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¿QUÉ ES EL SÍNDROME NEFRÍTICO?
• Desordenes anatomo-patológicos con injuria glomerular inflamatoria
• Es la presentación clínica brusca de: Hematuria, Oliguria, Proteinuria acompañado de perdida de la función renal de grado variable e hipertensión
Importancia• Situación de moderada frecuencia que genera
dudas diagnosticas y terapéuticas• Entre 5-9 años es el grupo etario de mas
prevalencia de la enfermedad• Aproximadamente 32,4 casos por cada 100.0000
niños• Glomerulopatias son la causa del 25-50% de los
pacientes que cursan con ERC• ¼ de ellas son dadas por el SxNi• Etiología mas frecuente: postestreptococica
Etiopatogenia• La GN constituye la principal causa de SxNi• Cursan con diferentes etiología y patrones
anatomo-patologicos diferentes• GN: indica inflamación del glomérulo
GN Postestreptocócica• Afecta generalmente a la población infantil, pero
puede también afectar a la población adulta. • Relación Hombres: Mujer 2:1• Causada por una infección Faríngea previa o
cutánea• 20% de los niños pueden ser portadores crónicos
asintomáticos
Clínica • Puede ser: Completa / Incompleta• Complicación tardía de la infección por
estreptococo Beta Hemolítico del grupo A• Ocurre tras 1-2 semanas de infección faríngea y
3-6 semanas de infección cutánea• Macrohematuria, edema e HTA son los
pilares diagnósticos
Hematuria: cilindruria HTA: Moderada
40% de los px cursan con
proteinuria en rango nefrótico
Edemas: preibiales,
palbebrales y escrotales
Diagnóstico• Sospecha clínica es importante (precedido de
enfermedad estreptococica)• Ante sospecha, se encuentra disminución de
niveles de C3 plasmáticos• VSG Y PCR aumentados. • Función renal: aumentado nitrógeno ureico,
creativita, disminución de calcio y albumina• Hematuria: cilindros hemáticos granulosos y
hialinos
• Confirma el dx: Aislar MO en faringe o piel, ASO (+), ↓ complemento
Tratamiento• Primero: valorar condición del paciente
MEDIDAS GENERALES• Control del peso, PA, edemas y estado
cardiovascular diario• Dieta hiposodica con restricción hídrica (balance
negativo)• Restricción de potasio y fosfatos si presenta
proteinuria y administración de dieta hiperproteica
MANEJO FARMACOLÓGICO• Antibióticos solo si hay infección activa• Penicilina G oral 125mg/6h en 10 días o Penicilina
benzatínica 600.000 a 1.200.000 U IM dosis única• Alérgicos: eritromicina 125-250 mg/6h por 10 días• Diuréticos de ASA: en pacientes con sobrecarga
hídrica 0,5-2 mg/kg/día V.O hasta 10 mg/kg/día• Pacientes con HTA que no mejora con diuréticos:
Hidralazina (vasodilatador) 0,5-2 mg/kg/día o Nifedipino 0,25-2 mg/kg/día en 2 o 3 dosis
• No administrar inhibidores de la aldosterona por retención de Potasio
¿Cuándo dar de alta?• DAR DE ALTA CUANDO PRESENTE PESO SECO,
FUNCION RENAL NORMAL, PRESION ARTERIAL NORMAL, Y NORMODIURESIS.
Control semanal
de:
Hemograma
Función renal
Presión Arterial
Citoquimico
¿Cuándo hacer Bx renal?
• Síndrome Nefrítico asociado a signos de enfermedad sistémica.
• Hipocomplementemia persistente, después de la octava semana.
• Síndrome Nefrítico con disminución de la función renal que no se resuelve en el período agudo.
• Proteinuria Persistente. Hematuria Persistente .• Hipertensión Arterial Persistente. • Todo síndrome nefrítico con evolución
rápidamente progresiva, con aumento de 0,5 mg/dl de creatinina por día y/ó disminución del filtrado glomerular
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
• Vasculitis mas frecuente en niños• Mayor incidencia entre 5-11 años de edad• Síndrome cuyo diagnostico se basa en: Rash
polimorfo eritematoso con elementos hemorrágicos, artralgia de grandes articulaciones, edema, dolor abdominal y alteración renal.
Fisiopatología• Inmunocomplejos de IgA se depositan en
pequeños vasos purpura palpable • Cuando inmunocomplejos se depositan en vasos
de intestino generan pequeñas hemorragias intestinales y dolor y al agregarse a nivel renal afectan el glomérulo.
• La formación de inmunocomplejos puede estar desencadenada por: medicamentos, infecciones u otros factores
Clínica
Purpura palpable, dolor
abdominal y artritis
Enfermedad renal es la
secuela mas grave
Hematuria macroscópica y proteinuria
Proteinuria persistente
GNRP
Daño renal: causa de muerte
Diagnóstico• Sospecha clinica: todo paciente con purpura
idiopática palpable, dolor abdominal y artritis• Pruebas de función renal, hemograma completo• Niveles de IgA• Ante cuadro abdominal severoendoscopia
Tratamiento• Principalmente de sostén, la mayoría del los
pacientes resuelven autolimitadamente• Prednisona 1-2 mg/kg/día por 2 semanas para
mejoría de síntomas inflamatorios
NEFROPATÍA POR IgA (Berger)
• Es la glomerulonefritis primaria mas frecuente• Se caracteriza por depósitos mesangiales de IgA• No se conoce etiología clara, pero se relaciona
con un componente familiar
Fisiopatología• Se desconoce• Base genética? Inmunocomplejos de IgA que se
depositan en el mesangio• Alteración en la inmunidad celular y humoral?• Depósitos de cadenas ligeras IgG e IgM
Clínica y Diagnóstico• Frecuente en varones de edad media• Microhematuria y proteinuria ligera persistente
sin otra sintomatología renal• Macrohematuria junto a enfermedades TRS• Síndrome nefrótico, hipertensión y síndrome
nefrítico en menos proporción
• DIAGNOSTICO• Inmunofluorescencia de biopsia de riñón, define
la nefropatía• Lesiones histológicas en microscopia óptica:
esclerosis segmentaria y formación de semilunas
Tratamiento• Ningún tratamiento ha demostrado total eficacia• IECAS• Grasas de pescado• Difenilhidantoina: disminuye niveles de IgA sérica
total y polimérica• Ciclos de esteroides de 0.5 a 2 años en pacientes
con función renal conservada• Inmunosupresores: no son muy eficaces.
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA
• Síndrome clínico: glomerulonefritis, hematuria, proteinuria, cilindros hemáticos y rápida perdida de la función renal
• Puede llevar a una perdida de función renal total de días a semanas
• “Perdida de la función renal >50% en <3 meses”
EtiopatogeniaTIPO I• Ocurre en el 30% GNRP. Hay presencia de
anticuerpos en contra de la membrana • Anticuerpos van dirigidos a proteínas
especificas de la membrana (colágeno tipo IV)• También se pueden hallar anticuerpos contra
membrana de alveolo del pulmón• Relación enfermedades autoinmunitarias
TIPO II• Causada por el deposito de complejos inmunes es
el 25% de los casos• Depósitos pericapilares y mesangiales de IgG/IgM
y de C3 .• También se puede hallar componentes como IgA
y otros del complemento que pueden ayudar a sospecha de cursar con alguna enfermedad sistémica
TIPO III• Se presenta en el 50% de los casos de pacientes
con GNRP• Se caracteriza por la ausencia total o completa de
depósitos inmunes • Daño del glomérulo por una forma no identificad,
se cree que es mediada por los PMN en respuesta a los ANCA
• Idiopática /secundaria
TratamientoGlucocorticoides• Pulsos de metilprednisolona 7mg/kg/dia IV no
mas de 1g por 3 dias seguidos de prednisolona V.O 1-2 mg/kg/dia por 3 meses
Ciclofosfamida IV/VO• IV: 0,5 g/m2 no mas de 1g cada 28-30 dias por 3
meses• V.O: 2mg/kg por 6-8 meses luego sustituir por
aziatropinaPlasmaferesisHemodiálisis por 6 mesesNO TRANSPLANTE
Webgrafía y Bibliografía
• http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851-300X2011000100003
• http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/13-purpura-SH.pdf
• http://escuela.med.puc.cl/publ/TemasMedicinaInterna/sdnefritico.html
• http://www.todowebargentina.com.ar/sap/nefritico.pdf• http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/sindrome-nefritico.s
html• http://www.medicalcriteria.com/es/criterios/neph_nephrotic_nephri
tic_es.htm• Medicina Interna de Harrison