI/L

• Los niveles superiores a los normales indican– Hepatitis – Lesion del musculo estriado – Distrofia muscular– Pancreatitis – Accidente cerebrovascular– Ataque cardiaco – Anemia hemolitica

Cirrosis biliar primaria

.

Cirrosis biliar• Lesión u obstrucción prolongada del sistema

biliar intrahepático o extra hepático.

• Trastorno de la excreción biliar, destrucción del parénquima hepático y fibrosis progresiva.

• Se caracteriza por inflamación crónica y obliteración fibrosa de los conductillos biliares intrahepáticos.

Etiología:• Desconocida / Trastorno de la respuesta auto inmunitaria.• Síndrome de CREST, síndrome seco, DM2, tiroiditis auto

inmunitaria, déficit de IgA.

Fisiopatología

IgG reconoce las proteínas de la

membrana mitocondrial interna.

Identificadas como enzimas:- PDC

- BCOADC- OGDC

AMA inhibe la función enzimática de BCADC

y OGDC.

80 – 90% se detectan concentraciones séricas elevadas de IgM y crio

proteínas constituidas por inmunocomplejos capaces de

activar la vía alterna del complemento.

90%, un anticuerpo

IgG circulante mitocondrial

Clasificación:

• Estadio I: COLANGITIS DESTRUCTIVA NO SUPURATIVA CRÓNICA.

• Estadio II: infiltrado inflamatorio menos evidente, numero de conductillos se reduce, proliferan conductillos de menor calibre.

• Estadio III: reduce conductillos interlobulillares, perdida de hepatocitos, expansión de fibrosis peri portal, forman red cicatrizal del tejido conjuntivo.

• Estadio IV: cirrosis (micro/macronodular).

MANIFESTACIONES CLINICAS

50% asintomáticas Mujer

35-60añosMujeres / Varones :9:1

Prurito Astenia

Melanosis

Esteatorrea Déficit de vitaminas

solubles

Colestasis crónica: hiperlipemia.

XantomasXantelasmas

Lesiones por rascadoInsuficiencia

hepáticaHipertensión portal

Secreción de ácidos biliares malabsorción intestinal pérdida de

peso

Osteoporosis

Exploración física

Ictericia

Hepatomegalia

Esplenomegalia

Ascitis

Edema

Hiperpigmentación : tronco y brazos

Dolor óseo

Domarus, A. v. (2012). Medicina interna, Farreras-Rozman (17ª ed.). Barcelona: Elsevier.

Domarus, A. v. (2012). Medicina interna, Farreras-Rozman (17ª ed.). Barcelona: Elsevier.

Datos de laboratorio

• Anomalías colestáticas en las enzimas hepáticas con elevación en:– Glutamiltranspeptidasa– fosfatasa alcalina elevada de 2-5 veces – aminotransferasas (ALT yAST).

• 5 nucleotidasa • Las inmuno-globulinas casi siempre se incrementan

– IgM.

• Hiperbilirrubinemia• Trombocitopenia, leucopenia y anemia se observan en pacientes con

hipertensión portal e hiperesplenismo.

DIAGNOSTICO

• Anomalías crónicas en las enzimas hepáticas colestásicas

• Mujeres de mediana edad• Anticuerpos antimitocondriales (AMA) positivos

– Tipo IgG contra el complejo piruvato deshidrogenasa – 95% de los casos– Especificidad 97%

• Biopsia hepática importante para enfermos con AMA negativa

Diagnóstico diferencial de las colestasis crónicas autoinmunes

Domarus, A. v. (2012). Medicina interna, Farreras-Rozman (17ª ed.). Barcelona: Elsevier.

Pronóstico

Formas asintomáticas

• Formas asintomáticas – Mejor pronóstico– Supervivencia media excelente

Formas sintomáticas – Ictericia : vida media apenas supera los

5 años

• Hipertensión portal: mal pronóstico

• Hiperbilirrubinemia >10mg/dL : pronóstico grave – Supervivencia suele no sobrepasar

el año.

• Ascitis y encefalopatía : pronóstico mortal a corto plazo

Tratamiento • Ácido ursodesoxicólico 13-15mg/kg de peso y día de por vida.

– Descenso en fosfatasa alcalina, gammaglobulinas e IgM– Retrasa la progresión histológica de la enfermedad : indicado en estadios iniciales.

• Transplante hepático– Cuando hay signos de mal pronóstico

• Vitamina A 50.000 UI/día • Vitamina K • Suplementos de vitamina D• Bifosfonatos • Colestiramina 12g/día • Rifampicina 5mg/kg de peso

Preguntas?

1.- menciona 3 manifestaciones clínicas de la cirrosis biliar primaria:2.- ¿Cuál es la prueba de laboratorio mas sensible y especifica para el diagnostico? 3.- menciona 3 órganos que intervienen en el metabolismo de la hemoglobina:4.- ¿cual parámetro de las PFH’s están auementados en icteria hemolítica y cual en la ictericia obstructiva?