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Hospital Cossmil
Dr: Freddy Torrico
Interna: Maria Bethania Muniz Valle
Universidad Privada del Valle
Julio 2013
CASO CLÍNICO
ALC, paciente de 4 años de
edad, proveniente de Volta
Redonda, hija de MCC, 40 año, que se
dedica a las labores del lar, e ABC, 62
años, vendedor.
Admitida en la Santa Casa de Angra dos
Reis en 28/01/2007
CASO CLÍNICO
MC: “Inchazón hace 2 semanas”
EA: Madre refiere que hace 2 semanas la niñaestaba sana, cuando de manera insidiosa, há presentado edema en MMII, notable por lamañana com empeoramiento progresivo hasta latarde. Hacen 3 días cursa com anasarca, incluyendo región genital, además de fiebre (38-38,5ºC) iniciado em las últimas 48horas. Niega vomitos, diarrea, astenia tampoco hiporrexiay alteración del sueño. Concomitante al cuadrofebril, presenta orina oscura y espumos, sinhematúria macroscopica.
Antecedentes: Todo normal.
CASO CLÍNICO EF: buen estado general, dormindo em el
momento, normohidratada, anicterica, taquipneica, afebril, com anasarca. Ganglios palpables, indoloros, pequeños(<1cm) en cadena cervical anterior, bilaterales, edema bipalpebral (II/IV)
FC: 100 bpm, FR: 32ipm, Tax: 36,5ºC
Abdomen: Globoso, cicatriz umbilical retificada, indolor a lapalp, edema de pared, higado a 3cm de RCD, RHA+
Extremidades: Edema (II/IV), pulsos no palpables en MMII. Tono y trofismo conservados.
Ex. Complementarios: Ptns totales: 4,6
Alb: 1,8
ORINA: Ptn 3+
CASO CLÍNICO
Evolución:
28/01 mantiene anasarca, aumento de peso 1230g, oligurica. Con dieta hiposodica, recibiendoMebendazol + Furosemida 1,2 mg/kg/dia
29/01 aumenta edema con persistencia de disminucióndel volumen urinario. Examenes: Ur 25; Cr 0,4; Na 135; EGO d 1015; pH 6,0 Ptn 3+; Hem 2+
30/01 estado general mantenido com serologia p Toxo, CMV negativas, Ptnuria de 24hrs 207 mg/dl
02/02 iniciou corticoterapia con prednisona 2 mg/kg/dia
05/02 mejoria de diuresis, mantiene prednisona 2mg/kg/día, Diuresis 3,5ml/kg/h, Ptnuria 24hrs 59 mg/kg
Actualmente: Diuresis 1,7ml/kg/h. EF sin edema, todo elresto normal.
SD NEFROTICO
DEFINICIÓN
Daño glomerularGeneran aumento exagerado de
permeabilidad glomerular a proteinas plasmaticas
Proteinuria MasivaSignos, Síntomas, Alteraciones
laboratoriales
PRIMARIO
O
SECUND 3,5 g/24h
40-50
mg/k/24h
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia Anual: 2 a 7 casos nuevos cada
1000 000 menores de 18 años de edad
sanos
Pico de edad: 1- 3 años (excepto de tipo
congenito)
Aproximadamente: 50% pctes -> 1-4 años
75% pctes -> <10 años
ETIOLOGÍA
Suele ser la forma de presentación de
diferentes ENFERMEDADES RENALES
que afectan glomerulo:
- SN PRIMARIO 85 – 97%
- SN SECUNDARIO 10 – 15%
- SN DE ORIGEN GENÉTICO 5%
ENFERMEDADES
RENALES QUE
SE PRESENTAN
COMO SD.
NEFROTICO
ENFERMEDAD DE LESIÓN MINIMA
GLOMERULOESCLER FOCAL O SEGMENTAR
GLOMERULONEFR. PROLIFERATIVA MESANGIAL
GP MEMBRANOSA
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA
1ºINFECC
MEDICAMENTOS
NEOPLASIAS
ENFERM SISTEMICAS
DISTURBIOS HEREDITARIOS
2º
SINDROME NEFROTICO
PROTEINÚRIAHIPOALBUMINEMIA
EDEMA
HIPERLIPIDEMIA
LIPIDURIA
Alt. Sedimento urinario
-Hematuria microsc.
-Cilindros hematicos
HTA
Insuf Renal
1- PROTEINÚRIA
> 3,5 g/24hrs en adultos
50 mg/kg/24hrs en niños
SELECTIVA / NO SELECTIVADAÑO
BARRERA
DE
CARGA
DAÑO
BARRERA
DE
TAMAÑO
Electroforesis de ptns urinarias
2- HIPOPROTEINEMIA
HIPOALBUMINEMIA (alb<2,5g/100ml)
Alteración
de la
permeab a
ptns
Perdida
de ALB
por orina
ALB
Estimula
sintesis
hepatica de
ALB pero no es
suficiente
HIPOPROTEINEMIA OTRAS PTNS PLASMATICAS
ANTITROMBINA III
• Estado de hipercoagulabilidad
Globulina fijadorade Tiroxina
• Alteraciónpruebastiroideas
PTN fijadora de Vit D
•Hiperparatiroidismo y EnfOsea
Transferrina
•Anemia hipocrmicroc
Ig y Factores delComplemento
• Hipogamaglobulinemia
• Dism de 2 fact via alterna del C
3- EDEMA
Teoria de Underfilling
Teoria Overfilling
EDEMA
OSMÓTICO
- Dism pr
oncotica
- Liq intra al extra
cell
- Hipovolemia
- Estimula S R-A
- Retención
hidrosalina
- Agrava edema
EDEMA
PRESÓRICO
- Retención
hidrosalina
primaria
4- HIPERLIPIDEMIA
SINT
ALBALB
PLASM
SINT
LIPOPTN
*LDL
5- LIPIDURIA
LIPIDURIAFILTR GLOM LIPOPTNS
HIPERLIPIDEMIA
Cells epit com
goticulas de
grasa
Cilindros
grasos
SEDIMENTO URINARIO
DIAGNOSTICO
Presente en 95% de los pacientes
Depresible + palidez cutanea
En la mañana: Edema palpebral
Zonas de declive Piernas y Sacro
Escroto y Labios
Puede presentarse: Ascitis
Derrame pleural
Edema genital
EDEMA
DIAGNOSTICO
MACROSCÓPICA
GMN membranoproliferativa
(50%)
Microscópica:
GP membranosa (69%)
Esclerosis focal y
segmentaria (67%)
HEMATURIA
DIAGNOSTICO
NP de Cambios Mínimos
30%
GMN membranoprolif.
Severa
Se asocia a IRC
HTA
DIAGNOSTICO
Diarrea no infecciosa (Edema de pared intestinal)
Hepatomegalia (Edema y aumento de síntesis de ALB)
SINTOMAS GI
DIAGNOSTICO
HEPATOMEGLIA
OTROS
Estrias blancas en uñas
DIAGNOSTICO – Investigación LAB
Primer signo de
laboratório
Electrólitos
Bioquimica
Proteinas totales y alb.
Complemento
PROTEINÚRIA 2+ 3+
COMPLICACIONES DEL SD
NEFROTICO
FENOMENOS TROMBOEMBOLICOS
- Por el estado de hipercoagulabilidad
- Trombosis venosa profunda
- Trombosis venasrenales
- TEP Anticoagulación
COMPLICACIONES DEL SD
NEFROTICO
ALTA
SUSCEPTIBILIDAD A
INFECCIONES
- Por germenes
encapsulados
- Por disminución IgG y
componentes de la Vía
Alterna del
ComplementoPERITONITIS BACTERIANA
ESPONTANEA
TRATAMIENTO
Dieta hiposódica:
0,5 – 1 g/día
Evitar exceso de líquido sin restricción
completa
TRATAMIENTO
Diuréticos
Poca importancia en feses iniciales de
casos no complicados
Indicados en caso de ANASARCA
Furosemida 1- 2mg/kg/dosis
Puede asociarse ALB 0,5 – 1g/kg/dosis en
casos mas graves
TRATAMIENTO
Prednisona
Primera etapa: 1-2 mg/kg/dia en 3 dosis
diarias por 4-6 sem
Segunda etapa: Dias alternados 1mg/kg/dia
por 4 sem
Terceira etapa: Retiro em 2 meses
EVOLUCIÓN
CORTICOSENSIBLE Remisión dentro de 4-6 semanas de
corticoterapia
CORTICODEPENDIENTE Recidiva en pacientes que han empezado la
remisión, en la fase de reducción
CORTICORESISTENTE Persistencia da proteinúria >2+ depues de 8
semanas con Corticoterapia
Indicado uso de inmunosupresores
Ciclofosfamida 2-3 g/kg/dia
Ciclosporina 3-6 mg/kg/dia
ENFERMEDADES
RENALES
PRIMARIAS QUE
SE PRESENTAN
COMO SD.
NEFROTICO
ENFERMEDAD DE LESIÓN MINIMA
GLOMERULOESCLER FOCAL O SEGMENTAR
GLOMERULONEFR. PROLIFERATIVA MESANGIAL
GP MEMBRANOSA
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA
1ºINFECC
MEDICAMENTOS
NEOPLASIAS
ENFERM SISTEMICAS
DISTURBIOS HEREDITARIOS
2º
SD NEFROTICO PRIMARIO
A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA
POR LESIÓN MÍNIMA
FUSIÓN DE
PODOCITOS
A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA
POR LESIÓN MÍNIMAPERDIDA DE CARGA (-) EN BARRERA GLOMERULAR = PRUTEINURIA
SELECTIVA
CITOCINAS
INHIBEN SINTESIS DE
HEPARANSULFATO
(responsable por barrera de
carga)
Perdida de
interacción
podocitos y
matriz extracell
MICROSCOPIA ELETRONICA
Início con cuadro nefrótico clasiso
No hay alteración función renal
Períodos de remisión espontanea y recaidas
Dolor abd, Fº y vomito - investigar peritonitis espontanea
Puede relacionarse com Linfoma de Hodgkin
A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA
POR LESIÓN MÍNIMA
PUEDE APARECER POR FACTOR
DESENCADENANTE
PUEDE LLEGAR A 40g/24hrs
ALB SERICA < 2g/dl
1 a 8 años
-Sd nefrotico
-Sed urinario: Ptnuria +3 +4
-Hematuria microsc 20%
-Compl normal
-IgG disminuido
Curso Cx y Tratamiento
1. Períodos de remisión / activación
2. Dramatica respuesta a la corticoterapia
A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA
POR LESIÓN MÍNIMA
- En estudio, solo 5% de los niños acompañados por 25 ã han evolucionado
a riñon terminal
- Puede haber remición espontanea del cuadro
- PREDNISONA 1-2 mg/k/d x 4-6 sem---- 0,7– 1 mg/k/d em dias alternados x 1-6 S
- PX QUE NO RESPONDE = BIOPSIA
50% RESPONDE A LA
CORTICOTERAPIA Y NUNCA
MÁS VUELVEN A
DESENVOLVER LA ENF
50% FORMA RECIDIVANTE
FRECUENTE
SE AÑADE
INMUNOSUPRESOR AL TX
B) GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL Y SEGMENTAR
Esclerosis com colapso
capilar em menos de
50% de los glomerulos
(FOCAL)
Azas de cada glomerulo
acometido
(SEGMENTAR)
Idiopatica:
25 – 35 ã
Negros
Principal causa de Sd
Nefrotico Idiopatico en el
adulto.
AFECTA ARQUITECTURA DE LAS MEMBRANA DE FILTRACIÓN =
PRUTEINURIA NO SELECTIVA
B)GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL Y SEGMENTAR
LESIÓN DEL
EPITELIO
VISCERAL
GLOMERULAR
CITOCINAS
Esclerosis Glomerular – acumulo de material hialino homogeneo Colapso capilar glomerular
Hipertrofia glomerular – por expansión del mesangio
FORMA COLAPSANTE: esclerosis segm. seguida de colapso de capilares glomerulares rapido deterioro de la funcion renal
FORMA CELULAR: Hipercelularidad endocapilar segmentar mayorgrado de ptnuria
VIH
INÍCIO ABRUPTO (1ª) Sd nefroticoclásico
INÍCIO INSIDIOSO (2ª) Niveles subnefróticos de proteinúria
Manifestaciones que pueden aparecer: HTA
Hematuria microscopica
B)GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL Y SEGMENTAR
LAB: Hematuria
Piuria esteril
Proteinuria no selectiva
Complemento sérico normal
IgG marcadamente disminuída
Curso Cx y Tratamiento
1. Historia natural
2. Corticoterapia
- Proteinúria Perdida progresiva de la función renal Riñon terminal
- Ptns en el lúmen tubular Lesión tubulointersticial Fibrosis tubular
- PREDNISONA 2mg/k em días alternados x 3 sem
- Disminuir paulatinamente hasta 6 – 8 sem
50% RESPONDE CON
REMISIÓN COMPLETA O
PARCIAL (ptnuria 200-
2000mg/d)
PACIENTES QUE NO
RESPONDEN
CICLOSPORINA 3,5 mg/k/d
B)GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL Y SEGMENTAR
Proliferación celular en el
mesangio
Forma idiopatica:
proliferación mesangial
asociada a deposito de IgM y
C3
Forma secundário: depósito
IgG y C3
C)GN PROLIFERATIVA MESANGIAL
Se presenta como Sd Nefrotico común
Causa más frecuente ptnuria isolada (sin
alteración del sedimento)
Insidiosa
Proteinúria masiva
Frec.: Hematuria microscopica
Niveles Sericos de Complemento normal
Al Dx: Función Renal normal o levemente
alterada.
C)GN PROLIFERATIVA MESANGIAL
C)GN PROLIFERATIVA MESANGIAL
Curso Cx y Tratamiento
Pronostico
Tratamiento
- Excelente:
PROTEINURIA
ISOLADA
- Bueno: HEMATURIA
Y PTNURIA
SUBNEFROTICA
- Posibilidad de evoluir
a Falencia Renal Cr
na presencia SD
NEFROTICO
- PREDNISONA 2mg/k em días alternados x 3 sem
- Disminuir paulatinamente hasta 6 – 8 sem
D) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSAENGROSAMIENTO
MEMBRANA BASAL GLOM.
PERDIDA DE LA BARRERA DE
TAMAÑO
70 a 80% se presenta como SN clasico
Início insidioso
Pacientes 30 – 50 ã
2 complicaciones frecuentes:
Complicaciones tromboembolicas
Glomerulonefritis rapidamente progresiva
D) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
TVR 30% casos
TEP 20% casos
TVP 10% casos
Por superposición de NEFRITIS ANTI-MBG
LAB: PROTEINÚRIA MASIVA (NO SELECTIVA)
HEMATURIA MICROSCOPICA (30% CASOS)
COMPLEMENTO SERICO NORMAL
Hipocomplementemia = GM 2ª LES
D) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
Curso Cx y Tratamiento
TX
- 10 A 20% Remisión espontanea completa (ptnuria <200mg/dl) en 3 a 4 ã del dx
- 25 a 40% Remisión espontanea parcial (200mg a 2g/dl)
- 40 a 50% perdida progresiva de la función renal ERC
- PREDNISONA +
CICLOFOSFAMIDA por 6 a
12 meses
- IECA para disminuir
proteinuria
- Estatinas para control
lipemico
Pronostico malo
Sexo masculino
Edad avanzada
HTA
Ptnuria masiva persistente
Hipoalbuminemia signif
Hiperlipidemia
Insuf renal al Dx
D) GN MEMBRANO PROLIFERATIVA